Bezpłatna biblioteka techniczna

Wydział Pediatrii. Ściągawka: krótko, najważniejsza

Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki

Komentarze do artykułu

1. Rodzaje skazy

Konstytucja to zestaw stosunkowo stabilnych właściwości morfologicznych i funkcjonalnych osoby, ze względu na dziedziczność, wiek i długotrwałe intensywne wpływy środowiska, który determinuje funkcjonalność i reaktywność organizmu.

Skaza to genetycznie uwarunkowana cecha organizmu, która decyduje o oryginalności jego reakcji adaptacyjnych i predysponuje do pewnej grupy chorób. Skaza nie jest chorobą, ale predyspozycją, która w określonych warunkach środowiskowych może przekształcić się w chorobę.

Skaza alergiczna jest anomalią konstytucji, charakteryzującą się predyspozycją organizmu do reakcji alergicznych i chorób zapalnych. Skaza alergiczna jest częstą anomalią konstytucji. Skaza alergiczna jest wykrywana w wieku 3-6 miesięcy i utrzymuje się przez 1-2 lata i znika u większości dzieci w przyszłości. Wyróżnia się następujące rodzaje skazy alergicznej według I. M. Woroncowa: skaza atopowa, autoimmunologiczna, zakaźna-alergiczna.

Skaza atopowa - skaza, objawiająca się nadmierną syntezą immunoglobuliny E, wzrostem liczby T-pomocników, brakiem równowagi w produkcji interleukin, niedoborem całkowitej i wydzielniczej immunoglobuliny A oraz brakiem aktywności fagocytarnej neutrofili i makrofagów . Jednocześnie w historii rodziców dziecka pojawiają się pozytywne dane alergologiczne dotyczące linii matczynej i ojcowskiej.

Skaza autoimmunologiczna – skaza, w której występuje zwiększona wrażliwość skóry na promieniowanie UV, znaczny wzrost poziomu g-globulin we krwi, częste wykrywanie komórek LE, czynniki przeciwjądrowe, poliklonalna aktywacja limfocytów B, jak również T-pomocnicy ze spadkiem aktywności supresorów T, wzrost poziomu immunoglobulin M we krwi w stanie pełnego klinicznego samopoczucia.

Skaza infekcyjno-alergiczna - skaza, w której występują długie okresy podwyższonej ESR i podgorączki, po ostrych infekcjach wirusowych dróg oddechowych i chorobach nosogardzieli.

Objawy kliniczne

W pierwszym roku życia dzieci ze skazą alergiczną mają objawy atopowego zapalenia skóry. Dzieci mają zwiększoną pobudliwość nerwową, drażliwość, zmniejszony apetyt, zaburzenia snu. Wraz z niedoborem immunoglobuliny A rozwijają się przewlekłe ogniska infekcji, wzrost obwodowych węzłów chłonnych, śledziona, przedłużające się stany podgorączkowe i przedłużający się przebieg chorób zakaźnych.

Diagnoza

Jest ustalany na podstawie danych anamnestycznych i nie powinien być stosowany jako nozologiczny.

profilaktyka

Powinien być kompleksowy i rozpoczynać się w okresie przedporodowym z wyłączeniem alergicznych pokarmów i leków z diety kobiety w ciąży.

2. Wysiękowa skaza kataralna

Skaza wysiękowo-nieżytowa to szczególny stan reaktywności u małych dzieci, charakteryzujący się tendencją do nawracających zmian naciekowo-łuskowatych skóry i błon śluzowych, rozwojem reakcji pseudoalergicznych i przewlekłym przebiegiem procesów zapalnych, przerostem limfatycznym i labilność metabolizmu wody z solą.

Etiologia i patogeneza nie zostały w pełni zbadane, ale szczególną rolę odgrywają predyspozycje dziedziczne, a także wpływ czynników środowiskowych.

Objawy kliniczne. Takie dzieci charakteryzują się dużą masą ciała przy urodzeniu (zwłaszcza jeśli dziecko jest pierwsze w rodzinie); wysypka pieluszkowa, która pojawia się wcześnie i utrzymuje się przez długi czas w warunkach odpowiedniej pielęgnacji; znikający i powracający łojotok skóry głowy; a także wzrost masy ciała, który jest znacznie wyższy niż norma wiekowa, który może ulegać wahaniom pod wpływem niekorzystnych warunków. Możliwe jest stwierdzenie dodatnich testów skórnych na obecność alergenów egzogennych, nawet przed różnymi klinicznymi objawami skazy alergicznej. Obiektywne badanie dziecka zwraca uwagę na opuchniętą bladą twarz, zmniejszenie turgoru tkanek (typ pasty), szczupłość lub nadwagę, język geograficzny, ból brzucha, wzdęcia. W pierwszym roku życia dzieci mają zwiększoną pobudliwość nerwową, drażliwość, pojawiają się zaburzenia snu, zmniejsza się apetyt, dzieci stają się kapryśne i nerwowe. Dzieci nie tolerują dużego wysiłku fizycznego. Często u dzieci z niedoborem immunoglobuliny A rozwijają się przewlekłe ogniska infekcji, pojawiają się powiększone obwodowe węzły chłonne, śledziona, przedłużające się stany podgorączkowe i przewlekłe choroby zakaźne. Jedynie u niemowląt można znaleźć na skórze głowy brudnoszare lub brązowe łuski łojotokowe, przypominające czapeczkę lub muszlę (gnejs), najczęściej znajdują się one na ciemieniu i czubku głowy. Przebieg gnejsu jest zwykle korzystny, ale u niektórych dzieci przeradza się w wyprysk łojotokowy (zaczerwienienie, obrzęk, łzawienie, zwiększone strupy), co obserwuje się u starszych dzieci. U dzieci w starszej grupie wiekowej wyprysk może przekształcić się w neurodermit.

Diagnozę ustala się na podstawie wywiadu i danych klinicznych. Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku erytrodermii, prawdziwego wyprysku, zapalenia skóry, niedoborów odporności, łuszczycy i zespołu złego wchłaniania.

Leczenie. Nie ma specjalnej diety w leczeniu skazy wysiękowo-nieżytowej. Wymagane jest racjonalne odżywianie. Karmienie piersią najlepiej kontynuować. W diecie matki konieczne jest zmniejszenie ilości tłuszczów, węglowodanów, soli i, jeśli to możliwe, alergenów. Stosowane w leczeniu leki zmniejszające swędzenie i przepuszczalność ściany naczyniowej, środki uspokajające: 3-5% roztwór bromku sodu, difenhydramina lub leki przeciwhistaminowe w dawkach wiekowych. Witaminy B5, B6, B12, B15, A, C są również przepisywane w dawkach terapeutycznych przez co najmniej 3-4 tygodnie.

3. Skaza limfatyczna

Skaza limfatyczna (limfatyczno-hipoplastyczna) to dziedziczna niewydolność układu limfatycznego związana ze zmniejszeniem funkcji grasicy jako głównego narządu kontrolującego dojrzewanie limfocytów. Choroba objawia się uogólnionym uporczywym powiększeniem węzłów chłonnych, dysfunkcją układu hormonalnego (zmniejszenie funkcji nadnerczy, układu współczulnego itp.), skłonnością do reakcji alergicznych i hiperergicznych, a także chorób zakaźnych . Jednym z objawów skazy limfatycznej może być naruszenie lokalnej odporności błon śluzowych, zmniejszona produkcja wydzielniczych immunoglobulin.

Objawy kliniczne. Dysplastyczna sylwetka w postaci krótkiego tułowia, kilka wydłużonych kończyn. Skóra jest blada, fałd skóry zwiotczały, mięśnie słabo rozwinięte, ton jest obniżony, a tkanki pastowate. Węzły chłonne są powiększone, migdałki i migdałki przerostowe, luźne. Migdałki po adenotomii mają tendencję do ponownego wzrostu. Badanie rentgenowskie w 70% przypadków ujawnia powiększoną grasicę, co może powodować naruszenie przewodnictwa oskrzelowego. Istnieje tendencja do niedociśnienia tętniczego. We krwi lekka leukocytoza, limfocytoza, monocytoza, niedokrwistość, neutropenia.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, charakterystycznego wyglądu dziecka, po wykryciu przerostu węzłów chłonnych i grasicy. Diagnozę różnicową przeprowadza się ze stanami niedoboru odporności.

Leczenie. Zgodność z codzienną rutyną, wystarczająca ekspozycja na świeże powietrze, procedury odpuszczania, masaż, gimnastyka, fizjoterapia, terapia witaminowa. Powołanie adaptogenów i środków stymulujących obronę organizmu i funkcję nadnerczy (dibazol, metacyl, aloes, eleuterokok, żeń-szeń). Okresowo przepisuj terapię witaminową, preparaty wapniowe. W przypadku uporczywej infekcji wirusowej i obecności ognisk przewlekłej infekcji zalecany jest przebieg viferonu. Narośla migdałkowe należy usuwać chirurgicznie tylko przy całkowitym braku oddychania przez nos, z częstymi nawrotami zapalenia układu oddechowego.

Szczepienia ochronne na skazę wysiękowo-nieżytową wykonuje się o zwykłej porze, po wstępnym przygotowaniu.

Zapobieganie. Racjonalne żywienie kobiety w ciąży i prawidłowe żywienie dziecka adekwatne do wieku. Konieczne jest przestrzeganie codziennej rutyny: chodzenie, hartowanie, odpoczynek, masaż, gimnastyka. Obowiązkowe stosowanie roślin adaptogennych (Eleutherococcus itp.) W połączeniu z witaminami w osobnych kursach przez 2 tygodnie.

Rokowanie, z zastrzeżeniem działań terapeutycznych i zapobiegawczych, jest korzystne.

4. Skaza nerwowo-stawowa

Skaza nerwowo-stawowa charakteryzuje się zwiększoną pobudliwością nerwową, skłonnością do kwasicy ketonowej, a dalszą predyspozycją do rozwoju otyłości, śródmiąższowego zapalenia nerek, kamicy moczowej, miażdżycy, cukrzycy i dny moczanowej. Naruszenie metabolizmu kwasu moczowego jest wiodącym, ale nie jedynym markerem laboratoryjnym.

Etiologia. W powstawaniu choroby z jednej strony bierze udział dziedziczenie patologicznych właściwości przemiany materii, z drugiej strony żywność w rodzinie, reżimie, środowisku.

Patogeneza. Szczególne znaczenie mają następujące zaburzenia:

1) wysoki poziom pobudliwości na każdym poziomie odbioru;

2) naruszenie metabolizmu puryn ze wzrostem ich stężenia we krwi i moczu;

3) niska zdolność wątroby do acetylacji i inne, nierozszyfrowane defekty mitochondrialne.

Objawy kliniczne. Już w okresie niemowlęcym odnotowuje się zwiększoną pobudliwość nerwową, która z czasem wzrasta jeszcze bardziej. Rozwój umysłowy wyprzedza normy wiekowe: dzieci są dociekliwe, żywe, pamiętają, co słyszały lub czytały. Czasami te dzieci mają lęki nocne, tiki, napady przypominające choreologię i labilność emocjonalną. Okresowo lub nagle po krótkim złym samopoczuciu mogą wystąpić napady bólu głowy, nudności, wymioty, bóle brzucha, zapach acetonu z ust, rozwija się kryzys acetonowy. Podczas kryzysu w badaniu krwi wzrasta poziom ciał ketonowych, amoniaku, kwasu moczowego, a pH spada.

Diagnozę ustala się na podstawie wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa. Należy go odróżnić od nerwicy, reumatyzmu, cukrzycy itp.

Leczenie. Racjonalny reżim i dieta, hartowanie, chodzenie, wychowanie fizyczne. Wykluczenie stresu psychicznego, ograniczenie oglądania telewizji. Przy początkowych objawach kryzysu acetonowego lub jego prekursorów podaje się do picia słodką herbatę, soki owocowe, alkaliczne wody mineralne. Wskazane jest umieszczenie dziecka w szpitalu. Robią oczyszczającą lewatywę, płukanie żołądka ma na celu lepsze usunięcie ciał ketonowych z jelit. Zastosuj Essentiale lub witaminę B₁₂. W przypadku wymiotów acetonemicznych leczenie ma na celu zwalczanie acytozy (usuwanie i eliminacja ciał ketonowych): wstrzykuje się roztwór 5% glukozy, 0,9% roztwór chlorku sodu. Przy pH krwi poniżej 7,2 podaje się 4% roztwór wodorowęglanu sodu.

Zapobieganie. Zgodność z codzienną rutyną dziecka, racjonalne odżywianie, ochrona dziecka przed stresem psychicznym.

5. Krzywica

Krzywica to choroba niemowląt i małych dzieci z zaburzeniami kościotworzenia i niewydolnością mineralizacji kości. Przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D i jej aktywnych metabolitów podczas najbardziej intensywnego wzrostu organizmu.

Objawy kliniczne. W zależności od nasilenia rozróżnia się następujące stopnie krzywicy.

I stopień - łagodny: pojawiają się niewielkie zmiany ze strony układu nerwowego i mięśniowego, nie ma zmian resztkowych.

II stopień - umiarkowane nasilenie: występują wyraźne zmiany w układzie kostnym, mięśniowym, nerwowym i krwiotwórczym, występują umiarkowanie wyraźne zmiany w narządach wewnętrznych i naruszenie ich funkcji, niewielki wzrost wielkości wątroby i śledziony, niedokrwistość .

III stopień - ciężki: wyraźne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, szkieletowego, mięśniowego i narządów wewnętrznych.

W zależności od charakteru przebiegu wyróżnia się ostrą, podostrą, nawracającą krzywicę. W przebiegu choroby wyróżnia się okresy: początkowy, szczytowy, rekonwalescencja, efekty resztkowe. Początkowy okres częściej obserwuje się w 2-3 miesiącu, ale może również wystąpić w ciągu pierwszego roku życia. Ze strony autonomicznego układu nerwowego - pocenie się, łysienie karku, ze strony układu nerwowego - niepokój, drażliwość, płaczliwość, zaburzenia snu, dystonia mięśniowa; nieostre zmiękczenie brzegów dużego ciemiączka i kości wzdłuż szwów skośnych i lambdoidalnych.

diagnostyka różnicowa.

Przeprowadza się go przy wielu krzywiczych patologiach o charakterze dziedzicznym - cukrzyca fosforanowa, kwasica kanalików nerkowych, zespół Debre de Toni - Fanconiego, a także przy wrodzonym zwichnięciu kości udowej, chondrodystrofii, osteopatii w przewlekłej niewydolności nerek, wrodzonej łamliwość kości.

Leczenie. W diecie dziecka konieczne jest terminowe wprowadzanie owoców i warzyw. Pokarmy uzupełniające powinny zawierać wystarczającą ilość witamin, soli, potrzebna jest również żywność zawierająca naturalną witaminę D3. Ważne jest, aby znormalizować codzienny schemat przy wystarczającej ekspozycji na świeże powietrze, prowadzić kursy masażu i gimnastykę. W początkowych objawach klinicznych dzieciom urodzonym w terminie należy przepisywać preparaty witaminy D2 w dawce 300-800 jm / dzień, w ciągu 400 000-600 000 jm; w okresie wzrostu choroby z umiarkowaną i ciężką krzywicą zaleca się przepisanie 10 000-16 000 IU / dzień w 2-3 dawkach, w trakcie leczenia 600 000-800 000 IU.

W trakcie leczenia konieczne jest kontrolowanie wrażliwości organizmu dziecka na witaminę D za pomocą testów Sulkovicha w celu zapobiegania hiperwitaminozie. Zaleca się stosowanie terapii ultrafioletowej, która ma korzystny wpływ w początkowym okresie rozwoju choroby oraz w podostrym przebiegu krzywicy u małych dzieci. Masaż i gimnastyka są używane przez cały czas, ale nie w ostrych przypadkach.

6. Hipotrofia

Hipotrofia to przewlekłe zaburzenie odżywiania, które objawia się różnym stopniem utraty wagi.

Klasyfikacja hipotrofii:

1) wrodzony (prenatalny);

2) nabyte (poporodowe).

Wrodzone niedożywienie jest najczęściej spowodowane chorobami matki lub związane jest z niedotlenieniem wewnątrzmacicznym, zmianami zakaźnymi płodu, mutacjami genomowymi i chromosomowymi. Przyczyny nabytego niedożywienia mogą być egzogenne i endogenne.

Patogeneza niedożywienia opiera się na zmniejszeniu wykorzystania składników odżywczych z naruszeniem procesów trawienia, wchłaniania i przyswajania pod wpływem różnych czynników.

Objawy kliniczne. Przydziel I, II, III stopień niedożywienia.

Hipotrofia I stopnia objawia się utratą masy ciała nie większą niż 20% masy ze względu na wiek. Występuje bladość skóry i błon śluzowych. Podskórna warstwa tłuszczu na brzuchu staje się cieńsza, zmniejsza się turgor i elastyczność tkanek. Wzrost dziecka nie pozostaje w tyle za normą.

Przy niedożywieniu II stopnia utrata masy ciała wynosi 25-30% w porównaniu z normą wieku. Warstwa podskórna pozostaje tylko na twarzy, szczególnie przerzedzona na brzuchu i kończynach. Skóra jest sucha, blada, zwiotczała, łatwo się fałduje, miejscami zwisa, turgor tkanek jest zmniejszony. Występuje opóźnienie we wzroście, spadek apetytu, dziecko staje się słabe, drażliwe, hałaśliwe, jęczące, traci wcześniej nabyte umiejętności, zaburzona jest termoregulacja, a zatem następuje szybkie ochłodzenie lub przegrzanie. Krzesło jest niestabilne.

Przy niedożywieniu III stopnia utrata masy ciała wynosi ponad 30% masy ciała wynikającej z wieku. Przyrost masy ciała nie występuje, dziecko jest mocno zahamowane. Zewnętrznie - skrajny stopień wyczerpania, dziecko przypomina szkielet pokryty skórą. Skóra jest bladoszara, sucha, kończyny zimne, podskórna warstwa tłuszczu jest całkowicie nieobecna. Fałd skórny nie prostuje się, nie ma elastyczności. Błony śluzowe są blade, suche, w jamie ustnej występują elementy drożdżakowego zapalenia jamy ustnej (pleśniawki). Oddech jest płytki, tony serca stłumione, ciśnienie krwi obniżone. Temperatura ciała jest obniżona, można odnotować okresowe wzrosty do stanów podgorączkowych, nie ma różnicy między temperaturą pachową i rektalną. Procesy zakaźne przebiegają z kilkoma objawami. Często występują oznaki podostrej krzywicy. Brzuch jest rozdęty, rozdęty lub pętle jelit są wyprofilowane. Stolec jest niestabilny, często zaparcia, na przemian z kałami mydlano-wapiennymi.

Leczenie pacjentów powinno być kompleksowe i obejmować środki mające na celu wyeliminowanie lub skorygowanie szczególnie istotnych czynników, terapię dietetyczną, wyznaczenie procedur naprawczych, enzymy, środki objawowe, terapię witaminową i eliminację ognisk infekcji.

7. Niedobór witaminy A

Hipowitaminoza to grupa chorób, które są spowodowane niedoborem jednej lub więcej witamin w organizmie.

Wyróżnia się hipowitaminozy pierwotne (egzogenne, które są spowodowane niedoborem przyjmowania witamin z pożywienia) i wtórne (endogenne, które są związane ze zmianą wchłaniania witamin w przewodzie pokarmowym lub ich wchłanianiem, a także zwiększonym zapotrzebowanie na witaminy w leczeniu niektórych antybiotyków).

Niedobór witaminy A (niedobór retinolu) rozwija się wraz z brakiem witaminy A i karotenu w pożywieniu, naruszeniem jego wchłaniania w jelicie i syntezą witaminy A z karotenu w organizmie. Witamina A występuje w wielu różnych produktach pochodzenia zwierzęcego (masło, żółtko jaja, wątroba, niektóre ryby i zwierzęta morskie); pokarmy roślinne zawierają karoten i są prowitaminą A, z której witamina A powstaje w organizmie, zapotrzebowanie osoby dorosłej wynosi 1,5 mg (5000 j.m.). Witamina A normalizuje przemianę materii, wspomaga wzrost i rozwój organizmu, wpływa na fizjologiczne funkcje nabłonka skóry i błon śluzowych, gruczołów łojowych, potowych, łzowych, narządu wzroku.

Objawy kliniczne w postaci hemeralopii (nocna lub „kurza” ślepota z powodu zmian zwyrodnieniowych siatkówki i nerwów wzrokowych), suchość spojówki (suchość spojówki, tworzenie na niej białawych, nieprzezroczystych blaszek), keratomalacja (owrzodzenie rogówki), hiperkeratoza (zmiany dystroficzne w nabłonku skóry, błonach śluzowych i gruczołach skórnych, suchość, łuszczenie i bladość skóry, rogowacenie mieszków włosowych; zanik gruczołów potowych i łojowych itp.), skłonność do krostkowych chorób skóry, zmiany infekcyjne układu oddechowego, przewodu pokarmowego, oddawanie moczu, ogólne złe samopoczucie, osłabienie. U dzieci występuje opóźnienie wzrostu i rozwoju, zaburzenia neurologiczne.

Rozpoznanie ustala się na podstawie analizy wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych. W biochemicznym badaniu krwi stężenie retinolu, przy braku witaminy A wynosi poniżej 100 μg/l, karotenu poniżej 200 μg/l, w badaniu okulistycznym można określić czas adaptacji do ciemności.

