|
Arabic
Bengali
Chinese
English
French
German
Hebrew
Hindi
Italian
Japanese
Korean
Malay
Polish
Portuguese
Spanish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Notatki z wykładów, ściągawki
Immunologia ogólna i kliniczna. Ściągawka: krótko, najważniejsza
Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki Spis treści
1. Odporność. Fagocytoza Odporność (z łac. immunitas - „pozbywanie się”, „uwolnienie od czegoś”) to odporność organizmu na różne czynniki zakaźne, a także ich produkty przemiany materii, substancje i tkanki, które mają obce właściwości antygenowe (na przykład trucizny zwierzęce i roślinne początek). Po zachorowaniu nasz organizm zapamiętuje przyczynę choroby, więc następnym razem choroba przebiega szybciej i bez powikłań. Jednak często po długotrwałych chorobach, zabiegach chirurgicznych, w niekorzystnych warunkach środowiskowych i w stanie stresu, układ odpornościowy może działać nieprawidłowo. Obniżona odporność objawia się częstymi i długotrwałymi przeziębieniami, przewlekłymi chorobami zakaźnymi (zapalenie migdałków, czyraczność, zapalenie zatok, infekcje jelitowe), ciągłą gorączką itp. Jeśli podsumujemy wszystkie powyższe, możemy powiedzieć, że odporność to sposób ochrony organizmu przed żywymi ciałami i substancjami niosącymi oznaki obcej genetycznie informacji. Najstarszym i stabilnym mechanizmem interakcji tkanki z zewnętrznymi szkodliwymi czynnikami środowiskowymi (antygenami) jest fagocytoza. Fagocytoza w organizmie jest prowadzona przez specjalne komórki - makrofagi, mikrofagi i monocyty (komórki prekursorowe makrofagów). Jest to złożony, wieloetapowy proces wychwytywania i niszczenia wszelkich obcych mikroobiektów, które przedostały się do tkanki, bez wpływu na własne tkanki i komórki. Fagocyty poruszające się w płynie międzykomórkowym tkanki, gdy napotkają antygen, wychwytują go i trawią, zanim zetkną się z komórką. Ten mechanizm obronny odkrył I.M. Miecznikow w 1883 roku i stał się podstawą jego teorii fagocytarnej obrony organizmu przed patogennymi drobnoustrojami. Stwierdzono powszechny udział makrofagów w różnych procesach immunologicznych. Oprócz reakcji ochronnych przed różnymi infekcjami, makrofagi biorą udział w odporności przeciwnowotworowej, rozpoznawaniu antygenów, regulacji procesów odpornościowych i nadzorze immunologicznym, w rozpoznawaniu i niszczeniu pojedynczych zmienionych komórek organizmu, w tym komórek nowotworowych, w regeneracji różnych tkanek oraz w reakcjach zapalnych. Makrofagi wytwarzają także różne substancje o działaniu antyantygenowym. Fagocytoza obejmuje kilka etapów: 1) ukierunkowany ruch fagocytu w kierunku obiektu obcego tkance; 2) przywiązanie do niego fagocytu; 3) rozpoznanie drobnoustroju lub antygenu; 4) jego wchłanianie przez komórkę fagocytu (fagocytoza rzeczywista); 5) zabijanie drobnoustroju za pomocą enzymów wydzielanych przez komórkę; 6) trawienie drobnoustroju. Ale w niektórych przypadkach fagocyt nie może zabić niektórych rodzajów mikroorganizmów, które są nawet w stanie się w nim rozmnażać. Dlatego fagocytoza nie zawsze może uchronić organizm przed uszkodzeniem. 2. Odporność Proces zapalny jest miejscowym mechanizmem kompensacyjnym, który zapewnia odbudowę uszkodzonego obszaru tkanki, który został zmieniony w wyniku interakcji z czynnikiem uszkadzającym o dowolnym charakterze. W procesie ewolucji pojawił się specyficzny system obronny, który w przeciwieństwie do obrony lokalnej podczas fagocytozy działa na poziomie całego organizmu. To układ odpornościowy mający na celu ochronę organizmu przed szkodliwymi czynnikami pochodzenia biologicznego. Układ odpornościowy chroni podtrzymywanie życia całego organizmu, jest wysoce wyspecjalizowanym układem, który włącza się, gdy lokalne nieswoiste mechanizmy obronne wyczerpały swoje możliwości. Za pomocą układu odpornościowego powstaje reaktywność organizmu na niektóre rodzaje mikroorganizmów i utrwalana genetycznie, w celu interakcji, z którą nie jest przystosowany, oraz braku reakcji tkanek i narządów na inne gatunki. Istnieją specyficzne i indywidualne formy odporności. Obie formy mogą być absolutne, gdy organizm i drobnoustrój nie wchodzą w bezpośrednią interakcję w żadnych warunkach (na przykład osoba nie zachoruje na nosówkę), lub względną, gdy interakcja między nimi może zachodzić w pewnych warunkach, które osłabiają organizm. odporność organizmu: hipotermia, głód, przeciążenie itp. Funkcją układu odpornościowego jest wyrównywanie niedoboru niespecyficznych form obrony organizmu przed antygenami w przypadkach, gdy fagocyty nie mogą zniszczyć antygenu, jeśli ma on specyficzne mechanizmy obronne. Dlatego układ odpornościowy charakteryzuje się dużą złożonością, powielaniem funkcji poszczególnych elementów, zawiera elementy komórkowe i humoralne mające na celu dokładne identyfikowanie, a następnie niszczenie drobnoustrojów i ich produktów przemiany materii. System działa samoregulująco, reagując nie tylko na liczbę drobnoustrojów, w tym kolejno na jego elementy, zwiększając czułość nieswoistych poziomów reakcji obronnej i zatrzymując reakcję immunologiczną we właściwym czasie. Białko jest nośnikiem życia, utrzymanie czystości jego struktury białkowej jest obowiązkiem żywego układu. Ochrona ta, podniesiona do najwyższego poziomu w żywym organizmie, obejmuje dwa rodzaje sił ochronnych. Z jednej strony istnieje tzw. odporność wrodzona, która ma charakter nieswoisty, czyli na ogół skierowana przeciwko jakiemukolwiek obcemu białku. Wiadomo, że z ogromnej armii drobnoustrojów, które stale przedostają się do naszego organizmu, tylko niewielka część jest w stanie wywołać tę czy inną chorobę. Z drugiej strony istnieje odporność nabyta – niesamowity mechanizm ochronny, który powstaje w trakcie życia danego organizmu i ma charakter specyficzny, tj. nastawiony na jedno konkretne obce białko. Odporność, która powstaje po przebyciu określonej choroby, nazywa się nabytą. Odporność swoista jest zapewniana przez mechanizmy immunologiczne i ma podłoże humoralne i komórkowe. Obce cząstki antygenu mogą osadzać się w organizmie człowieka, wnikając do niego przez skórę, nos, usta, oczy, uszy. Na szczęście większość tych „wrogów” ginie, gdy próbują przeniknąć do ciała. 3. Narządy układu odpornościowego Narządami układu odpornościowego są szpik kostny, grasica, śledziona, wyrostek robaczkowy, węzły chłonne, tkanka limfatyczna rozproszona w błonie śluzowej narządów wewnętrznych oraz liczne limfocyty występujące we krwi, limfie, narządach i tkankach. W szpiku kostnym i grasicy następuje różnicowanie limfocytów z komórek macierzystych. Należą do centralnych narządów układu odpornościowego. Pozostałe narządy to narządy obwodowe układu odpornościowego, gdzie limfocyty są usuwane z narządów centralnych. Całkowita masa wszystkich narządów reprezentujących układ odpornościowy osoby dorosłej nie przekracza 1 kg. Centralnym elementem układu odpornościowego są limfocyty – białe krwinki, których funkcja była tajemnicą aż do lat sześćdziesiątych XX wieku. Limfocyty zwykle stanowią około jednej czwartej wszystkich białych krwinek. Ciało dorosłego człowieka zawiera 1960 bilion limfocytów o łącznej masie około 1 kg. Limfocyty produkowane są w szpiku kostnym. Jednym z ważnych narządów układu odpornościowego jest grasica, zwana grasicą. To mały narząd znajdujący się za mostkiem. Grasica jest mała. Największe rozmiary – około 25 g – osiąga w okresie dojrzewania, a do 60. roku życia znacznie się zmniejsza i waży zaledwie 6 g. Grasica jest dosłownie wypełniona limfocytami, które pochodzą tu ze szpiku kostnego. Takie limfocyty nazywane są limfocytami grasicowymi lub limfocytami T. Zadaniem limfocytów T jest rozpoznanie „obcego” w organizmie i wykrycie reakcji genowej. W szpiku kostnym powstaje również inny rodzaj limfocytów, który nie dostaje się wtedy do grasicy, ale do innego narządu. Jak dotąd narządu tego nie odnaleziono u ludzi i ssaków. Występuje u ptaków – jest zbiorem tkanki limfatycznej zlokalizowanym w pobliżu jelita grubego. Od nazwiska badacza, który odkrył tę formację, nazywa się ją bursą Fabriciusa (od łacińskiego bursa - „torba”). Jeśli kaletka Fabriciusa zostanie usunięta z kurcząt, przestają one wytwarzać przeciwciała. Doświadczenie to pokazuje, że w tym przypadku innym rodzajem limfocytów wytwarzających przeciwciała jest „uczenie się umiejętności immunologicznych”. Takie limfocyty nazwano limfocytami B (od słowa „bursa”). Chociaż u człowieka nie odnaleziono jeszcze podobnego narządu, utknęła nazwa odpowiedniego typu limfocytów - są to limfocyty B. Limfocyty T i limfocyty B, a także makrofagi i granulocyty (neutrofile, eozynofile i bazofile) są głównymi komórkami układu odpornościowego. Oprócz limfocytów organizm ma duże komórki - makrofagi zlokalizowane w niektórych tkankach. Wychwytują i trawią obce mikroorganizmy. Leukocyty, oprócz atakujących obcych czynników, niszczą również nieprawidłowo działające, uszkodzone komórki, które mogą przerodzić się w komórki rakowe. Wytwarzają przeciwciała, które zwalczają określone bakterie i wirusy. Krążąca limfa wychwytuje toksyny i produkty przemiany materii z tkanek i krwi i transportuje je do nerek, skóry i płuc w celu usunięcia z organizmu. Wątroba i nerki mają zdolność filtrowania toksyn i produktów przemiany materii z krwi. 4. Limfocyty B. Limfocyty T i makrofagi Aby układ odpornościowy funkcjonował normalnie, musi być zachowany pewien stosunek między wszystkimi typami komórek. Każde naruszenie tego stosunku prowadzi do patologii. To najbardziej ogólna informacja o narządach układu odpornościowego. Należy je rozważyć bardziej szczegółowo. Stan odporności związany jest głównie ze skoordynowaną aktywnością trzech typów leukocytów: limfocytów B, limfocytów T i makrofagów. Początkowo powstawanie ich lub ich prekursorów (komórek macierzystych) następuje w czerwonym szpiku kostnym, następnie migrują do narządów limfatycznych. Istnieje osobliwa hierarchia narządów układu odpornościowego. Dzielą się na pierwotne (gdzie powstają limfocyty) i wtórne (gdzie funkcjonują). Wszystkie te narządy są połączone ze sobą iz innymi tkankami ciała za pomocą naczyń limfatycznych krwi, przez które poruszają się leukocyty. Głównymi narządami są grasica (gruczoł grasicy) i kaletka (u ptaków), a także czerwony szpik kostny (prawdopodobnie wyrostek robaczkowy) u ludzi: stąd odpowiednio limfocyty T i B. „Trening” ma na celu nabycie umiejętności odróżniania własnych od cudzych (rozpoznawanie antygenów). Aby zostać rozpoznanym, komórki organizmu syntetyzują specjalne białka. Wtórne narządy limfatyczne obejmują śledzionę, węzły chłonne, migdałki, migdałki, wyrostek robaczkowy, obwodowe mieszki chłonne. Te narządy, podobnie jak same komórki odpornościowe, są rozproszone po całym ludzkim ciele, aby chronić organizm przed antygenami. We wtórnych narządach limfatycznych dochodzi do rozwoju odpowiedzi immunologicznej na antygen. Przykładem jest gwałtowny wzrost węzłów chłonnych w pobliżu dotkniętego narządu w chorobach zapalnych. Na pierwszy rzut oka narządy limfatyczne wydają się być niewielkim układem ciała, ale szacuje się, że ich łączna masa wynosi ponad 2,5 kg (czyli np. więcej niż masa wątroby). W szpiku kostnym z progenitorowej komórki macierzystej (przodka wszystkich komórek krwi) powstają komórki układu odpornościowego. Tam również różnicują się limfocyty B. Przekształcenie komórki macierzystej w limfocyt B zachodzi w szpiku kostnym. Szpik kostny jest jednym z głównych miejsc syntezy przeciwciał. Na przykład u dorosłej myszy do 80% komórek syntetyzujących immunoglobuliny znajduje się w szpiku kostnym. Możliwe jest przywrócenie układu odpornościowego u śmiertelnie napromieniowanych zwierząt za pomocą dożylnej iniekcji komórek szpiku kostnego. 5. Grasica. węzły chłonne Grasica znajduje się bezpośrednio za mostkiem. Powstaje wcześniej niż inne narządy układu odpornościowego (już w 6 tygodniu ciąży), ale do 15 roku życia ulega odwróceniu, u dorosłych jest prawie całkowicie zastępowany przez tkankę tłuszczową. Wnikając ze szpiku kostnego do grasicy, komórka macierzysta pod wpływem hormonów przekształca się najpierw w tzw. tymocyt (komórkę - prekursor limfocytu T), a następnie wnikając do śledziony lub węzłów chłonnych zamienia się w dojrzały, aktywny immunologicznie limfocyt T. Większość limfocytów T staje się tak zwanymi zabójcami T (zabójcami). Mniejsza część pełni funkcję regulacyjną: T-pomocnicy (pomocnicy) zwiększają reaktywność immunologiczną, T-supresory (supresory), wręcz przeciwnie, zmniejszają ją. W przeciwieństwie do limfocytów B, limfocyty T (głównie pomocnicze T), za pomocą swoich receptorów, są w stanie rozpoznać nie tylko cudze, ale także własne, to znaczy obcy antygen powinien być prezentowany najczęściej przez makrofagi w połączeniu z własnymi białkami organizmu. W grasicy, wraz z tworzeniem się limfocytów T, wytwarzana jest tymozyna i tymopoetyna - hormony, które zapewniają różnicowanie limfocytów T i odgrywają pewną rolę w komórkowych odpowiedziach immunologicznych. Węzły chłonne to obwodowe narządy układu odpornościowego, które znajdują się wzdłuż przebiegu naczyń limfatycznych. Główne funkcje to zatrzymywanie i zapobieganie rozprzestrzenianiu się antygenów, co jest realizowane przez limfocyty T i limfocyty B. Stanowią swoisty filtr dla mikroorganizmów przenoszonych przez limfę. Mikroorganizmy przechodzą przez skórę lub błony śluzowe, dostają się do naczyń limfatycznych. Przez nie przenikają do węzłów chłonnych, gdzie pozostają i ulegają zniszczeniu. Funkcje węzłów chłonnych: 1) bariera – jako pierwsze reagują na kontakt z czynnikiem uszkadzającym; 2) filtracja - opóźniają przenikanie drobnoustrojów, ciał obcych, komórek nowotworowych z przepływem limfy; 3) odpornościowy – związany z produkcją immunoglobulin i limfocytów w węzłach chłonnych; 4) syntetyczny - synteza specjalnego czynnika leukocytów, który stymuluje reprodukcję krwinek; 5) wymiana – węzły chłonne biorą udział w metabolizmie tłuszczów, białek, węglowodanów i witamin. 6. Śledziona. tkanka limfoidalna. system wydalniczy Śledziona ma budowę podobną do grasicy. W śledzionie powstają substancje podobne do hormonów, które biorą udział w regulacji aktywności makrofagów. Ponadto występuje tutaj fagocytoza uszkodzonych i starych krwinek czerwonych. Funkcje śledziony: 1) syntetyczny - to w śledzionie synteza immunoglobulin klas M i J odbywa się w odpowiedzi na wejście antygenu do krwi lub limfy. Tkanka śledziony zawiera limfocyty T i B; 2) filtracja - w śledzionie dochodzi do niszczenia i przetwarzania substancji obcych dla organizmu, uszkodzonych krwinek, barwników i obcych białek. Tkanka limfoidalna Tkanka limfatyczna znajduje się pod błoną śluzową. Należą do nich wyrostek robaczkowy, pierścień limfatyczny, pęcherzyki chłonne jelit i migdałki. Skupiska tkanki limfatycznej w jelicie to kępki Peyera. Ta tkanka limfatyczna działa jak bariera dla przenikania drobnoustrojów przez błony śluzowe. Funkcje nagromadzeń limfatycznych w jelitach i migdałkach: 1) rozpoznanie - całkowita powierzchnia migdałków u dzieci jest bardzo duża (prawie 200 cm)2). Na tym obszarze występuje ciągła interakcja antygenów i komórek układu odpornościowego. Stąd informacja o obcym agencie płynie do centralnych organów odpornościowych: grasicy i szpiku kostnego; 2) ochronny - na błonie śluzowej migdałków i kępek Peyera w jelicie, w dodatku znajdują się limfocyty T i limfocyty B, lizozym i inne substancje zapewniające ochronę. System wydalniczy Zbiór mikroorganizmów zasiedlających skórę i błony śluzowe zdrowej osoby to normalna mikroflora. Mikroby te mają zdolność opierania się mechanizmom obronnym samego organizmu, ale nie są w stanie przeniknąć do tkanek. Prawidłowa mikroflora jelitowa ma duży wpływ na intensywność odpowiedzi immunologicznej w narządach trawiennych. Normalna mikroflora hamuje rozwój mikroflory chorobotwórczej. Środowisko wewnętrzne naszego ciała jest oddzielone od świata zewnętrznego przez skórę i błony śluzowe. Stanowią mechaniczną barierę. W tkance nabłonkowej (znajduje się w skórze i błonach śluzowych) komórki są bardzo silnie połączone kontaktami międzykomórkowymi. Gruczoły łzowe, ślinowe, żołądkowe, jelitowe i inne, których sekrety wydzielane są na powierzchni błon śluzowych, intensywnie zwalczają drobnoustroje. Najpierw po prostu je zmywają. Po drugie, niektóre płyny wydzielane przez gruczoły wewnętrzne mają pH, które uszkadza lub niszczy bakterie (np. sok żołądkowy). Po trzecie, ślina i płyny łzowe zawierają enzym lizozym, który bezpośrednio niszczy bakterie. 7. Komórki układu odpornościowego Bezpośrednimi wykonawcami reakcji immunologicznych są leukocyty. Ich celem jest rozpoznawanie obcych substancji i mikroorganizmów, zwalczanie ich, a także rejestrowanie informacji na ich temat. Istnieją następujące rodzaje leukocytów: 1) limfocyty (zabójcy T, pomocnicy T, supresory T, limfocyty B); 2) neutrofile (kłute i segmentowane); 3) eozynofile; 4) bazofile. Limfocyty odgrywają główną rolę w nadzorze immunologicznym. W szpiku kostnym prekursory limfocytów są podzielone na dwie duże gałęzie. Jeden z nich (ssaki) kończy swój rozwój w szpiku kostnym, a u ptaków - w wyspecjalizowanym narządzie limfatycznym - kaletce (kaletce). Są to limfocyty B. Limfocyty B po opuszczeniu szpiku kostnego przez krótki czas krążą w krwiobiegu, po czym atakują narządy obwodowe. Wydaje się, że spieszą się z osiągnięciem swojego celu, ponieważ żywotność tych limfocytów jest krótka - tylko 7-10 dni. Już podczas rozwoju płodowego powstają różne limfocyty B, a każdy z nich jest skierowany przeciwko konkretnemu antygenowi. Kolejna część limfocytów ze szpiku kostnego przemieszcza się do grasicy, centralnego narządu układu odpornościowego. Ta gałąź to limfocyty T. Po zakończeniu rozwoju grasicy część dojrzałych limfocytów T nadal znajduje się w rdzeniu, a część go opuszcza. Znaczna część limfocytów T staje się zabójcami T, mniejsza część pełni funkcję regulacyjną: pomocnicy T zwiększają reaktywność immunologiczną, a supresory T, wręcz przeciwnie, osłabiają ją. Pomocnicy są w stanie rozpoznać antygen i aktywować odpowiedni limfocyt B (bezpośrednio w kontakcie lub na odległość za pomocą specjalnych substancji - limfokin). Najbardziej znaną limfokiną jest interferon, który jest stosowany w medycynie w leczeniu chorób wirusowych (na przykład grypy), ale jest skuteczny tylko w początkowej fazie początku choroby. Supresory mają zdolność wyłączania odpowiedzi immunologicznej, co jest bardzo ważne: jeśli układ odpornościowy nie zostanie stłumiony po zneutralizowaniu antygenu, składniki układu odpornościowego zniszczą własne zdrowe komórki organizmu, co doprowadzi do rozwoju autoimmunizacji choroby. Zabójcy są głównym ogniwem odporności komórkowej, ponieważ rozpoznają antygeny i skutecznie na nie wpływają. Zabójcy działają przeciwko komórkom dotkniętym infekcjami wirusowymi, a także nowotworowym, zmutowanym, starzejącym się komórkom organizmu. 