Leczenie. Dobre odżywianie z obowiązkowym włączeniem pokarmów bogatych w retinol i karoten, przepisywanie preparatów retinolowych w zależności od stopnia niedoboru witamin przez 2-4 tygodnie pod ścisłym nadzorem lekarza, ponieważ duże dawki i niekontrolowane leczenie mogą powodować hiperwitaminozę A. Przy hemeralopii, kseroftalmii i barwnikowe zwyrodnienie siatkówki w tym samym czasie przepisano ryboflawinę.

Zapobieganie. Zróżnicowana dieta z włączeniem pokarmów bogatych w retinol i karoten, z wymuszoną dietą monotonną, dodatkowo zaleca się retinol w 1-2 tabletkach (3300-6600 jm).

8. Niedobór witaminy B₁

Niedobór witaminy B1 (tiaminy) występuje, gdy występuje niedobór witaminy B1 w pożywieniu, głównie w krajach, w których w diecie przeważa ryż polerowany (w Azji Wschodniej i Południowo-Wschodniej), zaburzone wchłanianie w jelitach oraz zaburzone wchłanianie w ciężkich chorobach jelit, które występują przy złym wchłanianiu, przedłużających się wymiotach, biegunkach itp. Predysponują do wystąpienia choroby ciąża, laktacja, ciężki wysiłek fizyczny, stany gorączkowe, cukrzyca, tyreotoksykoza. Dzienne zapotrzebowanie osoby dorosłej na witaminę B wynosi około 2 mg. Witamina B wchodzi w skład niektórych enzymów biorących udział w metabolizmie węglowodanów, w organizmie ludzkim witamina B jest przekształcana w kokarboksylazę, która jest protetyczną grupą enzymów biorących udział w metabolizmie węglowodanów. Wraz z rozwojem pełnego obrazu klinicznego awitaminozy B duże znaczenie ma współistniejący brak innych witamin z grupy B.

Klinika. Objawia się częstym uszkodzeniem nerwów obwodowych (zapalenie wielonerwowe), układu sercowo-naczyniowego i obrzękiem. Podczas ćwiczeń występuje ogólne osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu, duszność, kołatanie serca. Następnie dołączają się objawy zapalenia wielonerwowego, parestezje, zmniejszenie wrażliwości skóry nóg, a następnie innych części ciała, uczucie ciężkości i osłabienia kończyn dolnych, kulawizny, zmęczenie podczas chodzenia. Mięśnie łydek stają się twarde, bolesne przy badaniu palpacyjnym. Charakterystyczny chód pacjentów z beri-beri: stąpają po pięcie, a następnie po zewnętrznej krawędzi stopy, oszczędzając palce. Następnie odruchy ścięgniste zanikają, rozwija się zanik mięśni. Aktywność układu sercowo-naczyniowego jest zaburzona, pojawia się tachykardia, zmiany dystroficzne w mięśniu sercowym z niewydolnością krążenia, spadek ciśnienia krwi, głównie rozkurczowego. Występują objawy zmian dystroficznych i zaburzeń funkcjonowania narządów przewodu pokarmowego, zaburzenia widzenia, zaburzenia psychiczne. W zależności od tego, które objawy przeważają, występuje postać obrzękowa (charakteryzująca się wyraźnymi uszkodzeniami układu sercowo-naczyniowego i obrzękiem) i sucha (z dominującą zmianą układu nerwowego), a także ostra, złośliwa forma „błyskawicy”, często kończąca się w śmierci. Bardzo trudno jest rozpoznać chorobę beri-beri u małych dzieci.

Leczenie. Kompletna karma bogata w witaminę B. W ciężkich i umiarkowanych przypadkach - w szpitalu. Tryb łóżkowy. Stosuje się witaminę B, 30-50 mg domięśniowo lub s / c, następnie przełącza się na podawanie doustne; w tym samym czasie przepisywany jest kwas nikotynowy (25 mg), ryboflawina (10-20 mg), witamina B6.

Leczenie objawowe: leki sercowo-naczyniowe, leki moczopędne, zastrzyki strychniny (1: 1000, 1-1,5 mg) stosuje się w celu zwiększenia napięcia układu nerwowego. Z endogennymi niedoborami witaminy B wywołanymi przewlekłymi chorobami jelit – ich leczenie.

Zapobieganie. Zróżnicowana dieta z uwzględnieniem pokarmów bogatych w tiaminę.

9. Niedobór witamin B2 i B6

Niedobór witaminy B2 (ryboflawiny) występuje, gdy brakuje witaminy B2 w pożywieniu, gdy zaburzone jest jej wchłanianie i przyswajanie lub gdy jest silnie zniszczona w organizmie. Ryboflawina znajduje się w dużych ilościach w produktach pochodzenia zwierzęcego i roślinnego. Dzienne zapotrzebowanie osoby dorosłej na ryboflawinę wynosi 2-3 mg.

Klinika. Objawia się zmniejszeniem apetytu, utratą masy ciała, bólem głowy, osłabieniem, zaburzeniami widzenia o zmierzchu, zmianami zwyrodnieniowymi skóry i błon śluzowych, pieczeniem skóry i bólem oczu, pojawieniem się zapalenia spojówek, kątowego i aftowego zapalenia jamy ustnej , łojotokowe zapalenie skóry, szczególnie wyraźne na skrzydłach nosa, w okolicy fałdów nosowo-wargowych, na uszach, suche swędzące zapalenie skóry na dłoniach. Przy długim przebiegu choroby pojawiają się zaburzenia układu nerwowego, reprezentowane przez parestezje, wzmożone odruchy ścięgniste, ataksję i niedokrwistość hipochromiczną. Przebieg jest przewlekły, z nawrotami w miesiącach wiosennych i letnich.

Leczenie. Ryboflawina jest podawana doustnie w dawce 10-30 mg przez 2-4 tygodnie. Jednocześnie stosuje się inne witaminy z grupy B. Przy niedoborze endogennym - leczenie chorób jelit, z istniejącym zespołem złego wchłaniania.

Niedobór witaminy B6 (pirydoksyny) obserwuje się tylko w postaci endogennej z supresją flory bakteryjnej jelit, przy długotrwałym stosowaniu antybiotyków, sulfanilamidu i leków przeciwgruźliczych, zwłaszcza przy zwiększonym zapotrzebowaniu na tę witaminę podczas znacznego wysiłku fizycznego, podczas ciąży. Witamina B6 znajduje się w wystarczających ilościach w produktach pochodzenia zwierzęcego i roślinnego, zwłaszcza w drożdżach. W organizmie pirydoksyna jest przekształcana do pirydoksalu-5-fosforanu i wchodzi w skład enzymów biorących udział w dekarboksylacji i transaminacji aminokwasów, metabolizmie histaminy i metabolizmie tłuszczów. Dzienne zapotrzebowanie na pirydoksynę u osoby dorosłej wynosi 2-2,5 mg.

Klinika. Drażliwość lub letarg, zapalenie wielonerwowe kończyn górnych i dolnych, parestezje, bezsenność, zaburzenia dyspeptyczne, anoreksja, zapalenie jamy ustnej, łojotokowe i złuszczające zapalenie skóry twarzy lub skóry głowy, szyi, rozwija się niedokrwistość hipochromiczna, występują zmiany dystroficzne w komórkach różnych narządów, najczęściej układ pokarmowy i nerwowy, skóra; u małych dzieci obserwuje się opóźnienie wzrostu.

Leczenie. Preparaty pirydoksyny 10-100 mg dziennie przez 2-3 tygodnie doustnie, w przewlekłych chorobach przewodu pokarmowego pozajelitowo; a także eliminacja czynników etiologicznych.

10. Niedobór kwasu nikotynowego

Niedobór kwasu nikotynowego (witaminy PP, B3 itp.) wynika z niedostatecznego spożycia tej witaminy z pożywienia lub niedostatecznego wchłaniania w jelitach w różnych chorobach żołądka, jelita cienkiego, chorobach towarzyszących zespołowi niedoboru wchłaniania, zwiększonemu zapotrzebowaniu na nią (ciężka praca fizyczna, ciąża itp.).

Klinika objawia się uszkodzeniem przewodu pokarmowego, układu nerwowego i skóry. Charakterystyczne są: zmniejszony apetyt, suchość i pieczenie w jamie ustnej, nudności, wymioty, biegunka na przemian z zaparciami, ogólne nasilające się osłabienie. Język jasnoczerwony, opuchnięty, z bolesnymi owrzodzeniami. Zmiany zanikowe i erozyjne są również wykrywane w innych częściach przewodu pokarmowego. W przypadku uszkodzenia układu nerwowego pojawia się ogólna drażliwość, objawy zapalenia wielonerwowego, a czasem objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego (zwykle kolumny tylno-boczne). Zmiany skórne objawiają się rumieniem pelagra, obecnością świądu, przebarwieniami (głównie w otwartych przestrzeniach ciała i kończyn), łuszczeniem się skóry oraz pojawieniem się grudek pęcherzykowych. Zaburzona jest funkcja układu hormonalnego, rozwija się hipoproteinemia. W ciężkich przypadkach wydzielanie jest hamowane przez objawy pelagry, która występuje najczęściej w Azji i Afryce. Kwas nikotynowy i jego amid są skutecznymi środkami antypelagrycznymi biorącymi udział w oddychaniu komórkowym. Wraz z ich niedoborem w organizmie rozwijają się znaczne zaburzenia metaboliczne, funkcje wielu narządów, zmiany zwyrodnieniowe i dystroficzne w narządach.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych: badania biochemiczne charakteryzują się stężeniem 1\N-metylonikotynomidu w moczu dobowym poniżej 4 mg, w moczu godzinowym poniżej 0,3 mg, zawartość kwasu nikotynowego poniżej 0,2 mg. We krwi iw moczu zmniejsza się zawartość innych witamin z grupy B.

Leczenie w ciężkich i umiarkowanych przypadkach w szpitalu z pełnym żywieniem frakcyjnym ze stopniowym wzrostem zawartości kalorii, kwas nikotynowy lub nikotynamid podaje się doustnie w dawce 25-100 mg / dzień przez 2-3 tygodnie w połączeniu z innymi witaminami z grupy B. W formach endogennych , przepisuje się podawanie pozajelitowe kwasu nikotynowego i jego amidu.

Profilaktyka polega na zróżnicowanej, zbilansowanej diecie z odpowiednią zawartością pokarmów bogatych w kwas nikotynowy (kurczak, mięso, rośliny strączkowe, wątróbka, zielone warzywa, ryby). W postaci endogennej - terminowa diagnostyka i leczenie patologii jelit, profilaktyczne stosowanie kwasu nikotynowego i jego amidu; dodatkowe zastosowanie witaminy PP dla osób o zwiększonym zapotrzebowaniu na nią.

11. Niedobór witamin C, D, K

Witamina C odgrywa ważną rolę w procesach redoks, metabolizmie węglowodanów, syntezie kolagenu i prokolagenu oraz normalizacji przepuszczalności naczyń.

Objawy kliniczne zaczynają się od ogólnego osłabienia, zwiększonej kruchości naczyń włosowatych z powstawaniem wybroczyn, zwiększonego krwawienia dziąseł, wysięków krwotocznych w stawach i opłucnej, zmian dystroficznych w błonach śluzowych, anemizacji i naruszenia układu nerwowego.

Leczenie. Pełne odżywianie i wyznaczanie leków zawierających witaminę C.

Zapobieganie. Kompletna zbilansowana dieta, profilaktyczne przyjmowanie kwasu askorbinowego, gdy istnieje możliwość rozwinięcia się jego niedoboru (na długich wędrówkach z przewagą żywności w puszkach i suszonych, kobiety w okresie ciąży i laktacji itp.); prawidłowe gotowanie, zapobiegające utracie kwasu askorbinowego podczas gotowania.

Ogromne znaczenie ma niedobór witaminy D2 (er-gocalciferol) oraz witaminy D3 (cholekalcyferol-la). Duża ilość witaminy D powstaje w skórze pod wpływem światła, promieni ultrafioletowych, a tylko niewielka część pochodzi z pożywienia. W organizmie człowieka witamina D bierze udział w regulacji metabolizmu wapnia i fosforu. Przy niedoborze witaminy D w produktach spożywczych, a także przy niewystarczającej ekspozycji skóry na światło słoneczne, obraz kliniczny niedoboru tej witaminy rozwija się w postaci krzywicy

Przy ustalaniu diagnozy u osoby dorosłej duże znaczenie będą miały biochemiczne dane laboratoryjne (spadek stężenia nieorganicznego fosforu we krwi poniżej 30 mg / l; wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej).

Leczenie. Preparaty witamin D2 i D3 w połączeniu z preparatami wapnia i promieniowaniem ultrafioletowym. Następnie są przenoszone do obserwacji ambulatoryjnej i cykle leczenia są powtarzane (w przypadku przedawkowania może wystąpić zatrucie).

Niedobór witaminy K występuje u dzieci i jest rzadki u dorosłych. Jest to spowodowane zatrzymaniem przepływu żółci do jelita, co jest niezbędne do wchłaniania filochinonów, z niedrożnością i uciskiem dróg żółciowych, a także przewlekłymi chorobami jelit, którym towarzyszy zespół niedoboru wchłaniania. Obserwuje się to również przy przedawkowaniu dikumaryny. Witamina K dostaje się do organizmu wraz z pożywieniem i jest wytwarzana w niewielkich ilościach przez mikroflorę jelitową.

Objawy kliniczne w postaci zespołu krwotocznego, który objawia się krwawieniem z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego (krwotoki śródskórne i podskórne).

Rozpoznanie opiera się na danych z obserwacji klinicznych (choroby prowadzące do niedoboru witaminy K), a także laboratoryjnych badań biochemicznych: hipoprotrombinemia poniżej 30-35%, niedobór prokonwertyny oraz czynniki IX i X są typowe.

Leczenie odbywa się w szpitalu za pomocą witaminy K - vikasol.

12. Otwarty przewód tętniczy (Botallov)

Wrodzone wady serca ze wzbogaceniem krążenia płucnego są podobne do zaburzeń hemodynamicznych, gdy do krążenia płucnego dostaje się więcej niż normalna ilość krwi. Cechy tych zaburzeń hemodynamicznych: rozwój hiperwolemii i nadciśnienia w krążeniu płucnym.

Istnieją trzy fazy rozwoju nadciśnienia płucnego.

I - hiperwolemiczny, gdy występuje rozbieżność między łożyskiem naczyniowym a objętością przepływającej krwi, ale nie ma skurczu tętniczek.

II - mieszane; skurcz naczyń płucnych, któremu towarzyszy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej i wzrost oporu płucnego.

III - sklerotyczny; hiperwolemię i skurcz naczyń płucnych, które powodują zmiany miażdżycowe w naczyniach płucnych.

Otwarty przewód tętniczy (Botallov) jest wadą z powodu niezamknięcia się po urodzeniu dziecka naczynia łączącego aortę z pniem płucnym u płodu, co można łączyć z innymi wadami wrodzonymi, często z ubytkiem przegrody międzykomorowej . Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się utratą krwi z aorty do tętnicy płucnej i prowadzą do hiperwolemii krążenia płucnego i przeciążenia obu komór serca. Wyładowanie z aorty następuje podczas skurczu i początku rozkurczu.

Objawy kliniczne z małym odcinkiem przewodu mogą być nieobecne przez długi czas; dzieci rozwijają się normalnie. Przy dużej wadzie zmiany pojawiają się wcześniej, dziecko jest opóźnione w rozwoju, pojawia się zmęczenie, skłonność do infekcji dróg oddechowych, duszności wysiłkowe, nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Ciśnienie krwi wzrasta z powodu wzrostu skurczowego i spadku rozkurczowego ciśnienia krwi. Podczas osłuchiwania w II przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka pojawia się ciągły szmer skurczowo-rozkurczowy, który zmniejsza się wraz z głębokim oddechem i narasta wraz ze wstrzymaniem oddechu na wydechu. Nad koniuszkiem serca można usłyszeć szmer zastawki mitralnej. Osłabienie szumu i zwiększenie nacisku tonu II na tętnicę płucną są objawami wskazującymi na zbliżanie się terminalnej fazy wady.

Diagnoza: Badanie rentgenowskie ujawnia powiększenie lewego serca. Pień tętnicy płucnej jest poszerzony, a łuk tętnicy płucnej wybrzuszony. W EKG oś elektryczna serca jest normalna lub odchylona w lewo. Istnieją oznaki przerostu lewej komory. Wadę potwierdza aortografia (widoczny wypływ kontrastu przez przewód) oraz cewnikowanie tułowia płucnego i serca (obserwuje się wzrost ciśnienia i saturacji krwi w pniu płucnym).

Leczenie chirurgiczne - podwiązanie otwartego przewodu tętniczego.

13. Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej zlokalizowany jest w błonie lub mięśniowej części przegrody, ale zdarza się również, że przegrody brakuje. Jeśli ubytek zlokalizowany jest powyżej wyrostka nadżołądkowego, przy korzeniu aorty lub bezpośrednio w nim, wówczas wadzie tej towarzyszy niedomykalność zastawki aortalnej. O zaburzeniach hemodynamicznych decyduje ich wielkość i stosunek ciśnień w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym. Małe ubytki (0,5-1 cm) objawiają się wypływem przez ubytek od lewej do prawej z niewielkimi objętościami krwi, co nie zaburza hemodynamiki. Im większy ubytek i im więcej krwi przez niego przepływa, tym wcześniej w krążeniu płucnym pojawia się hiperwolemia i nadciśnienie, stwardnienie naczyń płucnych z konsekwencją niewydolności serca. Ciężka wada przebiega z wysokim nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera), gdy krew przepływa przez ubytek od prawej do lewej, towarzyszyć temu będzie ciężka hipoksemia tętnicza. Naruszenia pojawiają się w wieku 2-4 miesięcy, kiedy zmniejsza się opór naczyniowy płuc. Przy niewielkim ubytku mięśniowej części przegrody – chorobie Tolochinowa-Rogera – wada może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat, dzieci rozwijają się psychicznie i fizycznie w zależności od wieku i mogą objawiać się charakterystycznymi częstymi zapaleniami płuc. W pierwszych 10 latach życia może dojść do samoistnego zamknięcia się niewielkiego ubytku, jeżeli ubytek utrzymuje się przez kolejne lata, wówczas stopniowo rozwija się nadciśnienie płucne, które prowadzi do niewydolności serca. Podczas osłuchiwania intensywność szmeru skurczowego zależy od objętości i szybkości wypływu krwi przez ubytek. Wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego szum słabnie (może całkowicie zaniknąć), podczas gdy następuje wzrost i akcent tonu II nad pniem płucnym; u niektórych pacjentów pojawia się szmer rozkurczowy.

Objawy kliniczne: dolegliwości związane z trudnościami w karmieniu piersią, duszność, kaszel, przerywana sinica podczas płaczu, osłabienie, zmęczenie, infekcje płuc. Dzieci opóźnione w rozwoju, nieaktywne, blade; wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego powstają duszności, sinica podczas ćwiczeń i garb serca. Granice serca są rozszerzone w wymiarze poprzecznym i ku górze. Uderzenie wierzchołka jest rozproszone, wznoszące się i przesunięte w dół. Kiedy prawa komora jest przeciążona, pojawia się pulsacja w nadbrzuszu. W badaniu palpacyjnym w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka określa się skurczowe drżenie. Osłuchiwanie w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewym brzegu mostka jest uwarunkowane intensywnym szmerem skurczowym i drżeniem skurczowym. Wzmocnienie i akcentowanie tonu II serca nad pniem płucnym. Podczas osłuchiwania płuc w tylnych dolnych partiach (często po lewej stronie) słychać zastoinowe, drobne rzężenia bulgoczące. Pacjenci z dużymi ubytkami przegrody z reguły nie przeżywają do 1 roku, ponieważ rozwija się ciężka niewydolność serca lub infekcyjne zapalenie wsierdzia. Objawy kliniczne zespołu objawów Eisenmengera: dziecko ma szkarłatną, a następnie fioletową sinicę policzków, warg, paliczków paznokciowych z rozwojem „pałeczek perkusyjnych”. Skurczowy szmer zmniejsza się, a nacisk II tonu na tętnicę płucną wzrasta, wzrasta duszność, pojawiają się bóle w okolicy serca.

14. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Wada przegrody międzyprzedsionkowej jest jedną z najczęstszych wad serca. Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się wypływem krwi przez istniejącą wadę z lewego do prawego przedsionka, co prowadzi do przeciążenia objętością tym większą im większa jest wada prawej komory i krążenia płucnego. Małe dzieci mają przerost prawej komory i zwiększony opór w naczyniach krążenia płucnego. Wada rozpoznawana jest po 2 roku życia.

Kliniczne objawy wady z niewielką wadą mogą być nieobecne. Bardziej typowa jest ograniczona tolerancja wysiłku od najmłodszych lat, a następnie i podczas ćwiczeń z dusznością, uczuciem ciężkości lub nieprawidłowym rytmem serca, a dziecko może być bardziej podatne na infekcje dróg oddechowych. Wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego pojawia się skarga na duszność przy niewielkim wysiłku, sinica, która początkowo podczas wysiłku fizycznego ma charakter okresowy, a następnie staje się uporczywy, stopniowo nasilają się objawy kliniczne niewydolności prawej komory. U pacjentów z dużą wadą pojawia się garb serca. Granice serca są rozszerzone w średnicy i po prawej stronie. Rozszerzenie pęczka naczyniowego w lewo z powodu powiększenia tętnicy płucnej. Osłuchiwanie warunkuje rozszczepienie i akcentowanie tonu II nad pniem płucnym, u części pacjentów w przestrzeni międzyżebrowej II-III po lewej stronie mostka pojawia się szmer skurczowy, który nasila się wraz ze wstrzymaniem oddechu na wydechu. Być może rozwój migotania przedsionków, które nie jest charakterystyczne dla innych wrodzonych wad serca.