8. Neutrofile. Bazofile. Eozynofile. Makrofagi Neutrofile, bazofile i eozynofile to rodzaje białych krwinek. Nazwy otrzymali ze względu na zdolność postrzegania substancji barwiących na różne sposoby. Eozynofile reagują głównie na barwniki kwasowe (czerwień Kongo, eozyna) i w rozmazie krwi przyjmują barwę różowo-pomarańczową; bazofile mają odczyn zasadowy (hematoksylina, błękit metylowy), dlatego w rozmazach wyglądają na niebiesko-fioletowe; neutrofile dostrzegają oba i dlatego są pomalowane na szaro-fioletowy kolor. Jądra dojrzałych neutrofili są segmentowane, to znaczy mają zwężenia (dlatego nazywane są segmentowanymi), jądra niedojrzałych komórek nazywane są jądrem pasmowym. Jedna z nazw neutrofili (mikrofagocytów) wskazuje na ich zdolność do fagocytozy mikroorganizmów, ale w mniejszych ilościach niż makrofagi. Neutrofile chronią przed wnikaniem bakterii, grzybów i pierwotniaków do organizmu. Komórki te eliminują martwe komórki tkanki, usuwają stare czerwone krwinki i oczyszczają powierzchnię rany. Oceniając pełną morfologię krwi, oznaką procesu zapalnego jest przesunięcie liczby leukocytów w lewo wraz ze wzrostem liczby neutrofili. Eozynofile biorą udział w niszczeniu pasożytów (wydzielają specjalne enzymy, które mają na nie szkodliwy wpływ) oraz w reakcjach alergicznych. Makrofagi (inaczej fagocyty) to „zjadacze” ciał obcych i najstarszych komórek układu odpornościowego. Makrofagi pochodzą z monocytów (rodzaj białych krwinek). Pierwsze etapy rozwoju przechodzą w szpiku kostnym, następnie opuszczają go w postaci monocytów (komórek okrągłych) i przez pewien czas krążą we krwi. Z krwiobiegu przedostają się do wszystkich tkanek i narządów, gdzie poprzez procesy zmieniają swój okrągły kształt na inny. W tej formie uzyskują mobilność i są w stanie przylegać do wszelkich potencjalnie obcych ciał. Rozpoznają pewne obce substancje i sygnalizują je limfocytom T, a one z kolei limfocytom B. Następnie limfocyty B zaczynają wytwarzać przeciwciała – immunoglobuliny przeciwko czynnikowi, o którym „zgłosili” się komórka fagocytująca i limfocyt T. Makrofagi rezydentne można znaleźć w prawie wszystkich tkankach i narządach człowieka, co zapewnia równoważną odpowiedź układu odpornościowego na każdy antygen, który dostanie się do organizmu w dowolnym miejscu. Makrofagi eliminują nie tylko mikroorganizmy i obce trucizny chemiczne, które dostają się do organizmu z zewnątrz, ale także martwe komórki lub toksyny wytwarzane przez organizm (endotoksyny). Otaczają je miliony makrofagów, absorbują je i rozpuszczają, aby usunąć je z organizmu. Zmniejszenie aktywności fagocytarnej krwinek przyczynia się do rozwoju przewlekłego procesu zapalnego i pojawienia się agresji wobec własnych tkanek organizmu (pojawienie się procesów autoimmunologicznych). Kiedy fagocytoza jest tłumiona, obserwuje się również zaburzenia w niszczeniu i usuwaniu kompleksów immunologicznych z organizmu. 9. Substancje z kompleksami immunologicznymi. Immunoglobuliny Immunoglobuliny (przeciwciała) są cząsteczkami białka. Łączą się z obcą substancją i tworzą kompleks immunologiczny, krążą we krwi i lokalizują się na powierzchni błon śluzowych. Główną cechą przeciwciał jest zdolność wiązania ściśle określonego antygenu. JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM – przeciwciała tego typu pojawiają się jako pierwsze po kontakcie z antygenem (mikrobem), wzrost ich miana we krwi wskazuje na ostry proces zapalny, JgM pełnią ważną rolę ochronną, gdy bakterie przedostają się do krwi we wczesnych stadiach infekcji. JgJ - przeciwciała tej klasy pojawiają się po pewnym czasie od kontaktu z antygenem. Biorą udział w walce z drobnoustrojami – tworzą kompleksy z antygenami na powierzchni komórki bakteryjnej. Następnie przyłączają się do nich inne białka osocza (tzw. dopełniacz), a komórka bakteryjna ulega lizie (pęknie jej błona). JgA - wytwarzane są przez limfocyty błony śluzowej w odpowiedzi na miejscową ekspozycję na obcy czynnik, dzięki czemu chronią błony śluzowe przed drobnoustrojami i alergenami. JgD jest najmniej zbadany. Naukowcy sugerują, że bierze udział w procesach autoimmunologicznych organizmu. JgE - przeciwciała tej klasy oddziałują z receptorami zlokalizowanymi na komórkach tucznych i bazofilach. W wyniku tego uwalniana jest histamina i inne mediatory alergii, powodując reakcję alergiczną. Przy wielokrotnym kontakcie z alergenem na powierzchni komórek krwi dochodzi do interakcji JgE, co prowadzi do rozwoju anafilaktycznej reakcji alergicznej. Oprócz reakcji alergicznych JgE bierze udział w odporności przeciw robakom. Lizozym. Lizozym jest obecny we wszystkich płynach ustrojowych: łzach, ślinie, surowicy krwi. Substancja ta jest wytwarzana przez komórki krwi. Lizozym jest enzymem przeciwbakteryjnym, który może rozpuścić otoczkę drobnoustroju i spowodować jego śmierć. W kontakcie z bakteriami lizozym potrzebuje wsparcia innego czynnika naturalnej odporności – układu dopełniacza. Komplement. Jest to grupa związków białkowych biorących udział w łańcuchu reakcji immunologicznych. Dopełniacz może uczestniczyć w niszczeniu bakterii, przygotowując je do wchłonięcia przez makrofagi. Układ dopełniacza składa się z dziewięciu złożonych związków biochemicznych. Zmieniając stężenia któregokolwiek z nich, można ocenić miejsce ewentualnej patologii w ogniwie odporności. Interferony. Substancje te zapewniają odporność przeciwwirusową, zwiększają odporność komórek na działanie wirusów, zapobiegając tym samym ich reprodukcji w komórkach. Substancje te produkowane są głównie przez leukocyty i limfocyty. W wyniku działania interferonów powstaje bariera wokół ogniska zapalnego z komórek niezakażonych wirusem. Spośród wszystkich powyższych narządów odporności tylko grasica ulega odwrotnemu rozwojowi. 10. Interakcja organizmu ze środowiskiem Odpowiedź immunologiczna rozpoczyna się natychmiast po przedostaniu się obcego czynnika do organizmu, ale dopiero po przejściu przez pierwszą linię obrony układu odpornościowego. Nienaruszone błony śluzowe i skóra same w sobie stanowią istotną barierę dla patogenów i same wytwarzają wiele substancji przeciwdrobnoustrojowych. Bardziej wyspecjalizowane mechanizmy obronne obejmują wysoką kwasowość (pH - około 2,0) w żołądku, śluzie i ruchliwych rzęskach drzewa oskrzelowego. Zakres bezpiecznych wpływów środowiskowych jest ograniczony specyfiką gatunku i cechami indywidualnej osoby, szybkością adaptacji jednostki, jej specyficznym fenotypem, czyli całością właściwości organizmu, które są wrodzone i nabyte podczas jego życia. Każda osoba jest biologicznie wyjątkowa, ponieważ w ramach pewnych genotypów możliwe są odchylenia pewnych specyficznych cech, tworząc wyjątkowość każdego organizmu, a w konsekwencji indywidualne tempo jego adaptacji w interakcji z różnymi czynnikami środowiskowymi, w tym różnicą w poziomie ochrony organizmu przed szkodliwymi czynnikami. Jeśli jakość środowiska odpowiada szybkości adaptacji organizmu, jego systemy ochronne zapewniają normalną reakcję organizmu na interakcję. Zmieniają się jednak warunki, w jakich człowiek wykonuje swoją aktywność życiową, w niektórych przypadkach wykraczając poza granice normy adaptacyjnej organizmu. A potem, w ekstremalnych warunkach dla organizmu, aktywują się mechanizmy adaptacyjno-kompensacyjne, które zapewniają adaptację organizmu do zwiększonych obciążeń. Systemy ochronne zaczynają przeprowadzać reakcje adaptacyjne, których ostatecznym celem jest zachowanie integralności organizmu, przywrócenie zaburzonej równowagi (homeostazy). Destrukcyjny czynnik swoim działaniem powoduje rozpad pewnej struktury organizmu: komórek, tkanek, czasem narządu. Obecność takiego załamania włącza mechanizm patologii, powoduje adaptacyjną reakcję mechanizmów ochronnych. Załamanie struktury prowadzi do tego, że uszkodzony element zmienia swoje połączenia strukturalne, adaptuje się, starając się zachować swoje „obowiązki” w stosunku do narządu lub organizmu jako całości. Natomiast przy dużym (w granicach normy adaptacyjnej organizmu) przeciążeniu, przekraczającym normę adaptacyjną elementu, element może ulec zniszczeniu w taki sposób, że zmieni swoje funkcje, czyli stanie się dysfunkcyjny. Zachodzi wówczas reakcja kompensacyjna ze strony wyższego poziomu organizmu, którego funkcja może zostać zaburzona w wyniku dysfunkcji jego elementu. Patologia rośnie. Zatem rozpad komórek, jeśli nie może być zrekompensowany ich rozrostem, spowoduje reakcję kompensacyjną ze strony tkanki. Jeśli komórki tkanki ulegną zniszczeniu w taki sposób, że sama tkanka będzie zmuszona do adaptacji (zapalenie), wówczas rekompensata przyjdzie ze zdrowej tkanki, czyli narząd się włączy. W ten sposób coraz wyższe poziomy organizmu mogą zostać włączone w reakcję kompensacyjną, która ostatecznie doprowadzi do patologii całego organizmu - choroby, w której człowiek nie jest w stanie normalnie wykonywać swoich funkcji biologicznych i społecznych. 11. Specyficzne i niespecyficzne systemy ochrony Choroba jest zjawiskiem nie tylko biologicznym, ale także społecznym, w przeciwieństwie do biologicznej koncepcji „patologii”. Według ekspertów WHO zdrowie to „stan pełnego dobrostanu fizycznego, psychicznego i społecznego”. W mechanizmie rozwoju choroby wyróżnia się dwa poziomy układu odpornościowego: nieswoisty i swoisty. Twórcy immunologii (L. Pasteur i I. I. Mechnikov) początkowo zdefiniowali odporność jako odporność na choroby zakaźne. Obecnie immunologia definiuje odporność jako metodę ochrony organizmu przed organizmami żywymi i substancjami noszącymi znamiona obcości. Niespecyficzny system obronny został zaprojektowany tak, aby wytrzymać działanie różnych szkodliwych czynników zewnętrznych w stosunku do ciała dowolnej natury. Kiedy pojawia się choroba, układ nieswoisty przeprowadza pierwszą, wczesną obronę organizmu, dając mu czas na aktywację pełnej odpowiedzi immunologicznej ze strony specyficznego układu. Nieswoista obrona obejmuje aktywność wszystkich układów organizmu. Tworzy proces zapalny, gorączkę, mechaniczne uwalnianie szkodliwych czynników z wymiotami, kaszlem itp., Zmiany w metabolizmie, aktywację układów enzymatycznych, pobudzenie lub hamowanie różnych części układu nerwowego. Swoisty układ (immunologiczny) reaguje na wnikanie obcego czynnika w następujący sposób: przy pierwszym wejściu rozwija się pierwotna odpowiedź immunologiczna, a po ponownym przedostaniu się do organizmu – wtórna. Mają pewne różnice. W odpowiedzi wtórnej na antygen natychmiast wytwarzana jest immunoglobulina J. Pierwsza interakcja antygenu (wirusa lub bakterii) z limfocytem powoduje reakcję zwaną pierwotną odpowiedzią immunologiczną. W jego trakcie limfocyty zaczynają się stopniowo rozwijać, ulegają różnicowaniu: niektóre stają się komórkami pamięci, inne przekształcają się w dojrzałe komórki wytwarzające przeciwciała. Przy pierwszym kontakcie z antygenem najpierw pojawiają się przeciwciała klasy immunoglobulin M, następnie J, a później A. W wyniku powtarzającego się kontaktu z tym samym antygenem rozwija się wtórna odpowiedź immunologiczna. Nieswoisty system obronny obejmuje elementy komórkowe i humoralne. Komórkowymi elementami nieswoistej obrony są opisane powyżej fagocyty: makrofagi i granulocyty obojętnochłonne (neutrofile lub makrofagi). Są to wysoce wyspecjalizowane komórki, które różnią się od komórek macierzystych wytwarzanych przez szpik kostny. Makrofagi stanowią odrębny jednojądrzasty (jednojądrzasty) układ fagocytów w organizmie, który obejmuje promonocyty szpiku kostnego, różnicujące się od nich monocyty krwi oraz makrofagi tkankowe. Ich cechą jest aktywna ruchliwość, zdolność do przylegania i intensywnego przeprowadzania fagocytozy. Monocyty dojrzewając w szpiku kostnym krążą we krwi przez 1-2 dni, a następnie przenikają do tkanek, gdzie dojrzewają do makrofagów i żyją 60 dni lub dłużej. 12. Makrofagi. mikrofagi. fagocyty Makrofagi zawierają enzymy trawiące fagocytowane substancje. Enzymy te zawarte są w wakuolach (pęcherzykach) zwanych lizosomami i są zdolne do rozkładania białek, tłuszczów, węglowodanów i kwasów nukleinowych. Makrofagi oczyszczają organizm ludzki z cząstek pochodzenia nieorganicznego, a także bakterii, cząstek wirusowych, obumierających komórek, toksyn – substancji toksycznych powstających podczas rozpadu komórek lub wytwarzanych przez bakterie. Ponadto makrofagi wydzielają do krwi niektóre substancje humoralne i wydzielnicze: pierwiastki dopełniacza C2, C3, C4, lizozym, interferon, interleukina-1, prostaglandyny, o^-makroglobulinę, monokiny regulujące odpowiedź immunologiczną, cytoksyny - toksyczne dla substancji komórkowej . Makrofagi mają subtelny mechanizm rozpoznawania obcych cząstek o charakterze antygenowym. Rozróżniają i szybko wchłaniają stare i nowo narodzone erytrocyty, nie dotykając normalnych. Rolę „czyścicieli” przez długi czas przypisywano makrofagom, ale są one także pierwszym ogniwem w wyspecjalizowanym systemie obronnym. Makrofagi, w tym antygen w cytoplazmie, rozpoznają go za pomocą enzymów. Z lizosomów uwalniane są substancje, które rozpuszczają antygen w ciągu około 30 minut, po czym jest on wydalany z organizmu. Antygen jest wyrażany i rozpoznawany przez makrofagi, po czym przechodzi do limfocytów. Granulocyty neutrofili (neutrofile lub mikrofagi) powstają również w szpiku kostnym, skąd dostają się do krwioobiegu, gdzie krążą przez 6-24 godzin. W przeciwieństwie do makrofagów, dojrzałe mikrofagi otrzymują energię nie z oddychania, ale z glikolizy, podobnie jak prokariota, czyli stają się beztlenowcami i mogą wykonywać swoją aktywność w strefach beztlenowych, na przykład w wysiękach podczas stanu zapalnego, uzupełniając aktywność makrofagów . Makrofagi i mikrofagi na swojej powierzchni niosą receptory dla immunoglobuliny JgJ i elementu dopełniacza C3, które pomagają fagocytowi w rozpoznawaniu i przyłączaniu antygenu do powierzchni jego komórki. Naruszenie aktywności fagocytów dość często objawia się nawracającymi chorobami ropno-septycznymi, takimi jak przewlekłe zapalenie płuc, ropne zapalenie skóry, zapalenie kości i szpiku itp. W wielu infekcjach dochodzi do różnych przejęć fagocytozy. Tak więc prątki gruźlicy nie są niszczone przez fagocytozę. Staphylococcus hamuje jego wchłanianie przez fagocyt. Naruszenie aktywności fagocytów prowadzi również do rozwoju przewlekłych stanów zapalnych i chorób związanych z tym, że materiał nagromadzony przez makrofagi z rozkładu fagocytowanych substancji nie może zostać usunięty z organizmu z powodu niedoboru niektórych enzymów fagocytujących. Patologia fagocytozy może być związana z upośledzoną interakcją fagocytów z innymi układami odporności komórkowej i humoralnej. Fagocytozę ułatwiają normalne przeciwciała i immunoglobuliny, dopełniacz, lizozym, leukoki, interferon oraz szereg innych enzymów i wydzielin krwi, które wstępnie przetwarzają antygen, czyniąc go bardziej dostępnym do wychwytywania i trawienia przez fagocyt. 13. Uzupełnienie Dopełniacz to układ enzymatyczny składający się z 11 białek surowicy krwi, które tworzą 9 składników (od C. do C9) dopełniacza. Układ dopełniacza stymuluje fagocytozę, chemotaksję (przyciąganie lub odpychanie komórek), uwalnianie substancji farmakologicznie czynnych (anafilotoksyna, histamina itp.), wzmacnia właściwości bakteriobójcze surowicy krwi, aktywuje cytolizę (rozpad komórek) i wraz z fagocytami bierze udział w niszczeniu drobnoustrojów i antygenów. Każdy składnik dopełniacza odgrywa rolę w odpowiedzi immunologicznej. Tak więc niedobór dopełniacza C1 powoduje zmniejszenie aktywności bakteriobójczej osocza krwi i przyczynia się do częstego rozwoju chorób zakaźnych górnych dróg oddechowych, przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, zapalenia stawów, zapalenia ucha środkowego itp. Dopełniacz C3 przygotowuje antygen do fagocytozy. Wraz z jego niedoborem znacznie zmniejsza się aktywność enzymatyczna i regulacyjna układu dopełniacza, co prowadzi do poważniejszych konsekwencji niż niedobór dopełniacza C. i C2, aż do śmierci. Jego modyfikacja osadza się na powierzchni komórki bakteryjnej, co prowadzi do powstania dziur w otoczce drobnoustroju i jego lizy, czyli rozpuszczenia przez lizozym. W przypadku dziedzicznego niedoboru składnika C5 dochodzi do naruszenia rozwoju dziecka, zapalenia skóry i biegunki. W niedoborze C6 obserwuje się specyficzne zapalenie stawów i zaburzenia krzepnięcia. Rozlane zmiany tkanki łącznej występują wraz ze spadkiem stężenia składników C2 i C7. Wrodzona lub nabyta niewydolność składników dopełniacza przyczynia się do rozwoju różnych chorób, zarówno w wyniku zmniejszenia właściwości bakteriobójczych krwi, jak i gromadzenia się antygenów we krwi. Oprócz niedoboru dochodzi również do aktywacji składników dopełniacza. Tak więc aktywacja C1 prowadzi do obrzęku Quinckego itp. Dopełniacz jest aktywnie zużywany podczas oparzeń termicznych, kiedy powstaje niedobór dopełniacza, który może determinować niekorzystny wynik urazu termicznego. Normalne przeciwciała znajdują się w surowicy zdrowych osób, które wcześniej nie chorowały. Najwyraźniej te przeciwciała powstają podczas dziedziczenia lub antygeny są dostarczane z pożywieniem, nie powodując odpowiedniej choroby. Wykrycie takich przeciwciał wskazuje na dojrzałość i normalne funkcjonowanie układu odpornościowego. Normalne przeciwciała obejmują w szczególności properdynę. Jest to białko o wysokiej masie cząsteczkowej znajdujące się w surowicy krwi. Properdin zapewnia działanie bakteriobójcze i neutralizujące wirusy krwi (wraz z innymi czynnikami humoralnymi) oraz aktywuje wyspecjalizowane reakcje obronne. 14. Lizozym. Mechanizmy odporności Lizozym to enzym zwany acetylmuramidazą, który rozbija błony bakterii i powoduje ich lizę. Znajduje się w prawie wszystkich tkankach i płynach ustrojowych. Zdolność do niszczenia błon komórkowych bakterii, od których zaczyna się niszczenie, tłumaczy się tym, że lizozym występuje w dużym stężeniu w fagocytach, a jego aktywność wzrasta podczas infekcji bakteryjnej. Lizozym wzmacnia działanie przeciwbakteryjne przeciwciał i dopełniacza. Jest częścią śliny, łez, wydzielin skóry jako środek wzmacniający barierę ochronną organizmu. Inhibitory (opóźniacze) aktywności wirusa są pierwszą barierą humoralną, która zapobiega kontaktowi wirusa z komórką. Osoby z dużą zawartością wysokoaktywnych inhibitorów są wysoce odporne na infekcje wirusowe, natomiast szczepionki wirusowe są w ich przypadku nieskuteczne. Niespecyficzne mechanizmy obronne - komórkowe i humoralne - chronią środowisko wewnętrzne organizmu przed różnymi szkodliwymi czynnikami natury organicznej i nieorganicznej na poziomie tkanek. Wystarczają do zapewnienia żywotnej aktywności zwierząt nisko zorganizowanych (bezkręgowców). W szczególności rosnąca złożoność ciała zwierząt doprowadziła do tego, że niespecyficzne mechanizmy obronne organizmu okazały się niewystarczające. Rosnąca złożoność organizacji doprowadziła do wzrostu liczby wyspecjalizowanych komórek, które różnią się od siebie. Na tym ogólnym tle w wyniku mutacji mogą pojawić się komórki szkodliwe dla organizmu lub podobne, ale obce komórki mogą zaatakować organizm. Konieczna staje się genetyczna kontrola komórek i pojawia się wyspecjalizowany system ochrony organizmu przed komórkami odmiennymi od rodzimych. Mechanizm odporności, który powstał jako środek wewnętrznej kontroli nad składem komórkowym tkanek narządów, ze względu na swoją wysoką skuteczność, jest przez naturę wykorzystywany przeciwko uszkadzającym czynnikom antygenowym: komórkom i produktom ich działania. Za pomocą tego mechanizmu tworzy się i utrwala genetycznie reaktywność organizmu na niektóre rodzaje mikroorganizmów, na interakcje, do których nie jest przystosowany, oraz odporność komórek, tkanek i narządów na inne. Istnieją specyficzne i indywidualne formy odporności, które powstają odpowiednio w adaptatogenezie i adaptiomorfozie jako przejawy kompensacji i kompensatomorfozy. Obie formy odporności mogą być bezwzględne, gdy organizm i drobnoustrój praktycznie nie wchodzą w interakcje w żadnych warunkach, lub względne, gdy interakcja powoduje w niektórych przypadkach reakcję patologiczną, osłabiającą odporność organizmu, czyniąc go podatnym na działanie drobnoustrojów, które są bezpieczne w normalnych warunkach. 15. Specyficzny immunologiczny system obronny Zadaniem specyficznego układu odpornościowego organizmu jest kompensowanie niedoborów nieswoistych czynników pochodzenia organicznego – antygenów, w szczególności mikroorganizmów i toksycznych produktów ich działania. Zaczyna działać, gdy nieswoiste mechanizmy obronne nie są w stanie zniszczyć antygenu, który ma cechy podobne do komórek i elementów humoralnych samego organizmu lub ma własną ochronę. Dlatego też swoisty system obronny ma na celu rozpoznawanie, neutralizowanie i niszczenie obcych genetycznie substancji pochodzenia organicznego: zakaźnych bakterii i wirusów, narządów i tkanek przeszczepionych z innego organizmu, zmienionych w wyniku mutacji komórek we własnym organizmie. Dokładność rozróżniania jest bardzo wysoka, sięgająca poziomu jednego genu odbiegającego od normy. Swoisty układ odpornościowy to zbiór wyspecjalizowanych komórek limfoidalnych: limfocytów T i limfocytów B. Układ odpornościowy dzieli się na narządy centralne i obwodowe. Do centralnych zalicza się szpik kostny i grasicę, do obwodowych zalicza się śledzionę, węzły chłonne, tkankę limfatyczną jelit, migdałki i inne narządy oraz krew. Wszystkie komórki układu odpornościowego (limfocyty) są wysoce wyspecjalizowane, ich dostawcą jest szpik kostny, z którego różnicowane są komórki macierzyste wszystkich form limfocytów, a także makrofagi, mikrofagi, erytrocyty i płytki krwi. Drugim najważniejszym organem układu odpornościowego jest grasica. Pod wpływem hormonów grasicy komórki macierzyste grasicy różnicują się w komórki zależne od grasicy (lub limfocyty T): zapewniają funkcje komórkowe układu odpornościowego. Oprócz komórek T grasica wydziela do krwi substancje humoralne, które sprzyjają dojrzewaniu limfocytów T w obwodowych narządach limfatycznych (śledziona, węzły chłonne) oraz kilka innych substancji. Śledziona ma budowę podobną do grasicy, ale w przeciwieństwie do grasicy, tkanka limfoidalna śledziony bierze udział w odpowiedzi immunologicznej typu humoralnego. Śledziona zawiera do 65% limfocytów B, które zapewniają akumulację dużej liczby komórek plazmatycznych, które syntetyzują przeciwciała. Węzły chłonne zawierają głównie limfocyty T (do 65%), a limfocyty B, komórki plazmatyczne (pochodzące z limfocytów B) syntetyzują przeciwciała, gdy układ odpornościowy dopiero dojrzewa, zwłaszcza u dzieci w pierwszych latach życia. Dlatego usunięcie migdałków (tonsillektomia), wytworzonych w młodym wieku, zmniejsza zdolność organizmu do syntezy niektórych przeciwciał. Krew należy do tkanek obwodowych układu odpornościowego i zawiera oprócz fagocytów do 30% limfocytów. Wśród limfocytów przeważają limfocyty T (50-60%). Limfocyty B stanowią 20-30%, około 10% to zabójcy, czyli „limfocyty zerowe”, które nie mają właściwości limfocytów B Ti (komórek D). 16. Limfocyty T Limfocyty T tworzą trzy główne subpopulacje: 1) T-zabójcy prowadzą immunologiczny nadzór genetyczny, niszcząc zmutowane komórki własnego organizmu, w tym komórki nowotworowe i genetycznie obce komórki przeszczepu. T-zabójcy stanowią do 10% limfocytów T we krwi obwodowej. To właśnie T-killery swoim działaniem powodują odrzucenie przeszczepionych tkanek, ale jest to również pierwsza linia obrony organizmu przed komórkami nowotworowymi; 2) T-pomocnicy organizują odpowiedź immunologiczną, działając na limfocyty B i dając sygnał do syntezy przeciwciał przeciwko antygenowi, który pojawił się w organizmie. T-pomocnicy wydzielają interleukinę-2, która działa na limfocyty B i interferon g. Znajdują się we krwi obwodowej do 60-70% całkowitej liczby limfocytów T; 3) T-supresory ograniczają siłę odpowiedzi immunologicznej, kontrolują aktywność T-killerów, blokują aktywność T-pomocników i limfocytów B, hamując nadmierną syntezę przeciwciał, które mogą wywołać reakcję autoimmunologiczną, czyli obrócić się przeciwko własne komórki organizmu. Supresory T stanowią 18-20% limfocytów T we krwi obwodowej. Nadmierna aktywność T-supresorów może prowadzić do zahamowania odpowiedzi immunologicznej aż do jej całkowitego stłumienia. Dzieje się tak w przypadku przewlekłych infekcji i procesów nowotworowych. Jednocześnie niewystarczająca aktywność T-supresorów prowadzi do rozwoju chorób autoimmunologicznych ze względu na zwiększoną aktywność T-zabójców i T-pomocników, których nie powstrzymują T-supresory. Aby regulować proces odpornościowy, supresory T wydzielają do 20 różnych mediatorów, które przyspieszają lub spowalniają aktywność limfocytów T i B. Oprócz trzech głównych typów istnieją inne typy limfocytów T, w tym limfocyty T pamięci immunologicznej, które przechowują i przekazują informacje o antygenie. Gdy ponownie napotkają ten antygen, zapewniają jego rozpoznanie i rodzaj odpowiedzi immunologicznej. Limfocyty T, pełniące funkcję odporności komórkowej, dodatkowo syntetyzują i wydzielają mediatory (limfokiny), które aktywują lub spowalniają aktywność fagocytów, a także mediatory o działaniu cytotoksycznym i interferonowym, ułatwiające i ukierunkowujące działanie niespecyficzny system . 17. Limfocyty B Limfocyty B różnicują się w szpiku kostnym i grupowych pęcherzykach limfatycznych i pełnią funkcję odporności humoralnej. Podczas interakcji z antygenami limfocyty B zmieniają się w komórki plazmatyczne, które syntetyzują przeciwciała (immunoglobuliny). Powierzchnia limfocytów B może zawierać od 50 150 do XNUMX XNUMX cząsteczek immunoglobulin. W miarę dojrzewania limfocytów B zmieniają klasę syntetyzowanych immunoglobulin. Początkowo syntetyzując immunoglobuliny klasy JgM, po dojrzewaniu 10% limfocytów B kontynuuje syntezę JgM, 70% przechodzi na syntezę JgJ, a 20% przechodzi na syntezę JgA. Podobnie jak limfocyty T, limfocyty B składają się z kilku subpopulacji: 1) Limfocyty B1 - prekursory plazmocytów, syntetyzujące przeciwciała JgM bez interakcji z limfocytami T; 2) Limfocyty B2 - prekursory komórek plazmatycznych, syntetyzujące immunoglobuliny wszystkich klas w odpowiedzi na interakcję z T-pomocnikami. Komórki te zapewniają humoralną odporność na antygeny rozpoznawane przez komórki T-pomocnicze; 3) Limfocyty B3 (komórki K) lub B-killery zabijają komórki antygenowe pokryte przeciwciałami; 4) B-supresory hamują funkcję T-pomocników, a limfocyty B pamięci, zachowując i przekazują pamięć antygenów, stymulują syntezę niektórych immunoglobulin po ponownym spotkaniu z antygenem. Szczególną cechą limfocytów B jest to, że specjalizują się w określonych antygenach. Kiedy limfocyty B reagują z antygenem napotkanym po raz pierwszy, powstają komórki plazmatyczne, które wydzielają przeciwciała przeciwko temu antygenowi. Tworzy się klon limfocytów B, który jest odpowiedzialny za reakcję z danym antygenem. Podczas powtarzającej się reakcji tylko limfocyty B namnażają się i syntetyzują przeciwciała, a dokładniej komórki plazmatyczne skierowane przeciwko temu antygenowi. Inne klony limfocytów B nie biorą udziału w reakcji. Limfocyty B nie biorą bezpośredniego udziału w walce z antygenami. Pod wpływem bodźców pochodzących z fagocytów i komórek pomocniczych T ulegają one transformacji do komórek plazmatycznych, które syntetyzują przeciwciała immunoglobulinowe neutralizujące antygeny. 18. Immunoglobuliny Immunoglobuliny to białka w surowicy krwi i innych płynach ustrojowych, które działają jak przeciwciała, które wiążą się z antygenami i neutralizują je. Obecnie znanych jest 5 klas ludzkich immunoglobulin (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), które różnią się znacznie właściwościami fizykochemicznymi i funkcjami biologicznymi. Immunoglobuliny klasy J stanowią około 70% całkowitej liczby immunoglobulin. Należą do nich przeciwciała przeciwko antygenom o różnym charakterze, wytwarzane przez cztery podklasy. Pełnią głównie funkcje przeciwbakteryjne i tworzą przeciwciała przeciwko polisacharydom błon bakteryjnych, a także przeciwciała przeciwko Rhesus, zapewniają reakcję nadwrażliwości skóry i wiązanie dopełniacza. Immunoglobuliny klasy M (około 10%) są najstarszymi, syntetyzowanymi we wczesnych stadiach odpowiedzi immunologicznej na większość antygenów. Klasa ta obejmuje przeciwciała przeciwko polisacharydom mikroorganizmów i wirusów, czynnikowi reumatoidalnemu itp. Immunoglobuliny klasy D stanowią mniej niż 1%. Ich rola w organizmie jest prawie nieznana. Istnieją informacje o ich wzroście w przypadku niektórych chorób zakaźnych, zapalenia kości i szpiku, astmy oskrzelowej itp. Immunoglobuliny, czyli odczynniki klasy E, mają jeszcze niższe stężenie. JgE pełnią rolę czynnika wyzwalającego rozwój natychmiastowych reakcji alergicznych. Wiążąc się z alergenem, JgE powoduje uwalnianie do organizmu mediatorów reakcji alergicznych (histaminy, serotoniny itp.) Immunoglobuliny klasy A stanowią około 20% ogólnej liczby immunoglobulin. Do tej klasy zaliczają się przeciwciała przeciwko wirusom, insulina (na cukrzycę), tyreoglobulina (na przewlekłe zapalenie tarczycy). Cechą tej klasy immunoglobulin jest to, że występują one w dwóch postaciach: surowiczej (JgA) i wydzielniczej (SJgA). Przeciwciała klasy A neutralizują wirusy, neutralizują bakterie i zapobiegają osadzaniu się mikroorganizmów na komórkach nabłonkowej powierzchni błon śluzowych. Podsumowując, można wyciągnąć następujący wniosek: specyficzny system obrony immunologicznej to wielopoziomowy mechanizm elementów organizmu zapewniający ich wzajemne oddziaływanie i komplementarność, obejmujący w razie potrzeby elementy ochrony przed jakimkolwiek oddziaływaniem organizmu z czynnikami uszkadzającymi, powielanie, w niezbędnych przypadkach, mechanizmów obrony komórkowej za pomocą środków humoralnych i odwrotnie. 19. Układ odpornościowy Układ odpornościowy, który rozwinął się w procesie adaptogenezy i który genetycznie utrwalił gatunkowo specyficzne reakcje organizmu na czynniki szkodliwe, jest układem elastycznym. W procesie adaptomorfozy zostaje ona skorygowana i obejmuje nowe rodzaje reakcji na czynniki szkodliwe, które pojawiły się ponownie i z którymi organizm wcześniej się nie spotkał. W tym sensie pełni rolę adaptacyjną, łącząc reakcje adaptacyjne, w wyniku których struktury organizmu zmieniają się pod wpływem nowych czynników środowiskowych, oraz reakcje kompensacyjne, które zachowują integralność organizmu, dążąc do obniżenia kosztów dostosowanie. Ceną tą są nieodwracalne zmiany adaptacyjne, w wyniku których organizm dostosowując się do nowych warunków życia, traci zdolność do istnienia w warunkach pierwotnych. Zatem komórka eukariotyczna, która przystosowała się do życia w atmosferze tlenowej, nie może się już bez niej obejść, chociaż mogą to zrobić beztlenowce. Kosztem adaptacji w tym przypadku jest utrata możliwości egzystencji w warunkach beztlenowych. Tak więc układ odpornościowy obejmuje szereg elementów, które niezależnie angażują się w walkę z wszelkimi obcymi czynnikami pochodzenia organicznego lub nieorganicznego: fagocyty, zabójcy T, zabójcy B i cały system wyspecjalizowanych przeciwciał skierowanych na konkretnego wroga. Przejawy odpowiedzi immunologicznej określonego układu odpornościowego są zróżnicowane. W przypadku, gdy zmutowana komórka ciała nabiera właściwości różniących się od właściwości jej genetycznie wrodzonych komórek, na przykład komórek nowotworowych, zabójcy T infekują komórki samodzielnie, bez ingerencji innych elementów układu odpornościowego . B-zabójcy również samodzielnie niszczą rozpoznane antygeny pokryte normalnymi przeciwciałami. Pełna odpowiedź immunologiczna występuje przeciwko niektórym antygenom, które jako pierwsze dostają się do organizmu. Makrofagi, fagocytując takie antygeny pochodzenia wirusowego lub bakteryjnego, nie mogą ich całkowicie strawić i po pewnym czasie wyrzucić. Antygen, który przeszedł przez fagocyt nosi etykietę wskazującą na jego „niestrawność”. W ten sposób fagocyt przygotowuje antygen do „pożywienia” swoistego układu odpornościowego. Rozpoznaje antygen i odpowiednio go oznacza. Ponadto makrofag jednocześnie wydziela intelukinę-1, która aktywuje T-pomocników. Pomocnik T, w obliczu takiego „oznaczonego” antygenu, daje sygnał limfocytom B o potrzebie ich interwencji, wydzielając interleukinę-2, która aktywuje limfocyty. Tak więc specyficzna odpowiedź immunologiczna zapewnia różne przypadki interakcji między antygenem a układem odpornościowym. Obejmuje dopełniacz, który przygotowuje antygen do fagocytozy, fagocyty, które przetwarzają antygen i dostarczają go do limfocytów, limfocytów T i B, immunoglobulin i innych składników. Ale, jak każdy złożony system, odporność ma wadę. Wada jednego z elementów prowadzi do tego, że cały system może zawieść. Istnieją choroby związane z immunosupresją, kiedy organizm nie jest w stanie samodzielnie przeciwdziałać infekcji. 20. Stan odporności Naruszenie mechanizmów realizacji odpowiedzi immunologicznej prowadzi do różnych groźnych dla zdrowia i życia patologii odporności. Najczęstszą postacią takiej patologii są niedobory odporności lub, zgodnie z ogólnie przyjętą terminologią międzynarodową, stany niedoboru odporności. Rozważmy pokrótce ogólne wzorce funkcjonowania układu odpornościowego. Po pierwsze, skuteczność układu odpornościowego opiera się na równowadze jego składników. Każdy składnik układu odpornościowego w dużej mierze naśladuje funkcje innych składników. W ten sposób defekt części składników (lub ogniw) układu odpornościowego może być często kompensowany przez inne składniki układu odpornościowego. Dlatego też, jeśli dana osoba ma defekt w jakimkolwiek komponencie immunologicznym, jako adiuwant należy stosować leki poprawiające metabolizm komórkowy. Po drugie, komórki układu odpornościowego wykonują swoje podstawowe funkcje w stanie aktywnym. Głównym bodźcem do aktywacji wszystkich komórek układu odpornościowego jest antygen. Ale są sytuacje, w których antygen działa jako czynnik supresyjny. Na przykład znane jest zjawisko tzw. leniwych leukocytów, które nie reagują wystarczająco aktywnie na obcy substrat. Po trzecie, stopień aktywacji układu odpornościowego związany jest z poziomem całości jego składników. U osób zdrowych liczba i intensywność interakcji między składnikami układu odpornościowego jest zwykle minimalna. Kiedy podczas aktywnej pracy układu odpornościowego dochodzi do procesu zapalnego, ich liczba dramatycznie wzrasta. Przy korzystnym wyniku (po wyzdrowieniu) związek między składnikami ponownie się zmniejsza. Przewlekły proces charakteryzuje się utrzymaniem wysokiego poziomu sumy składników układu odpornościowego (najczęściej kilka razy więcej niż u osób zdrowych), co jest uważane za zespół napięcia układu odpornościowego. Wyjaśnia to fakt, że w tych okolicznościach układ odpornościowy nadal aktywnie walczy z obcym czynnikiem, utrzymując go na pewnym wyrównanym poziomie, ale nie jest w stanie go całkowicie wyeliminować. Tak więc stan odpornościowy determinuje w całości indywidualną reaktywność organizmu i odzwierciedla granice interakcji ze środowiskiem, poza którymi normalna reakcja przeradza się w patologiczną. Każda ostra choroba nie jest konsekwencją faktu, że w środowisku ludzkim występują wszelkiego rodzaju bakterie chorobotwórcze. W walce z patogenem włączane są coraz wyższe poziomy organizmu, w tym układów życiowych. Ciało w tym przypadku działa do granic możliwości. Reakcje kompensacyjne mogą osiągnąć taką siłę, że zaczynają wpływać na systemy podtrzymywania życia. Badanie stanu odporności obejmuje: 1) oznaczenie grupy krwi i czynnika Rh; 2) ogólne badanie krwi z rozszerzonym leukogramem lub formułą; 3) określenie ilości immunoglobulin; 4) badanie limfocytów; 5) badanie aktywności fagocytarnej neutrofili. 21. Leukocyty Norma - 3,5-8,8 4 godz. 109 / l. Wzrost liczby leukocytów to leukocytoza, spadek to leukopenia. Leukocytozę dzielimy na fizjologiczną i patologiczną. Przyczynami fizjologicznej leukocytozy może być spożycie pokarmu (przy liczbie leukocytów nie przekraczającej 10-12 x 109/l), praca fizyczna, korzystanie z gorących i zimnych kąpieli, ciąża, poród, okres przedmiesiączkowy. Z tego powodu krew należy oddawać na czczo, a nie przed wykonaniem ciężkiej pracy fizycznej. Dla kobiet w ciąży, kobiet rodzących i dzieci ustalono własne standardy. Patologiczna leukocytoza występuje w chorobach zakaźnych (zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ogólna posocznica itp.), Choroby zakaźne z uszkodzeniem komórek układu odpornościowego (mononukleoza zakaźna i limfocytoza zakaźna), różne choroby zapalne wywołane przez mikroorganizmy (czyraczność, róża, zapalenie otrzewnej itp.) .d.). Ale są też wyjątki. Na przykład niektóre choroby zakaźne występują z leukopenią (dur brzuszny, bruceloza, malaria, różyczka, odra, grypa, wirusowe zapalenie wątroby w ostrej fazie). Brak leukocytozy w ostrej fazie choroby zakaźnej jest niekorzystnym objawem, który wskazuje na słabą odporność organizmu. Podstawą chorób zapalnych o etiologii niedrobnoustrojowej, tak zwanych chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.), Zawałów różnych narządów, jest zapalenie niedrobnoustrojowe (martwica); rozległe oparzenia, duża utrata krwi. Przyczyny leukopenii: 1) narażenie na niektóre chemikalia (na przykład benzen); 2) przyjmowanie niektórych leków (butadion, reopiryna, sulfonamidy, cytostatyki itp.); 3) promieniowanie, promieniowanie rentgenowskie; 4) naruszenie hematopoezy; 5) choroby krwi (białaczka) - postacie leukopeniczne i aleukopeniczne; 6) przedawkowanie cytostatyków podczas chemioterapii; 7) przerzuty guzów w szpiku kostnym; 8) choroby śledziony, limfogranulomatoza; 9) niektóre choroby endokrynologiczne (akromegalia, choroba i zespół Cushinga, niektóre z wymienionych chorób zakaźnych). 22. Limfocyty Norma: zawartość bezwzględna - 1,2-3,0 x109 / l, ale częściej w klinicznym badaniu krwi wskazuje się procent limfocytów. Liczba ta wynosi 19-37%. Występują również limfocytoza i limfopenia. Limfocytoza występuje w przewlekłej białaczce limfocytowej, przewlekłej chorobie popromiennej, astmie oskrzelowej, tyreotoksykozie, niektórych chorobach zakaźnych (koklusz, gruźlica) oraz usunięciu śledziony. Nieprawidłowości w rozwoju układu limfatycznego, promieniowanie jonizujące, choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy), choroby endokrynologiczne (choroba Cushinga, przyjmowanie leków hormonalnych), AIDS prowadzą do limfopenii. Limfocyty T Norma: zawartość względna 50-90%, bezwzględna - 0,8-2,5 x 109 / l. Liczba limfocytów T wzrasta wraz z chorobami alergicznymi, w okresie rekonwalescencji, z gruźlicą. Spadek zawartości limfocytów T występuje przy przewlekłych infekcjach, niedoborach odporności, nowotworach, stresie, urazach, oparzeniach, niektórych postaciach alergii, zawale serca. T-pomocnicy Norma: zawartość względna - 30-50%, bezwzględna - 0,6-1,6x109 / l. Zawartość T-pomocników wzrasta wraz z infekcjami, chorobami alergicznymi, chorobami autoimmunologicznymi (reumatoidalne zapalenie stawów itp.). Spadek zawartości T-pomocników występuje w stanach niedoboru odporności, AIDS, infekcji wirusem cytomegalii. Limfocyty B Norma: zawartość względna - 10-30%, bezwzględna - 0,1-0,9x109 / l. Zwiększona zawartość występuje przy infekcjach, chorobach autoimmunologicznych, alergiach, białaczce limfocytowej. Spadek liczby limfocytów B występuje w niedoborach odporności, nowotworach. Fagocyty (neutrofile) Ich aktywność ocenia się za pomocą metod określających proporcję komórek zdolnych do tworzenia wewnątrz siebie fagosomu (pęcherzyka trawiennego). Do oceny zdolności trawiennych neutrofili stosuje się test NBT (NBT to barwnik nitrozynowo-tetrazolowy). Norma testu NST wynosi 10-30%. Aktywność fagocytarna leukocytów wzrasta w ostrych infekcjach bakteryjnych, zmniejsza się we wrodzonych niedoborach odporności, przewlekłych infekcjach, chorobach autoimmunologicznych, alergiach, infekcjach wirusowych, AIDS. Aktywność fagocytów, czyli komórek „zjadaczy”, ocenia się na podstawie tzw. liczby fagocytarnej (normalnie komórka pochłania 5-10 cząsteczek drobnoustrojów), pojemności krwi fagocytującej, liczby aktywnych fagocytów oraz wskaźnika zakończenia fagocytozy (powinien być większy niż 1,0). 