Diagnoza: w badaniu rentgenowskim widać powiększenie prawego przedsionka, średnica cienia zwiększa się ze względu na prawe odcinki i tętnicę płucną. Na EKG oś elektryczna serca znajduje się pionowo lub przesunięta w prawo. Oznaki przerostu prawego przedsionka i prawej komory, niepełna blokada prawej nogi wiązki Jego. Czasami dochodzi do naruszenia rytmu (migotanie, trzepotanie przedsionków, napadowy tachykardia).

Echokardiografia potwierdza ubytek przegrody międzyprzedsionkowej poprzez obecność przerwania sygnału echa w części przegrody międzyprzedsionkowej odległej od zastawek przedsionkowo-komorowych.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się najczęściej z pierwotnym nadciśnieniem płucnym (wzorzec płucny wraz z nim jest zubożony) oraz ze zwężeniem zastawki mitralnej, w przeciwieństwie do tego przy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie ma znaczącego poszerzenia lewego przedsionka; ponadto zwężenie zastawki mitralnej jest niezawodnie wykluczone za pomocą echokardiografii. Rozpoznanie ostatecznie potwierdza cewnikowanie przedsionków, a także angiokardiografia z wprowadzeniem kontrastu do lewego przedsionka.

Leczenie chirurgiczne: szycie lub wada plastyczna. Pacjenci bez operacji żyją średnio około 40 lat.

15. Zwężenie płucne i tetralogia Fallota

Zwężenie tętnicy płucnej można izolować lub łączyć z innymi anomaliami, zwłaszcza ubytkami przegrody. Często izolowane zwężenie tętnicy płucnej ma charakter zastawkowy, czasami występuje izolowane zwężenie podkorowe lub zwężenie z powodu niedorozwoju pierścienia zastawki. Może występować dysplazja płatków zastawki płucnej, które są pogrubione, sztywne i mogą zawierać złogi wapnia. Zaburzenia hemodynamiczne objawiają się zmniejszeniem przepływu krwi do krążenia płucnego, zdeterminowanym wysokim oporem na przepływ krwi do strefy zwężenia, co prowadzi do przeciążenia, przerostu, dystrofii i dekompensacji prawej komory serca.

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. Wczesnym objawem jest duszność przy wysiłku, zmęczenie, zawroty głowy. Następnie pojawiają się bóle za mostkiem, kołatanie serca, zwiększona duszność. W przypadku ciężkiego zwężenia niewydolność prawej komory serca występuje wcześnie z obwodową sinicą. Rozlana sinica wskazuje na komunikację międzyprzedsionkową. Sinica pojawia się wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności serca. Badanie obiektywne może ujawnić oznaki przerostu prawej komory (impuls serca, często garb serca, wyczuwalne pulsowanie komór w nadbrzuszu), rozszerzenie granic serca w wymiarze poprzecznym. Podczas osłuchiwania w II przestrzeni międzyżebrowej słychać szorstki szmer skurczowy i skurczowe drżenie w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, słychać rozszczepienie tonu II z jego osłabieniem nad tętnicą płucną, ton I u góry jest wzmocniony.

Leczenie operacyjne metodą walwoeloplastyki, która w tetralogii Fallota może być połączona z zamknięciem komunikacji międzyprzedsionkowej. Walwulotomia jest mniej skuteczna niż walwuloplastyka.

Tetralogia Fallota to złożona wrodzona choroba serca, która charakteryzuje się połączeniem zwężenia zastawki płucnej z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej i dekstropozycji aorty oraz ciężkim przerostem prawej komory. Zaburzenia hemodynamiczne mogą być uwarunkowane zwężeniem zastawki płucnej i ubytkiem przegrody międzykomorowej. Charakterystyczna jest niewystarczająca ilość krwi w krążeniu płucnym, a krew żylna jest odprowadzana do krążenia płucnego przez ubytek przegrody międzykomorowej do aorty, co jest przyczyną rozlanej sinicy.

Obraz kliniczny wady powstaje u dzieci we wczesnym dzieciństwie. U dzieci z ciężką postacią tetrady Fallota pojawienie się rozlanej sinicy można wykryć w pierwszych miesiącach po urodzeniu: początkowo pojawia się podczas płaczu, krzyku, ale po pewnym czasie staje się uporczywy. Częściej sinica jest wykrywana w momencie, gdy dziecko zaczyna chodzić, ale zdarzają się przypadki późnego wykrycia, już w wieku 6-10 lat. W przypadku ciężkiego przebiegu charakterystyczne są ataki gwałtownego wzrostu duszności i sinicy, które mogą prowadzić do śpiączki i śmierci z powodu zaburzeń krążenia mózgowego.

Leczenie takich pacjentów może być paliatywne - jest to nałożenie zespoleń aortalno-płucnych. Radykalna korekcja ubytku polega na usunięciu zwężenia i zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej.

16. Zwężenie i koarktacja aorty

Zwężenie aorty, w zależności od jej lokalizacji, dzieli się na nadzastawkowe, zastawkowe i podzastawkowe. Hemodynamika: niewielka ilość krwi dostaje się do aorty. Naruszenia powstają w związku z niedrożnością przepływu krwi z lewej komory do aorty, co powoduje powstanie między nimi gradientu ciśnienia. Stopień przeciążenia lewej komory zależy od stopnia rozwoju zwężenia, co prowadzi do jego hipotrofii, a dekompensacja rozwija się już w późniejszych stadiach wady. Zwężeniem nadzastawkowym zwykle towarzyszy zmiana błony wewnętrznej aorty, która może rozprzestrzenić się na tętnice brachycefaliczne i ujścia tętnic wieńcowych, co upośledza ich przepływ krwi.

Obraz kliniczny zależy od stopnia zwężenia. W badaniu skóra jest blada, dziecko jest niespokojne. Skargi na duszność, ból w sercu. Granice serca nie ulegają zmianie. Podczas osłuchiwania słychać szorstki szmer skurczowy po prawej stronie i skurczowe drżenie w II przestrzeni międzyżebrowej. W przypadku zwężenia podzastawkowego słychać szmer skurczowy w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka, ton I jest zwiększony.

Na EKG - oznaki przerostu lewej komory, lewego przedsionka, zaburzenia rytmu. Oś elektryczna serca znajduje się normalnie lub odchylona w lewo. Echokardiografia ujawnia zniekształcone płatki zastawki aortalnej wystające do światła aorty.

Koarktacja aorty to zwężenie aorty na granicy jej łuku i odcinka zstępującego, zwykle poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej.

Istnieją dwa główne rodzaje defektów:

1) typ dziecięcy z otwartym przewodem tętniczym.

Wyróżnij typem dziecięcym:

a) koarktacja produkcyjna (wyższa niż wyładowanie wady);

b) koarktacja pozaprzewodowa (poniżej wyładowania wady);

2) typ dorosły lub izolowana koarktacja aorty.

Objawy kliniczne: od najmłodszych lat rozwija się niewydolność serca płucnego, po badaniu - bladość skóry. Skargi na duszności, chłód stóp, zmęczenie podczas chodzenia, biegania, kołatanie serca w postaci mocnych uderzeń, czasami bóle głowy i krwawienia z nosa. Podczas badania palpacyjnego wykrywa się zwiększone bicie serca, możliwe jest również określenie pulsacji tętnic międzyżebrowych (przez nie odbywa się oboczne dopływ krwi do tkanek), czasami - drżenie skurczowe w przestrzeniach międzyżebrowych II-III . Granice serca są rozszerzone w lewo. Podczas osłuchiwania słychać szmer skurczowy u podstawy serca, zwiększa się ton II na aorcie.

Głównym objawem wady jest niższe ciśnienie krwi w nogach niż w rękach. Jeśli ciśnienie tętnicze i tętno tętnicze są również obniżone na lewym ramieniu, można podejrzewać koarktację w pobliżu odejścia lewej tętnicy podobojczykowej.

Na EKG - oznaki przerostu lewej komory, ale z wadą u dzieci, oś elektryczna serca jest zwykle odchylona w prawo.

Leczenie polega na wycięciu zwężonego odcinka aorty, zastąpieniu go protezą lub zespoleniem koniec do końca lub operacji przetoki. Optymalny wiek do operacji przy korzystnym przebiegu wady to 8-14 lat.

17. Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IE) to choroba charakteryzująca się zmianą zapalną struktur zastawkowych w okolicy wady wrodzonej wsierdzia przyściennego śródbłonka i dużych naczyń. Pilność problemu infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynika z wysokiej częstości występowania; wzrost udziału form pierwotnych; wzrost odsetka patogenów opornych na antybiotykoterapię; zmiana obrazu klinicznego i wzrost liczby nietypowych wariantów kursu; poważne rokowanie i wysoka śmiertelność, od 15 do 45%. W przypadku braku efektu antybiotykoterapii w ciągu 2 tygodni, uważa się to za „niekontrolowaną sepsę”.

Według współczesnych koncepcji posocznica jest wynikiem niekontrolowanej ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej wywołanej jakąkolwiek chorobą bakteryjną, wirusową, grzybiczą lub pierwotniakową, a także powikłaniem infekcyjnym.

Zespół ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej jest jednym z najczęstszych objawów sepsy.

Kryteria rozpoznania u dzieci: temperatura ciała w odbycie powyżej 38°C (w jamie ustnej powyżej 37,8°C), pod pachą – poniżej 35,2°C. Tachykardia: wzrost częstości akcji serca powyżej górnej granicy normy wiekowej. Tachypneous: wzrost częstości oddechów powyżej górnej granicy normy wiekowej, liczba leukocytów we krwi obwodowej jest większa niż 1210 lub mniejsza niż 410 lub co najmniej 10% form niedojrzałych (suma metamielocytów, mielocytów i leukocytów kłujących) ). Obecność kryteriów SIRS wskazuje na ogólnoustrojowy charakter odpowiedzi organizmu na jakikolwiek proces patologiczny, ale nie jest jeszcze podstawą do ustalenia rozpoznania sepsy.

Aby potwierdzić, że dziecko ma SIRS, należy ustalić co najmniej dwa z powyższych kryteriów.

W przypadku SIRS, który rozwinął się na tle infekcji, istnieją trzy opcje kombinacji.

1. SIRS + bakteriemia = posocznica: u dziecka bez widocznych ognisk infekcji pojawiły się objawy SIRS, w tym samym czasie wykryto dodatni posiew krwi. Stawia się diagnozę sepsy, która określa wskazania do antybiotykoterapii.

2. SIRS + miejscowe ognisko zakażenia = sepsa: u dziecka z ogniskiem ropno-zapalnym dowolnej lokalizacji choroba jest ciężka, dołącza się SIRS, co oznacza zagrożenie uogólnieniem – rozpoznaje się sepsę i intensyfikuje leczenie.

3. SIRS + klinika infekcji = sepsa: u dziecka bez widocznych ognisk infekcji rozwinął się SIRS, posiew krwi jest ujemny, ale są oczywiste objawy kliniczne procesu zakaźnego. To najtrudniejsza sytuacja do zdiagnozowania. Jest ustalana zgodnie z istotnymi wskazaniami, ponieważ opóźnienie w przepisaniu antybiotykoterapii może przyczynić się do rozwoju wstrząsu septycznego ze skutkiem śmiertelnym, gdy obiektywne dowody sepsy zostaną uzyskane dopiero podczas autopsji.

18. Diagnostyka i leczenie infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Przyczynami infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest wiele rodzajów patogenów, ale przeważają ziarniaki Gram-dodatnie (paciorkowce, gronkowce), bakterie Gram-ujemne, chlamydie i wirusy.

Szczególnie ważna jest patogeneza infekcyjnego zapalenia wsierdzia: zmniejszenie właściwości immunobiologicznych makroorganizmu, obecność ognisk infekcji. Badanie morfologiczne wsierdzia może ujawnić ogniska owrzodzenia z tworzeniem się skrzepów krwi, z uszkodzeniem zastawek, rozwija się deformacja zastawek. W ostrym septycznym zapaleniu wsierdzia w mięśniu sercowym pojawiają się ogniska ropnej fuzji.

Główne kryteria rozpoznania infekcyjnego zapalenia wsierdzia:

1) wysiew z dwóch oddzielnych posiewów krwi typowych patogenów (paciorkowiec zielony, enterokok, Staphylococcus aureus);

2) echokardiograficzne objawy IE - wegetacja na zastawkach serca lub strukturach podzastawkowych, niedomykalność zastawkowa, ropień w okolicy protezy zastawki.

Małe kryteria:

1) wcześniejsze uszkodzenie zastawki lub uzależnienie od narkotyków (z wprowadzeniem leku do żyły);

2) gorączka powyżej 38°C;

3) objawy naczyniowe: zawały płucne, zatory tętnicze, tętniaki grzybicze, krwotoki śródczaszkowe, objaw Lukina;

4) objawy immunologiczne w postaci objawów kłębuszkowego zapalenia nerek, guzków Oslera, plam Rotha, czynnika reumatoidalnego;

5) pozytywny wynik badania z zakresu hemokultury, który nie spełnia wymagań kryteriów głównych;

6) cechy echokardiograficzne, które nie spełniają głównych kryteriów.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia uważa się za udowodnione, jeśli spełnione są dwa główne kryteria lub jedno większe i trzy drugorzędne lub pięć drugorzędnych kryteriów.

Klasyfikacja kliniczna i morfologiczna:

1) pierwotny IE - na nienaruszonych zaworach;

2) wtórne IE - na uszkodzonych zastawkach, wrodzonych wadach serca, po operacjach serca.

Diagnostyka laboratoryjna: w ogólnym badaniu krwi - leukocytoza, wzrost ESR, w biochemicznym badaniu krwi - wzrost białka C-reaktywnego, globulin w proteinogramie. Czynnik sprawczy choroby jest wysiewany we krwi. Z uszkodzeniem nerek przez rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek w moczu, krwiomocz. Echokardiografia może wykryć zakrzepowe wegetacje na zastawkach.

Leczenie odbywa się przez długi czas za pomocą antybiotyków, kurs trwa od 2 do 6 miesięcy (cefalosporyny trzeciej generacji, penicyliny chronione, aminoglikozydy - netrimycyna itp.).

Terapia przeciwzapalna, przepisywane są glukokortykoidy. W przypadku powikłań zakrzepowo-zatorowych przepisywane są leki przeciwzakrzepowe, heparyna. Obowiązkowa sanitacja ognisk infekcji przewlekłego zapalenia migdałków, próchnicy, zapalenia zatok itp. Wskazania do leczenia chirurgicznego: nieuleczalna niewydolność krążenia, uporczywy zator, postępujące niszczenie zastawek.

19. Klasyfikacja i klinika zapalenia mięśnia sercowego

Zapalenie mięśnia sercowego jest stanem zapalnym mięśnia sercowego wywołanym przez zakaźne i niezakaźne skutki bezpośrednie lub pośrednio przez mechanizmy odpornościowe, występujący w sposób ostry, podostry lub przewlekły.

Etiologia zapalenia mięśnia sercowego: patogeny bakteryjne (błonica, dur brzuszny, salmonelloza, gruźlica). Grzyby (aspergiloza, kokcydioidomikoza, promienica). Istnieją dwa rodzaje kart:

1) wynikające z wpływu na organizm leków białkowych, obiektów fizycznych i chemicznych (surowica, lek, poszczepienie);

2) w rozlanych chorobach tkanki łącznej (DBST): czynniki dziedziczne (genetycznie uwarunkowany defekt odporności przeciwwirusowej).

Klasyfikacja zapalenia mięśnia sercowego.

1. Wrodzone lub przedporodowe zapalenie serca:

1) wczesne zapalenie serca: fibroelastoza – przewaga tkanki elastycznej lub elastofibroza – przewaga tkanki włóknistej;

2) późne zapalenie serca (późna fetopatia) - ta cecha morfologiczna jest nieobecna.

2. Nabyte zapalenie serca w młodym wieku, do 2 lat.

3. Nabyte zapalenie serca - od 2 do 5 lat. Przede wszystkim podostre zapalenie mięśnia sercowego charakteryzuje się stopniowym początkiem, wyznaczoną ostrą fazą, przechodzącą w długi proces przewlekły trwający od 5 do 18 lat.

4. Zapalenie mięśnia sercowego u starszych dzieci.

Klasyfikacja według przebiegu: 1) przebieg ostry;

2) podostry przebieg zapalenia serca - od 5 do 18 miesięcy;

3) przebieg przewlekły - ponad 18 miesięcy. Opcje:

1) stagnacja;

2) przerostowe;

3) restrykcyjny.

Klasyfikacja według ciężkości zapalenia serca: łagodne, umiarkowane, ciężkie.

Następstwa i powikłania: miażdżyca, przerost mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu i przewodzenia, nadciśnienie płucne, zmiany zastawkowe, zespół zakrzepowo-zatorowy.

Obraz kliniczny, niezależnie od przyczyny, jest taki sam: wzrost wielkości serca, wzrost dźwięczności tonów, zwłaszcza pierwszego tonu, pojawienie się wierzchołkowego szmeru skurczowego, tachykardia, rzadziej bradykardia, sztywność rytmu . W zakaźnym miąższowym zapaleniu wsierdzia charakterystyczny jest wyraźny zespół sercowy, kardiomegalia, głuchota tonów serca i sztywny rytm. Rozwija się całkowita niewydolność krążenia. W przypadku zmian naczyniowych mięśnia sercowego charakterystyczny jest zespół bólowy, naruszenie procesów wzbudzenia. W przypadku zajęcia mięśnia sercowego wykrywane są zmiany naczyniowe. Cecha: falisty charakter, senność przebiegu, zaostrzenia z dodatkiem współistniejących infekcji.

20. Diagnostyka i leczenie zapalenia mięśnia sercowego

Badanie rentgenowskie - rozszerzenie granic serca we wszystkich kierunkach. Na EKG - zaburzenia rytmu, blokada.

Znaki o dużym znaczeniu (4 punkty): zwiększenie ogólnej wielkości serca lub jego jam przy braku wysięku w osierdziu zgodnie z badaniem rentgenowskim lub USG; zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego (według echokardiografii, reografii) lub obecność niewydolności serca.

Oznaki o średnim znaczeniu (2 punkty): oznaki braku wpływu autonomicznego układu nerwowego na czynność serca (sztywność rytmu, brak arytmii oddechowej), potwierdzone badaniem kardiologicznym; wykrywanie antygenu sercowego i przeciwciał przeciwsercowych we krwi; wzrost krwi kardiospecyficznych frakcji izoenzymów LDH, hydrogenazy jabłczanowej; zespół objawów EKG przerostu serca, objawy niedokrwienia EKG.

Drobne objawy (1 punkt): ból w okolicy serca, osłabienie dźwięczności pierwszego tonu; tachykardia lub bradykardia; szczytowy szmer skurczowy; rytm galopu; blokada zatokowo-uszna; naruszenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego lub dokomorowego; rytm ektopowy; skurcz dodatkowy; przesunięcie interwału S - T, zmiana załamka T.

Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego jest wiarygodne, jeśli całkowity wynik wynosi 5 lub więcej; obowiązkowa obecność co najmniej jednego ze znaków o dużym znaczeniu. Prawdopodobna diagnoza, jeśli wynik wynosi 3-4; obowiązkowa obecność znaku o średnim znaczeniu.

New York Heart Association zidentyfikowało związek z przebytą infekcją, co zostało potwierdzone danymi klinicznymi i laboratoryjnymi: identyfikacja patogenu, reakcja wiązania dopełniacza, wyniki reakcji neutralizacji, reakcja hemaglutynacji, przyspieszona ESR, pojawienie się C-reaktywnych ESR.

Małe oznaki: wzrost wielkości serca, tachykardia (czasami bradykardia), osłabienie tonu I, rytm galopu.

Duże oznaki: zmiany patologiczne w EKG (upośledzona repolaryzacja, zaburzenia rytmu i przewodzenia), zwiększone stężenia we krwi enzymów i białek kardioselektywnych (CPK, MF, LDH, troponina T). Zwiększenie wielkości serca na podstawie prześwietlenia lub echokardiografii. Zastoinowa niewydolność krążenia. Wstrząs kardiogenny.

Rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego kwalifikuje się, gdy wcześniejszą infekcję łączy się z jednym kryterium większym i dwoma pomniejszymi.

Leczenie. Terapia etiotropowa, antybiotykoterapia. Leczenie patogenetyczne zapalenia mięśnia sercowego: NLPZ, czas leczenia 4-6 tygodni (indometacyna, brufen, woltaren), GCS, czas leczenia 2-5 tygodni, prednizolon. Leki immunosupresyjne (leki aminochinolinowe) czas leczenia 4-8 miesięcy (delagil, plaquenil). W przypadku wystąpienia powikłań, takich jak zaburzenia rytmu serca, rozwój niewydolności serca, choroba zakrzepowo-zatorowa, zaleca się leczenie objawowe, w tym leki moczopędne, antyarytmiczne, trombolityczne, przeciwzakrzepowe itp.

21. Ostre zapalenie oskrzeli

Ostre zapalenie oskrzeli jest ostrym rozlanym zapaleniem drzewa tchawiczo-oskrzelowego.