23. Immunoglobuliny Jg (przeciwciała) Immunoglobulina A. Norma: 0,6-4,5 g / l. JgA wzrasta w ostrych infekcjach, chorobach autoimmunologicznych (często w płucach lub jelitach), nefropatiach. Spadek JgA występuje w chorobach przewlekłych (zwłaszcza układu oddechowego i przewodu pokarmowego), procesach ropnych, gruźlicy, nowotworach i niedoborach odporności. Immunoglobulina M. Norma: 0,4-2,4 g / l. Zawartość JgM wzrasta wraz z astmą oskrzelową, infekcjami (ostrymi i przewlekłymi), z zaostrzeniami, chorobami autoimmunologicznymi (zwłaszcza przy reumatoidalnym zapaleniu stawów). Zmniejszony Jgl w pierwotnych i wtórnych niedoborach odporności. Immunoglobulina J. Norma: 6,0-20,0 g / l. Ilość JgJ wzrasta we krwi z alergiami, chorobami autoimmunologicznymi, przebytymi infekcjami. Spadek zawartości JgJ występuje w pierwotnych i wtórnych niedoborach odporności. Immunoglobulina E. Norma: 20-100 g / l. Ilość JgE wzrasta wraz z dziedzicznymi reakcjami alergicznymi, alergicznymi uszkodzeniami narządów oddechowych wywołanymi przez grzyb Aspergillus, inwazją robaków pasożytniczych i zakażeniem pasożytniczym (giardioza). Spadek JgE występuje w przypadku przewlekłych infekcji, przyjmowania leków hamujących podział komórek i wrodzonych chorób niedoboru odporności. Podczas badania stanu immunologicznego określa się również liczbę kompleksów immunologicznych (IC). Kompleks immunologiczny składa się z antygenu, przeciwciała i powiązanych z nimi składników. Zawartość IC w surowicy krwi zwykle waha się od 30 do 90 IU/ml. Zawartość kompleksów immunologicznych wzrasta w ostrych i przewlekłych infekcjach i umożliwia odróżnienie tych etapów od siebie, w reakcjach alergicznych (i określa rodzaj tych reakcji), zatruciu organizmu (choroba nerek, konflikt immunologiczny), ciąża itp. . Wszystkie powyższe normy dotyczące wskaźników stanu odporności mogą się nieznacznie różnić w różnych laboratoriach immunologicznych. Zależy to od techniki diagnostycznej i zastosowanych odczynników. Normalne wskaźniki stanu odporności wskazują na niezawodną „osłonę” organizmu, a zatem na to, że dana osoba jest w dobrym zdrowiu. Jednak układ odpornościowy, jak każdy inny układ organizmu, może mieć zaburzenia na dowolnym poziomie. Innymi słowy, sam układ odpornościowy może być „chory”. Występują tak zwane niedobory odporności. Podstawą stanów niedoborów odporności są naruszenia kodu genetycznego, które uniemożliwiają układowi odpornościowemu przeprowadzenie tej lub innej części odpowiedzi immunologicznej. Stany niedoborów odporności mogą mieć charakter pierwotny lub wtórny. Z kolei pierwotne są wrodzone, a wtórne nabyte. 24. Wrodzone niedobory odporności Ta patologia jest uwarunkowana genetycznie. Najczęściej wrodzone niedobory odporności pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. Dzieci bardzo często cierpią na choroby zakaźne, które często występują z powikłaniami. Istnieje robocza klasyfikacja wrodzonych niedoborów odporności zaproponowana przez ekspertów WHO w 1971 roku. Zgodnie z tą klasyfikacją pierwotne niedobory odporności dzielą się na pięć dużych grup. Pierwsza grupa obejmuje choroby związane tylko z defektem limfocytów B: agammaglobulinemia związana z płcią Brutona, przejściowa (przejściowa) hipogammaglobulinemia, niedobór odporności sprzężony z chromosomem X i hiperimmunoglobulinemia M itp. Druga grupa obejmuje choroby niedoboru odporności z defektem tylko w komórkach T: hipoplazja grasicy (zespół DiGeorge), epizodyczna limfocytopenia itp. Trzecia grupa to choroby z jednoczesnym uszkodzeniem komórek B i T: niedobór odporności z hipergammaglobulinemią lub bez hipergammaglobulinemii, niedobór odporności z ataksją, teleangiektazja (zespół Louisa-Barra), małopłytkowość i egzema (zespół Wiskotta-Aldridge'a), grasiczak ( guz grasicy ) itp. Czwarta grupa obejmuje stany niedoboru odporności, w których jednocześnie wpływają komórki macierzyste B i T: niedobór odporności z uogólnioną hipoplazją układu krwiotwórczego, ciężki, złożony niedobór odporności związany z chromosomem X itp. Ostatnia piąta grupa obejmuje stany niedoboru odporności, które nie zostały zakwalifikowane powyżej. W praktyce wrodzone stany niedoboru odporności ograniczają się do trzech głównych grup: 1) wady fagocytozy; 2) niedobór odporności komórkowej i humoralnej (komórki T-, B- i macierzyste); 3) dysfunkcja systemu komplementarnego. Wady fagocytozy stanowią dużą grupę chorób. Tutaj występują głównie dysfunkcje granulocytów i komórek pokrewnych: przewlekła idiopatyczna neutrocytopenia z limfocytozą (niezbędna łagodna granulocytopenia, często występująca u wcześniaków), dziedziczona autosomalnie recesywnie agranulocytoza, która rozpoczyna się we wczesnym niemowlęctwie i kończy się śmiercią dziecka z powodu infekcji bakteryjnych. infekcje w pierwszych latach życia, dysfunkcja granulocytów, zespół degranulacji (wrodzona dysfagocytoza), wrodzona hipoplazja śledziony itp. Wady odporności humoralnej i komórkowej powodują następujące stany: 1) ciężki złożony zespół defektów immunologicznych z upośledzoną odpornością komórkową i tworzeniem przeciwciał; 2) hipoplazja grasicy (zespół DiGeorge'a); 3) brak fosforylazy nukleozydów purynowych; 4) zespół ataksji i teleangiektazji; 5) grasiczak z zespołem niedoboru odporności itp. 25. Agammaglobulinemia Selektywny niedobór JgA Choroba ta opiera się na izolowanym defektze limfocytów B, które nie mogą dojrzewać do komórek plazmatycznych, jest dziedziczona recesywnie, jest sprzężona z chromosomem X i jest pierwszym opisanym stanem niedoboru odporności. Ta choroba dotyka tylko chłopców. Organizm nie jest w stanie wyprodukować wszystkich klas immunoglobulin, a bez leczenia dzieci umierają w młodym wieku z powodu nawracających infekcji. W wielu przypadkach pacjenci rozwijają się dobrze do 6-8 miesiąca życia. Wydaje się, że jest to spowodowane przezłożyskowym przeniesieniem immunoglobulin od matki. Patologia objawia się ostatecznym wyczerpaniem otrzymanych rezerw. Jest to stosunkowo rzadka choroba - około 13 pacjentów na 1 000 000 chłopców. Klinicznie choroba objawia się tym, że chłopcy często cierpią na nawracające infekcje wywołane przez pneumokoki, paciorkowce i wirus grypy. Rzadziej występują infekcje wywołane przez meningokoki, gronkowce. Proces zakaźny zlokalizowany jest w zatokach przynosowych, uchu środkowym, oskrzelach, płucach i błonach mózgowych. U takich pacjentów przebieg infekcji wirusowych jest taki sam jak u dzieci zdrowych, z wyjątkiem wirusowego zapalenia wątroby i infekcji enterowirusowych. Dotknięci chłopcy nie mają migdałków (tkanki migdałków) i węzłów chłonnych. W badaniu laboratoryjnym liczba limfocytów jest zwykle normalna. Podczas określania limfocytów B i T stwierdza się bardzo wyraźny spadek liczby limfocytów B i normalną liczbę limfocytów T. Selektywny niedobór JgA Jest to izolowany niedobór JgA z prawidłowym lub podwyższonym poziomem innych immunoglobulin. Jest to najczęstszy stan niedoboru odporności, który w różnych badaniach stwierdza się u zdrowych osób od 1:300 do 1:3000 przypadków. Brak JgA dość często łączy się z nieprawidłowościami chromosomalnymi (zwłaszcza 18. pary chromosomów), z wadami rozwojowymi po infekcjach wewnątrzmacicznych. Jest prawdopodobne, że 18. para chromosomów zawiera gen regulujący syntezę JgA. Objawy kliniczne tej patologii są bardzo zróżnicowane: od całkowitego braku objawów po ciężką chorobę. Najczęściej obserwowane są infekcje płuc, biegunka i choroby autoimmunologiczne. Uszkodzenie układu trawiennego i oddechowego tłumaczy się brakiem składnika wydzielniczego JgA. Pacjenci z selektywnym niedoborem JgA mają zwiększoną skłonność do tworzenia kompleksów immunologicznych. Wyjaśnia to często obserwowany selektywny niedobór JgA w toczniu rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniu stawów, niedokrwistości złośliwej, zapaleniu tarczycy, cukrzycy, chorobie Addisona, przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby itp. 26. Niedobór odpornościowy JgM Przejściowa gammaglobulinemia Choroba jest uwarunkowana genetycznie, dziedziczona recesywnie, przenoszona na chromosomie X i charakteryzuje się wzrostem JgM przy prawidłowym lub obniżonym poziomie JgJ i JgA w osoczu krwi. Istnieje inna nazwa tego niedoboru odporności - dysgammaglobulinemia I i II. Objawy kliniczne pojawiają się w XNUMX. lub XNUMX. roku życia w postaci ciężkich, często nawracających infekcji bakteryjnych. Najczęstsze są infekcje ropne: ropnie skóry, owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie ucha środkowego, zapalenie migdałków, zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie zatok i infekcje dróg oddechowych. Czasami choroba uogólnia się i prowadzi do sepsy. Pacjenci z hiperimmunoglobulinemią M często rozwijają choroby autoimmunologiczne. Choroba jest powikłana neutropenią. Przejściowa hipogammaglobulinemia Wiadomo, że do łożyska przenikają tylko przeciwciała klasy JgJ. Po przeniknięciu do płodu w tej formie, są one ponownie syntetyzowane w całe cząsteczki JgJ. W rezultacie u niektórych noworodków poziom JgJ we krwi może być wyższy niż we krwi matki. Przeciwciała matczyne i immunoglobuliny niemowlęce są zwykle metabolizowane po urodzeniu, a poziom JgJ zaczyna spadać, osiągając minimum między 3. a 6. miesiącem życia. Jako pierwszy zostaje aktywowany układ JgM, w wyniku czego przeciwciała tego układu wykrywane są we krwi już kilka dni po urodzeniu. JgJ reaguje wolniej – przez kilka tygodni, a stężenie JgA u dorosłych osiąga swoje wartości dopiero po kilku miesiącach, a nawet latach. Wydzielniczy JgA produkowany jest w dużych ilościach w znacznie krótszym czasie. Aktywacja własnej syntezy immunoglobulin płodu jest możliwa przy intensywnej stymulacji antygenowej. W tym przypadku system JgM reaguje szczególnie szybko i intensywnie. Dlatego wykrycie zwiększonego poziomu JgM w surowicy krwi noworodków wskazuje na obecność zakażenia wewnątrzmacicznego. U niemowląt istnieje kilka rodzajów przemijającej (przemijającej) hipogammaglobulinemii. Najczęstsza fizjologiczna hipogammaglobulinemia, która zwykle ustępuje pod koniec pierwszych sześciu miesięcy życia dziecka. U wcześniaków występuje patologiczna hipogammaglobulinemia, ponieważ przenoszenie immunoglobulin przez łożysko rozpoczyna się pod koniec 20. tygodnia i trwa do urodzenia. Istnieje wyraźny związek między wiekiem ciążowym a poziomem immunoglobulin. Na ich niską wartość wpływa ograniczona możliwość syntezy immunoglobulin u wcześniaków. Również patologiczną hipogammaglobulinemię u niemowląt można zaobserwować w przypadku hipogammaglobulinemii matki, która jest kompensowana pod wpływem własnych produktów. I wreszcie, patologiczna przejściowa hipogammaglobulinemia występuje w przypadkach opóźnionego dojrzewania układu produkcji immunoglobulin. Może to wynikać z braku kontaktu z antygenami, a także z nieznanych przyczyn. Rozpoznanie przemijającej hipogammaglobulinemii u niemowląt opiera się na niskich wartościach immunoglobulin i zdolności do tworzenia przeciwciał po szczepieniu, czego nie obserwuje się w przypadku uporczywej (agresywnej) hipogammaglobulinemii. 27. Choroby odporności komórkowej Hipoplazja grasicy (zespół DiGeorge'a) W przypadku tego zespołu komórki embrionalne są dotknięte in utero, z których rozwijają się przytarczyce i grasica. W rezultacie gruczoły przytarczyczne i grasica są albo słabo rozwinięte, albo całkowicie nieobecne u dziecka. Dotyczy to również tkanek, z których powstaje twarz. Wyraża się to niedorozwojem żuchwy, krótką wargą górną, charakterystycznymi szparami powiek, niskim położeniem i deformacją małżowin usznych. Ponadto dzieci mają wrodzone wady serca i duże naczynia. Choroba pojawia się sporadycznie, ale istnieją sugestie, że jest uwarunkowana genetycznie i dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Klinicznie zespół DiGeorge'a objawia się już po urodzeniu. Charakterystyczne są dysproporcje twarzy, wady serca. Najbardziej charakterystycznym objawem w okresie noworodkowym są drgawki hipokalcemiczne (z powodu niedorozwoju przytarczyc). Zespół niedoboru odporności rozwija się częściej w drugiej połowie życia niemowlęcia i klinicznie objawia się częstymi nawracającymi infekcjami wywołanymi przez wirusy, grzyby i bakterie oportunistyczne, aż do ciężkich procesów septycznych. W zależności od stopnia niedorozwoju grasicy objawy niedoboru odporności mogą być bardzo różne (od ciężkiego do łagodnego), dlatego w łagodnych przypadkach mówią o częściowym zespole DiGeorge'a. We krwi stwierdza się obniżony poziom wapnia i podwyższony poziom fosforu oraz spadek lub całkowity brak parathormonu, co potwierdza niedorozwój lub brak przytarczyc. Ciężkie złożone stany niedoboru odporności Zidentyfikowano grupę chorób układu odpornościowego, zwanych ciężkimi złożonymi stanami niedoboru odporności. W patogenezie ujawniono defekty enzymatyczne (enzymatyczne). Takie niedobory odporności są stosunkowo rzadkimi chorobami. Występują w przypadkach od 1:20 000 do 1:100 000 u noworodków. Pomimo podobnego obrazu klinicznego ciężkie złożone niedobory odporności dzielą się na kilka podgrup na podstawie zasad patogenetycznych i patofizjologicznych. 28. Typ szwajcarski Niedobór deaminazy adenozynowej W większości przypadków ten rodzaj choroby jest dziedziczny. Dziedziczenie może być recesywne sprzężone z chromosomem X lub autosomalne recesywne. W tych chorobach reprodukcja i różnicowanie limfocytów B i limfocytów T są upośledzone. Charakterystyczne jest zmniejszenie stężenia komórek T i immunoglobulin (przeciwciał) we krwi. Często tej patologii towarzyszą inne wady rozwojowe. Niedobór deaminazy adenozynowej W ciężkich złożonych niedoborach odporności około 1/3 i 1/2 pacjentów ma niedobór enzymu deaminazy adenozynowej. Brak tego enzymu prowadzi do akumulacji adenozynomonofosforanu, który w wysokich stężeniach jest toksyczny dla limfocytów. Objawy choroby są typowe dla pacjentów z ciężkim złożonym niedoborem odporności, ale w około 50% przypadków obserwuje się również nieprawidłowości w tkance chrzęstnej. Wcześniej ci pacjenci byli klasyfikowani jako z niedoborem odporności z niskim wzrostem i krótkimi kończynami. We krwi stwierdza się wyraźną leukopenię, a także brak granulocytów i ich prekursorów w szpiku kostnym. We krwi nie ma JgA i JgM, a ilość JgJ odpowiada wartościom JgJ, które dostały się do organizmu dziecka przez łożysko od matki. Głównym objawem klinicznym tej grupy chorób jest wyraźna skłonność do chorób zakaźnych, które pojawiają się od pierwszego miesiąca życia dziecka i są najczęściej rozległe: dotknięte są wszystkie powierzchnie kontaktowe ciała (skóra, układ pokarmowy, drogi oddechowe). Obserwuje się piodermię, ropnie i różnego rodzaju wysypki. Uszkodzenia przewodu pokarmowego objawiają się nawracającą, oporną na leczenie biegunką, która powoduje ciężkie niedożywienie. Infekcje dróg oddechowych są powikłane głębokim suchym, krztuścem, zapaleniem płuc. Dzieci często mają przedłużoną hipertermię, która jest wyrazem hematogennej sepsy lub zapalenia opon mózgowych. W takich warunkach procesy zakaźne są wywoływane przez wiele różnych mikroorganizmów: bakterie saprofityczne i bakterie wywołujące ropne zapalenie, wirusy, patogeny pierwotniakowe i grzyby. W badaniach laboratoryjnych ustalono ciężką limfopenię. Liczba komórek B i T we krwi jest znacznie zmniejszona, a grasica nie jest wykrywana w radiografii. Zwykle klinika objawia się po trzecim miesiącu życia dziecka, czyli po wyczerpaniu JgJ przeniesionej z ciała matki przez łożysko przed porodem. Hema-glutyniny i swoiste przeciwciała nie są wykrywane we krwi po szczepieniach. Odporność komórkowa jest znacznie osłabiona. U takich pacjentów węzły są bardzo małe ze zmianami strukturalnymi, w błonach śluzowych jelit występuje silna atrofia układu limfatycznego. Jeśli zostanie znaleziony grasica, odnotowuje się w nim bardzo charakterystyczne zmiany w morfologii, zaburzenia strukturalne, ciężką limfopenię i brak ciał Hassala. 29. Zespoły Wiskotta-Aldricha i Louisa-Barra Zespół ten charakteryzuje się triadą: małopłytkowości, egzemy i zwiększonej podatności na choroby zakaźne. Jest dziedziczona recesywnie, przenoszona z chromosomem X i jest stosunkowo rzadka. Klinicznie choroba ta objawia się bardzo wcześnie, już w okresie noworodkowym. U dzieci występują krwotoki skórne, głównie wybroczynowe i krwawe biegunki. W późniejszym okresie pojawiają się krwawienia z nosa. Krwotoki mogą być śmiertelne. W pierwszych trzech miesiącach życia pojawia się egzema, często powikłana krwotokami. Mogą występować inne objawy alergii z wysoką eozynofilią. W pierwszej połowie życia dziecka w trakcie choroby pojawiają się ciężkie infekcje dróg oddechowych, powikłana egzema, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i sepsa. Z wiekiem niedobór odporności pogłębia się i pogłębia. Najczęstszą przyczyną infekcji są pneumokoki, które powodują nawracające zapalenie płuc, zapalenie ucha, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i sepsę. Choroby te występują już we wczesnym niemowlęctwie. Kiedy odporność komórkowa jest już naruszona, choroby mogą być wywoływane przez grzyby i wirusy. Interesujący jest fakt, że w przypadku zespołu Wiskotta-Aldricha zidentyfikowano dość wysokie ryzyko nowotworów złośliwych, wynoszące 10-15%. Ataksja, teleangiektazje (zespół Louisa-Barra) Zespół Louisa-Barra to złożona choroba układu odpornościowego, nerwowego i hormonalnego, z częstym uszkodzeniem skóry i wątroby. Choroba jest dziedziczona poprzez patologiczny gen autosomalny recesywny. Charakterystycznym objawem choroby jest postępująca ataksja mózgowa, która zwykle pojawia się w wieku szkolnym u dzieci zdrowych przed tym wiekiem. W wieku od trzech do sześciu lat powstają teleangiektazje (zmiany w naczyniach). Najczęściej dotyczy to spojówki (małe żyły są bardzo rozszerzone i kręte). Takie rozszerzenia obserwuje się na małżowinach usznych i na policzkach. W tym przypadku skóra wygląda na przedwcześnie starzejącą się, a siwienie włosów w okresie dojrzewania jest powszechne. U pacjentów w 80% przypadków stwierdza się skłonność do infekcji, które dotyczą głównie dróg oddechowych. Nie obserwuje się uogólnienia procesu zakaźnego i uszkodzenia układu pokarmowego. Oprócz głównych objawów występują również nieprawidłowości endokrynologiczne (zaburzenia narządów płciowych, niski wzrost, nietolerancja glukozy, cukrzyca insulinooporna) oraz zaburzenia czynności wątroby. Pacjenci mają skłonność do chorób nowotworowych typu limforetikularnego. W tej chorobie selektywny niedobór JgA jest częstą anomalią immunologiczną, podczas gdy wartości JgJ są prawidłowe lub nieznacznie obniżone, a stężenie JgM prawidłowe lub podwyższone. Poziomy JgE są zwykle niskie. Większość pacjentów ma oznaki osłabionej odporności komórkowej. Całkowita liczba limfocytów jest nieznacznie zmniejszona, a liczba krążących limfocytów T jest znacznie zmniejszona. 