Choroba jest wywoływana przez wirusowe (wirusy grypy, paragrypy, adenowirusy, syncytialny układ oddechowy, odrę, koklusz itp.) I infekcje bakteryjne (gronkowce, paciorkowce, pneumokoki itp.); czynniki fizyczne i chemiczne (zimne, suche, gorące powietrze, tlenki azotu, dwutlenek siarki itp.). Przeziębienie, przewlekła ogniskowa infekcja okolicy nosowo-gardłowej i upośledzenie oddychania przez nos, deformacja klatki piersiowej predysponuje do choroby.

Czynnik uszkadzający przedostaje się z wdychanym powietrzem do tchawicy i oskrzeli drogą krwiopochodną i limfogenną. Ostremu zapaleniu drzewa oskrzelowego towarzyszy naruszenie drożności oskrzeli mechanizmu obrzękowo-zapalnego lub oskrzelowego. Charakteryzuje się przekrwieniem, obrzękiem błony śluzowej; na ścianie oskrzeli iw jego świetle znajduje się śluzowa, śluzowo-ropna lub ropna tajemnica; rozwijają się zaburzenia zwyrodnieniowe nabłonka rzęskowego. W ciężkich postaciach ostrego zapalenia oskrzeli stan zapalny jest zlokalizowany nie tylko na błonie śluzowej, ale także w głębokich tkankach ściany oskrzeli.

Objawy kliniczne zapalenia oskrzeli o etiologii zakaźnej zaczynają się od nieżytu nosa, zapalenia nosogardzieli, umiarkowanego zatrucia, gorączki, osłabienia, osłabienia, bólu za mostkiem, pojawia się suchy kaszel, przechodzący w mokry kaszel. Przy umiarkowanym przebiegu zapalenia oskrzeli, ogólne złe samopoczucie, osłabienie są znacznie wyrażone, pojawia się silny suchy kaszel z trudnościami w oddychaniu, duszność, ból w klatce piersiowej i ścianie brzucha, który jest związany z napięciem mięśni podczas kaszlu. Kaszel stopniowo staje się mokry, plwocina nabiera charakteru śluzowo-ropnego lub ropnego. W płucach podczas osłuchiwania słychać ciężki oddech, suche i wilgotne małe bulgoczące rzęski. Podgorączkowa temperatura ciała. Obserwuje się ciężki przebieg choroby z dominującą zmianą oskrzelików. Ostre objawy kliniczne choroby zaczynają ustępować do 4 dnia, a przy korzystnym wyniku prawie całkowicie znikają do 7 dnia choroby. Ostre zapalenie oskrzeli z naruszeniem drożności oskrzeli ma tendencję do przedłużającego się przebiegu i przejścia do przewlekłego zapalenia oskrzeli. Ostre zapalenie oskrzeli o etiologii toksyczno-chemicznej jest ciężkie. Choroba zaczyna się bolesnym kaszlem, któremu towarzyszy wydzielanie śluzowej lub krwawej plwociny, szybko łączy się skurcz oskrzeli (na tle przedłużonego wydechu, podczas osłuchiwania słychać suchy świszczący oddech), postępuje duszność (aż do uduszenia) , nasilają się objawy niewydolności oddechowej i hipoksemii. RTG klatki piersiowej może zidentyfikować objawy ostrej rozedmy płuc.

Leczenie. Odpoczynek w łóżku, dużo ciepłego napoju z malinami, miodem, kwiatem lipy. Przypisz terapię przeciwwirusową i przeciwbakteryjną, terapię witaminową. Z silnym suchym kaszlem - leki przeciwkaszlowe: kodeina, libexin itp. Z mokrym kaszlem - leki mukolityczne: bromoheksyna, ambroben i inne.

22. Przewlekłe zapalenie oskrzeli

Przewlekłe zapalenie oskrzeli to postępujące, rozlane zapalenie oskrzeli, niezwiązane z miejscowym lub uogólnionym uszkodzeniem płuc, objawiające się kaszlem. Możesz mówić o przewlekłym zapaleniu oskrzeli, jeśli kaszel trwa przez 3 miesiące w pierwszym roku przez 1 lata z rzędu.

Choroba wiąże się z długotrwałym podrażnieniem oskrzeli przez różne szkodliwe czynniki (palenie, wdychanie powietrza zanieczyszczonego kurzem, dymem, tlenkiem węgla, dwutlenkiem siarki, tlenkami azotu i innymi związkami chemicznymi) oraz nawracającymi infekcjami dróg oddechowych (duża rola wirusy, pałeczki Pfeiffera, pneumokoki) rzadko występują w mukowiscydozie.

Czynniki predysponujące - przewlekłe procesy zapalne, ropne w płucach, przewlekłe ogniska infekcji i choroby przewlekłe zlokalizowane w górnych drogach oddechowych, obniżona reaktywność organizmu, czynniki dziedziczne.

Głównym mechanizmem patogenetycznym jest przerost i nadczynność gruczołów oskrzelowych ze zwiększonym wydzielaniem śluzu, ze zmniejszeniem wydzielania surowiczego i zmianą składu wydzieliny, a także wzrostem w nim kwaśnych mukopolisacharydów, co zwiększa lepkość plwocina. W tych warunkach nabłonek rzęskowy nie poprawia opróżniania drzewa oskrzelowego. W przypadku naruszenia funkcji drenażowej oskrzeli dochodzi do infekcji oskrzelowej, której aktywność i nawroty zależą od miejscowej odporności oskrzeli i wystąpienia wtórnego niedoboru immunologicznego. Niedrożność oskrzeli rozwija się z powodu przerostu nabłonka gruczołów śluzowych, obrzęku i zapalnego zagęszczenia ściany oskrzeli, niedrożności oskrzeli z nadmiarem lepkiej wydzieliny oskrzelowej i skurczu oskrzeli. Naruszenie elastycznych struktur ścian zębodołu. W odpowiedzi na niedotlenienie pęcherzyków rozwija się skurcz tętniczek płucnych i wzrasta całkowity opór tętniczek płucnych i płucnych; Rozwija się okołowłośniczkowe nadciśnienie płucne. Przewlekła hipoksemia prowadzi do wzrostu lepkości krwi, czemu towarzyszy kwasica metaboliczna, co dodatkowo nasila skurcz naczyń w krążeniu płucnym.

Początek choroby jest stopniowy. Pierwszym i głównym objawem jest poranny kaszel z wydzieliną plwociny, stopniowo kaszel zaczyna pojawiać się o każdej porze dnia, nasila się w chłodne dni i utrzymuje się przez lata. Ilość plwociny wzrasta, plwocina staje się śluzowo-ropna lub ropna. Pojawia się duszność. W przypadku ropnego zapalenia oskrzeli ropna plwocina może czasami zostać uwolniona, ale niedrożność oskrzeli nie jest bardzo wyraźna. Obturacyjne przewlekłe zapalenie oskrzeli objawia się uporczywymi zaburzeniami obturacyjnymi. Ropno-obturacyjne zapalenie oskrzeli charakteryzuje się uwalnianiem ropnej plwociny i obturacyjnych zaburzeń wentylacji. Częste zaostrzenia w okresach zimnej wilgotnej pogody: nasila się kaszel, duszność, zwiększa się ilość plwociny, pojawia się złe samopoczucie, zmęczenie. Temperatura ciała jest normalna lub podgorączkowa, można określić ciężki oddech i suche rzężenia na całej powierzchni płuc.

23. Diagnostyka i leczenie przewlekłego zapalenia oskrzeli

Możliwa jest niewielka leukocytoza z przesunięciem kłucia w formule leukocytów. Wraz z zaostrzeniem ropnego zapalenia oskrzeli dochodzi do niewielkiej zmiany parametrów biochemicznych zapalenia (wzrost białka C-reaktywnego, kwasu sialowego, fibrogenu, seromukoidu itp.). Badanie plwociny: makroskopowe, cytologiczne, biochemiczne. Przy wyraźnym zaostrzeniu plwocina nabiera charakteru ropnego: pojawiają się w niej głównie leukocyty neutrofilowe, wzrasta poziom kwaśnych mukopolisacharydów i włókien DNA, co zwiększa lepkość plwociny, zmniejsza się ilość lizozymu itp. Za pomocą bronchoskopii, dooskrzeli objawy procesu zapalnego ocenia się etapy rozwoju procesu zapalnego: nieżytowe, ropne, zanikowe, przerostowe, krwotoczne i nasilenie, ale głównie do poziomu oskrzeli podsegmentowych.

W fazie zaostrzenia przewlekłego zapalenia oskrzeli terapia ma na celu wyeliminowanie procesu zapalnego, poprawę drożności oskrzeli oraz przywrócenie zaburzonej ogólnej i miejscowej reaktywności immunologicznej. Zalecana jest antybiotykoterapia bakteryjna, która jest wybierana z uwzględnieniem wrażliwości mikroflory plwociny, podawanej doustnie lub pozajelitowo, czasami w połączeniu z podawaniem dotchawiczym. Pokazuje inhalację. Stosować leki wykrztuśne, mukolityczne, pić dużo wody, aby przywrócić i poprawić drożność oskrzeli. Fitoterapia z wykorzystaniem korzenia prawoślazu, liści podbiału, babki lancetowatej. Przypisz enzymy proteolityczne (trypsyna, chymotrypsyna), które zmniejszają lepkość plwociny. Acetylocysteina ma zdolność rozbijania wiązań dwusiarczkowych białek śluzu oraz przyczynia się do silnego i szybkiego upłynnienia plwociny. Drenaż oskrzeli poprawia się dzięki zastosowaniu mukoregulatorów, które wpływają na sekrecję i produkcję glikoprotein w nabłonku oskrzeli (bromheksyna). W przypadku niewydolności drenażu oskrzeli i istniejących objawów niedrożności oskrzeli do leczenia dodaje się leki przeciwskurczowe oskrzeli: eufillin, leki przeciwcholinergiczne (atropina w aerozolach), adrenostymulanty (efedryna, salbutamol, berotek). W szpitalu płukanie tchawicy z ropnym zapaleniem oskrzeli musi być połączone z bronchoskopią sanitarną (3-4 bronchoskopia sanitarna z przerwą 3-7 dni). Przy przywracaniu funkcji drenażu oskrzeli stosuje się również ćwiczenia fizjoterapeutyczne, masaż klatki piersiowej i fizjoterapię. Wraz z rozwojem zespołów alergicznych stosuje się chlorek wapnia i leki przeciwhistaminowe; jeśli nie ma efektu, można przepisać krótki cykl glikokortykosteroidów w celu złagodzenia zespołu alergicznego, ale dzienna dawka nie powinna przekraczać 30 mg. Niebezpieczeństwo aktywacji czynników zakaźnych przez długi czas nie pozwala na stosowanie glukokortykoidów. Wykazano, że pacjenci z przewlekłym zapaleniem oskrzeli, powikłanym niewydolnością oddechową i przewlekłym sercem płucnym, stosują veroshpiron (do 150-200 mg / dzień).

24. Zapalenie płuc

Zapalenie płuc to zapalenie płuc, charakteryzujące się zapaleniem miąższowej, oddechowej części płuc.

Klasyfikacja. Zgodnie z formą morfologiczną: ogniskowa, ogniskowa konfluentna, segmentowa, płatowa, śródmiąższowa.

Dalszy: ostry, przewlekły (przy braku ustąpienia procesu płucnego w ciągu 6 do 8 tygodni).

Zgodnie z rozwojem powikłań:

1) płucny (synpneumatyczne zapalenie opłucnej, metapneumoniczne zapalenie opłucnej, zniszczenie płuc, ropień płuca, odma opłucnowa, ropne zapalenie opłucnej);

2) pozapłucne (wstrząs toksyczny, niewydolność sercowo-naczyniowa, DIC, zespół niewydolności oddechowej).

Czynnikiem etiologicznym są różne bakterie: pneumokoki, gronkowce, paciorkowce, Klebsiella pneumonia, flora gram-ujemna i mykoplazmy (forma nabyta przez społeczność); gronkowiec, Pseudomonas aeruginosa (postać szpitalna); chlamydia, cytomegalowirusy (z zakażeniem okołoporodowym); różne bakterie u pacjentów z obniżoną odpornością.

Ostre zapalenie płuc zwykle zaczyna się od ostrego okresu, często po hipotermii, pacjent zaczyna odczuwać ogromny chłód: temperatura ciała wzrasta do wartości gorączkowych 39-40 ° C, rzadziej do 38-41 ° C; ból podczas oddychania po stronie dotkniętego chorobą płuca nasila się przez kaszel, najpierw suchy, a następnie zwilżony ropną lepką plwociną. Stan pacjenta jest poważny. Skóra twarzy jest przekrwiona i sinicza. Oddychanie jest szybkie, płytkie, z rozdętymi skrzydłami nosa. Podobnie przebiega pneumokokowe zapalenie płuc i gronkowcowe zapalenie płuc. Częściej gronkowcowe zapalenie płuc jest cięższe, czemu towarzyszy zniszczenie płuc z tworzeniem cienkościennych jam powietrznych, ropni w tkance płucnej. Ten typ zapalenia płuc charakteryzuje się ciężkim zatruciem, objawiającym się gorączką, dreszczami, przekrwieniem skóry i błon śluzowych, zawrotami głowy, bólem głowy, ciężką dusznością, krwiopluciem, tachykardią, nudnościami i wymiotami. Jeśli pacjent ma ciężki wstrząs toksyczny zakaźny, rozwija się niewydolność naczyń, ciśnienie krwi wynosi 90-80 i 60-50 mm Hg. Art., patrząc od bladości skóry, lepkiego potu, zimnych kończyn. Wraz z postępem zespołu zatrucia wykrywane są zaburzenia mózgowe, wzrasta niewydolność serca, zaburzony jest rytm serca, rozwija się płuco szokowe, zespół wątrobowo-nerkowy, DIC, toksyczne zapalenie jelit. Te zapalenia płuc mogą być szybko śmiertelne.

25. Diagnostyka i leczenie zapalenia płuc

Na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych bierze się pod uwagę skrócenie dźwięku perkusji, obserwuje się wzmożone oddychanie pęcherzykowe z ogniskami oddychania oskrzelowego, słychać trzeszczenie, drobne i średnie rzężenia bulgoczące, a na zdjęciach radiologicznych (czasami na tomogramach) obserwuje się ogniskowe zacienienie ). Zbadaj wymazy z plwociny lub gardła na obecność bakterii, w tym Mycobacterium tuberculosis, wirusów, Mycoplasma pneumoniae.

Leczenie zapalenia płuc o łagodnym przebiegu choroby, o korzystnym przebiegu i korzystnych warunkach życia można leczyć w domu, ale wielu pacjentów wymaga leczenia szpitalnego. Zgodnie ze wskazaniami nagłymi pacjenci są hospitalizowani z płatową zmianą tkanki płucnej i wyraźnym zespołem zakaźno-toksycznym. W szczytowym okresie choroby zalecany jest leżenie w łóżku, dieta oszczędzająca mechanicznie i chemicznie z ograniczeniem soli i zwiększeniem ilości witamin, zwłaszcza A i C. W przypadku zaniku lub znacznego zmniejszenia zjawiska zatrucia zaleca się aby rozszerzyć schemat, zastosuj ćwiczenia fizjoterapeutyczne, jeśli nie ma przeciwwskazań. Natychmiast po pobraniu plwociny, wymazów i wymazów z oskrzeli do badania bakteriologicznego rozpoczyna się etiotropową antybiotykoterapię, którą przeprowadza się pod kontrolą skuteczności klinicznej, a w późniejszym leczeniu wyniki badania wysianej mikroflory i jej wrażliwości na antybiotyki.

W pozaszpitalnym zapaleniu płuc przepisywane są półsyntetyczne penicyliny, chronione penicyliny, makrolidy nowej generacji. W szpitalnym zapaleniu płuc przepisuje się "chronione" penicyliny, aminoglikozydy, cefalosporyny II-III generacji, fluorochinolony i inne antybiotyki z grupy rezerwowej. W zapaleniu płuc z infekcją wewnątrzmaciczną makrolidy nowej generacji (spiromycyna, roksytromycyna, azytromycyna). W przypadku zapalenia płuc u pacjentów z niedoborami odporności przepisywane są cefalosporyny III-IV generacji, fluorochinolony.

W ciężkim wirusowo-bakteryjnym zapaleniu płuc, często rozwijającym się w wyniku interakcji wirusa grypy i gronkowca, wraz z dożylnie podawanymi lekami przeciwbakteryjnymi o szerokim spektrum działania, zaleca się podanie swoistej g-globuliny przeciw grypie.

Kombinacje antybiotyków do leczenia powikłanego zapalenia płuc: cefalosporyny + półsyntetyczne penicyliny; półsyntetyczne penicyliny + aminoglikozydy; cefalosporyny + aminoglikozydy. Stosowane są również środki odtruwające (hemodez itp.).

Leczenie niewydolności oddechowej, eliminacja zespołu obturacyjnego. Zaleca się terapię mukolityczną, terapię rozszerzającą oskrzela, fizjoterapię, terapię immunokorekcyjną, terapię ruchową. W przypadku ciężkiej tachykardii spadek ciśnienia skurczowego do 100 mm Hg. Sztuka. a poniżej u pacjentów z zapaleniem płuc pokazano strofantynę, sulfokamfokainę. Zwiększ reaktywność immunologiczną pacjenta (immunoglobulina, dibazol, metyluracyl). Przeprowadzana jest terapia witaminowa.

26. Astma oskrzelowa

Astma oskrzelowa to przewlekła choroba występująca z nawrotami, z przewagą uszkodzeń dróg oddechowych, która polega na przewlekłym alergicznym zapaleniu oskrzeli, któremu towarzyszy nadreaktywność i okresowe napady duszności i duszności w wyniku rozległego zapalenia oskrzeli niedrożność spowodowana skurczem oskrzeli, nadmiernym wydzielaniem śluzu i obrzękiem ścian oskrzeli.

Istnieją dwie postaci astmy oskrzelowej - immunologiczna i nieimmunologiczna - oraz szereg wariantów klinicznych i patogenetycznych: infekcyjno-alergiczna, atopowa, autoimmunologiczna, z zaburzeniami równowagi adrenergicznej, dyshormonalna, neuropsychiczna, pierwotnie zmieniona reaktywność oskrzeli, cholinergiczna.

Etiologia i czynniki ryzyka astmy oskrzelowej u dzieci: atopia, nadreaktywność oskrzeli, dziedziczność. Przyczyny (uczulające): alergeny domowe (kurz domowy, roztocza kurzu domowego), alergeny naskórkowe zwierząt, ptaków i innych owadów, alergeny grzybowe, alergeny pyłkowe, alergeny pokarmowe, leki, wirusy i szczepionki, chemikalia.

Powszechnym mechanizmem patogenetycznym jest zmieniona wrażliwość i reaktywność oskrzeli, zdeterminowana reakcją drożności oskrzeli w odpowiedzi na wpływ czynników fizycznych, chemicznych i farmakologicznych.

Choroba często zaczyna się od napadowego kaszlu, któremu towarzyszy duszność z wydzielaniem niewielkiej ilości plwociny ciała szklistego (astmatyczne zapalenie oskrzeli). Wraz z pojawieniem się ataków astmy o łagodnym nasileniu, umiarkowanym nasileniu, ciężkim nasileniu. Napad astmy może rozpocząć się od objawów poprzedzających: obfite wydzielanie wodnistej wydzieliny z nosa, kichanie, napadowy kaszel itp. Napad astmy charakteryzuje się krótkim wdechem i przedłużonym wydechem. Podczas badania klatka piersiowa znajduje się w pozycji maksymalnego wdechu, pacjent przyjmuje pozycję wymuszoną: siada na łóżku, zwisa nogami, pochyla ciało lekko do przodu. W oddychaniu biorą czynny udział mięśnie obręczy barkowej, pleców, a także ściany brzucha. W przypadku perkusji nad polami płucnymi określa się dźwięk pudełkowy; podczas osłuchiwania słychać wiele suchych rzężeń. Atak często kończy się oddzieleniem lepkiej plwociny. Ciężkie, długotrwałe ataki mogą przekształcić się w stan astmy - jest to jedna z najgroźniejszych opcji przebiegu choroby. Stan astmatyczny objawia się narastającą opornością na leki rozszerzające oskrzela i nieproduktywnym kaszlem.

Przebieg choroby jest cykliczny: faza zaostrzenia z objawami klinicznymi i danymi z badań laboratoryjnych i instrumentalnych zostaje zastąpiona fazą poprawy. Powikłania astmy oskrzelowej: rozedma płuc, zakaźne zapalenie oskrzeli, serce płucne, niewydolność płucna.

27. Leczenie astmy oskrzelowej

Leczenie astmy oskrzelowej należy dobierać indywidualnie, biorąc pod uwagę wariant przebiegu, fazę choroby, obecność powikłań, choroby współistniejące, tolerancję leków przez pacjenta i najbardziej racjonalne ich stosowanie w ciągu dnia.

W atopowej astmie oskrzelowej konieczna jest przede wszystkim terapia eliminacyjna, czyli jak najpełniejsze lub trwałe zaprzestanie kontaktu z alergenem. Jeśli alergen zostanie zidentyfikowany, nie można od niego odizolować pacjenta, ponieważ swoiste odczulenie jest wykazywane w wyspecjalizowanej placówce alergologicznej w fazie remisji. Pacjentom z astmą atoniczną, jeśli jest to nieskomplikowana postać choroby, przepisuje się kromolinę sodową (Intal) w leczeniu, spryskując ją specjalnym inhalatorem. Jeśli astma oskrzelowa jest połączona z innymi objawami alergicznymi, preferowany jest doustny ketotifen. Efekt obu leków pojawia się stopniowo. W przypadku braku efektu przepisywane są glikokortykosteroidy, w umiarkowanych przypadkach wskazane jest przepisywanie w postaci inhalacji (becotide). W ciężkich zaostrzeniach glikokortykosteroidy są przepisywane doustnie, zaczynając od prednizolonu, po osiągnięciu efektu klinicznego dawka jest stopniowo zmniejszana. W przypadku alergii na produkty spożywcze zaleca się stosowanie rozładunku i terapii dietetycznej, która jest przeprowadzana w szpitalu.