30. Przewlekła choroba ziarniniakowa. Nabyte niedobory odporności Choroba ta jest klasyfikowana jako wrodzona choroba immunologiczna związana z upośledzoną funkcją fagocytarną leukocytów neutrofilowych. W tej chorobie granulocyty nie są w stanie zniszczyć mikroorganizmów. Występuje stosunkowo rzadko. Może być dziedziczona przez gen recesywny, sprzężony z chromosomem X, nieprawidłowy gen lub przez gen autosomalny recesywny. Klinicznie objawia się licznymi nawracającymi infekcjami, które pojawiają się w najwcześniejszym okresie życia. Najczęściej dotyczy to skóry, na której najpierw pojawiają się małe ropnie, które szybko wnikają w leżące poniżej tkanki i są bardzo trudne do wyleczenia. Większość ma uszkodzenia węzłów chłonnych (zwłaszcza szyjnych) z tworzeniem ropni. Często zdarzają się również przetoki szyjne. Może to dotyczyć płuc, co objawia się nawracającym zapaleniem płuc, układu pokarmowego w postaci procesów zapalnych w przełyku, wątrobie, a także w śródpiersiu. We krwi wykrywa się wyraźną leukocytozę z przesunięciem w lewo, wzrost ESR, hipergammaglobulinemię i niedokrwistość. Rokowanie w przewlekłej chorobie ziarniniakowej jest złe. Większość pacjentów umiera w wieku przedszkolnym. Niedobór odporności z niedoborem dopełniacza Dopełnienie odnosi się do odporności humoralnej (z łac. gumor - „ciecz”). Jest to grupa białek krążących w surowicy krwi, które przygotowują bakterie i ich toksyny do fagocytozy, a także są zdolne do bezpośredniego niszczenia mikroorganizmów. Niewystarczająca ilość dopełniacza powoduje, że organizm z trudem zmaga się z drobnoustrojami, a to prowadzi do rozwoju ciężkich chorób zakaźnych (aż do sepsy). W niektórych chorobach, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, może rozwinąć się wtórny niedobór dopełniacza. Nabyte niedobory odporności Nazywa się je również wtórnymi niedoborami odporności, ponieważ pojawiają się w ciągu życia z różnych powodów. Innymi słowy, powstają w wyniku oddziaływania wielu szkodliwych czynników na organizm, który w chwili narodzin posiadał zdrowy układ odpornościowy. Tymi szkodliwymi czynnikami mogą być: 1) niekorzystna ekologia (zanieczyszczenie wody, powietrza itp.); 2) zaburzenia odżywiania (nieracjonalne diety powodujące zaburzenia metaboliczne, głód); 3) choroby przewlekłe; 4) długotrwały stres; 5) nie do końca wyleczone ostre infekcje bakteryjne i wirusowe; 6) choroby wątroby i nerek (narządy zapewniające detoksykację organizmu); 7) promieniowanie; 8) nieprawidłowo dobrane leki. 31. Choroby autoimmunologiczne. Układowe zapalenie naczyń Choroby te mogą wystąpić pod wpływem niekorzystnych czynników środowiskowych. Podstawą patogenezy patologii autoimmunologicznych jest naruszenie pracy limfocytów T (supresorów). W rezultacie układ odpornościowy zaczyna wykazywać agresję przeciwko własnym (zdrowym) komórkom własnego ciała. Istnieje „samouszkodzenie” tkanek lub narządów. Choroby autoimmunologiczne mają dziedziczną predyspozycję. Choroby te obejmują reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie stawów, twardzinę skóry, układowe zapalenie naczyń, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatyzm, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa), niektóre choroby układu nerwowego, takie jak stwardnienie rozsiane itp. rozwój koła. Schematycznie okrąg ten można opisać w następujący sposób. Kiedy obce czynniki (bakterie, wirusy, grzyby) wnikają do komórki, rozwija się reakcja zapalna, której celem jest wyizolowanie i odrzucenie szkodliwego czynnika. W tym samym czasie zmienia się jego własna tkanka, obumiera i staje się obca dla samego organizmu, a produkcja przeciwciał już się na nim rozpoczyna, w wyniku czego ponownie rozwija się stan zapalny. Gdy dochodzi do stadium martwicy, martwicza tkanka staje się również antygenem, czynnikiem szkodliwym, przeciwko któremu ponownie wytwarzane są przeciwciała, co ponownie powoduje stan zapalny. Przeciwciała i stany zapalne niszczą tę tkankę. I tak toczy się bez końca, tworząc bolesny i destrukcyjny krąg. Główny czynnik (bakterie, wirusy, grzyby) zniknął, a choroba nadal niszczy organizm. Grupa chorób autoimmunologicznych jest dość duża, a badanie mechanizmów rozwoju tych chorób ma ogromne znaczenie dla opracowania taktyk ich leczenia i profilaktyki, ponieważ większość z tych chorób prowadzi pacjentów do niepełnosprawności. Szczególnie istotną część chorób autoimmunologicznych zajmują kolagenozy, zapalenie naczyń, zmiany reumatyczne stawów, serca i układu nerwowego. Układowe zapalenie naczyń Jest to grupa chorób, w których dochodzi do ogólnoustrojowego uszkodzenia naczyń z reakcją zapalną ściany naczynia. Wyróżnia się pierwotne i wtórne układowe zapalenie naczyń. W pierwotnej, układowej chorobie naczyniowej jest chorobą niezależną, a wtórne rozwijają się na tle jakiejś choroby zakaźnej, alergicznej lub innej. W obrazie klinicznym tych chorób pierwszorzędne znaczenie mają wtórne układowe zapalenia naczyń w chorobach takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina. Pierwotne układowe zapalenie naczyń obejmuje krwotoczne zapalenie naczyń, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic skroniowych, ziarniniakowatość Wegenera, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, zespoły Goodpasture'a, Moshkovicha, Takayasu. 32. Reumatoidalne zapalenie stawów Jest to ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej, która objawia się głównie postępującym stanem zapalnym stawów. Przyczyny występowania nie są dobrze znane. Najbardziej prawdopodobna jest teoria immunogenetyczna. Sugeruje to obecność uwarunkowanego genetycznie defektu układu odpornościowego. Mechanizm rozwoju choroby związany jest z zaburzeniami autoimmunologicznymi. Główne zaburzenia dotyczą tzw. czynników reumatoidalnych, które są przeciwciałami skierowanymi przeciwko immunoglobulinom. Procesy immunokompleksowe prowadzą do rozwoju zapalenia błony maziowej, aw niektórych przypadkach do uogólnionego zapalenia naczyń. W błonie maziowej tworzy się i rozrasta tkanka ziarninowa, która ostatecznie niszczy chrząstkę i inne części kości z występowaniem nadżerek (usur). Rozwijają się zmiany sklerotyczne, dochodzi do zesztywnienia włóknistego, a następnie kostnego (staw jest zdeformowany i sztywny). Zmiany patologiczne występują w ścięgnach, workach surowiczych i torebce stawowej. Klinicznie choroba objawia się uporczywym stanem zapalnym stawu (artretyzm). Ale najczęstszym jest zapalenie wielostawowe, które dotyczy głównie małych stawów (śródręczno-paliczkowych, międzypaliczkowych i śródstopno-paliczkowych). Występują wszystkie oznaki stanu zapalnego (ból, obrzęk stawów, miejscowa gorączka). Choroba charakteryzuje się stopniową, powolną, ale stałą progresją zapalenia stawów i zaangażowaniem nowych stawów w proces patologiczny. Zaawansowane stadium choroby charakteryzuje się deformującym zapaleniem stawów. Szczególnie typowe są deformacje stawów śródręczno-paliczkowych (przykurcze zgięciowe, podwichnięcia) i bliższych (odległych) stawów międzypaliczkowych. Zmiany te tworzą tzw. reumatoidalną rękę i reumatoidalną stopę. W reumatoidalnym zapaleniu stawów jest to rzadkie, ale obserwuje się również objawy pozastawowe. Należą do nich guzki podskórne, często zlokalizowane w stawach łokciowych, zapalenie błony surowiczej (zapalenie opłucnej i osierdzia), powiększenie węzłów chłonnych i neuropatia obwodowa. Nasilenie objawów pozastawowych z reguły jest niewielkie. Zwykle nie wysuwają się na pierwszy plan w ogólnym obrazie choroby. U około 10-15% pacjentów dochodzi do uszkodzenia nerek w postaci amyloidozy ze stopniowo narastającym białkomoczem, zespołem nerczycowym, który kończy się niewydolnością nerek. Wskaźniki laboratoryjne są niespecyficzne. U 70-80% pacjentów w surowicy krwi wykrywa się czynnik reumatoidalny (reakcja Waalera-Rose'a). Ta forma reumatoidalnego zapalenia stawów nazywana jest seropozytywną. Od samego początku choroby obserwuje się wzrost ESR, fibrynogenu, "2-globulin, pojawienie się białka C-reaktywnego w surowicy krwi, spadek poziomu hemoglobiny. Wszystkie te wskaźniki zwykle odpowiadają aktywności choroba. 33. Krwotoczne zapalenie naczyń Ziarniniak Wegenera Są to zmiany ogólnoustrojowe naczyń włosowatych, tętniczek, żył. Proces ten zachodzi głównie w skórze, stawach, jamie brzusznej i nerkach. Choroba występuje najczęściej u dzieci i młodzieży, rzadziej u dorosłych obu płci. Rozwój choroby następuje po infekcji (paciorkowcowe zapalenie migdałków lub zaostrzenie przewlekłego zapalenia migdałków lub zapalenia gardła), a także po szczepieniu z powodu nietolerancji leku, hipotermii itp. Uszkodzenia naczyń krwionośnych w postaci mikrozakrzepicy, krwotoków (krwotoków), zmian w wewnętrznej wyściółce tętnicy (śródbłonek) mają genezę immunologiczną. Czynnikami uszkadzającymi są krążące we krwi kompleksy immunologiczne. Klinicznie choroba objawia się triadą: 1) drobnokomórkowe, czasem łączące się krwotoczne wysypki na skórze (plamica); 2) bóle stawów lub stany zapalne stawów, najczęściej dużych; 3) zespół brzuszny (ból w jamie brzusznej). Wysypka występuje częściej na nogach. Początkowo wysypki skórne zlokalizowane są na prostownikach kończyn, czasem na tułowiu, często kończąc się resztkową pigmentacją. Ponad 2/3 pacjentów ma migrujące symetryczne zapalenie wielostawowe, zwykle dużych stawów. Zapaleniu stawów często towarzyszą krwotoki wewnątrz jamy stawowej, co prowadzi do bólu o różnym charakterze: od lekkich po silne bóle, aż do unieruchomienia. Ziarniniak Wegenera Ziarniniakowo-martwicze zapalenie naczyń z pierwotną zmianą w drogach oddechowych, płucach i nerkach. Przyczyna nie jest jeszcze znana. Chorobę wywołuje przeziębienie (ARVI), wychłodzenie, przegrzanie na słońcu, uraz, nietolerancja leków itp. Wiodącymi mechanizmami rozwoju choroby są mechanizmy autoimmunologiczne. Choroba rozwija się częściej u mężczyzn. Po pierwsze, wpływa to na drogi oddechowe, co objawia się na dwa sposoby. W pierwszej opcji występuje uporczywy katar z surowiczo-ropną wydzieliną, krwawienia z nosa, w drugiej - uporczywy kaszel z krwawo-ropną plwociną i ból w klatce piersiowej. Następnie rozwija się obraz kliniczny z wieloma zespołami. Jest to etap uogólnienia, któremu towarzyszy gorączka, przemijające zapalenie wielostawowe lub jedynie bóle stawów i mięśni, zmiany skórne (aż do ciężkich zmian martwiczych skóry twarzy) itp. Najbardziej typowym zjawiskiem jest ropno-martwiczy i wrzodziejący -martwicze zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie zatok, zapalenie nosogardzieli i zapalenie krtani Objawy kliniczne i radiologiczne płuc objawiają się ogniskowym i zlewającym się zapaleniem płuc z powstawaniem ropni i jam. Na tym etapie w procesie patologicznym biorą udział nerki, serce, układ nerwowy itp. W badaniach krwi zmiany nie są specyficzne (jasne oznaki stanu zapalnego - leukocytoza, przyspieszone ESR). Rokowanie choroby jest często niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu niewydolności płucnej serca lub nerek, krwotoku płucnego. Rozpoznanie stawia się na podstawie biopsji błon śluzowych dróg oddechowych, płuc, gdzie ujawnia się ziarniniakowy charakter choroby. 34. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Zespół Goodpasture Jest to choroba ogólnoustrojowa z dominującym uszkodzeniem tętnic skroniowych i czaszkowych. Zakłada się etiologię wirusową, a mechanizmem rozwoju (patogenezą) jest uszkodzenie immunokompleksowe tętnic, co potwierdza wykrycie utrwalonych kompleksów immunologicznych w ścianie tętnic. Charakterystyczny jest również ziarniniakowy typ nacieków komórkowych. Chorują osoby starsze obu płci. W najczęstszym wariancie choroba zaczyna się ostro, z wysoką gorączką, bólami głowy w okolicy skroniowej. Widoczne zgrubienie zajętej tętnicy skroniowej, jej krętość i ból przy palpacji, czasem zaczerwienienie skóry. Gdy diagnoza zostaje postawiona późno, obserwuje się uszkodzenie naczyń oka i rozwój częściowej lub całkowitej ślepoty. Od pierwszych dni choroby cierpi również stan ogólny (brak apetytu, letarg, utrata masy ciała, bezsenność). W badaniach krwi stwierdza się wysoką leukocytozę, neutrofilię, przyspieszoną OB, hiper-o^ i gamma globulinemię. Przebieg choroby postępuje, ale wczesne leczenie może doprowadzić do trwałej poprawy. Zespół Goodpasture Jest to układowe zapalenie naczyń włosowatych z pierwotnym uszkodzeniem płuc i nerek w postaci krwotocznego zapalenia płuc (z krwotokami w tkance płucnej) i kłębuszkowego zapalenia nerek (uszkodzenie kłębuszków nerkowych). Mężczyźni w młodym wieku (20-30 lat) częściej chorują. Powód nie jest jasny, ale bardziej prawdopodobny jest związek z infekcją wirusową lub bakteryjną, hipotermią. Charakterystyczne jest, że po raz pierwszy choroba ta została opisana podczas epidemii grypy w 1919 roku. Patogeneza jest autoimmunologiczna, ponieważ w tkankach znajdują się przeciwciała przeciwko błonom podstawnym nerek i płuc. Badanie pod mikroskopem elektronowym wykazuje zmiany w błonach podstawnych pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych nerek w postaci wiązania przeciwciał do tych błon podstawnych. Klinicznie choroba zaczyna się ostro, z wysoką gorączką, krwiopluciem lub krwotokiem płucnym i dusznością. W płucach w środkowej i dolnej części płuc słychać obfite wilgotne rzężenia, a na zdjęciach rentgenowskich po obu stronach występuje wiele ogniskowych lub zlewających się ciemnień. Niemal jednocześnie rozwija się ciężkie, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym (obrzęk, białko i krew w moczu) oraz szybkim rozwojem niewydolności nerek. Rokowanie jest często niekorzystne, pacjenci umierają w ciągu najbliższych sześciu miesięcy lub roku od wystąpienia choroby z powodu niewydolności płucno-sercowej i nerek. We krwi wykrywa się niedokrwistość, leukocytozę i przyspieszoną ESR. Objawem immunologicznym choroby są przeciwciała skierowane przeciwko błonom podstawnym nerek. 35. Zespół Moshkovicha Zespół Takayasu Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moshkovicha) Jest to układowa mikroangiopatia zakrzepowa, której towarzyszy plamica małopłytkowa, krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (hemoliza), objawy mózgowe i nerkowe. Przyczyna i mechanizm rozwoju choroby nie są jeszcze znane. Załóż odporność na chorobę. Chorują głównie młode kobiety. Choroba zaczyna się nagle, z gorączką, objawami krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, plamicą małopłytkową i różnymi zaburzeniami neuropsychiatrycznymi spowodowanymi uszkodzeniem mózgu. Dotknięte są również inne narządy, głównie nerki, z szybkim rozwojem niewydolności nerek. Klinicznie choroba objawia się zespołem krwotocznym, wybroczynami (drobnokomórkowymi) krwotokami na skórze, nosowymi, żołądkowymi, ginekologicznymi, nerkowymi, krwotokami w dnie. Badania krwi wykazują anemię, retikulocytozę (niedojrzałe komórki krwi), małopłytkowość (brak płytek krwi), podwyższony poziom bilirubiny i hipergammaglobulinemię. Kurs jest stale postępujący z szybkim śmiertelnym wynikiem. Zespół Takayasu (zespół łuku aorty, choroba bez tętna) Zespół ten jest procesem zapalnym w łuku aorty (zapalenie aorty) i wychodzących z niego gałęziach. Jednocześnie rozwija się ich częściowe lub całkowite zatarcie. Inne części aorty również mogą być zaatakowane. Przyczyny (etiologia) i mechanizmy (patogeneza) tej choroby nie są jeszcze jasne. Zakłada się znaczenie zaburzeń immunologicznych, które opierają się na defektach genetycznych w tworzeniu ściany aorty. Częściej chorują młode kobiety. Zespół objawia się stopniowym nasilaniem objawów zaburzeń krążenia w obszarach dotkniętych naczyń. Głównym objawem jest brak tętna na jednym lub obu ramionach, rzadziej na tętnicach szyjnych, podobojczykowych i skroniowych. Pacjenci odczuwają ból i drętwienie kończyn, które nasilają się przy wysiłku fizycznym, osłabienie rąk, zawroty głowy, często z utratą przytomności. Podczas badania oczu wykrywa się zaćmę i zmiany w naczyniach dna oka (zwężenie, tworzenie zespoleń tętniczo-żylnych). Znacznie rzadziej tętnice wieńcowe biorą udział w procesie z odpowiednimi objawami. W przypadku uszkodzenia aorty brzusznej i naczyń nerkowych rozwija się nadciśnienie wazoreneralne (nerkowe). Ogólne objawy choroby obejmują niską gorączkę i osłabienie. Wskaźniki laboratoryjne są umiarkowane. Choroba postępuje powoli, z zaostrzeniami w postaci niedokrwienia określonego obszaru. Diagnozę można postawić na wczesnym etapie za pomocą arteriografii. 36. Toczeń rumieniowaty układowy Jest to przewlekła układowa choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej i naczyń krwionośnych. Ta poważna choroba autoimmunologiczna jest spowodowana przewlekłą infekcją wirusową. Są to wirusy RNA, które są zbliżone do odry lub podobne do odry. Mechanizm rozwoju choroby jest dość złożony. W organizmie powstają krążące autoprzeciwciała, z których najważniejszą wartość diagnostyczną mają przeciwciała przeciwjądrowe skierowane do całego jądra i jego poszczególnych składników, krążące kompleksy immunologiczne, przede wszystkim przeciwciała DNA do dopełniacza DNA, które odkładają się na błonach podstawnych różnych narządów, spowodować ich uszkodzenie z reakcją zapalną. Choroba ma stopniowy początek. Pojawia się astenia (osłabienie), nawracające zapalenie wielostawowe. Znacznie rzadziej występuje ostry początek, charakteryzujący się gorączką, zapaleniem skóry, ostrym zapaleniem wielostawowym, a następnie występuje przebieg z nawrotami i objawami wielozespołowymi. Mnogie zmiany stawowe (zapalenie wielostawowe) i ból w nich są najczęstszymi i wczesnymi objawami. Zmiany dotyczą głównie małych stawów rąk, nadgarstków, kostek, ale mogą również dotyczyć stawów kolanowych. Nasilenie i trwałość zmiany są różne. Charakterystycznym objawem choroby są zmiany skórne w postaci rumieniowych wysypek na twarzy (zaczerwienienie) w postaci motyla tj. na grzbiecie nosa, policzkach oraz w górnej połowie klatki piersiowej w postaci dekolt, a także na kończynach. Zapalenie skóry, zapalenie wielostawowe i zapalenie błon surowiczych to triada diagnostyczna tocznia rumieniowatego układowego. Charakteryzuje się uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego. Zapalenie osierdzia zwykle rozwija się wraz z dalszym zapaleniem mięśnia sercowego. Brodawkowe zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa jest często obserwowane z uszkodzeniem zastawki mitralnej, aortalnej i trójdzielnej. Uszkodzenie naczyń występuje w poszczególnych narządach, ale możliwy jest zespół Raynauda, który pojawia się na długo przed pojawieniem się typowego obrazu choroby. Uszkodzenie płuc jest związane z zespołem naczyniowej tkanki łącznej, który rozwija się wraz z chorobą podstawową i wtórną infekcją. Tak zwane toczniowe zapalenie płuc objawia się kaszlem, dusznością, bezdźwięcznymi wilgotnymi rzęskami w dolnych partiach płuc. Rentgen ujawnia wzrost i deformację wzoru płucnego z powodu składnika naczyniowego w dolnych partiach płuc, czasami pojawiają się ogniskowe cienie. Zapalenie płuc rozwija się na tle zapalenia błon surowiczych, dlatego na zdjęciu rentgenowskim, dodatkowo z podstawowymi zmianami, występuje wysoka pozycja przepony z objawami zrostów i tzw. wykryto. We wczesnych stadiach choroby dochodzi do wzrostu wątroby, chociaż samo toczniowe zapalenie wątroby jest niezwykle rzadkie. Z reguły powiększenie wątroby jest spowodowane niewydolnością serca, zapaleniem pankardii (uszkodzenie osierdzia, mięśnia sercowego i wsierdzia) lub ciężkim wysiękowym zapaleniem osierdzia. Może to być stłuszczenie wątroby. 37. Obraz kliniczny tocznia rumieniowatego układowego Częstym i wczesnym objawem choroby ogólnoustrojowej jest powiększenie wszystkich grup węzłów chłonnych i śledziony, co wskazuje na uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego. Toczniowe zapalenie nerek, tak zwane toczniowe zapalenie nerek, rozwija się u 50% pacjentów. Jego rozwój zwykle następuje w okresie uogólniania procesu. Uszkodzenie nerek w toczniu rumieniowatym układowym ma kilka opcji: zespół moczowy, nerczycowy lub nerczycowy. W diagnostyce toczniowego zapalenia nerek duże znaczenie ma biopsja przyżyciowa z głębokim badaniem biopsji (mikroskopia immunomorfologiczna i elektronowa). Połączenie gorączki, nawracającego zespołu stawowego i uporczywie przyspieszonego ESR wymaga wykluczenia toczniowego zapalenia nerek. Z obserwacji wynika, że prawie co piąty pacjent z zespołem nerczycowym ma toczeń rumieniowaty układowy. U wielu pacjentów we wszystkich fazach choroby odnotowuje się uszkodzenie sfery neuropsychicznej. W początkowej fazie choroby obserwuje się zespół astenowegetatywny, a następnie rozwijają się oznaki uszkodzenia wszystkich części ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w postaci zapalenia mózgu, zapalenia rdzenia kręgowego, zapalenia wielonerwowego. Często występują połączone zmiany (układowe) układu nerwowego w postaci zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, szpiku i poliradikuloneuritis. Dane laboratoryjne mają dużą wartość diagnostyczną, zwłaszcza do wykrywania dużej liczby komórek LE (komórek tocznia lub tocznia). Wysokie miana przeciwciał do DNA są specyficzne dla tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku ostrego (szybkiego) rozwoju choroby, toczniowe zapalenie nerek wykrywa się już po 3-6 miesiącach, co przebiega zgodnie z rodzajem zespołu nerczycowego. W przebiegu podostrym charakterystyczne jest falowanie z udziałem różnych narządów i układów w procesie patologicznym, co w obrazie klinicznym objawia się polisyndromią. Przewlekły, długotrwały przebieg choroby charakteryzuje się nawrotami zapalenia wielostawowego i (lub) zapalenia błon surowiczych, zespołu Raynauda i drgawek padaczkowych. Dopiero w 5-10 roku stopniowo rozwija się charakterystyczna polisyndromiczność. Zgodnie z charakterystyką kliniczną i laboratoryjną wyróżnia się trzy stopnie aktywności procesu: wysoki (III stopień), umiarkowany (II stopień) i minimalny (I stopień). Pacjenci wymagają długotrwałego ciągłego leczenia. Najlepsze wyniki obserwuje się przy wczesnym leczeniu, następnie rozwija się stabilna remisja kliniczna. 38. Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe) Dotyczy chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej z dominującym uszkodzeniem mięśni i skóry. Zakłada się, że przyczyną tej choroby jest infekcja wirusowa, a czynnikami prowokującymi są ochłodzenie, uraz, długotrwała ekspozycja na słońce, ciąża i nietolerancja leków. U 20–30% pacjentów może występować nowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe. Patogeneza opiera się na chorobach autoimmunologicznych. Kliniczny początek choroby może być ostry lub stopniowy. Zespół mięśniowy wysuwa się na pierwszy plan w postaci osłabienia mięśni i bólu mięśni (myasthenia gravis i bóle mięśni). Nie mniej znaczącymi objawami choroby są bóle stawów, gorączka, zmiany skórne, gęsty rozległy obrzęk. W przyszłości choroba przybiera nawracający przebieg. U wszystkich pacjentów dotyczy to mięśni szkieletowych. Objawia się to bólem mięśni podczas ruchu i spoczynku, a także naciskiem i charakterystyczne jest narastające osłabienie mięśni. W początkowej fazie choroby mięśnie są bolesne i często obrzęknięte, później ulegają dystrofii i miolizie (resorpcji włókien mięśniowych). W jeszcze późniejszych stadiach choroby w miejscu włókien mięśniowych rozwija się miofibroza (zastąpienie tkanki mięśniowej tkanką łączną), co prowadzi do zaniku i przykurczów mięśni. W mięśniach i tkance podskórnej może wystąpić zwapnienie (odkładanie się wapnia), szczególnie często u młodych osób. Zwapnienie można łatwo wykryć za pomocą badania rentgenowskiego. Zmiany elektromiograficzne są niespecyficzne. Charakterystyczne są różnorodne zmiany skórne. Są to wszelkiego rodzaju wysypki w postaci zaczerwienionych obszarów skóry, pojawienia się guzków i pęcherzy, rozszerzenia naczyń skórnych, rogowacenia niektórych obszarów skóry, depigmentacji lub przebarwień itp. Często wysypkom tym towarzyszy swędzenie. Obecność obrzęku okołooczodołowego (wokół oczu) z fioletowo-fioletowym rumieniem – tzw. okularowe zapalenie skórno-mięśniowe – jest bardzo patognomoniczne. Stawy dotknięte są chorobą wielostawową (ból wielu stawów jednocześnie), aż do rozwoju sztywności stawów. Występuje zapalenie lub dystroficzne uszkodzenie mięśnia sercowego. W przypadku rozlanego zapalenia mięśnia sercowego rozwija się ciężki obraz niewydolności serca. Zespół Raynauda obserwuje się u 1/3 pacjentów. Często zdarza się uszkodzenie płuc w wyniku hipowentylacji. U prawie połowy pacjentów w procesie patologicznym uczestniczy przewód pokarmowy. Objawia się to anoreksją, bólem brzucha, zapaleniem żołądka i jelit oraz obniżonym napięciem górnej jednej trzeciej części przełyku. Czasami występują objawy symulujące niedrożność jelit. Wyniki badań laboratoryjnych są niespecyficzne. Zwykle jest to umiarkowana leukocytoza z wyraźną eozynofilią (do 25-70%), utrzymującym się umiarkowanym przyspieszeniem ESR, hipergammaglobulinemią. W diagnostyce ważne są badania biochemiczne krwi i moczu oraz biopsja mięśni. W ostrym przebiegu obserwuje się katastrofalnie narastające uogólnione uszkodzenie mięśni poprzecznie prążkowanych, aż do całkowitego unieruchomienia. Pacjenci nie mogą połykać ani mówić. Występuje ogólnie poważny stan z gorączką, zatruciem i różnymi wysypkami skórnymi. Nieleczona śmierć następuje zwykle w ciągu 3-6 miesięcy. Głównymi przyczynami niekorzystnego wyniku są zachłystowe zapalenie płuc i płucna niewydolność serca. 39. Guzkowe zapalenie tętnic Jest to ogólnoustrojowa choroba naczyniowa, w której dominuje uszkodzenie tętnic typu mięśniowego i naczyń mniejszego kalibru. Choroba występuje z nieznanego powodu. W patogenezie najważniejsza jest najwyższa (hiperergiczna) reakcja organizmu w odpowiedzi na wpływ różnych czynników. Istotną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne krążące i utrwalane w ścianie naczynia. Chorują głównie mężczyźni w wieku 30-40 lat. Początek choroby jest ostry lub stopniowy, z takimi ogólnymi objawami jak gorączka, postępująca utrata masy ciała, bóle stawów, mięśni, brzucha, wysypki skórne, zmiany w przewodzie pokarmowym. Z biegiem czasu dochodzi do zajęcia serca, nerek i obwodowego układu nerwowego, tj. rozwijają się objawy wielotrzewne (dotknięte są wszystkie narządy). Prawie wszyscy pacjenci mają kłębuszkowe zapalenie nerek o różnym nasileniu: od łagodnej nefropatii z przemijającym (przemijającym) nadciśnieniem i umiarkowanym zespołem moczowym do rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek z przetrwałym nadciśnieniem i szybko postępującym przebiegiem. Niekorzystny z punktu widzenia rokowania jest rozwój zespołu nadciśnienia złośliwego i zespołu nerczycowego, który szybko prowadzi do niewydolności nerek. Ostry ból brzucha jest bardzo charakterystyczny dla guzkowego zapalenia tętnic. Są one związane z procesem patologicznym w naczyniach jamy brzusznej. Uszkodzenie naczyń żołądka prowadzi do zapalenia błony śluzowej żołądka, uszkodzenie naczyń jelita cienkiego prowadzi do zapalenia jelit itp. Może rozwinąć się zapalenie wyrostka robaczkowego, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, perforacja jelit z powodu martwicy, zawał, krwotoki. U 50% pacjentów uszkodzenie układu nerwowego objawia się mnogim zapaleniem nerwu związanym z patologią w naczyniach zasilających jeden lub drugi nerw. Możliwe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z zaburzeniami mowy i słuchu, bóle głowy i zawroty głowy, drgawki, a także ogniskowe zmiany w mózgu z powodu zakrzepicy, pęknięcia tętniaka. Jednym z wczesnych objawów choroby jest uszkodzenie oczu. Badanie dna oka ujawnia tętniaki tętnic, zakrzepicę tętnicy środkowej siatkówki itp. Cechą guzkowego zapalenia okołotętniczego jest szybko rozwijająca się wyraźna bladość pacjentów, która w połączeniu z wyczerpaniem tworzy obraz obłędu chlorotycznego. Uszkodzenie płuc objawia się zapaleniem płuc i astmą oskrzelową. Objawy płucne są związane z uszkodzeniem naczyń. Istnieją obserwacje wskazujące, że astma oskrzelowa może o wiele lat poprzedzać pełny obraz guzkowego zapalenia tętnic. Dane laboratoryjne są nietypowe. Możliwa leukocytoza z przesunięciem neutrofili, eozynofilią, czasem wysoka. W ciężkich przypadkach występuje umiarkowana niedokrwistość i małopłytkowość. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się biopsję mięśnia z podudzia lub ściany brzucha. Jednocześnie ujawniają się zmiany naczyniowe charakterystyczne dla tej choroby. 40. Reumatyzm Ogólnoustrojowa choroba zapalna tkanki łącznej z dominującą lokalizacją w sercu. Dzieci i młodzież zwykle chorują. Kobiety chorują około 3 razy częściej niż mężczyźni. Główną przyczyną choroby są paciorkowce β-hemolizujące z grupy A. Jednak u pacjentów z przewlekłymi i stale nawracającymi postaciami choroby reumatycznej serca (choroba reumatyczna serca) często nie stwierdza się związku choroby z paciorkowcami, chociaż uszkodzenie serca jest w pełni spełnia wszystkie główne kryteria reumatyzmu. Wskazuje to na inne przyczyny rozwoju reumatyzmu: alergiczne (bez związku z paciorkowcami lub ogólnie zakaźnymi antygenami), zakaźne-toksyczne, wirusowe. Alergie odgrywają znaczącą rolę w rozwoju reumatyzmu. Zakłada się, że czynniki uczulające (paciorkowce, wirusy, niespecyficzne alergeny itp.) mogą początkowo prowadzić do alergicznego zapalenia serca, a następnie do zmiany właściwości antygenowych jego składników wraz z ich przekształceniem w autoantygeny i rozwojem choroby autoimmunologicznej proces. Ważną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne. Morfologicznie ogólnoustrojowy proces zapalny w reumatyzmie objawia się charakterystycznymi zmianami fazowymi w tkance łącznej. To jest obrzęk śluzowy - zmiana fibrynoidowa - martwica włóknikowata. Objawy kliniczne choroby w typowych przypadkach rozwijają się 1-2 tygodnie po wystąpieniu bólu gardła lub innej infekcji. Ale przy powtarzających się atakach okres ten może być krótszy. U niektórych pacjentów nawet reumatyzm pierwotny występuje 1-2 dni po ochłodzeniu bez związku z infekcją. Zaostrzenia rozwijają się po wszelkich współistniejących chorobach, operacjach, wysiłku fizycznym. W pierwszym okresie choroby często odnotowuje się gorączkę (zwykle podgorączkową), stan ogólny pozostaje niezmieniony. U niektórych pacjentów z zapaleniem wielostawowym lub zapaleniem błony surowiczej stan może być ciężki: z wysoką utrzymującą się gorączką do 38-40 ° C z dziennymi wahaniami 1-2 ° C i silnymi poceniami (ale bez dreszczy). Jednak w ostatnich latach stan ten był obserwowany niezwykle rzadko. Reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego. Ta choroba u dorosłych z reguły nie jest szczególnie ciężka. Pacjenci skarżą się na łagodny ból i niejasny dyskomfort w okolicy serca, lekką duszność podczas wysiłku fizycznego oraz, rzadziej, uczucie kołatania serca lub nieprawidłowości w pracy serca. W badaniu rentgenowskim serce ma normalną wielkość lub jest umiarkowanie powiększone. Niewydolność krążenia praktycznie się nie rozwija. Reumatyczne zapalenie wsierdzia. Przebiega w izolacji i jest bardzo słaba w ogólnych objawach. Głównymi objawami reumatycznego zapalenia wsierdzia są szmery skurczowe i rozkurczowe, które wydają się być spowodowane nakładkami zakrzepowymi na zastawkach zapalnych. Jeżeli zapalenie wsierdzia jest jedyną lokalizacją reumatyzmu, to pacjenci stanowią tzw. grupę ambulatoryjną. Oznacza to, że przy takim przebiegu reumatyzmu przez długi czas utrzymuje się dobry ogólny stan zdrowia i zdolność do pracy. Po pewnym czasie powstaje choroba serca z towarzyszącymi zaburzeniami hemodynamicznymi, co powoduje, że pacjenci po raz pierwszy trafiają do lekarza. 41. Zapalenie osierdzia Suche zapalenie osierdzia objawia się ciągłym bólem w okolicy serca i tarciem osierdziowym. Wysiękowe zapalenie osierdzia charakteryzuje się nagromadzeniem surowiczo-włóknistego wysięku w worku sercowym i jest zasadniczo kolejnym etapem suchego zapalenia osierdzia. Charakteryzuje się dusznością, która nasila się w pozycji leżącej. Przy znacznym nagromadzeniu wysięku obszar serca nieco puchnie, przestrzenie międzyżebrowe są wygładzone, uderzenie wierzchołka nie jest wyczuwalne. Powiększenie serca jest znaczne, przybiera charakterystyczny kształt trapezu lub okrągłej karafki. Dźwięki i odgłosy są bardzo przytłumione. Często wynikiem reumatycznego zapalenia osierdzia są niewielkie zrosty między zewnętrzną warstwą a otaczającymi tkankami. O wiele mniej powszechne jest całkowite zespolenie płatów worka na serce, tj. rozwija się adhezyjne zacierające zapalenie osierdzia, tak zwane serce pancerne. Reumatyczna choroba naczyń. W przypadku reumatyzmu dotyczy to głównie naczyń w narządach wewnętrznych (zapalenie tętnic narządów wewnętrznych), co jest podstawą objawów rzadkiego reumatycznego zapalenia narządów wewnętrznych: zapalenia nerek, zapalenia opon mózgowych, zapalenia mózgu itp. Uszkodzenie stawów. Obecnie ostra gorączka reumatyczna występuje stosunkowo rzadko. Charakterystyczne objawy reumatycznego zapalenia wielostawowego to nasilający się ostry ból stawów, nasilany przez ruch i palpację. W ciągu kilku godzin ból staje się niezwykle ostry. Bardzo szybko do bólów dołączają objawy uszkodzenia stawów: obrzęk, czasem przekrwienie. Charakterystyczne są symetryczne zmiany dużych stawów i niestabilność zapalenia stawów. Reumatoidalne zapalenie stawów jest całkowicie odwracalne: wszystkie objawy stawowe (bez względu na ich nasilenie na początku choroby) znikają bez śladu. Zmiany skórne. W przypadku reumatyzmu zmiany skórne występują w postaci guzków reumatycznych, rumienia pierścieniowego lub guzkowego, pokrzywki itp. Guzki reumatyczne są zwykle zlokalizowane w okolicy zajętych stawów, nad wypukłościami kostnymi, w okolicy potylicznej, na przedramionach i nogi. Zmiany reumatyczne płuc. Istnieją reumatyczne zapalenia płuc i zapalenie opłucnej, ale zdarza się to niezwykle rzadko. Zwykle występują na tle już rozwiniętego reumatyzmu. Zapalenie opłucnej w reumatyzmie jest często obustronne i dobrze odwracalne. Reumatyczne zapalenie nerek występuje rzadko, a leki przeciwreumatyczne są szczególnie skuteczne w ich leczeniu. Choroby reumatyczne narządów trawiennych. Takie zmiany reumatyczne nie mają istotnego znaczenia klinicznego. Zapalenie żołądka lub wrzody żołądka i jelit są konsekwencją długotrwałego leczenia, zwłaszcza hormonów steroidowych. Jedynie dzieci chorujące na reumatyzm miewają niekiedy silne bóle brzucha związane z alergicznym zapaleniem otrzewnej, które szybko mija, czyli jest całkowicie odwracalne. 42. Dane laboratoryjne dotyczące zapalenia osierdzia Pacjenci z maksymalnym stopniem aktywności procesu mają leukocytozę neutrofilową do 12-15x103. Jednocześnie następuje przesunięcie formuły w lewo z powodu wzrostu liczby leukocytów kłujących. Na leukogramie mogą pojawić się metamielocyty i mielocyty. U większości pacjentów liczba leukocytów i leukogram nie są znaczące. W ostrym okresie choroby zwiększa się liczba płytek krwi, ale wzrost ten nie trwa długo. Większość pacjentów z reumatyzmem ma przyspieszoną ESR, osiągając maksymalne liczby (40-60 mm / h) z zapaleniem wielostawowym i zapaleniem błon surowiczych. Bardzo charakterystyczne są zmiany wskaźników immunologicznych. Obejmują one wzrost mian przeciwciał przeciw paciorkowcom (antystreptohialuronidaza, antystreptokinaza, antystreptolizyna). Wzrost poziomu tych przeciwciał odzwierciedla reakcję organizmu na ekspozycję na paciorkowce, dlatego często występuje po wszelkich infekcjach paciorkowcowych (a także wykryciu we krwi lub moczu antygenów paciorkowcowych). Jednak wysokość mian przeciwciał przeciw paciorkowcom i ich dynamika nie odzwierciedlają stopnia aktywności reumatyzmu. U bardzo wielu pacjentów z przewlekłymi postaciami reumatyzmu nie ma w ogóle oznak udziału infekcji paciorkowcowej. Biochemiczne wskaźniki aktywności procesu reumatycznego są niespecyficzne, tzn. występują w różnego rodzaju stanach zapalnych i próchnicy tkanek. W przypadkach, gdy rozpoznanie reumatyzmu jest uzasadnione danymi klinicznymi i instrumentalnymi, badania biochemiczne są ważne dla określenia aktywności choroby. Te badania biochemiczne obejmują wzrost poziomu fibrynogenu, wzrost poziomu o1-globulin, gammaglobulin, heksoz, ceruloplazminy, seromukoidów, reakcji difenyloaminy itp. Jednak najbardziej odkrywczym i dostępnym ze wszystkich badań biochemicznych jest wykrywanie C- reaktywny we krwi wiewiórki. W większości przypadków biochemiczne wskaźniki aktywności są równoległe do wartości ESR, co jest najlepszym laboratoryjnym objawem aktywności reumatyzmu, a także jego dynamiki. Istnieją dwie fazy reumatyzmu: nieaktywna i aktywna. Aktywność choroby może mieć trzy stopnie: pierwszy stopień jest minimalny, drugi stopień jest średni, trzeci stopień jest maksymalny. Aktywność reumatyzmu ocenia się na podstawie nasilenia objawów klinicznych i zmian parametrów laboratoryjnych. We współczesnych warunkach charakter choroby znacznie się zmienił. Liczba pacjentów z jasnymi, gwałtownymi objawami oraz długotrwałym i stale nawracającym przebiegiem gwałtownie spadła. Inne zmiany trzewne stały się kazuistyką. Podejrzenie reumatyzmu powinna budzić każda choroba, która pojawia się 3-XNUMX tygodnie po bólu gardła lub innej infekcji nosowo-gardłowej i charakteryzuje się objawami uszkodzenia stawów i serca. Zasadniczymi kryteriami diagnostycznymi są obiektywne objawy uszkodzenia serca, szybko odwracalne zapalenie stawów dużych stawów, niewielka pląsawica, rumień pierścieniowy i szybko ustępujące guzki podskórne. Rokowanie w przypadku zmian reumatycznych opiera się głównie na stopniu odwracalności objawów reumatycznego zapalenia serca. Najbardziej niekorzystne są stale nawracające reumatyczne zapalenie serca, które prowadzi do powstawania wad serca i stwardnienia mięśnia sercowego. U dzieci reumatyzm jest cięższy. U nich częściej prowadzi to do trwałych zmian w zastawkach serca. Ponadto prawdopodobieństwo wystąpienia wad serca wzrasta w przypadku późnego leczenia. 