Leczenie szczepionkami odbywa się tylko w wyspecjalizowanych szpitalach. W przypadku naruszenia układu odpornościowego zalecana jest odpowiednia terapia immunokorekcyjna. W okresie remisji przeprowadza się sanację ognisk przewlekłej infekcji. W przypadku naruszenia klirensu śluzowo-rzęskowego konieczne jest przepisanie terapii upłynniającej: intensywne picie, alkaliczne ciepłe inhalacje, wywary ziołowe, środki mukolityczne.

W przypadku astmy "aspiryny" pokarmy zawierające kwas acetylosalicylowy są wykluczone z diety. Niesteroidowe leki przeciwzapalne są surowo zabronione. Jeśli to konieczne, możesz przepisać Intal, Zaditen, hormony kortykosteroidowe. Aby powstrzymać ataki astmy, terapia rozszerzająca oskrzela jest indywidualnie dobierana i przepisywana (optymalna dawka leków rozszerzających oskrzela dobierana jest od małej dawki do najskuteczniejszej). Pozytywny efekt u większości pacjentów wywierają selektywne stymulanty /3-2-adrenergiczne (salbutamol, berotek itp.), które są dostępne w postaci inhalatorów kieszonkowych.

Podczas ataku zaleca się dwa wdechy aerozolu. W łagodnych przypadkach choroby leki te można stosować w postaci tabletek. W przypadku cięższych ataków stosuje się zastrzyki z aminofiliny dożylnie lub w postaci tabletek i czopki.

W infekcyjno-alergicznej postaci choroby preferowane są leki antycholinergiczne (atropina, belladonna, platifillin), zwłaszcza przy niedrożności dużych oskrzeli. Czasami leki te można dodawać do innych leków rozszerzających oskrzela. Skutecznym lekiem w tej grupie jest Atrovent. Różne mechanizmy niedrożności oskrzeli u każdego pacjenta są spowodowane kombinacją leków. Skutecznym lekarstwem jest berodual, który łączy berotek i atrovent w postaci inhalatora z odmierzaną dawką.

28. Niewydolność oddechowa

Niewydolność oddechowa to patologiczny stan organizmu, w którym nie jest zapewnione normalne utrzymanie składu gazowego krwi lub osiąga się to z powodu napięcia mechanizmów kompensacyjnych oddychania zewnętrznego.

Istnieje pięć grup czynników prowadzących do upośledzenia oddychania zewnętrznego.

1. Uszkodzenie oskrzeli i struktur oddechowych płuc:

1) uszkodzenie drzewa oskrzelowego: wzrost napięcia mięśni gładkich oskrzeli (skurcz oskrzeli), zmiany obrzękowe i zapalne w drzewie oskrzelowym, naruszenie struktur nośnych małych oskrzeli, zmniejszenie napięcia duże oskrzela (hipokinezja hipotoniczna);

2) uszkodzenie struktur oddechowych (naciek tkanki płucnej, zniszczenie tkanki płucnej, dystrofia tkanki płucnej, pneumoskleroza);

3) zmniejszenie czynności miąższu płuca (niedorozwój płuca, ucisk i niedodma płuca, brak części tkanki płucnej po operacji).

2. Uszkodzenie szkieletu mięśniowo-szkieletowego klatki piersiowej i opłucnej (ograniczona ruchliwość żeber i przepony, zrosty opłucnej).

3. Uszkodzenia mięśni oddechowych (porażenie ośrodkowe i obwodowe mięśni oddechowych, zmiany zwyrodnieniowo-dystroficzne mięśni oddechowych).

4. Naruszenie krążenia krwi w krążeniu płucnym (zmniejszenie łożyska naczyniowego płuc, skurcz tętniczek płucnych, zastój krwi w krążeniu płucnym).

5. Naruszenie regulacji oddychania (ucisk ośrodka oddechowego, nerwica oddechowa, naruszenie lokalnych relacji regulacyjnych).

Klasyfikacja. Postać: wentylacja, pęcherzyki oddechowe.

Rodzaj awarii wentylacji:

1) obstrukcyjny;

2) restrykcyjny;

3) połączone. Surowość:

1) stopień DN I;

2) DN II stopnia;

3) DN III stopień.

Obturacyjna niewydolność wentylacyjna wiąże się z trudnościami w przemieszczaniu przepływu gazu przez drogi oddechowe płuc z powodu zmniejszenia światła drzewa oskrzelowego.

Niewydolność wentylacji restrykcyjnej jest konsekwencją procesów ograniczających rozciągliwość płuc i zmniejszających objętość płuc: pneumoskleroza, zrosty, resekcje płuc itp.

Awaria połączonej wentylacji występuje, gdy występuje połączenie zaburzeń restrykcyjnych i obturacyjnych.

Niewydolność oddechowa jest naruszeniem płucnej wymiany gazowej z powodu zmniejszenia zdolności dyfuzyjnej płuc, nierównomiernego rozkładu wentylacji i relacji wentylacja-perfuzja płuc.

29. Diagnostyka i leczenie niewydolności oddechowej

Niewydolność oddechowa I stopnia: brak duszności w spoczynku; okresowa sinica, bladość twarzy, niepokój, drażliwość, ciśnienie krwi normalne lub umiarkowanie podwyższone. Wskaźniki oddychania zewnętrznego: zwiększona objętość minutowa oddechu (MOD), zmniejszona pojemność życiowa (VC), zmniejszona rezerwa oddechowa (RD), nieznacznie zmniejszona objętość oddechowa (OD), zwiększony ekwiwalent oddechowy (DE), zmniejszony współczynnik wykorzystania tlenu (KIO2) . Skład gazometrii, stan kwasowo-zasadowy (CBS): skład gazometrii krwi w spoczynku nie ulega zmianie lub nasycenie krwi tlenem jest umiarkowanie zmniejszone do 90% P / D (normalne 80-100 mm Hg. Art.).

Niewydolność oddechowa II stopień: duszność w spoczynku jest stała, z udziałem mięśni pomocniczych, stosunek P / D 2-1,5: 1, tachykardia; sinica. Uogólniona bladość skóry, pocenie się, bladość łożysk paznokciowych. Ciśnienie krwi jest podwyższone. Wskaźniki oddychania zewnętrznego: zwiększa się MOD, zmniejsza się VC o ponad 25-30%, OD i RD zmniejsza się do 50%, DE znacznie wzrasta, co wskazuje na wyraźny spadek wykorzystania tlenu w płucach. Skład gazometrii, CBS: wysycenie krwi tlenem wynosi 70-85%, tj. zmniejsza się do 60 mm Hg. Sztuka.; normokapnia lub hiperkapnia powyżej 45 mm, kwasica oddechowa lub metaboliczna: pH 7,34-7,25 (norma 7,35-7,45), zwiększony niedobór zasad (BE).

Niewydolność oddechowa III stopień: ciężka duszność, częstość oddechów powyżej 150% normy, oddychanie nieokresowe, okresowe spowolnienie oddechu, brak synchronizacji oddechu, oddychanie paradoksalne; zmniejszenie lub całkowity brak dźwięków oddechowych podczas wdechu. Stosunek P/D zmienia się; sinica jest uogólniona, możliwa uogólniona bladość, marmurkowatość skóry, lepki pot, obniżone ciśnienie krwi; przytomność i reakcja na ból są stłumione, zmniejszone napięcie mięśni szkieletowych, drgawki, śpiączka. Wskaźniki oddychania zewnętrznego: MOD jest zmniejszony, VC i OD są zmniejszone o ponad 50%, RD wynosi 0. Skład gazometrii krwi, CBS: wysycenie krwi tlenem poniżej 70% (40 mm Hg); niewyrównana kwasica mieszana: pH poniżej 7,2, BE powyżej 6-8, hiperkapnia powyżej 70 mm Hg. Art., poziom wodorowęglanów i zasad buforowych jest obniżony. Kierunki leczenia są następujące:

1) tworzenie mikroklimatu;

2) utrzymanie wolnej drożności dróg oddechowych;

3) tlenoterapia;

4) oddychanie spontaniczne pod prawdziwym dodatnim ciśnieniem;

5) normalizacja przepływu krwi w płucach (eufillin, petamina, benzoheksonium);

6) korekta CBS;

7) w celu poprawy wykorzystania tlenu przez tkanki, kompleks glukoza-witamina-energetyka (glukoza 10-20%, kwas askorbinowy, kokarboksylaza, ryboflawina, cytochrom C, pantotenian wapnia, unitiol);

8) leczenie choroby podstawowej i współistniejących stanów patologicznych.

30. Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest nieswoistą chorobą zakaźną, która atakuje miąższ nerki, głównie z uszkodzeniem tkanki śródmiąższowej.

Przyczyny: infekcja, upośledzona urodynamika, upośledzona odporność. Najczęściej odmiedniczkowe zapalenie nerek jest spowodowane przez Escherichia coli, Proteus, Enterococcus, Streptococcus, Staphylococcus aureus.

Infekcja wnika do nerki, miednicy, a następnie do jej kielichów drogą krwiopochodną lub limfogenną z dolnych dróg moczowych wzdłuż ściany moczowodu, wzdłuż jego światła w obecności refluksu wstecznego. Szczególne znaczenie w powstawaniu odmiedniczkowego zapalenia nerek ma zastój moczu, upośledzony odpływ żylny i limfatyczny z nerki.

Choroba zaczyna się ostro wraz ze wzrostem temperatury ciała do 40 ° C, dreszczami, poceniem się, bladością skóry i błon śluzowych, bólem w okolicy lędźwiowej; ostry ból w kącie żebrowo-kręgowym; osłabienie, pragnienie, bolesne oddawanie moczu lub częstomocz, bolesne oddawanie moczu. Łączy ból głowy, nudności, wymioty, co wskazuje na szybko narastające zatrucie. Objaw Pasternatsky z reguły jest pozytywny. W przypadku obustronnego ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek może rozwinąć się niewydolność nerek.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek może być powikłane zapaleniem paranerkowym, martwicą brodawek nerkowych.

Dane kliniczne i laboratoryjne: w badaniu krwi odnotowuje się leukocytozę neutrofilową, niedokrwistość, aneozynofilię, zwiększoną ESR; w analizie moczu - leukocyturia, ropomocz z umiarkowanym białkomoczem i krwiomoczem; w próbce według Zimnickiego - spadek gęstości moczu w ciągu dnia; w próbce według Nechiporenko - leukocytoza; w badaniu biochemicznym krwi - wzrost zawartości kwasów sialowych, kreatyniny, mocznika, pojawienie się białka C-reaktywnego. Na zdjęciu rentgenowskim można wykryć zwiększenie objętości jednej z nerek podczas wykonywania urografii wydalniczej - ostre ograniczenie ruchomości chorej nerki podczas oddychania, brak lub późniejsze pojawienie się cienia dróg moczowych na stronie zmiany.

Zadania w leczeniu: eliminacja i ograniczenie procesu bakteryjno-zapalnego w tkance nerek i drogach moczowych; normalizacja zaburzeń metabolicznych i stanu funkcjonalnego nerek; stymulacja procesów regeneracyjnych; redukcja procesów sklerotycznych w tkance śródmiąższowej.

W ostrym okresie pokazano tabelę nr 7a, spożycie do 2 litrów płynów dziennie.

Terapię przeciwbakteryjną prowadzi się kwasem nalidyksowym (nevigramon, czerń), nitroksoliną (5-NOC), pochodnymi nitrofuranu (furadoniny). Stosowanie tych leków powinno być naprzemienne. Niemożliwe jest jednoczesne stosowanie kwasu nalidyksowego i leków nitrofuranowych, ponieważ osłabia to działanie przeciwbakteryjne.

Skutecznie skojarzone leczenie antybiotykami i sulfonamidami. Antybiotyki dobiera się w zależności od wrażliwości mikroflory na nie. Przepisuj leki z grupy penicylin, ampicylinę, leki z serii aminoglikozydów, długo działające sulfonamidy.

31. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek jest konsekwencją nieleczonego ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek i może przebiegać bez ostrych objawów od początku choroby.

Objawy kliniczne. Jednostronne przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek objawia się tępym, ciągłym bólem w okolicy lędźwiowej po stronie zajętej nerki. Zaburzenia dysuryczne są nieobecne u większości pacjentów.

Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, danych klinicznych i laboratoryjnych, w badaniu krwi odnotowuje się leukocytozę neutrofilową. Analizując mocz w osadzie, ujawnia się przewaga leukocytów nad innymi uformowanymi elementami moczu. Gęstość względna moczu pozostaje w normie. Jednym z objawów choroby jest bakteriomocz, jeśli liczba bakterii w 1 ml przekracza 100 000, konieczne jest określenie wrażliwości na antybiotyki i leki chemioterapeutyczne. Najczęstszym objawem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, zwłaszcza procesu obustronnego, jest nadciśnienie tętnicze. Stan funkcjonalny nerek określa się za pomocą chromocystoskopii, urografii wydalniczej, metod oczyszczania. W przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniu nerek zdolność nerek do koncentracji jest wcześnie zaburzona, a funkcja wydalania azotu działa od wielu lat. W przypadku urografii infuzyjnej określa się zdolność koncentracji nerek, opóźnione uwalnianie substancji nieprzepuszczającej promieniowania, deformację miseczek, miejscowe skurcze i deformację miednicy. Następnie fazę spastyczną zastępuje atonia, rozszerza się miednica i kielich.

W diagnostyce różnicowej z przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek duże znaczenie ma charakter zespołu moczowego z przewagą leukocyturii nad krwiomoczem, obecność aktywnych leukocytów, znaczna bakteriomocz w odmiedniczkowym zapaleniu nerek oraz dane z urografii wydalniczej. Zespół nerczycowy wskazuje na obecność kłębuszkowego zapalenia nerek. W przypadku nadciśnienia tętniczego przeprowadza się diagnostykę różnicową między odmiedniczkowym zapaleniem nerek a kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Leczenie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek powinno być prowadzone przez długi czas. Leczenie należy rozpocząć od wyznaczenia nitrofuranów (furadoniny, furadantyny itp.), 5-NOC, kwasu nalidyksowego (czarne, nevigramon), sulfonamidów (urosulfan, atazol itp.), Naprzemiennie je. Jednocześnie zaleca się traktować sokiem żurawinowym lub ekstraktem. Przy nieskuteczności leków podczas zaostrzenia choroby stosuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Przed przepisaniem antybiotyków za każdym razem należy określić wrażliwość na nią mikroflory.

32. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą immunoalergiczną charakteryzującą się dominującym uszkodzeniem naczyń kłębuszkowych, która występuje jako ostry lub przewlekły proces z nawrotami i remisjami.

Warianty kłębuszkowego zapalenia nerek:

1) nerczycowy - objawiający się krwiomoczem, białkomoczem, nadciśnieniem, skąpomoczem, cylindrurią, leukocyturią, hipowolemią, hipokomplementemią, encefalopatią;

2) nerczycowy - wysoki białkomocz, obrzęk, hipoproteinemia, możliwe nadciśnienie tętnicze, erytrocyturia, azotemia;

3) mieszany - ciężki zespół nerczycowy, znaczny krwiomocz, nadciśnienie;

4) krwiomocz – w zespole moczowym dominuje krwiomocz;

5) izolowany - zespół moczowy objawia się objawami pozanerkowymi, które są nieznacznie wyrażone.

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek jest cykliczną zakaźną alergiczną chorobą nerek, która rozwija się częściej 1-3 tygodnie po chorobie zakaźnej (zwykle etiologia paciorkowcowa). Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje przed 40 rokiem życia.

Choroba rozwija się po dusznicy bolesnej, zapaleniu migdałków, infekcjach górnych dróg oddechowych, szkarlatynie itp. 12/? - paciorkowce hemolityczne grupy A, pneumokoki, wirusy układu oddechowego, inwazja pasożytów, hipotermia, urazy.

Objawy kliniczne kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci są następujące.

1. Pozanerkowe:

1) zespół neurowegetatywny: złe samopoczucie anoreksja, letarg, nudności, wymioty, słaby apetyt, ból głowy;

2) zespół sercowo-naczyniowy - nadciśnienie, stłumione tony serca, szmery i akcenty tonów serca, powiększenie wątroby;

3) zespół obrzękowy objawia się obrzękiem, obrzękiem ograniczonym lub uogólnionym.

2. Objawy nerkowe:

1) zespół moczowy - skąpomocz, białkomocz, krwiomocz, cylindryczne, przemijające, leukocyturia limfocytarno-jednojądrowa;

2) zespół bólowy objawia się bólem okolicy lędźwiowej lub niezróżnicowanym bólem brzucha;

3) zespół niewydolności nerek - azotemia, objawiająca się trzema głównymi objawami: obrzękowymi, hipertonicznymi i moczowymi.

Hospitalizacja w szpitalu, zalecany odpoczynek w łóżku, dieta z ograniczeniem soli w pożywieniu prowadzi do zwiększonego wydalania wody i eliminacji zespołu obrzękowego i nadciśnieniowego. Terapia przeciwbakteryjna jest zalecana, jeśli istnieje związek między kłębuszkowym zapaleniem nerek a istniejącą infekcją.

33. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek jest długotrwałą immunologiczną obustronną chorobą nerek, w której zmiany w moczu utrzymują się bez znaczącej dynamiki przez ponad rok lub obrzęk i nadciśnienie obserwuje się dłużej niż 3-5 miesięcy. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może być wynikiem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek lub pierwotnego przewlekłego, bez wcześniejszego ostrego napadu.

W przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek rozróżnia się dwa etapy.

Etap I kompensacji nerek, tj. Dostateczna funkcja wydalania azotu przez nerki (i temu etapowi towarzyszy wyraźny zespół moczowy, przebiega w utajeniu i objawia się niewielką albuminurią lub krwiomoczem).

II etap dekompensacji nerek, objawiający się niewydolnością funkcji wydalania azotu przez nerki (objawy moczowe są mniej znaczące; obserwuje się wysokie nadciśnienie tętnicze, obrzęk jest w większości umiarkowany; na tym etapie wyrażane są hipoizostenuria i wielomocz, którego wynik jest mocznica azotemiczna).

Formy przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek:

1) postać nerczycowa jest najczęstszą postacią pierwotnego zespołu nerczycowego. Objawy kliniczne choroby są określane przez zespół nerczycowy, a dalsza progresja kłębuszkowego zapalenia nerek następuje z wydalaniem azotu z nerek i nadciśnieniem tętniczym;

2) postać hipertoniczna. Wśród objawów przeważa nadciśnienie tętnicze nad zespołem moczowym, który jest łagodny. Czasami przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek może objawiać się jako typ nadciśnieniowy po pierwszym gwałtownym ataku kłębuszkowego zapalenia nerek. Ale rozwija się również, gdy pojawia się utajona postać ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek. Ciśnienie tętnicze wzrasta do 180-200 mm Hg. Sztuka. i zmienia się w ciągu dnia pod wpływem różnych czynników. Rozwija się przerost lewej komory serca, przy osłuchiwaniu słychać akcent II tonu nad aortą. Nadciśnienie nie staje się złośliwe. Ujawnione zmiany dna oka pod postacią neuroretinitis;

3) forma mieszana. Ta forma objawia się jednocześnie zespołem nerczycowym i nadciśnieniowym;

4) forma utajona. Ta często rozwijająca się postać objawia się zespołem moczowym bez nadciśnienia tętniczego i bez obrzęku. Ta forma ma długi przebieg (10-20 lat lub więcej), później prowadzi do rozwoju mocznicy.

Należy również rozróżnić postać krwiopochodną, ​​ponieważ w niektórych przypadkach przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się krwiomoczem, bez ciężkiego białkomoczu z ogólnymi objawami nadciśnienia i obrzęku.

Konieczne jest wyeliminowanie ognisk przewlekłej infekcji (usunięcie migdałków, odkażanie jamy ustnej itp.). Długotrwałe ograniczenia dietetyczne (sól i białko).

34. Wrodzona cukrzyca nerkowa

Dziedziczna cukrzyca fosforanowa (krzywica hipofosfatomiczna, oporna na witaminę D):

Kryteria diagnostyczne. Typ wirusowy i progresywny charakter deformacji kości kończyn dolnych, niski wzrost, silna budowa ciała; normalna inteligencja, rodzaj dziedziczenia, niski poziom fosforu w surowicy (0,45-0,6 mmol/l), hiperfosfaturia (klirens fosforanów w moczu 0,3-0,9 ml/s), prawidłowy poziom wapnia we krwi (2,25 -2,6 mmol/l), zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej krwi (powyżej 2100 nmol/l), podwyższony poziom parathormonu we krwi, zmniejszone wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie.

Leczenie. Witamina D – 10 000-20 000 IU dziennie, po 4-6 tygodniach wzrost o 10 000-15 000 IU. Do czasu wzrostu fosforu we krwi i spadku aktywności fosfatazy alkalicznej (określanej co 10-14 dni) maksymalna dzienna dawka wynosi 300 000 IU na dobę. Glukonian wapnia 1,5-2,0 g/dzień. Fosforany do 2,0 g/dzień, fityna 1,5 g/dzień, glicerofosforan wapnia 0,5-1,0 g/dzień. Ksidifon. mieszanka cytrynianowa.

Moczówka prosta nerkowa to brak odpowiedzi komórek nabłonkowych kanalików dystalnych nerki na hormon antydiuretyczny (ADH, wazopresyna). Rodzaj dziedziczenia jest recesywny, sprzężony z płcią (chorują głównie chłopcy, rzadziej i łatwiej chorują dziewczęta), możliwy jest typ kodominacyjny.

Kryteria diagnostyczne. Wielomocz (u noworodków do 2 litrów dziennie, u starszych 5-10 litrów). Polidypsja (brak pragnienia do roku), hipojostenuria poniżej 1005, odwodnienie (gorączka, drgawki, wymioty, zaparcia). Hipotrofia, zmniejszone napięcie skóry, zaparcia, opóźnienie wzrostu, opóźniony rozwój psychomotoryczny. Próbka z ADH (3-8 jednostek) lub pituitryną - 0,1-0,5 ml (1 jednostek w 5 ml).

Leczenie. Nawodnienie (2,5% glukoza + 2% NaCl), hipotiazyd (zwiększa reabsorpcję Na w kanalikach dystalnych i wody w proksymalnych). Inhibitory prostaglandyn (indomitacyna, ibuprofen).

Cukrzyca z solą nerkową (pseudohipoaldosteronizm) jest naruszeniem reabsorpcji jonów sodu ze względu na niską wrażliwość receptorów nabłonka kanalików dystalnych na aldosteron.

Jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne. Wielomocz, polidypsja, anoreksja, adynamia, kwasica, hiperkaliemia. Opóźniony wzrost i rozwój umysłowy, kostnienie kości szkieletu. We krwi hiponatremia wynosi poniżej 130 mmol / l, hiperkaliemia, hipowolemia. Zwiększony aldosteron w moczu (60-80 mcg dziennie), zwiększone wydalanie sodu z moczem. W moczu poziom ketosteroidów i oksykortykoidów jest prawidłowy, a podczas wysiłku wzrasta ACTH, co wyklucza hipoplazję nadnerczy.

Leczenie. Korekta hiponatremii według wzoru: Na (w molach) = (140 - p) h 1,5 masa ciała (w kg), gdzie p to zawartość sodu w surowicy krwi (w mmol / l).

35. Dziedziczne zapalenie nerek

Dziedziczne zapalenie nerek jest genetycznie uwarunkowaną nieimmunologiczną glomerulopatią, objawiającą się krwiomoczem i (lub) białkomoczem, z tendencją do postępu, aż do rozwoju CRF, często połączoną z patologią słuchu i wzroku.

Rodzaj dziedziczenia jest dominujący, związany z chromosomem X.

Klinicznie istnieją dwie opcje:

1) dziedziczne zapalenie nerek z ubytkiem słuchu (zespół Alporta);

2) dziedziczne zapalenie nerek bez utraty słuchu. Fenotypowo polimorfizm objawów klinicznych wynika z różnej ekspresji zmutowanego genu, który znajduje się na chromosomie X. Obecność chorych dzieci z dziedzicznym zapaleniem nerek u klinicznie zdrowych rodziców wskazuje na różną penetrację zmutowanego genu lub kodominację.

Morfologia dziedzicznego zapalenia nerek: ścieńczenie błony podstawnej, zwyrodnienie, rozszczepienie lub zgrubienie, dystrofia, fragmentacja. Zmiany proliferacyjne w kłębuszkach nerkowych - krwiomocz. Naruszenie struktury błon podstawnych i podocytów, rozwój białkomoczu. Naciek limfohistiocytarny śródmiąższu - abakteryjna leukocyturia. Ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych - nadciśnienie.

Obraz kliniczny i diagnoza.

Historia genealogiczna (obecność chorób słuchu, wzroku, chorób układu sercowo-naczyniowego u krewnych). Częste SARS, infekcje (niedobór Ig A). Zespół moczowy (krwiomocz, rzadziej białkomocz, leukocyturia). Zapalenie nerwu słuchowego (utrata słuchu od umiarkowanej do całkowitej głuchoty) przebiega równolegle z nasileniem nefropatii. Zmiany w narządzie wzroku (sferofakia, soczewica, zaćma, krótkowzroczność). Zmiany w układzie nerwowym (drżenie, miastenia, zmniejszona pamięć, inteligencja). Naruszenie stanu czynnościowego nerek (hiperaminacyduria, zmniejszona reabsorpcja wodorowęglanów, funkcja koncentracji). Kwasica metaboliczna, dysselectrolytemia. Etapy przebiegu choroby:

1) etap kompensacji: niedociśnienie tętnicze, brak lub minimalne zmiany w badaniach moczu;

2) etap subkompensacji: objawy zatrucia, czasami nadciśnienie, krwiomocz, umiarkowane zmiany metabolizmu białek i lipidów, częściowe pogorszenie czynności nerek;

3) etap dekompensacji: nadciśnienie naczyniowe, zmiany metaboliczne, zwiększony krwiomocz i białkomocz, ciężka niewydolność nerek.

Leczenie. Zapobieganie progresji zaburzeń czynności nerek. Nie ma terapii patogennej. Ograniczenie aktywności ruchowej w zależności od etapu do wyznaczenia leżenia w łóżku. Kompletne i zbilansowane odżywianie. Sanitacja ognisk infekcji.

W celu zmniejszenia krwiomoczu - rutyna, glukonian wapnia, aronia, pokrzywa, krwawnik pospolity itp. Sterydy i cytostatyki nie są wskazane. Delagil stabilizuje błony lizosomalne, witamina B6 10-14 dni. Hormony anaboliczne (retabolil). Immunostymulanty (lewamizol).

Leczenie przewlekłej niewydolności nerek, hemodializa, przeszczep nerki.

36. Pierwotna i wtórna hiperoksaluria

Pierwotna hiperoksaluria (oksaloza) jest dziedziczną patologią metabolizmu kwasu glioksalowego, charakteryzującą się nawracającą kamicą szczawianową, wapniową kamicą nerkową, stopniowo prowadzącą do przewlekłej niewydolności nerek.

Choroba jest dziedziczona autosomalnie recesywnie, możliwy jest dominujący typ dziedziczenia.

Objawy kliniczne, diagnoza. W młodym wieku pojawiają się nawracające bóle stawów i ich obrzęk, bóle brzucha, krwiomocz, leukocyturia, białkomocz, kolka nerkowa; dobowe wydalanie szczawianów z moczem wzrasta do 250 mg na dobę na 1,73 m2 powierzchni ciała; radiologicznie stwierdzona kamica nerkowa i kamica moczowa; wzrost klirensu nerkowego szczawianów do 50 ml/min. Osad moczu o nasyconym kolorze szczawianurii.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy kłębuszkowym zapaleniu nerek, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, śródmiąższowym zapaleniu nerek.

Leczenie. Kierunki leczenia są następujące:

1) zmniejszenie syntezy i wydalania szczawianów oraz zapobieganie tworzeniu się soli szczawianowo-wapniowych (tlenku magnezu);

2) witamina B6 (w dużych dawkach);

3) ortofosforan;

4) nieorganiczne pirofosforany (kwas hydroksyetylidenodifosfonowy).

Wtórna hiperoksaluria (nefropatia szczawianowa)

Etiologia. Wzrost syntezy szczawianów, oprócz dziedzicznej patologii metabolicznej, może być związany z nadmiernym powstawaniem z prekursorów, zatruciem glikolem etylenowym, dną moczanową, chorobami zapalnymi jelit, operacjami jelit i przewlekłym zapaleniem trzustki.

Objawy kliniczne. Częsty nawracający ból brzucha, możliwe moczenie; zmniejszenie objętości moczu w ciągu dnia, wytrącanie soli; oznaki alergii skórnych; zmiany w moczu: białkomocz, niewielka erytrocyturia, leukocyturia; wzrost aktywności fosfolipazy w surowicy krwi i moczu; zwiększone wydalanie szczawianów (do 100 mg dziennie); fosfolipiduria.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy przewlekłym kłębuszkowym zapaleniu nerek, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, śródmiąższowym zapaleniu nerek.

Leczenie. Zwiększone spożycie płynów pomaga zmniejszyć tworzenie się kryształów i kamieni. Dieta z wyłączeniem pokarmów zawierających dużą ilość szczawianów (kakao, czekolada, buraki, szczaw, pietruszka, ekstrakty). Stabilizacja błon (przeciwutleniacze, retinol, sole potasu, magnezu, pirydoksyna).

37. Przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy

Przewlekłe zapalenie żołądka i dwunastnicy to przewlekłe zapalenie błony śluzowej jamy żołądka i dwunastnicy, któremu towarzyszy naruszenie fizjologicznej regeneracji nabłonka, funkcji wydzielniczych i motorycznych żołądka.

Etiologia i klasyfikacja

Czynniki etiologiczne:

1) czynniki endogenne (dziedziczne predyspozycje, wysoki typ tworzenia kwasów, upośledzenie tworzenia śluzu, choroby przewlekłe z niedotlenieniem, miejscowe zaburzenia naczyniowe, zatrucie, przewlekłe choroby wątroby i dróg żółciowych);

2) czynniki endogenne (niedożywienie, niskiej jakości pasze objętościowe, spożywanie suchej karmy, w pośpiechu, długie przerwy w jedzeniu; przebyte zatrucie pokarmowe, długotrwałe i częste przyjmowanie leków, stres psycho-emocjonalny, stres neurogenny, kolonizacja błony śluzowej jamy żołądka i dwunastnicy z bakteriami).

Klasyfikacja

1. Do okresu choroby: zaostrzenia, subremisje, remisje.

2. Zgodnie z mechanizmem rozwoju istnieją:

1) przewlekłe zapalenie żołądka typu A, oparte na autoimmunologicznym mechanizmie rozwoju z wytwarzaniem przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym błony śluzowej i czynnikowi wewnętrznemu;

2) przewlekłe zapalenie żołądka typu B rozwija się w wyniku różnych czynników (długotrwałe przyjmowanie leków, zaburzenia odżywiania, utrzymywanie się Helicobacter pylori w błonie śluzowej);

3) przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka typu C ma mechanizm refluksowy rozwoju lub leczenia w wyniku przyjmowania NLPZ.

Objawy kliniczne. Ból w jamie brzusznej jest zlokalizowany w strefie nadbrzusza i odźwiernika, często występuje na czczo i zmniejsza się po jedzeniu. Czasami pojawia się wczesny ból, który pojawia się po jedzeniu po 20-30 minutach, bóle głodowe rzadziej odnotowuje się 1,5-2 godziny po jedzeniu. Rytm bólu u dzieci starszych: głód – ból – jedzenie – ulga – głód. Zmniejszenie bólu przyczynia się do spożycia niewielkiej ilości pokarmu, a nasila ból przejadania się, spożywania pikantnych, kwaśnych pokarmów, aktywności fizycznej. Zespół dyspeptyczny jest spowodowany naruszeniem funkcji motorycznych i wydzielniczych żołądka i dwunastnicy, objawiającym się nudnościami, wymiotami, odbijaniem, zgagą, zaburzeniami stolca w postaci zaparć lub niestabilnych stolców z materią polifekalną. Zespół astenowegetatywny objawia się osłabieniem, zmęczeniem, stanami przypominającymi nerwicę. Badanie palpacyjne brzucha ujawnia umiarkowany rozlany ból w okolicy nadbrzusza i odźwiernika.

38. Diagnostyka i leczenie zapalenia żołądka i dwunastnicy

Na podstawie anamnezy danych klinicznych i laboratoryjnych w badaniu krwi - zmniejszenie liczby erytrocytów, hemoglobiny, umiarkowana leukocytoza; podczas badania endoskopowego izolowane jest powierzchowne zapalenie żołądka i dwunastnicy, w którym ujawnia się przekrwienie i obrzęk błony śluzowej. W przypadku przerostowego zapalenia żołądka i dwunastnicy błona śluzowa jest obrzęknięta, przekrwiona, ma „ziarnisty” wygląd, punkcikowate krwotoki. Z erozyjnym zapaleniem błony śluzowej żołądka - na tle przekrwienia liczne, rzadziej pojedyncze nadżerki z płaskim dnem. W przypadku zanikowego (subatroficznego) zapalenia żołądka i dwunastnicy błona śluzowa jest blada, fałdy są przerzedzone, wygładzone, wzmocniony jest układ naczyniowy. We wszystkich postaciach mogą wystąpić objawy refluksu dwunastniczo-żołądkowego (rozwarty odźwiernik, domieszka żółci w treści żołądka).

Wykonują testy na obecność Helicobacter Pilori - jest to test immunoenzymatyczny, oznaczanie przeciwciał we krwi, moczu, ślinie; mikroskopia rozmazowa - odciski błony śluzowej żołądka. Badanie rentgenowskie zgodnie ze wskazaniami, jeśli występują zmiany w fałdach, duża ilość treści na czczo, skurcze odźwiernika, dwunastnicy, zmiana kształtu żołądka.

Leczenie. Konieczne jest przestrzeganie reżimu medycznego i ochronnego, nocny sen przez co najmniej 8 godzin, wezgłowie łóżka powinno być wyższe niż stopa. Ostry wysiłek fizyczny, ciężka praca fizyczna są przeciwwskazane, konieczne jest terminowe leczenie próchnicy, chorób nosogardzieli, lambliozy.

Terapia dietetyczna: żywność powinna być kompletna i urozmaicona, zawierać wystarczającą ilość warzyw, owoców, nabiału. Jedzenie przyjmuje się 5-6 razy dziennie, ostatni posiłek nie później niż o 19.00. Sucha karma nie jest dozwolona. Nie przyjmuj pozycji poziomej w ciągu 2-3 godzin po jedzeniu. Napoje wysokogazowane, gumy do żucia są przeciwwskazane do stosowania, zwłaszcza na pusty żołądek. Prowadzona jest terapia zobojętniająca kwas, przepisywane są almagel, maalox, phosphalugel. Terapia przeciwwydzielnicza: blokery H-2-histamin: ranitydyna 150 mg rano i wieczorem, M-antycholinergiczne: gastrocepina 35 mg 2 razy dziennie przed posiłkami.

Przepisać leki poprawiające właściwości ochronne błony śluzowej - są to podstawowe leki ochronne (venter, denol, przed posiłkami i na noc tabletkę żuć i popijać wodą); syntetyczne prostaglandyny (cytotec); niespecyficzne ochraniacze błony śluzowej (actovegin, kwas foliowy, witaminy A, E, B).

Prowadzona jest terapia Helicobacter, stosuje się preparaty bizmutu (denol, bismofalk), leki przeciwbakteryjne (amoksacylina), leki przeciwdrobnoustrojowe (metronidazol).

W przypadku naruszenia funkcji motorycznej ewakuacji stosuje się motilium, przepisuje się adsorbenty (smecta, enterosgel, otręby pszenne) w celu skorygowania patologicznego refluksu treści dwunastnicy do żołądka.

Zalecana jest fizjoterapia: UHF, laseroterapia, induktotermia.

39. Wrzód trawienny

Wrzód trawienny żołądka lub dwunastnicy jest chorobą przewlekłą, której głównym objawem jest powstawanie wrzodów w przewodzie pokarmowym w okresie zaostrzenia.

Głównym czynnikiem etiologicznym jest infekcja Helicobacter pylori. Ważną rolę w powstawaniu patologii odgrywają czynniki psychospołeczne, czynniki toksyczno-alergiczne, czynniki dziedziczno-konstytucyjne.

Klasyfikacja:

1) według lokalizacji: żołądek, opuszka dwunastnicy, lokalizacja mieszana;

2) według fazy: zaostrzenie, niepełna remisja kliniczna, remisja kliniczna;

3) w postaci: powikłana, niepowikłana (krwawienie, perforacja, penetracja, zwężenie odźwiernika);

4) później: nowo zdiagnozowane, często nawrotowe (poniżej 3 lat), rzadko nawrotowe (powyżej 3 lat);

5) w zależności od charakteru funkcji kwasotwórczej: o funkcji zachowanej, o funkcji podwyższonej, o funkcji obniżonej.

Stadium kliniczne i endoskopowe: „świeży” owrzodzenie, początek nabłonka owrzodzenia, wygojenie owrzodzenia błony śluzowej z zachowanym zapaleniem dwunastnicy, remisja kliniczna i endoskopowa.

Objawy kliniczne. Ból o uporczywym i uporczywym charakterze, zlokalizowany w strefie nadbrzusza lub odźwiernika i dwunastnicy. Rytm bólu u dzieci starszych: głód – ból – jedzenie – ulga – głód. Charakteryzuje się pojawieniem się bólu nocnego, bólu we wczesnych godzinach porannych.

Przebieg wrzodu trawiennego może być utajony, a dzieci przez długi czas nie skarżą się na bóle brzucha, czasami pojawiają się nudności, wymioty, odbijanie, uczucie szybkiego sytości i ciężkości w jamie brzusznej. Zespół astenowegetatywny objawia się zaburzeniami snu, chwiejnością emocjonalną, drażliwością, niedociśnieniem tętniczym, zaburzeniami apetytu.

Leczenie. Leżenie w łóżku, dieta #1a, #1b, potem #1.

Leczenie ma na celu:

1) tłumienie agresywnych właściwości soku żołądkowego. Zastosuj selektywne blokery receptorów cholinergicznych M-1: gastrocepin, pyroncepin; Blokery receptora H-2-histaminowego: ranitydyna, famotydyna; środki zobojętniające kwas: almagel, fosfalugel, gastrogel;

2) wzrost warstwy ochronnej błony śluzowej. Cytoprotektory są przepisywane: preparaty bizmutu, cytotec, sucrafalk;

3) regulacja neurohumoralna: leki psychotropowe, blokery receptora dopaminowego.

Zastosuj również:

1) leki przeciwbakteryjne i przeciwpierwotniacze;

2) fizjoterapia: KWCZ, magnetoterapia i laseroterapia, tlenoterapia hiperbaryczna.

40. Dyskinezy dróg żółciowych

Dyskineza dróg żółciowych jest zaburzeniem czynnościowym ruchliwości pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, objawiającym się bólem w prawym podżebrzu, prowadzącym do zaburzenia odpływu żółci do dwunastnicy.

Dyskinezy dzielą się na pierwotne i wtórne. Pierwotne dyskinezy powodują zmianę mechanizmów neurohumoralnych, rozwijają się z zatruciem na tle chorób alergicznych, zaburzeń hormonalnych hormonalnych i nerwic. Dyskinezy wtórne występują odruchowo w chorobach narządów jamy brzusznej typu odruchów trzewno-trzewnych, łączących przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamicę żółciową. Występowanie upośledzonej ruchliwości dróg żółciowych i nadciśnienia żółciowego prowadzi do zmiany prawidłowego przepływu krwi w woreczku żółciowym i drogach żółciowych, co powoduje niedotlenienie z późniejszą zmianą przepuszczalności błon komórkowych i procesów biochemicznych w komórkach pęcherzyka żółciowego błona śluzowa i wątroba.

Objawy kliniczne. Objawia się bólem brzucha, głównie w prawym podżebrzu. Bólom lub skurczom towarzyszą zaburzenia dyspeptyczne (nudności, wymioty, gorycz w jamie ustnej, nietolerancja tłustych pokarmów, niestabilne stolce), cechą charakterystyczną jest połączenie bólu z przeciążeniem neuropsychicznym i fizycznym.

Zespół bólowy w dyskinezie hipotonicznej charakteryzuje się stałym, okresowo narastającym bólem i uczuciem pełności w prawym podżebrzu. Zespół bólowy w dyskinezie nadciśnieniowej charakteryzuje się bólami napadowymi (skurcze, przeszywające, przecinające) związanymi z przeciążeniem emocjonalnym i fizycznym z napromienianiem prawego ramienia, nadbrzusza i okolic pępka.

W badaniu zwraca się uwagę na zaburzenia asteno-getatywne, ból palpacyjny w prawym podżebrzu, pozytywne objawy Kerra, Ortnera, Murphy'ego, Mussy'ego.

Diagnostyka. Na podstawie wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych frakcyjne sondowanie dwunastnicy może ujawnić hipertoniczność zwieraczy Oddiego, Lutkensa, następuje wydłużenie czasu trwania 2. i 3. fazy FDD z 10 do 30 minut, z niedociśnieniem, spadek do 1-3 minut; hiperkenezja pęcherzyka żółciowego charakteryzuje się szybkim opróżnianiem, występującym natychmiast lub w ciągu pierwszych 3-5 minut, objętość porcji B nie ulega zmianie, przy hipokinezie, refluks woreczka żółciowego jest prawidłowy lub spowolniony, ilość żółci w porcji B jest większa niż normalnie.

Leczenie. Terapia żółciopędna w dyskinezie hipomotorycznej: stosuje się leki stymulujące tworzenie żółci (cholagol, cholenzym); preparaty zawierające kwasy żółciowe (allohol, lyobil); leki powodujące wzrost napięcia dróg żółciowych (sorbitol, ksylitol, siarczan magnezu); preparaty ziołowe: mniszek lekarski, dzika róża, mięta, kukurydza).

Terapia żółciopędna w przypadku dyskinezy hipermotorycznej: stosuje się leki powodujące rozluźnienie napięcia dróg żółciowych (eufillin); preparaty pochodzenia roślinnego (dziurawiec, rumianek, pokrzywa). Dobry efekt cholekinetyczny dają rurki.

41. Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego

Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego jest procesem zapalnym w ścianie pęcherzyka żółciowego pochodzenia bakteryjnego, wirusowego.

Objawy kliniczne. Początek choroby jest często usuwany z okresowymi zaostrzeniami, których przyczyną są błędy w żywieniu, aktywność fizyczna, zaburzenia psycho-emocjonalne, współistniejące choroby. W okresie zaostrzenia nasilają się objawy zatrucia, nasilają się zaburzenia dyspeptyczne.

Skargi na ból w prawym podżebrzu o charakterze napadowym lub nudnym, nasilające się po spożyciu tłustych potraw, podczas biegania, chodzenia. Czas trwania wynosi od kilku minut do 1-2 h. Przy palpacji brzucha pojawia się ból w prawym podżebrzu.

Diagnoza. Na podstawie wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych, w badaniu krwi w przebiegu ostrym - leukocytoza, neutrofilia, zwiększona ESR, w przebiegu przewlekłym - reakcja zapalna jest umiarkowanie i stale wyrażona; w biochemicznym badaniu krwi podczas zaostrzenia - wzrost zawartości kwasów sialowych, fibryny, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej. W badaniu echograficznym zmniejszenie lub zwiększenie pęcherzyka żółciowego, pogrubienie ściany o więcej niż 1 mm, naruszenie skurczu pęcherzyka żółciowego. W badaniu żółci spadek ciężaru właściwego (zwykle ciężar właściwy w części A wynosi 1006-1007, część B wynosi 1024-1032, część C wynosi 1007-1010), przesunięcie pH na stronę kwasową, ( normalnie 6,2-7,5 ), z mikroskopem osadu - śluz, leukocyty, cylindryczny nabłonek, wzrost kryształów cholesterolu, bilirubinianu wapnia, obecność cystiamblii lub jaj opisthorchiasis.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy zapaleniu dwunastnicy, zapaleniu żołądka, zapaleniu trzustki, wrzodzie trawiennym, inwazji robaków, zapaleniu wyrostka robaczkowego.

Leczenie. Terapia dietetyczna nr 5, żywienie mechanicznie, chemicznie, termicznie oszczędzające. Produkty mleczne należy podawać rano i wieczorem. Wyklucz z diety potrawy zawierające ekstrakty, olejki eteryczne, paprykę, cebulę, czosnek, wędliny, ciasta, czekoladę, kawę.

Terapia przeciwbakteryjna (półsyntetyczne penicyliny, makrolidy, cefalosporyny), leki przeciwpasożytnicze w przypadku wykrycia robaków i pierwotniaków. Choleretyka i cholekinetyka - w zależności od rodzaju zaburzeń dyskinetycznych. Terapia witaminowa. Preparaty poprawiające pracę wątroby (karsil, Essentiale, legalon). Refleksologia, fizjoterapia, terapia ruchowa, w zależności od dyskinetyki.

42. Ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki to ostra zmiana zapalna trzustki, charakteryzująca się autolizą (w wyniku aktywacji własnych enzymów) i dystrofią gruczołu.

Etiologia:

1) uszkodzenie miąższu trzustki;

2) zaburzenia obturacyjne w wadach wrodzonych trzustki;

3) przyczyny dysmetaboliczne;

4) ostre zaburzenia krążenia;

5) zmiany toksyczne i polekowe;

6) przeciążenie pokarmowe, zwłaszcza w połączeniu z alkoholem;

7) rak trzustki.

Objawy kliniczne. Zespół bólowy: silny ból w nadbrzuszu z napromieniowaniem w lewo lub w całym brzuchu lub w okolicy pępka, rozlany, promieniujący, często pasowy; brak apetytu, uczucie ciężkości i pełności w nadbrzuszu, wzdęcia, odbijanie.

Zespół dyspeptyczny: nudności, nieprzynoszące ulgi wymioty, zespół zaparć lub złego trawienia; zespół zatrucia: gorączka, ból głowy, osłabienie, złe samopoczucie, ostra niewydolność naczyń, objawy toksyczne z innych narządów (mózg, serce, nerki, wątroba, DIC).

Badanie obiektywne: skóra jest blada, język wyściełany, brzuch spuchnięty, tkliwość palpacyjna, objawy „ostrego brzucha”; w ciężkich procesach destrukcyjnych możliwe jest miejscowe przebarwienie skóry ze względu na toksyczne działanie enzymów proteolitycznych.

Następujące objawy są pozytywne:

1) objaw Hodsteda (sinica niektórych obszarów przedniej powierzchni brzucha);

2) objaw Gray-Turnera (niebieskawa lub zielona pigmentacja na bocznych partiach brzucha);

3) objaw Grunwalda (wtórne chymosy lub wybroczyny w okolicy pępka, w pośladkach);

4) objaw Cullena (żółtawo-sinica w pępku);

5) objaw Mondora (fioletowe plamy na skórze twarzy i tułowia); badanie dotykowe brzucha ujawnia: ból w okolicy mięśnia poprzecznego brzucha w projekcji trzustki;

6) Objaw Kacha - bolesność na skraju mięśnia prostego brzucha po lewej stronie, 2 cm nad pępkiem;

7) okolica Chauffarda - ból w trójkącie choledochopanowo-kreatywnym po prawej stronie;

8) punkt Mayo-Robson – na granicy zewnętrznej i środkowej jednej trzeciej linii łączącej pępek ze środkiem lewego łuku żebrowego;

9) punkt Desjardins – znajduje się na linii łączącej pępek ze szczytem prawej pachy w odległości 4-6 cm od pępka;

10) objaw Mayo-Robson - ból w strefie żebrowo-kręgowej po lewej stronie;

11) objaw Voskresensky'ego - brak pulsacji aorty brzusznej z ciśnieniem w nadbrzuszu;

12) objaw „zwrotu według Tulzhilina”.

43. Diagnostyka i leczenie ostrego zapalenia trzustki

Plan ankiety.

1. Ogólna analiza krwi, moczu.

2. Oznaczanie amylazy w moczu.

3. Biochemiczne badanie krwi (amylaza, lipaza, trypsyna, inhibitor trypsyny, fosfolipaza, białko całkowite i jego frakcje).

4. Krzywa amylazy z podwójnym ładunkiem glukozy.

5. Test Prozerin.

6. Współprogram.

7. Badanie kału na zawartość tłuszczów ogółem, jaj robaków, torbieli Giardia, dysbakteriozy.

8. Badanie rentgenowskie (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, angiografia, tomografia komputerowa, cholangiopankreatoskopia jamy ustnej).

9. Badanie ultrasonograficzne.

10. Badania radionuklidów (skanowanie).

11. Biopsja trzustki.

12. Laparoskopia.

13. Splenografia.

Zasady leczenia:

Eliminacja bólu, zahamowanie czynnościowej czynności trzustki, zmniejszenie zatrucia enzymatycznego.

1. Terapia dietetyczna: zaleca się głód w pierwszych 3 dniach, dozwolone jest frakcyjne picie wody mineralnej, żywienie powinno być oszczędne chemicznie i mechanicznie, ograniczenie diety tłuszczów i białek zwierzęcych, cukru rafinowanego i innych produktów o działaniu stymulującym na trzustkę, żołądek i cholesekrecję).

2. Detoksykacyjna terapia infuzyjna przez 3-5 dni (izotoniczne roztwory glukozy i chlorku sodu, albumina, osocze, hemodez, reopolyglucyna, leki nasercowe, glikokortykoidy).

3. Przeciwskurczowe (papaweryna, noshpa itp.), Przeciwbólowe (baralgin, analgin) i przeciwcholinergiczne środki przeciwbólowe (platifillin, metacin).

4. Leki przeciwhistaminowe (suprastin, tavegil).

5. Farmakologiczna blokada nerwu błędnego w celu zahamowania wydzielania trzustkowego i żołądkowego (atropina, platifillin, blokery zwojowe, trasylol, contricant, gordox).

6. W celu zahamowania czynnościowej aktywności trzustki zalecana jest terapia przeciwwydzielnicza: blokery H-histaminowe (famotydyna, sandostatyna).

7. Aby zmniejszyć zatrucie enzymatyczne, przepisywane są inhibitory proteolizy (kontrykal, gordox, trasilil).

8. Przypisz enzymy trzustkowe, które nie zawierają żółci (pankreatyna, mesimforte, creon).

9. Antybiotyki o szerokim spektrum działania w zapobieganiu powikłaniom ropnym i rozwojowi wtórnej infekcji.

10. Przepisać prokinetykę na nudności, wymioty, uczucie pełności (cerucal, motilium).

Polecam fitoterapię, wody mineralne o niskim zasoleniu.

44. Przewlekłe zapalenie trzustki

Przewlekłe zapalenie trzustki jest postępującą chorobą zapalną charakteryzującą się postępującym stwardnieniem (zastąpienie tkanki gruczołowej przez tkankę łączną) i postępującym ogniskowym, odcinkowym lub rozlanym zniszczeniem tkanki zewnątrzwydzielniczej.

Klasyfikacja

1. Według pochodzenia: pierwotny i wtórny.

2. Według formularza:

1) nawracające;

2) z ciągłym zespołem bólowym;

3) utajony.

3. Według okresu choroby:

1) zaostrzenie;

2) umorzenie.

4. Przebieg kliniczny: nawroty.

5. Według ciężkości: lekki, umiarkowany, ciężki.

6. Cechy pozasyndromiczne: zespół trzustkowo-wątrobowy, mózgowy, nerkowy itp.

7. Etapy choroby: początkowe; rozszerzone manifestacje, finał.

8. Stan funkcji trzustki:

1) stan wydzielania zewnętrznego (bez objawów zewnętrznej niewydolności wydzielniczej, ze zjawiskami niewydolności egzogennej);

2) stan wydzielania wewnętrznego (bez naruszenia wydzielania wewnętrznego, z naruszeniem wydzielania wewnętrznego (nadczynność i niedoczynność aparatu wyspowego)).

9. Powikłania ze strony trzustki. Objawy kliniczne nawracającego przewlekłego zapalenia trzustki: zespół bólowy, zespół dyspeptyczny, zespół zatrucia są prowokowane po błędzie w diecie. Bólowi towarzyszy gorycz w ustach, nudności. W badaniu przedmiotowym: sine pod oczami, szarawy odcień skóry, czasem podbiałkowy, objawy hipowitaminozy – suchość, łuszczenie się skóry, pęknięcia w kącikach ust; stopień odżywienia jest zmniejszony; spuchnięty brzuszek; pozytywne objawy Mayo-Robson, Kach, Desjardins, Chauffard, Grotto (zanik tkanki tłuszczowej przedniej ściany brzucha w lewym podżebrzu).

Po przejadaniu się pojawiają się oznaki niewydolności zewnątrzwydzielniczej: wzdęcia i przerzedzenie stolca, zaleganie kału, w programie kapsułowym - tłuszczyk tłuszczowy obojętny.

Przy niewydolności zewnątrzwydzielniczej – materia wielokałowa, stolce są tłuste, błyszczące, słabo wypłukane, a deficyt masy ciała wzrasta.

Objawy choroby zależą od nasilenia procesu zapalnego i nasilenia atrofii (stwardnienia) miąższu trzustki, toksycznego uszkodzenia innych narządów (serca, naczyń krwionośnych, wątroby, nerek, układu nerwowego).

Przewlekłe zapalenie trzustki z ciągłym bólem jest powolne. Skargi na umiarkowany uporczywy ból, nasilające się po błędzie w diecie w projekcji trzustki. W badaniu palpacyjnym ból określa się w lewym podżebrzu iw punktach trzustki.

45. Diagnostyka i leczenie przewlekłego zapalenia trzustki

Dane laboratoryjne:

1) pełna morfologia krwi (leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem w lewo, może występować limfocytoza, eozynofilia, małopłytkowość);

2) analiza moczu (zwiększona amylaza, peptydaza);

3) biochemiczne badanie krwi (wzrost amylazy, lipazy, trypsyny i jej inhibitora - elastazy;

4) krzywą amylazy i glikemii przy podwójnym obciążeniu glukozą wg testu Stauba-Traugotta; przy zapaleniu trzustki amylaza wzrasta na czczo, wzrasta jeszcze bardziej po wysiłku i nie wraca do normy po 2,5 godziny; cukru we krwi w zapaleniu trzustki – w ostrym okresie mogą występować krzywe płaskie (hipoglikemiczne), krzywe hiperinsularne – częściej w postaci bólu, krzywe hipoinsularne (cukrzycowe) występują zwykle w bezbolesnym zapaleniu trzustki;

5) coprogram (steatorrhea, Creatorrhea, amylorrhea). Badania instrumentalne:

1) ECHO-grafia: wzrost narządu lub jego oddziałów z powodu obrzęku, miażdżycy;

2) sondowanie dwunastniczo-trzustkowe;

3) ładowanie skrobi ocenia zdolność degradacji amylazy, jeśli enzym jest niedoborowy, krzywa cukru pozostaje płaska;

4) diagnostyka rentgenowska;

5) duodenografia w warunkach sztucznego niedociśnienia ujawnia poszerzenie łuku dwunastnicy, poszerzenie reliefu ściany przyśrodkowej, a czasem zwężenie jej zstępującego odcinka.

Leczenie jest następujące:

1) w okresie subremisji przepisywane są leki poprawiające procesy metaboliczne (essentiale, lipostabil, lipamid). Normalizacja mikroflory jelitowej (bifidumbacterin, lactobacterin); 2) bez zaostrzeń: dieta (tabela nr 5), przeciwskurczowe (papaweryna, no-shpa), witaminy, sterydy anaboliczne (nerobol, retabolil); enzymy trzustkowe.

Fitoterapia, produkty biologiczne, enteroseptol lub intestopan; fizjoterapia i leczenie uzdrowiskowe. Wskazania do leczenia chirurgicznego:

1) torbiel trzustki;

2) organiczny skurcz dwunastnicy;

3) zwężenie lub obturacja przewodu żółciowego wspólnego;

4) bliznowate zwężenie w okolicy brodawki Vatera.

46. ​​​​Klasyfikacja chorób stawów

1. Reumatyzm (gorączka reumatyczna).

2. Rozlane choroby tkanki łącznej:

1) toczeń rumieniowaty układowy;

2) twardzina układowa;

3) rozlane zapalenie powięzi;

4) zapalenie skórno-mięśniowe;

5) choroba Sjogrena;

6) polialgia reumatyczna;

7) nawracające zapalenie wielochrząstkowe;

8) Choroba Tietzego.

3. Układowe zapalenie naczyń (zapalenie naczyń, zapalenie tętnic):

1) guzkowe zapalenie tętnic;

2) ziarniniakowe zapalenie tętnic;

3) hiperergiczne zapalenie naczyń;

4) Zespół Behçeta.

4. Reumatoidalne zapalenie stawów.

5. Młodzieńcze zapalenie stawów.

6. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bekhtereva).

7. Zapalenie stawów związane ze spondyloartropatią:

1) łuszczycowe zapalenie stawów;

2) choroba Reitera;

3) zapalenie stawów w przewlekłych nieswoistych chorobach jelit.

8. Zapalenie stawów związane z infekcją:

1) zakaźne zapalenie stawów;

2) reaktywne zapalenie stawów.

9. Mikrokrystaliczne zapalenie stawów:

1) dna;

2) chondrokalcynoza;

3) choroba zwyrodnieniowa stawów.

10. Inne choroby stawów:

1) reumatyzm palindromiczny; 2) mnoga retikulohistiocytoza. 11. Artropatia w chorobach niereumatycznych:

1) choroby alergiczne;

2) zaburzenia metaboliczne;

3) wrodzony DMST;

4) choroby endokrynologiczne;

5) uszkodzenie układu nerwowego;

6) choroby układu krwionośnego;

7) choroby pozastawowych tkanek miękkich;

8) choroby kości i osteochondropatia;

9) choroby kości: osteoporoza, osteomalacja;

10) deformujące zapalenie kości (choroba Pageta), osteoliza;

11) osteochondropatia;

12) Choroba Perthesa.

47. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą z grupy rozlanych chorób tkanki łącznej (DCT). Opiera się na procesach immunopatologicznych.

Charakteryzuje się u większości pacjentów acyklicznym, przewlekłym lub przewlekłym przebiegiem z ogólnoustrojowym uszkodzeniem tkanki łącznej, głównie układu mięśniowo-szkieletowego. Dziewczęta chorują 1,5-2 razy częściej niż chłopcy. Szczyt choroby występuje w wieku 5-7 i 12-14 lat.

Klasyfikacja

Zgodnie z charakterystyką kyliniczno-anatomiczną: reumatoidalne zapalenie stawów, głównie postać stawowa (z uszkodzeniem oka lub bez): zapalenie wielostawowe, zapalenie nielicznostawowe, zapalenie jednostawowe.

Reumatoidalne zapalenie stawów, postać stawowo-trzewna: z ograniczonym zapaleniem trzewnym (uszkodzenie serca, naczyń krwionośnych, nerek, płuc, ośrodkowego układu nerwowego, skóry, błon śluzowych oczu, amyloidoza narządów wewnętrznych).

Zespół Stilla: alergiczny zespół reumatoidalnego zapalenia stawów w połączeniu z reumatyzmem i DBST.

Zgodnie z charakterystyką kliniczną i immunologiczną: seropozytywne reumatoidalne zapalenie stawów (test na czynnik reumatoidalny dodatni), seronegatywne reumatoidalne zapalenie stawów (test na czynnik reumatoidalny dodatni).

Zgodnie z przebiegiem choroby: szybko postępująca, wolno postępująca, bez zauważalnej progresji.

W zależności od stopnia aktywności: wysoki, średni, niski, remisja.

Zgodnie ze zdolnością funkcjonalną pacjenta:

1) z zachowaniem zdolności funkcjonalnej;

2) z naruszeniem stanu układu mięśniowo-szkieletowego: zachowana jest zdolność do samoobsługi, zdolność do samoobsługi zostaje częściowo utracona, zdolność do samoobsługi zostaje całkowicie utracona;

3) z naruszeniem stanu oczu lub narządów wewnętrznych.

Objawy kliniczne młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów są następujące.

1. Zapalenie stawów trwające dłużej niż 3 tygodnie (objaw nakazu).

2. Klęska trzech stawów w ciągu pierwszych 3 miesięcy.

3. Symetryczne uszkodzenie małych stawów.

4. Uszkodzenie kręgosłupa szyjnego.

5. Wysięk w jamie stawowej.

6. Poranna sztywność.

7. Zapalenie pochewki ścięgna lub zapalenie kaletki.

8. Reumatoidalne uszkodzenie oczu.

9. Guzki reumatoidalne.

10. Zmiany rentgenowskie: osteoporoza nasadowa.

11. Zwężenie przestrzeni stawowej.

12. Oznaki wysięku w stawie.

13. Zagęszczanie tkanek okołostawowych.

14. Dane laboratoryjne: ESR powyżej 35 mm/godz.

15. Pozytywne czynniki reumatoidalne.

16. Pozytywne dane z biopsji błony maziowej.

Obecność 7-8 objawów – klasyczny RZS, 4-5 objawów – RZS określony, 2-3 objawów – RZS prawdopodobny.

48. Reaktywne zapalenie stawów

Reaktywne zapalenie stawów to choroba zapalna stawów, chronologicznie związana z określoną infekcją, w której drobnoustrój lub jego antygeny nie są wykrywane w jamie stawowej. Reaktywne zapalenie stawów występuje na całym świecie i odpowiada za połowę wszystkich uszkodzeń układu mięśniowo-szkieletowego u dzieci.

Kryteria rozpoznania reaktywnego zapalenia stawów.

Anamnestyczne: 1-4 tygodnie przed obecną chorobą ARVI, zapalenie jelit, ostra choroba układu moczowo-płciowego. Zaostrzenie ogniska przewlekłej infekcji.

Klinicznie: zespół objawów artretycznych: asymetryczne uszkodzenie stawów: obrzęk, ból, miejscowy wzrost temperatury, przekrwienie skóry, dysfunkcja. Reaktywne zapalenie stawów nie charakteryzuje się sztywnością poranną i migracją zmian. Całkowita odwracalność zespołu stawowego w leczeniu choroby podstawowej w ciągu 1-2 tygodni.

Objawy zakaźne i zapalne: bladość skóry i błon śluzowych, obrzęk węzłów chłonnych, gorączka podgorączkowa, odczyn zapalny krwi.

Resztkowe objawy ostrej choroby poprzedzającej zapalenie stawów: suchy bezproduktywny kaszel, zastoinowe przekrwienie gardła, ziarnistość tylnej ściany gardła, obrzęk węzłów chłonnych szyjnych (po SARS); utrata apetytu, nudności, niestabilny stolec, dysbakterioza (po zapaleniu jelit); naruszenie oddawania moczu, mikroproteinuria, leukocyturia, mikrohematuria, temperatura podgorączkowa (po odmiedniczkowym zapaleniu nerek).