43. Zespół Reitera Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Jest to choroba o niejasnej etiologii z charakterystycznym połączeniem zapalenia stawów, zapalenia cewki moczowej, zapalenia spojówek, aw niektórych przypadkach pewnego rodzaju zapalenia skóry. Uważa się, że w rozwoju choroby decydującą rolę odgrywają cechy genetyczne układu odpornościowego. Choroba dotyka głównie młodych mężczyzn. Często choroba jest poprzedzona nierzeżączkowym zapaleniem cewki moczowej lub ostrym rozstrojem jelit. Klinicznie zapalenie stawów waha się od umiarkowanego, przejściowego do ciężkiego, przedłużonego lub nawracającego. Częściej dotyczy to jednego dużego stawu. Czas trwania zapalenia stawów w zespole Reitera wynosi od 2 do 6 miesięcy, rzadko dłużej. Wielu pacjentów ma uszkodzenia kręgosłupa. Nasilenie zapalenia cewki moczowej może być różne, często stwierdza się je tylko podczas specjalnych badań lub badań moczu, czyli jest prawie bezobjawowe. Zapalenie spojówek zwykle również nie jest ciężkie, szybko mija. W niektórych przypadkach może wystąpić zapalenie skóry. Rzadko, ale mogą wystąpić uszkodzenia narządów wewnętrznych: zapalenie stawów z rozwojem niewydolności zastawki aortalnej, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie jelit, zapalenie wielonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Dane laboratoryjne są niespecyficzne. Aktywność choroby określa wartość ESR (przyspieszenie) i wzrost poziomu biochemicznych wskaźników stanu zapalnego (fibrynogen, białko C-reaktywne itp.). Przebieg choroby jest różny, często odnotowuje się spontaniczne wyzdrowienie. Diagnoza w obecności całej triady objawów nie sprawia trudności. Zesztywniająca spondyloartropatia (choroba Bekhtereva) Przewlekła choroba zapalna stawów kręgosłupa z tendencją do stopniowego ograniczania w nich ruchów. Etiologia i patogeneza nie są jeszcze jasne. Dużą wagę przywiązuje się do cech genetycznych układu odpornościowego. Choroba dotyka głównie mężczyzn. Obowiązkowym objawem zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest uszkodzenie kręgosłupa. Ale zmiana ta często ogranicza się przez długi czas tylko do stawów krzyżowo-biodrowych (sacropleitis). Objawy zapalenia krzyża mogą być niejasne (w postaci dyskomfortu, łagodnego bólu) i niespójne. Czasami subiektywne odczucia mogą być całkowicie nieobecne, a dopiero badanie rentgenowskie ujawnia uszkodzenie stawu krzyżowo-biodrowego. Gdy w proces zaangażowane są małe stawy kręgosłupa, ból pojawia się w tej czy innej jego części (czasami w całym kręgosłupie). Bardzo często ból nasila się w nocy, a rano pojawia się sztywność. Później dodano ograniczenia ruchów kręgosłupa: pacjent nie może dosięgnąć palcami podłogi bez zginania kolan lub mostka brodą, zmniejsza się ruch oddechowy klatki piersiowej. Fizjologiczne krzywizny kręgosłupa ulegają stopniowemu wygładzeniu i powstaje hiperkifoza odcinka piersiowego, czyli pojawia się bardzo charakterystyczna pozycja suplikacyjna. Przebieg tej postaci zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ośrodkowego) jest zwykle powolny, długotrwały, z okresami zaostrzeń i remisji. Diagnozę stawia się na podstawie badania rentgenowskiego (prześwietlenia), podczas którego wykrywane są charakterystyczne zmiany. Zapalenie krzyża jest najwcześniejszym radiologicznym objawem uszkodzenia kręgosłupa, w niektórych przypadkach rozwija się w ciągu 4-6 miesięcy od początku choroby. 44. Twardzina układowa Przewlekła ogólnoustrojowa choroba naczyniowa tkanki łącznej charakteryzująca się postępującym zwłóknieniem. Etiologia jest prawdopodobnie wirusowa, ponieważ podczas badania dotkniętych tkanek za pomocą mikroskopu elektronowego wykryto cząstki wirusopodobne i odnotowano wzrost miana wielu przeciwciał przeciwwirusowych. Mechanizmy patogenetyczne są dość złożone i wiążą się z zaburzeniami metabolicznymi i strukturalnymi po stronie tworzenia kolagenu i głównej substancji tkanki łącznej. Również w patogenezie ważną rolę odgrywają zaburzenia mikrokrążenia oraz odporność humoralna i komórkowa. Rola predyspozycji genetycznych rodziny jest znacząca. Kobiety chorują trzy razy częściej niż mężczyźni. Początek choroby jest zwykle stopniowy, rzadko ostry. Czynniki prowokujące to ochłodzenie, uraz, infekcje, szczepienia itp. Częściej choroba zaczyna się od zespołu Raynauda (zaburzenia naczynioruchowe). Występują również naruszenia trofizmu tkanek, bóle stawów, utrata masy ciała, astenia, gorączka. Z reguły twardzina układowa, zaczynająca się od pojedynczego objawu, stopniowo lub raczej szybko staje się uogólnioną chorobą wielozespołową. Patognomonicznym (specyficznym) objawem choroby jest zmiana skórna. Jest to rozległy gęsty obrzęk, aw przyszłości - zgrubienie i zanik skóry. Największe zmiany zachodzą na skórze twarzy i kończyn. Ale często skóra całego ciała staje się gęsta. Jednocześnie rozwija się ogniskowa lub rozległa pigmentacja z obszarami depigmentacji i ekspansji drobnych naczyń. Charakterystyczne są owrzodzenia i krosty na opuszkach palców, bardzo bolesne i długo nie gojące się, deformacja paznokci, wypadanie włosów (aż do łysienia) i inne zaburzenia troficzne. Obwodowe objawy twardziny są spowodowane uszkodzeniem małych tętnic, tętniczek. Konsekwencją tych zmian jest zespół Raynauda, teleangiektazje, zgorzel palców. Uszkodzenie naczyń narządów wewnętrznych prowadzi do ciężkiej patologii trzewnej. Obserwuje się krwotoki, zjawiska niedokrwienne, a nawet zmiany martwicze narządów. Zajęciu płuc towarzyszy zwykle rozedma i rozstrzenie oskrzeli spowodowane ogniskową lub rozlaną odmą płuc. Ogniskowe zapalenie nerek często rozwija się w nerkach, ale w niektórych przypadkach możliwe jest rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek z nadciśnieniem i niewydolnością nerek. Uszkodzenie układu nerwowego objawia się zapaleniem wielonerwowym, niestabilnością wegetatywną, charakteryzującą się upośledzoną potliwością, termoregulacją i reakcjami naczynioruchowymi skóry. Może również wystąpić labilność emocjonalna, drażliwość, płaczliwość, podejrzliwość, bezsenność. W bardzo rzadkich przypadkach pojawia się obraz zapalenia mózgu lub psychozy. Pacjenci cierpią głównie z powodu uszkodzeń skóry, stawów i zaburzeń troficznych. W przewlekłej twardzinie układowej izolowane są zwapnienia, zespół Raynauda, teleangiektazje i uszkodzenia palców. Wszystkie te patologie charakteryzują się długim łagodnym przebiegiem z niezwykle powolnym rozwojem uszkodzeń narządów wewnętrznych. Dane laboratoryjne nie są reprezentatywne. 45. Zespół Sjögrena Agranulocytoza Stanowią przewlekłe zapalenie gruczołów dokrewnych, głównie ślinowych i łzowych, prowadzące do ich niewydolności wydzielniczej. Może to być zespół izolowany (jest to tak zwany zespół suchy). Nazwa mówi sama za siebie, ponieważ najbardziej uderzającymi objawami klinicznymi są suchość w ustach i oczach. Przyczyna choroby nie została do końca wyjaśniona, ale najbardziej prawdopodobna opinia dotyczy genezy autoimmunologicznej, co potwierdza częste łączenie z innymi chorobami o charakterze autoimmunologicznym: reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym, twardziną układową itp. starsze kobiety chorują. Zespół Sjogrena charakteryzuje się połączeniem suchego zapalenia rogówki i spojówki (kseroftalmia) i suchego zapalenia jamy ustnej (kserostomia), które są związane z uszkodzeniem gruczołów łzowych i ślinowych oraz niewydolnością wydzielniczą. Konsekwencją ciągłej suchości w jamie ustnej jest utrudnione żucie i połykanie. Rozwija się zapalenie języka (zapalenie języka), zapalenie warg (zapalenie czerwonej granicy warg), postępująca próchnica zębów. Pacjenci martwią się ciągłym bólem stawów, okresowym obrzękiem, ale nie ma poważnych deformacji i zniszczeń z suchym zespołem. Obserwuje się również zespół Raynauda i często występuje nietolerancja leków. Dane laboratoryjne są dość charakterystyczne: dodatni czynnik reumatoidalny, przyspieszony ESR. Diagnoza opiera się na dwóch z trzech cech: suchości oka, kserostomii i chorobie autoimmunologicznej. Zespół Sjögrena przebiega jako przewlekła, nawracająca choroba z zajęciem węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Agranulocytoza Agranulocytoza to zmniejszenie liczby leukocytów (mniej niż 1000 w 1 μl krwi) lub liczby granulocytów (mniej niż 750 w 1 μl krwi). Hapteny to leki, które po spożyciu łączą się z białkiem i nabywają właściwości antygenu. Agranulocytoza haptenowa jest wywoływana przez diamoks, amidopirynę, antypirynę, kwas acetylosalicylowy, barbiturany, izoniazyd (tubazyd), meprobamat, fenacetynę, butadion, plazmochinę, indometacynę, lewamizol, sulfonamidy, biseptol, leki przeciw owadobójcze chlorometykosulfocydami (środki owadobójcze: Mechanizm rozwoju agranulocytozy nie jest dobrze poznany. W autoimmunologicznych postaciach uszkodzeń przedwczesna śmierć granulocytów i ich prekursorów w szpiku jest spowodowana autoprzeciwciałami. Sam mechanizm indywidualnej reakcji organizmu na spożycie leku w agranulocytozie haptenowej nie jest jeszcze jasny. Rokowanie autoimmunologicznej agranulocytozy zależy od chorób podstawowych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.). Agranulocytoza hapten-nowa daje wysoki odsetek zgonów (do 80%). Rokowanie gwałtownie się pogarsza przy wielokrotnym przyjmowaniu haptenów do organizmu. Ponieważ często bardzo trudno jest określić, który lek był haptenem, konieczne jest wykluczenie wszystkich podejrzanych leków z użycia przez całe życie. To właśnie ta zasada jest głównym środkiem zapobiegawczym powtórnej agranulocytozy typu haptenowego. 46. Niedokrwistość hemolityczna immunologiczna Są to anemie spowodowane działaniem przeciwciał na czerwone krwinki. Istnieje kilka postaci immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Są to anemie autoimmunologiczne spowodowane tworzeniem się w organizmie przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym; hapten, spowodowany fiksacją na erytrocytach antygenów haptenowych obcych dla organizmu (leki, wirusy itp.) Z przeciwciałami powstałymi w odpowiedzi na połączenie haptenu z białkiem organizmu; izoimmunologiczny, związany z przyjmowaniem do organizmu noworodka przeciwciał matczynych przeciwko erytrocytom dziecka (z niezgodnością między dzieckiem a matką pod względem czynnika Rh i znacznie rzadziej pod względem grupy krwi). Autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne Podstawą procesu patologicznego jest przełamanie niewrażliwości immunologicznej na własny antygen. Wiodącym objawem obrazu klinicznego jest zespół anemiczny. Ciężkość stanu zależy od ciężkości i nasilenia niedokrwistości. Gdy proces rozwija się powoli, pierwszym objawem choroby może być lekka żółtaczka (z powodu bilirubiny pośredniej), a jednocześnie wykrywana jest również anemia. W innych przypadkach początek choroby jest szybki, z hemolizą (zniszczenie czerwonych krwinek), szybko narastającą anemią i żółtaczką. Często wzrasta temperatura ciała. Czasami śledziona i wątroba są powiększone. Słychać szmer skurczowy w wierzchołku i podstawie serca, który ma charakter czynnościowy. W badaniu krwi określa się niedokrwistość normochromową, aw ostrym przebiegu choroby poziom hemoglobiny może spaść do liczb katastrofalnych. Wtedy pacjent może zapaść w śpiączkę anemiczną. W ostrej hemolizie we krwi można określić pojedyncze erytrokariocyty. Wysoki jest również poziom retikulocytów. Leukogram nie zmienia się znacząco, ale przełomowi hemolitycznemu może towarzyszyć krótka leukocytoza neutrofilowa. Liczba płytek krwi jest zwykle w normie. Jednak dochodzi do cytolizy autoimmunologicznej (rozpad komórek), która dotyczy dwóch zarazków: płytek krwi i erytrocytów (zespół Ivensa-Fischera). W tym przypadku występują oznaki niedokrwistości hemolitycznej i plamicy małopłytkowej. Nie można podać prognozy choroby. Może to być jedyny epizod rozpadu czerwonych krwinek lub może przekształcić się w przewlekły proces hemolityczny. Oprócz tej najczęstszej postaci autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, w której hemoliza zachodzi wewnątrzkomórkowo, istnieje postać choroby z hemolizą wewnątrznaczyniową. Różnica między tymi postaciami polega na tym, że przy hemolizie wewnątrznaczyniowej ciemny mocz jest uwalniany z powodu hemoglobinurii i hemosyderinurii. Rozpoznanie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej ustala się na podstawie ogólnych objawów hemolizy: wzrost poziomu bilirubiny we krwi lub pojawienie się bilirubiny w moczu, wzrost odsetka retikulocytów we krwi i wykrywanie autoprzeciwciał na powierzchni czerwonych krwinek za pomocą testu Coombsa (specjalnego testu laboratoryjnego), który jest pozytywny w prawie 60% przypadków hemolizy autoimmunologicznej. 47. Stwardnienie rozsiane Choroba układu nerwowego, która polega na występowaniu ognisk demielinizacji rozsianych po całym mózgu i rdzeniu kręgowym, które z czasem zanikają lub są zastępowane blaszkami miażdżycowymi (bliznami glejozy). Przyczyna tej choroby nie jest wystarczająco jasna. Najprawdopodobniej w mechanizmie zaangażowane są reakcje autoimmunologiczne. Proces demielinizacji dotyczy głównie istoty białej ośrodkowego układu nerwowego. Dotknięty obszar ulega remielinizacji, po rozpadzie mieliny osiowe cylindry również ulegają uszkodzeniu, po czym powstaje charakterystyczna gęsta blaszka glejowa o wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Remielinizacja (przywrócenie mieliny) leży u podstaw remisji klinicznych. Wraz z rozwojem blizn funkcje dotkniętych obszarów ośrodkowego układu nerwowego zostają nieodwracalnie utracone. Choroba zwykle pojawia się w młodym wieku. W dzieciństwie i po 50 latach choroba rozwija się niezwykle rzadko. Pierwszymi objawami choroby są przemijające zaburzenia ruchowe, czuciowe (często drętwienie) lub wzrokowe. Z biegiem czasu nowo pojawiające się zmiany chorobowe nie podlegają już odwrotnemu rozwojowi. Obserwuje się stały wzrost ostrości obrazu klinicznego. Częściej niż inne dotknięte są układy piramidalne i móżdżkowe oraz nerwy wzrokowe. Prawie zawsze (w 90% przypadków) w zaawansowanym stadium choroby występuje parapareza spastyczna dolna lub tetrapareza (osłabienie kończyn dolnych lub kończyn górnych i dolnych). Jednocześnie wyrażane są zaburzenia móżdżkowe: zaburzenia chodu, zaburzenia mowy, mimowolne ruchy gałek ocznych (oczopląs). Występuje wyraźne drżenie kończyn i głowy, a drżenie jest wykrywane podczas aktywnych ruchów i napięcia, ale może również być w spoczynku. Połączenie oczopląsu, zaburzeń mowy (mowa skandowana) i drżenia razem tworzy triadę Charcota, która jest charakterystyczną cechą stwardnienia rozsianego. Uszkodzenie nerwów wzrokowych prowadzi do pogorszenia ostrości wzroku. Na dnie obserwuje się blednięcie krążków skroniowych. Zaburzenia układu moczowego są powszechne. Wielu pacjentów ma rodzaj euforii, aw zaawansowanych przypadkach demencja (demencja) nie jest rzadkością. W około 85% przypadków stwardnienie rozsiane charakteryzuje się remisją, tzn. okresy zaostrzeń zostają zastąpione znaczną poprawą, a często całkowitym zanikiem wszystkich lub pojedynczych objawów choroby. Czas trwania ulepszeń może wynosić od kilku godzin do kilku lat. Szczególnie dobre remisje obserwuje się w pierwszych latach choroby. Jednak po kilku latach większość pacjentów staje się w pewnym stopniu niepełnosprawna. W rozwiniętych i nieodwracalnych stadiach choroby szczególnie charakterystyczne jest połączenie niedowładu z sataksją (zataczający się chód). Początek choroby u wielu pacjentów może być poprzedzony stanem gorączkowym, szczepieniem, urazem, zabiegiem chirurgicznym, ciążą. 48. AIDS AIDS to zespół nabytego niedoboru odporności wywoływany przez ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), więc choroba ma podwójną nazwę: AIDS lub zakażenie wirusem HIV. Ludzki wirus niedoboru odporności został wyizolowany w 1983 roku przez francuskich, a następnie amerykańskich badaczy. Wykrycie wirusa w niektórych podłożach związanych z chorobą (krew, ślina, nasienie) umożliwiło wyjaśnienie dróg przenoszenia choroby. Z kolei ustalenie etiologii umożliwiło rozwój prac nad diagnostyką serologiczną zakażenia. W ten sposób AIDS wyraźnie różnił się od innych nabytych niedoborów odporności. AIDS to ciężka choroba, w której choroba jest bardzo zaawansowana, śmierć pacjenta jest prawie nieunikniona. Pod względem śmiertelności AIDS zajęło trzecie miejsce po miażdżycy i raku. Ludzki wirus niedoboru odporności to tak zwany retrowirus. Retrowirusy to jedyne żywe stworzenia na świecie zdolne do syntezy DNA z RNA, podczas gdy inne mogą syntetyzować jedynie RNA z DNA. W tym celu wirusy z tej grupy posiadają enzym odwrotną transkryptazę. Stąd nazwa retrowirus (od łacińskiego „retro” - „rewers”). Ta infekcja ma szereg cech klinicznych i epidemiologicznych. Obejmują one: 1) niezwykle (dla zdecydowanej większości zakażeń) długi okres inkubacji (czasem przekraczający 5 lat), dzięki czemu AIDS można przypisać tzw. powolnym infekcjom wirusowym; 2) wyjątkowo „wąskie” zastosowanie wirusa – dotyczy tylko niektórych kategorii komórek immunokompetentnych, co jednak nie zapobiega wystąpieniu całkowitej porażki całego układu obronnego organizmu; 3) infekcja nie ma określonego obrazu klinicznego - jej objawy są determinowane warunkami oportunistycznymi (tj. przystosowaniem się do pewnych warunków), których klinika jest niezwykle zróżnicowana, co uniemożliwia czysto kliniczną diagnozę choroby. Wiele cech choroby nie jest obecnie podatnych na racjonalne wyjaśnienie. Pochodzenie AIDS pozostaje niejasne. Jednak mechanizm oddziaływania wirusa AIDS na organizm został już wystarczająco zbadany i opisano kliniczne objawy choroby w zaawansowanym stadium. Najważniejszą rzeczą w patogenezie zakażenia HIV jest ujawniona zdolność wirusa do selektywnego wyłączania komórek pomocniczych T, w wyniku czego odpowiedź immunologiczna nie rozwija się, a osoba staje się całkowicie bezbronna wobec jakiejkolwiek infekcji lub patologii (to może nawet umrzeć z powodu bakterii oportunistycznych). Wirus dostający się do T-pomocników może być w stanie nieaktywnym przez wiele lat, ale osoba jest już zarażona. Kiedy wirus HIV z jakiegoś powodu staje się aktywny, rozwija się AIDS, większość pacjentów umiera w ciągu 1-2 lat. 49. Diagnoza AIDS Badanie histologiczne materiału wykazuje brak ziarniniaków jako charakterystyczny objaw AIDS. Mikroskopia elektronowa w biopsjach różnych tkanek ujawnia liczne wtręty kanalikowo-siatkowe w siateczce cytoplazmatycznej komórek śródbłonka, histocytów i limfocytów. W preparatach sporządzonych z wymazów z oskrzeli, śliny, moczu i soku żołądkowego stwierdza się wyraźną atypię komórkową oraz wzrost dojrzałych i niedojrzałych elementów limforetikularnych. W szpiku kostnym obserwuje się prawidłową i nieznacznie zwiększoną liczbę komórek jądrowych z prawidłowym stosunkiem komórek mieloidalnych i erytrocytów, umiarkowaną plazmocytozę i niewielki wzrost retikuliny. Liczba limfocytów jest zmniejszona. W szpiku kostnym znajdują się histiocyty, z których wiele jest pochłoniętych przez jądrzaste komórki erytroidalne lub granulocyty, co jest podobne do związanego z wirusem zespołu fagocytarnego opisywanego u pacjentów z dysfunkcją układu odpornościowego. W węzłach chłonnych - intensywny rozrost pęcherzykowy, wielkość i kształt pęcherzyków, zaburzenia składu komórkowego podobne do tych stwierdzanych we krwi, zwłaszcza przewaga supresorów T. Badano patologię grasicy u dzieci chorych na AIDS. Stwierdzono gwałtowny spadek liczby limfocytów i ciałek Hassala. U osób zmarłych na złośliwy przebieg AIDS nie stwierdzono podziału grasicy na warstwę korową i rdzeniową, nie wykryto ciałek Hassalla ani nagromadzeń komórek nabłonkowych. Tkankę grasicy naciekano komórkami plazmatycznymi i komórkami tucznymi. Zmiany w grasicy w AIDS i wrodzony niedobór odporności są związane z uszkodzeniem układu T, ale dokładne badanie patologiczne i anatomiczne umożliwia wyraźne odróżnienie AIDS od wrodzonego niedoboru odporności. AIDS charakteryzuje się prawidłową anatomiczną pozycją i konfiguracją grasicy z prawidłowymi naczyniami krwionośnymi. Opisane zmiany w niedoborach odporności i jednym z centralnych narządów układu odpornościowego (grasicy) prowadzą do poważnych naruszeń jego funkcji. Reakcje nadwrażliwości typu opóźnionego (na tuberkulinę, streptokinazę, trichofitynę) są gwałtownie tłumione. Aktywność proliferacyjna limfocytów stymulowanych przez ich rozpuszczalne antygeny jest zmniejszona. Jednocześnie wzrasta poziom immunoglobulin (JgM, JgJ, JgA). Stwierdzono obecność przeciwciał limfocytotoksycznych w surowicy krwi chorych na AIDS, co wiąże się z niedoborem odporności komórkowej. Pacjentom z AIDS brakuje syntezy interleukiny-na-2. Wytwarzanie interleukiny-2 jest hamowane przez nadmierne wydzielanie prostaglandyn. Po wyizolowaniu czynnika sprawczego AIDS i opracowaniu metod oznaczania przeciwciał przeciwko wirusowi stwierdzono, że liczba osób z przeciwciałami przeciwko czynnikowi sprawczemu znacznie (około 50-100 razy) przewyższa liczbę pacjentów z klinicznie jawnym AIDS. Jeśli chodzi o drogi przenoszenia, nie ma wątpliwości, że AIDS przenoszony jest poprzez bezpośredni kontakt podczas stosunku płciowego. Inną drogą przenoszenia zakażenia jest kontakt domowy – przez przedmioty zanieczyszczone krwią źródeł zakażenia, gdy wirus przedostaje się do organizmu poprzez drobne uszkodzenia skóry i błon śluzowych. Nie ma wątpliwości co do możliwości „pionowego” przeniesienia infekcji od matki lub pacjenta będącego nosicielką wirusa. 50. Klinika AIDS Charakteryzując klinikę tej poważnej i niebezpiecznej choroby, istnieje powód do rozróżnienia trzech głównych form infekcji: bezobjawowej; infekcja przebiegająca zgodnie z rodzajem uogólnionej limfadenopatii i samego AIDS, gdy oprócz ogólnych objawów charakterystycznych dla niedoboru odporności występują różne choroby oportunistyczne z dominującą zmianą niektórych układów. Główną cechą tej infekcji jest czas trwania okresu inkubacji. Bez wątpienia AIDS to infekcja o bardzo długiej inkubacji (od kilku miesięcy do kilku lat). Wczesne objawy AIDS to nasilające się objawy poprzedniego okresu - okresu przed AIDS: 1) gorączka o nieznanej etiologii o przebiegu niepodlegającym konwencjonalnemu leczeniu; 2) powiększenie węzłów chłonnych; 3) narastające ogólne osłabienie; 4) utrata apetytu; 5) biegunka; 6) odchudzanie; 7) powiększenie wątroby i śledziony; 8) kaszel; 9) leukopenia z ewentualnym dodatkiem erytroblastopenii. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego występuje u około 1/3 pacjentów z AIDS i istnieje kilka głównych postaci: 1) ropnie wywołane przez toksoplazmę; 2) postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia; 3) kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, podostre zapalenie mózgu (zwykle etiologia wirusa cytomegalii); 4) nowotwory, takie jak pierwotne i wtórne chłoniaki mózgu; 5) zmiany naczyniowe (niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia i krwotok mózgowy związany z małopłytkowością); 6) uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego z ogniskowym uszkodzeniem mózgu z nierozlanym (samoograniczającym się) zapaleniem opon mózgowych. Innym rodzajem przebiegu AIDS jest przewód pokarmowy, który charakteryzuje się biegunką i znacznym spadkiem masy ciała. Proces patologiczny w jelicie cienkim i grubym ma specyficzny charakter. Ale tego typu choroby nie ograniczają się do patologii różnych układów obserwowanych w AIDS. Specyfika AIDS jest taka, że tę infekcję badali specjaliści o różnych profilach: wirusolodzy, immunolodzy, epidemiolodzy, parazytolodzy, dermatolodzy, onkolodzy. Wśród klinicystów panuje opinia, że aby poznać AIDS, trzeba znać całą medycynę. U pacjentów z AIDS zajęte są nerki, częściej występuje kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym. U większości pacjentów z chorobą nerek AIDS szybko rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. 51. Zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis. Kandydoza. Zakażenie wirusem cytomegalii Czynnikiem sprawczym zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis jest pneumocystis pierwotniakowy, opisany po raz pierwszy w 1909 roku. Ten mikroorganizm może powodować śródmiąższowe zapalenie płuc u wcześniaków i osłabionych niemowląt. Choroba ma szeroki zasięg geograficzny, ale jest dość rzadka. Niezwykle rzadko choroby występują u osób dorosłych cierpiących na choroby krwi, nowotwory, u osób leczonych kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, podczas przeszczepiania narządów. Zgłaszano przypadki zakażenia uogólnionego. W przypadku zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis zapalenie przegrody międzypęcherzykowej prowadzi do wypełnienia pęcherzyków pienistą masą, co zmniejsza powierzchnię oddechową płuc, powodując naruszenie wymiany gazowej, niedobór tlenu. Klinicznie choroba rozwija się stopniowo; w niektórych przypadkach kurs może być pofałdowany. Na początku pojawia się duszność, duszność i sinica. Temperatura jest często podgorączkowa. W przyszłości może wystąpić duszność, przyspieszony oddech, postępująca sinica, do których później dochodzi suchy, obsesyjny kaszel, acytoza oddechowa i odma opłucnowa. Rozwija się niewydolność krążeniowo-oddechowa. Powiększa się wątroba i śledziona. Zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis może być powikłane infekcją bakteryjną. Wstępną diagnozę można postawić na podstawie danych klinicznych, epidemiologicznych i charakterystycznego zdjęcia rentgenowskiego, ostateczną diagnozę można postawić na podstawie wykrycia patogenu w śluzie górnych dróg oddechowych, a także za pomocą reakcja immunofluorescencyjna. Ta infekcja dotyka tylko ludzi; rozprzestrzenia się poprzez unoszące się w powietrzu kropelki i kurz. Zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis u chorych na AIDS często ma nawrót i ma wyłącznie złośliwy przebieg, a śmiertelność wynosi 90–100%, przy czym choroba ta zwykle ma stosunkowo łagodny przebieg. Kandydoza Choroba ta jest wywoływana przez grzyby drożdżopodobne z rodzaju Candida. Klinicznie wyraźna choroba rozwija się z reguły z naruszeniem funkcji systemu ochronnego, co jest przede wszystkim charakterystyczne dla AIDS. Najczęstszą lokalizacją kandydozy w AIDS jest jama ustna, a zwłaszcza przełyk. Może również występować kandydoza skóry i postać pospolita (do 80%). Zakażenie wirusem cytomegalii Spowodowane przez wirusa o tej samej nazwie. Nazwa choroby jest związana z mechanizmem rozwoju infekcji. W dotkniętych tkankach powstają komórki olbrzymie z charakterystycznymi wtrętami wewnątrzjądrowymi (od greckich citos - „komórka” i megalos - „duży”). Mogą wystąpić zmiany w płucach, przewodzie pokarmowym i ośrodkowym układzie nerwowym. W postaci płucnej występuje śródmiąższowe zapalenie płuc, a czasami w płucach tworzą się liczne cysty. W postaci żołądkowo-jelitowej występuje uporczywa biegunka z bólem brzucha. Obserwuje się wrzodziejące zapalenie jelit i czasami zapalenie trzustki. W przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego rozwija się obraz kliniczny zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. W przypadku braku AIDS zakażenie wirusem cytomegalii dotyka tylko dzieci. W AIDS zakażenie wirusem cytomegalii stwierdza się u 70% pacjentów. Zwykle odnotowuje się złośliwy charakter tej infekcji. 52. Mięsak Kaposiego Po raz pierwszy opisany w 1872 r. Znany także pod wieloma innymi nazwami (około 70 terminów). Mięsak Kaposiego jest nowotworem złośliwym układu retikulohistiocytarnego, w którym dominują zmiany skórne. Zgodnie z klasyfikacją nowotworów skóry, mięsak Kaposiego należy do chorób złośliwych naczyń krwionośnych - naczyniaków śródbłoniaka krwotocznego. Klinicznie, podczas normalnego przebiegu choroby (nie u pacjentów z AIDS) zmiany skórne pojawiają się w postaci plam, blaszek, węzłów z ogniskami krwotocznymi. Zmiany charakteryzują się symetrią. Wielkość elementów do 5 cm średnicy, kolor jest czerwono-niebieskawy, czerwono-brązowy, później kolor staje się ciemniejszy. Elementy są ostro oddzielone od otaczającej skóry, ich powierzchnia jest gładka z lekkim złuszczeniem. Nie odczuwa się bólu. Następuje stopniowy wzrost wielkości i ilości elementów, ich grupowanie w postaci łuków i pierścieni z późniejszym zagęszczeniem, cofaniem się środka, tworzeniem się blaszek i węzłów nowotworowych o wielkości 1-5 cm, w kształcie półkuli, wystających powyżej powierzchnię skóry. Możliwe jest owrzodzenie nowotworów. Mięsak Kaposiego najczęściej zlokalizowany jest na przedniej powierzchni nogi, znacznie rzadziej – na uszach, brzuchu i prąciu. Czasami rozwija się słoniowatość kończyn (silny obrzęk z powodu zastoju limfy), pojawia się ostry ból w formacjach nowotworowych, a uogólnienie procesu obserwuje się wraz z tworzeniem się węzłów nowotworowych w przewodzie pokarmowym, wątrobie, płucach, węzłach chłonnych i kości. Mięsak Kaposiego, niezwiązany z AIDS (jako choroba niezależna), w 3/4 przypadków ma długi (6-10 lat, rzadziej - 15-20 lat). Rzadziej obserwuje się przebieg podostry (2-3 lata); w niektórych przypadkach - ostra postać z szybką śmiercią pacjentów. Bez związku z AIDS mięsak Kaposiego jest chorobą rzadką (0,06 na 100 000 mieszkańców), chociaż w ostatnim czasie stał się znacznie bardziej aktywny. Z reguły chorują mężczyźni powyżej 60. roku życia. Największą zapadalność odnotowano wśród rdzennej ludności Afryki Środkowej. Istnieją europejskie, afrykańskie i północnoamerykańskie warianty tej choroby. Mięsak Kaposiego, który występuje u pacjentów z AIDS, histologicznie nie różni się od normalnego, ale ma wiele cech. Nie dotyczy przede wszystkim kończyn dolnych, ale wiąże się z węzłami chłonnymi, błonami śluzowymi i błonami narządów wewnętrznych. Choroba nabiera rozsianego charakteru złośliwego. Może również wystąpić prąd piorunowy. Istnieje opinia, że mięsak Kaposiego jest chorobą oportunistyczną w AIDS, ponieważ wirus AIDS indukuje powstawanie nowotworów poprzez stymulację proliferacji komórek B z przewagą jednego klonu. 53. Infekcje związane z wirusami opryszczki Choroby wywoływane przez wirusy herpes simplex (herpes simplex) i herpes zoster (herpes zoster) występują rzadziej niż choroby związane z cytomegalowirusem. Spośród dwóch wirusów opryszczki częstsze są infekcje oportunistyczne wywołane przez wirus opryszczki pospolitej. Z reguły w przypadku AIDS choroby te są złośliwe. Rozwija się śródmiąższowe zapalenie płuc, zapalenie naczyniówki (uszkodzenie oka), zapalenie wątroby, uszkodzenie nerek, mózgu i gruczołów dokrewnych. Zakażenie półpaścem jest dwa razy rzadsze. Półpasiec, który występuje bez związku z AIDS, częściej dotyka osoby po 60. roku życia. W przypadku AIDS ta infekcja występuje u osób w wieku 20-30 lat. Warunki oportunistyczne w AIDS mają szereg cech. 1. Patogeny oportunistyczne często pojawiają się jako patogeny, które w normalnych warunkach nie wywołują procesów patologicznych lub wywołują je tylko w pewnym kontynencie (małe dzieci, osoby starsze leczone hormonami lub napromieniane). 2. Mikroorganizmy, które długo przebywają w organizmie iw stanie normalnym nie wywołują patologii, działają jak patogeny. 3. Zakażenia oportunistyczne, które wikłają AIDS, charakteryzują się złośliwym przebiegiem, tendencją do rozprzestrzeniania się, czasem trwania i wysoką śmiertelnością. 4. Dość często nawracają infekcje oportunistyczne, można zmienić jedną infekcję na drugą, czasem występuje jednocześnie kilka chorób oportunistycznych. Wszystkie te cechy wynikają z samej patogenezy choroby - ostrego tłumienia odporności. Cechy przebiegu AIDS u dzieci. Dzieci stanowią stosunkowo niewielki odsetek pacjentów z AIDS. Zakażone są głównie w macicy, a także podczas transfuzji krwi i leczenia hemofilii. Choroba występuje średnio 5 miesięcy po urodzeniu. U dzieci z AIDS odnotowano przedłużającą się gorączkę, niedorozwój, hipergammaglobulinemię i upośledzoną odporność komórkową. Zakażenia oportunistyczne są zdominowane przez pneumocystozowe i cytomegalowirusowe zapalenie płuc, posocznicę salmonelli. U niektórych chorych dzieci jednocześnie obserwuje się kilka postaci infekcji i patologii, spowodowanych różnymi czynnikami etiologicznymi. Mięsak Kaposiego u dzieci chorych na AIDS występuje bardzo rzadko. Jednocześnie infekcje wywołane przez mikroflorę bakteryjną częściej występują u dzieci niż u dorosłych. Biegunka występuje szczególnie często u dzieci poniżej pierwszego roku życia. 54. Alergia Termin „alergia” odnosi się do zwiększonej wrażliwości organizmu na działanie niektórych substancji środowiska zewnętrznego i wewnętrznego. Substancje, które mogą powodować tę nadwrażliwość, nazywane są alergenami. Alergeny, podobnie jak antygeny, powodują powstawanie przeciwciał w organizmie. Reakcje alergiczne charakteryzują się: 1) alergen i przeciwciało łączą się na błonie cytoplazmatycznej komórki docelowej; 2) w wyniku działania kompleksu alergen-przeciwciało na określone komórki (komórki tuczne) uwalniane są chemicznie aktywne substancje (histamina, serotonina, bradykinina itp.), które inicjują reakcję alergiczną; 3) substancje aktywne chemicznie, które powstały w drugim etapie, wpływają na organizm, powodując uszkodzenie komórek tkankowych i stan zapalny. Alergia jest przedmiotem immunologii, która bada niewłaściwą reakcję mechanizmu odpornościowego na wprowadzenie antygenu, prowadzącą do uszkodzeń w organizmie. Wzrost liczby chorób alergicznych wynika z kilku przyczyn. Po pierwsze, zmniejszenie poziomu lub nawet całkowita eliminacja chorób epidemicznych spowodowała ograniczenie kontaktu człowieka z silnymi alergenami ich patogenów, co zahamowało reakcję na przeważnie słabe alergeny środowiskowe. Po drugie, wprowadzenie szczepionek, surowic i innych substancji o charakterze antygenowym powoduje zwiększoną wrażliwość (uczulenie) organizmów do tego predysponowanych. Po trzecie, nastąpił gwałtowny wzrost liczby nowych substancji chemicznych, które nawet nie występują w przyrodzie. Do substancji tych zaliczają się leki, których niekontrolowane zażywanie powoduje zmiany w reaktywności organizmu i wpływa na układ neuroendokrynny. Po czwarte, zmiana stylu życia i warunków żywieniowych. Utrata kontaktu z przyrodą i warunkami życia w miastach powodują, że naturalne wytwory natury (pyłki roślin, łupież, sierść zwierząt itp.), z którymi człowiek spotykał się już od chwili urodzenia, stają się obce, oraz niekontrolowana chemizacja rolnictwa prowadzi do zwiększenia zawartości chemikaliów w produktach spożywczych. Każda klasa immunoglobulin ma na celu ochronę organizmu przed pewnymi grupami antygenów, można więc założyć, że układ odpornościowy tworzy nowy element ochronny - reaguje w celu zwalczania nietypowych antygenów alergennych, ponieważ immunoglobuliny innych klas nie powodują uniwersalnego działania ochronnego reakcja z tymi antygenami - zapalenie, tj. układ odpornościowy ulega ewolucji, dostosowując się do nowych warunków środowiskowych, wzmacniając odpowiedni element ochronny. Efektem adaptacji jest zwiększona reaktywność osobników, spowodowana indywidualnymi cechami ich układu odpornościowego. 55. Rodzaje alergenów alergeny domowe Wśród nich główną rolę odgrywa kurz domowy. Jest to złożony alergen w swoim składzie, w skład którego wchodzą cząsteczki kurzu (z ubrań, pościeli, materacy), grzyby (w wilgotnych pomieszczeniach), cząstki owadów domowych, bakterie (niepatogenne gronkowce itp.). Głównymi alergenami w kurzu domowym są roztocza i ich produkty odpadowe. Żyją w łóżkach, poduszkach, gdzie żywią się cząstkami ludzkiego naskórka. Podczas potrząsania łóżkiem kleszcze, ich cząsteczki i ekskrementy dostają się do dróg oddechowych. Ten rodzaj kleszcza jest bardzo rozpowszechniony. Dafnie, które są zawarte w karmie ryb akwariowych, są silnie alergizujące. Alergeny domowe najczęściej powodują alergiczne choroby układu oddechowego. alergeny owadów Są to alergeny jadu żądeł, śliny owadów gryzących oraz cząstki okrywy ciała owadów. Alergeny te powodują zarówno miejscowe, jak i ogólne reakcje alergiczne. Ludzie, którzy są nadwrażliwi na jednego owada, mają taką samą nadwrażliwość na inne owady z rzędu i rodziny, ponieważ mają wspólne antygeny. alergeny naskórkowe Ta grupa obejmuje łupież, sierść zwierząt, ptasie pióra, rybie łuski. Jednym ze szczególnych alergenów jest sierść konia. Ten typ alergenu powoduje alergie zawodowe u pracowników wiwarium, hodowców owiec, drobiu, hodowców koni i fryzjerów. Objawia się nieżytem nosa, astmą oskrzelową, pokrzywką. Alergeny lecznicze Prawie każdy lek może prowadzić do rozwoju alergii na leki. Leki lub ich metabolity są z reguły haptenami i dopiero po związaniu z białkami tkankowymi stają się pełnoprawnymi alergenami. Cząsteczka leku ma miejsce, w którym powstają przeciwciała, tj. to miejsce (a nie cała cząsteczka jako całość) pełni rolę determinanty antygenowej. Alergeny pyłkowe Choroby alergiczne nie są wywoływane przez pyłki wszystkich rodzajów roślin, ale raczej niewielkie (nie więcej niż 35 mikronów średnicy), a także mają dobry efekt lotny. Najczęściej jest to pyłek różnego rodzaju roślin wiatropylnych. Alergia wywołana przez pyłki roślinne nazywana jest katarem siennym. Skład antygenowy pyłku jest dość złożony i składa się z kilku składników. Na przykład pyłek ambrozji zawiera 5-10 antygenów, a pyłek tymotki zawiera do 7-15 składników antygenowych. alergeny pokarmowe Alergeny mogą być wieloma pokarmami. Ale najczęściej są to ryby, mięso (zwłaszcza wieprzowina), jajka, mleko, czekolada, pszenica, fasola, pomidory. Ponadto alergeny mogą być również dodatkami do żywności, które są zawarte w produktach i są chemikaliami. Są to przeciwutleniacze, barwniki, substancje aromatyczne i inne. 56. Etapy rozwoju alergii Ze względu na charakter mechanizmów zaangażowanych w rozwój alergii wyróżnia się etap IV. I - etap immunologiczny. Obejmuje wszystkie zmiany w układzie odpornościowym zachodzące od momentu wniknięcia alergenu do organizmu, powstawanie przeciwciał i uczulonych limfocytów oraz ich połączenie z alergenem, który wielokrotnie wnikał lub istnieje w organizmie. II - etap patochemiczny. Na tym etapie powstają mediatory aktywne biologicznie. Mediatory powstają, gdy alergen łączy się z przeciwciałami lub uczulonymi limfocytami pod koniec etapu immunologicznego. III - etap patofizjologiczny lub etap objawów klinicznych. Charakteryzuje się tym, że powstałe mediatory mają patogenny wpływ na komórki, narządy i tkanki organizmu. W reakcjach alergicznych występuje kilka rodzajów uszkodzeń tkanek: 1) reaginiczny typ uszkodzenia tkanki. 2) cytotoksyczny typ uszkodzenia tkanek. 3) uszkodzenie przez kompleksy immunologiczne. 4) reakcja alergiczna typu opóźnionego. Główne mediatory alergii typu IV reakcje to limfokiny, które są substancjami wielkocząsteczkowymi o charakterze polipeptydowym, białkowym lub glikoproteinowym, powstałymi podczas interakcji limfocytów T i B z alergenami. Limfokiny działają na różne komórki (makrofagi, limfocyty, fibroblasty, komórki nabłonkowe itp.) poprzez odpowiednie receptory na tych komórkach. Najczęściej badanymi limfokinami są: 1) czynnik hamujący migrację makrofagów. 2) czynnik stymulujący powstawanie endogennych pirogenów. 3) czynniki mitogenne. 4) czynniki chemotaktyczne. 5) limfotoksyny. 6) interferon jest wydzielany przez limfocyty pod wpływem specyficznego alergenu (tzw. interferonu immunologicznego) oraz niespecyficznych mitogenów. 7) czynnik reagujący ze skórą. Po rozważeniu rodzajów reakcji alergicznych należy wyciągnąć następujący wniosek. Włączenie jednego lub drugiego rodzaju reakcji alergicznej zależy od wielu czynników, ale można je zredukować do dwóch głównych. Są to właściwości antygenu i reaktywność organizmu. Alergeny nierozpuszczalne (bakterie, zarodniki grzybów itp.) często prowadzą do reakcji alergicznej typu opóźnionego. Alergeny rozpuszczalne (surowice antytoksyczne, g-globuliny, produkty lizy bakteryjnej itp.), zwłaszcza w dużych ilościach, wywołują zwykle reakcję alergiczną typu immunokompleks. Autor: Anokhina N.V.
▪ Chemia nieorganiczna. Kołyska ▪ Pedagogika dla nauczycieli. Kołyska.
Nowy sposób kontrolowania i manipulowania sygnałami optycznymi
05.05.2024 Klawiatura Primium Seneca
05.05.2024 Otwarto najwyższe obserwatorium astronomiczne na świecie
04.05.2024
▪ Sekcja serwisu Modelowanie. Wybór artykułu ▪ artykuł Uruchamianie urządzenia holowniczego. Wskazówki dla modelarza ▪ artykuł Co to jest licencja? Szczegółowa odpowiedź ▪ artykuł Apteka Kupena. Legendy, uprawa, metody aplikacji ▪ artykuł Zegar-termometr. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki ▪ artykuł Projektor telewizyjny. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki
Strona główna | biblioteka | Artykuły | Mapa stony | Recenzje witryn
www.diagram.com.ua |
Polecamy ciekawe artykuły Sekcja 
Zobacz inne artykuły Sekcja 
Najnowsze wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika:
Wszystkie języki tej strony