Parakliniczne: badanie krwi, R-gram stawów - obecność wysięku w jamie stawowej, zagęszczenie tkanek okołostawowych. Przebicie stawu - aseptyczne zapalenie. Podstawowe zasady leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów:

1) eliminacja ognisk zakaźnych wspierających proces stawowy;

2) regulacja reaktywności immunologicznej;

3) wpływ na proces miejscowy w tkankach stawowych i okołostawowych za pomocą dostawowego wstrzykiwania leków przeciwzapalnych; czynniki fizyczne, terapia ruchowa, masaż, środki ortopedyczne;

4) terapia hormonalna tylko w przypadku ciężkich postaci stawowo-trzewnych reumatoidalnego zapalenia stawów, przy nieskutecznym stosowaniu innych rodzajów leczenia;

5) terapia stymulująca (witaminy, niespecyficzne adaptogeny, sterydy anaboliczne) ściśle według wskazań;

6) leczenie zastępcze i objawowe (leki przeciwbólowe, zwiotczające mięśnie, moczopędne, przeciwnadciśnieniowe, sercowo-naczyniowe; enzymy);

7) racjonalne odżywianie i odpowiedni reżim (w ostrym okresie - łóżko z unieruchomieniem stawu do szyny gipsowej);

8) radykalne metody leczenia: chirurgiczne w połączeniu z ortopedycznym w przypadku ciężkich deformacji stawów i nieskuteczności zachowawczej metody leczenia.

49. Dziedziczne choroby metaboliczne

Dziedziczne choroby metaboliczne to jednogenowa patologia, w której mutacja genów pociąga za sobą pewne zaburzenia patochemiczne.

Klasyfikacja jest następująca.

1. Dziedziczne choroby metabolizmu aminokwasów: alkaptonuria, bielactwo, hiperwalemia, histydynemia, homocystynuria, leucynoza, tyrozynoza, fenyloketonuria.

2. Dziedziczne choroby gospodarki węglowodanowej: galaktozemia, glikogenoza, niedobór disacharydazy, kwasica mleczanowa, nietolerancja fruktozy.

3. Dziedziczne choroby metabolizmu lipidów: lipidoza osocza (dziedziczna hiperlipidemia, hipercholesterolemia, mukolipidozy; niedobór acetylogranferazy lecytynolesterolu); lipidoza komórkowa - agangliozydozy (choroba Tay-Sachsa); sfingolipidozy (choroba Niemanna-Picka), cerebrozydozy (choroba Gauchera).

4. Dziedziczne choroby metabolizmu puryn i pirymidyny: dna moczanowa, zespół Lesha-Nihana, kwasica jamy ustnej.

5. Dziedziczne choroby metabolizmu biosyntezy kortykosteroidów: zespół adrenogenitalny, hipoaldosteronizm.

6. Dziedziczne choroby metabolizmu porfiryn i bilirubiny: zespoły Criglera-Najjara, Gilberta.

7. Dziedziczne choroby metabolizmu tkanki łącznej: mukopolisacharydozy, choroba Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa.

8. Dziedziczne choroby metabolizmu metali: choroba Wilsona-Konovalova, choroba Menkesa (metabolizm miedzi), hemochromatoza (metabolizm żelaza), porażenie okresowe rodzinne (metabolizm potasu).

9. Dziedziczne choroby metabolizmu erytronu: niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość Fanconiego.

10. Dziedziczne choroby metabolizmu limfocytów i leukocytów: stany niedoboru odporności z niedoborem deaminazy adenozynowej, ziarniniak septyczny.

11. Dziedziczne choroby metaboliczne układu transportowego nerek (tubulopatie): kwasica kanalików nerkowych, choroba de Toni-Debre-Fanconiego, krzywica odporna na witaminę D itp.

12. Dziedziczne choroby metaboliczne przewodu pokarmowego: zespół złego wchłaniania z niedoborem disacharydazy, chloridorep, patologie jelitowego transportu glukozy, galaktozy.

Kryteria diagnostyczne: upośledzenie umysłowe; atetoza, ataksja, zespół konwulsyjny, powtarzająca się śpiączka; nawroty kwasicy ketonowej; specyficzny zapach moczu; miopatie, anomalie szkieletowe, niedobór odporności; zmiany włosów i skóry, zaćma; hepatosplenomegalia, zespół złego wchłaniania; niewyjaśnione zgony rodzeństwa.

50. Choroby metabolizmu aminokwasów. Fenyloketonuria

Choroby dziedziczne, w których transport aminokwasów przez błonę śluzową jelit i kanaliki nerkowe jest zaburzony lub ich katabolizm jest zmieniony z powodu niedoboru enzymów lub koenzymów.

Ogólne kryteria diagnostyczne zaburzeń metabolizmu aminokwasów wymagają dodatkowych badań laboratoryjnych:

1) połączenie upośledzenia umysłowego z patologią wzroku (homocystynuria, niedobór oksydazy siarczynowej);

2) opóźnienie umysłowe i zespół drgawkowy (hiperglicynemia nieketonowa, karnozynemia, fenyloketonuria, kwasica argininowo-bursztynowa, cytrulinemia, niedobór transkarbamylazy ornityny, hiperlizynemia typu I i II);

3) obecność zmienionego koloru i zapachu moczu (fenyloketonuria, alkaptonuria, choroba moczu o zapachu klonu);

4) uszkodzenie wątroby i ośrodkowego układu nerwowego (arginemia);

5) połączenie upośledzenia umysłowego ze zmianami skórnymi (dziedziczna ksantynuria, fenyloketonuria, histydynemia);

6) nieprawidłowy zapach moczu (kwasica glutarowa, typu II i izowalerianowa – zapach spoconych stóp, fenylo-ketonuria – zapach myszy lub stęchlizny, β3-metylokroto-nyloglicynuria – zapach kotów, złe wchłanianie metioniny – zapach kapusty) , trimetyloaminuria – zapach gnijącej ryby, tyrozynemia – zjełczały lub rybi zapach).

Fenyloketonuria

Choroba dziedziczna, która polega na niedoborze enzymu hydroksylazy fenyloalaniny, który zapewnia konwersję fenyloalaniny do tyrozyny, w wyniku czego w organizmie gromadzą się fenyloalanina i jej pochodne, które mają działanie toksyczne.

Etiologia: dziedziczenie autosomalne recesywne.

Kryteria diagnostyczne: po urodzeniu dzieci wyglądają zupełnie normalnie, manifestacja choroby pojawia się po 2-6 miesiącach w postaci letargu, braku zainteresowania środowiskiem, niedomykalności; niedociśnienie mięśniowe, drgawki; opóźnienie rozwoju statyczno-motorycznego i psycho-mowy. Występuje zwiększona drażliwość, niepokój, następnie - głęboki stopień upośledzenia umysłowego; alergiczne zapalenie skóry, hipopigmentacja skóry, włosów, tęczówki; zapach moczu myszy.

Plan egzaminu:

1) Test Fellinga: zielone zabarwienie moczu, test dodawania trójchlorku żelaza;

2) oznaczenie poziomu fenyloalaniny we krwi (podwyższony: ponad 900-1200 µmol/l);

3) specjalne metody bezpośredniej diagnozy zmutowanego genu przy użyciu syntetycznych oligonukleotydów; sondy;

4) test biochemiczny – ładowanie fenyloalaniną w dawce 25 mg/kg;

5) konsultacje okulisty, neuropatologa;

6) molekularne metody genetyczne diagnozowania defektu genu w PKU: krew pobierana jest od noworodków w 4-5 dniu życia u dziecka donoszonego oraz w 7 dniu życia u wcześniaka.

51. Histydynemia, arginemia, choroba Hartnupa

histydynemia

Podstawą choroby jest naruszenie metabolizmu aminokwasu histydyny w wyniku niedoboru histydazy.

Etiologia: typ dziedziczenia jest autosomalny recesywny.

Manifestacja choroby jest inna - od pierwszych dni do dorosłości.

Kryteria diagnostyczne są bardzo zróżnicowane, od poważnego upośledzenia umysłowego do braku objawów.

Objawy kliniczne: rozwój psychomotoryczny i mowy jest opóźniony; niedociśnienie mięśniowe, zespół konwulsyjny; blond włosy i niebieskie oczy.

Plan ankiety.

Oznaczanie poziomu histydyny: we krwi i moczu - zwiększone.

Określenie reakcji patologicznej na obciążenie tydyną (100 mg/kg masy ciała).

Oznaczanie zawartości kwasu urokinowego w moczu lub pocie.

Konsultacja neurologa.

Diagnostyka różnicowa dotyczy fenyloketonurii.

Leczenie: dieta - wyklucz produkty bogate w histydynę (wołowina, kurczak, jajka, mleko, twarożek, ser, groszek, mąka). Zaleca się naturalne żywienie dzieci w pierwszym roku życia.

Terapia objawowa.

Arginemia

Dziedziczne zaburzenia metabolizmu argininy w wyniku zmniejszenia aktywności enzymu arginazy, który katalizuje rozpad argininy na ornitynę i mocznik.,

Etiologia. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne: zaburzenia mózgowe pod postacią głębokiego upośledzenia umysłowego, diplegii spastycznej, zespołu drgawkowego; hepatomegalia.

Plan egzaminu:

1) oznaczenie wydalania kwasu argininowo-bursztynowego z moczem;

2) konsultacja neurologa. Diagnozę różnicową przeprowadza się za pomocą gliko

genozy, inne rodzaje zaburzeń metabolizmu aminokwasów.

Leczenie: dieta (niskobiałkowa z dodatkiem mieszanki aminokwasów egzogennych). Terapia objawowa. Choroba Hartnapa

Choroba charakteryzuje się upośledzeniem czynnego transportu jelitowego i nerkowego niektórych obojętnych α-aminokwasów (tryptofanu, lizyny, metioniny, glicyny).

Etiologia: typ dziedziczenia autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne: światłoczułe zapalenie skóry podobne do pelagry; ataksja móżdżkowa, drżenie, oczopląs, upośledzenie umysłowe, depresja, fobie; uogólniona hiperaminoacyduria, brak tryptofanu w moczu, zwiększone wydalanie związków indolowych.

Plan ankiety. Test na aminoacydurię (hiperaminoacydurię). Oznaczanie indolu i jego pochodnych w moczu. Oznaczanie aminokwasów (tryptofan, lizyna, metionina, glicyna) w surowicy krwi. Konsultacja dermatologa, neuropatologa.

Leczenie: Dieta niskobiałkowa wzbogacona owocami. Wprowadzenie nikotynamidu, pirydoksyny. Ochrona skóry przed działaniem promieni słonecznych.

52. Glikogenoza

Grupa enzymopatii, w której zaburzone są procesy rozkładu i syntezy glikogenu, co prowadzi do jego akumulacji w różnych narządach (wątroba, nerki, mięśnie)

Etiologia. Rodzaj dziedziczenia jest chorobą autosomalną recesywną, w zależności od charakteru defektu enzymatycznego rozróżnia się 12 typów.

Kryteria diagnostyczne

Typ I - glikogenoza wątrobowo-nerkowa (choroba Girkego). Kryteria kliniczne: hepatomegalia (gęsta wątroba o gładkiej powierzchni), duży brzuch; opóźnienie wzrostu, „laleczkowaty” wygląd dziecka (niski wzrost, krótkie kończyny, powiększony brzuch, zmniejszona siła mięśniowa), żółtaki na skórze; w pierwszych tygodniach życia: letarg, osłabienie, czasem wymioty, niedożywienie; stany hipoglikemiczne: bladość, pocenie się, drgawki, śpiączka; zwiększony apetyt z powodu hipoglikemii; rozwój umysłowy nie cierpi, rozwój seksualny jest opóźniony. Podczas badania palpacyjnego - wzrost wątroby, gęsty, gładki, bezbolesny, krawędź schodzi do miednicy małej.

Dane laboratoryjne: hipoglikemia na czczo, cukrzycowy charakter testu tolerancji glukozy, brak wzrostu poziomu cukru we krwi w odpowiedzi na podanie adrenaliny i glukagonu, hiperketonemia, acetonuria; wzrost zawartości glikogenu w komórkach wątroby (w badaniu biopsji), wzrost zawartości glikogenu w komórkach krwi obwodowej. Charakterystyczne są również hiperlaktatemia i hiperurykemia.

Typ II - kardiomegalia glikogenowa (choroba Pompego).

Przejawia się to rozległym odkładaniem się glikogenu w wątrobie, nerkach, mięśniu sercowym, układzie nerwowym i mięśniach szkieletowych. Objawy kliniczne po urodzeniu: anoreksja, wymioty, osłabienie mięśni, duszność, sinica, powiększenie serca, postępująca niewydolność prawej komory serca; częste zapalenie płuc na tle niedodmy z ciężką niewydolnością oddechową; zewnętrznie: okrągła, pastowata twarz, powiększony język, niedociśnienie mięśniowe, opóźniony rozwój fizyczny. Zaburzenia neurologiczne związane z osłabieniem mięśni.

Dane laboratoryjne w analizie krwi i moczu pozostają niezmienione. Biopsja wątroby wykazała duże ilości glikogenu.

Typ III - dekstrynoza graniczna (choroba Forbesa-Coreya).

Niecałkowity rozkład glikogenu i powstanie polisacharydu ze skróconymi gałęziami końcowymi cząsteczki.

Klinika jak w typie I. Różnica polega na podwyższeniu poziomu cukru we krwi z ładunkiem galaktozy.

Plan egzaminu:

1) ogólna analiza krwi, moczu, moczu na aceton;

2) oznaczanie poziomu cukru we krwi na czczo, po obciążeniu węglowodanami;

3) test z adrenaliną i glukagonem;

4) badanie surowicy krwi (proteinogram, cholesterol, lipidy, aktywność enzymów wątrobowych);

5) oznaczenie glikogenu w biopsji wątroby, w komórkach krwi obwodowej;

6) EKG i FCG;

7) konsultację okulisty.

53. Choroby metabolizmu lipidów

Lipidozy należą do szerokiej grupy dziedzicznych chorób spichrzania, które łączy zjawisko akumulacji w komórkach różnych produktów przemiany materii.

choroba Niemanna-Picka (sfingolipidoza)

Dziedziczna enzymopatia, charakteryzująca się akumulacją sfingomieliny w mózgu, wątrobie, RES.

Etiologia: defekt sfingomielinazy, dziedziczony w sposób autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne

Kliniczne: wczesny i złośliwy przebieg choroby, opóźnienie psychoruchowe, tetrapareza spastyczna, głuchota, ślepota; postępująca hepato- i splenomegalia; brązowy odcień skóry, na dnie - wiśniowo-czerwona plama.

Dane laboratoryjne: wykrycie komórek Niemanna-Picka w nakłuciu szpiku kostnego i śledziony; diagnostyka enzymatyczna (badanie fibroblastów skóry lub leukocytów po ich leczeniu ultradźwiękami) - ustalenie bloku metabolicznego.

choroba Gauchera

Dziedziczna choroba metabolizmu lipidów związana z akumulacją cerebrozydów w komórkach układu nerwowego i siateczkowo-śródbłonkowego.

Etiologia. Choroba jest spowodowana defektem enzymu lizosomalnego dziedziczonym w sposób autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne. Ostra postać choroby Gauchera (typ dziecięcy): od pierwszych miesięcy życia, opóźnienie rozwoju fizycznego i neuropsychicznego, niedożywienie, nadciśnienie mięśniowe, opistotonus, drgawki, szczękościsk; powiększenie wątroby i śledziony, niewydolność oddechowa.

Zmiany w układzie kostnym, pojawienie się bólu podczas ruchu w kościach rurkowych, śmierć w 1. roku życia.

Postać przewlekła (typ młodzieńczy): może być w każdym wieku; splenomegalia, niedokrwistość, zespół krwotoczny; deformacja szkieletu; brązowa lub ochrowa pigmentacja z przodu nóg.

Badania laboratoryjne: wykrywanie komórek Gauchera w szpiku kostnym, śledzionie, węzłach chłonnych.

Choroba Taya-Sachsa

Podstawą jest naruszenie metabolizmu gangliozydów z ich zwiększonym odkładaniem w istocie szarej mózgu, wątroby, śledziony.

Etiologia. Defekt heksozoaminidazy. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny recesywny.

Kryteria diagnostyczne: manifestuje się po 3-4 miesiącach; dziecko jest apatyczne, nieaktywne, traci zainteresowanie otoczeniem; odmowa jedzenia, wymioty, niedomykalność; opóźniony rozwój psychomotoryczny, hepatosplenomegalia; postępująca degradacja inteligencji aż do idiotyzmu; różne paraliże, w tym pseudoopuszkowe z zaburzeniami połykania; atrofia sutków nerwu wzrokowego i wiśniowo-czerwona plamka w okolicy plamki; zmniejszona aktywność heksozoaminidazy. Rozwija się głuchota i ślepota. Dzieci szybko tracą na wadze, a śmierć następuje po 1-1,5 roku.

54. Malformacje układu oskrzelowo-płucnego

Wada rozwojowa jest anomalią w większości przypadków rozwoju wewnątrzmacicznego, powodującą poważne zmiany w strukturze i funkcji narządu lub tkanki.

Klasyfikacja wad rozwojowych układu oskrzelowo-płucnego

1. Wady rozwojowe związane z niedorozwojem narządu jako całości lub jego elementów anatomicznych, strukturalnych, tkankowych:

1) agenezja płuc;

2) aplazja płuc;

3) hipoplazja płuc;

4) hipoplazja torbielowata (policystyczna);

5) tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuna);

6) zespół Williamsa-Campbella;

7) wrodzona rozedma płatowa.

2. Wady związane z obecnością nadmiernych formacji dysembriogenetycznych:

1) dodatkowe płuco (płat) z prawidłowym lub nieprawidłowym ukrwieniem;

2) torbiel płuc z prawidłowym lub nieprawidłowym ukrwieniem;

3) hamartoma i inne formacje guzopodobne.

3. Nietypowe anatomiczne ułożenie struktur płuc, czasem o znaczeniu klinicznym:

1) odwrócony układ płuc (zespół Kartegenera);

2) płuco lustrzane;

3) oskrzele tchawicze;

4) udział niesparowanej żyły.

4. Zlokalizowane naruszenia struktury tchawicy i oskrzeli:

1) zwężenia;

2) uchyłki;

3) przetoki tchawiczo-przełykowe.

5. Anomalie naczyń krwionośnych i limfatycznych:

1) zwężenie tętnicy płucnej i jej odgałęzień;

2) żylaki płucne;

3) liczne przetoki tętniczo-żylne bez wyraźnej lokalizacji.

Według różnych autorów choroby dziedziczne układu oddechowego stanowią od 5 do 35% ogólnej liczby pacjentów z nieswoistymi chorobami płuc.

Przewlekła choroba płuc u dzieci

1. Choroby zakaźne i zapalne.

2. Wrodzone wady rozwojowe układu oskrzelowo-płucnego.

3. Dziedziczne choroby płuc.

4. Zmiany w płucach w innych chorobach dziedzicznych.

5. Choroby alergiczne płuc.

55. Klasyfikacja POChP u dzieci

Choroby wrodzone:

1) powszechny rodzaj zmian patologicznych, które powodują niedrożność:

a) typowe wady rozwojowe z niewydolnością szkieletu mięśniowo-sprężystego i chrzęstnego tchawicy i oskrzeli. Tracheobronchomalacja, tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuhna), zespół Williamsa-Campbella;

b) dziedziczna wada budowy nabłonka rzęskowego błony śluzowej dróg oddechowych. Pierwotna dyskineza rzęsek, zespół nieruchomych rzęsek, zespół Kartagenera;

c) uniwersalna egzokrynopatia uwarunkowana genetycznie (nieprawidłowa lepkość wydzieliny oskrzelowej).

mukowiscydoza;

2) lokalny rodzaj zmian powodujących niedrożność (wady rozwojowe):

a) zwężenia tchawiczo-oskrzelowe, przetoki, torbiele;

b) anomalie sercowo-naczyniowe z uciskiem tchawicy, anomalią aorty (podwójny łuk) i tętnicy płucnej.

Choroby nabyte:

1) powszechny rodzaj zmian patologicznych, które powodują niedrożność:

a) zapalenie alergiczne, astma oskrzelowa;

b) zapalenie zakaźne;

2) nawracające i przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli;

3) lokalny typ zmian patologicznych powodujących niedrożność (czynniki mechaniczne);

4) ciało obce, guz, ziarniniak zakaźny, pourazowe zwężenie bliznowaciejące.

Wady wrodzone to uporczywe zmiany morfologiczne w narządzie lub organizmie, które wykraczają poza zmienność ich struktury i występują w macicy w wyniku zaburzeń rozwojowych zarodka, płodu lub czasami po urodzeniu dziecka w wyniku naruszenia dalsze tworzenie narządów. Zdecydowana większość wad rozwojowych wiąże się z patologią dziedziczną.

Tylko 3-5% wszystkich wad rozwojowych jest związanych z działaniem czynników teratogennych.

Etapy upośledzonego rozwoju embrionalnego płuc

1. Etap I obejmuje agenezję płuc w wyniku braku pierwotnej nerki oskrzelowej.

2. Na etapie II dochodzi do naruszenia rozwoju pierwotnej nerki oskrzelowej, co prowadzi do niedorozwoju oskrzela głównego i aplazji płuc. Wady te pojawiają się w 3-4 tygodniu okresu embrionalnego.

3. Etap III naruszenia występuje w 30-40 dniu rozwoju wewnątrzmacicznego i charakteryzuje się obecnością hipoplazji płuc.

4. Etap IV (2-5 miesiąc okresu prenatalnego) jest określony przez naruszenie rozwoju małych oskrzeli i prowadzi do wystąpienia policystycznej choroby płuc.

56. Wrodzone i dziedziczne choroby płuc

Hipoplazja płuc - występują oskrzela główne i płatowe, które kończą się funkcjonalnie niedoskonałym zaczątkiem, tkanka płuc jest słabo rozwinięta, agenezja, aplazja i hipoplazja płuc.

Wielotorbielowatość płuc to wada rozwojowa spowodowana niedorozwojem miąższu płuca, naczyń i drzewa oskrzelowego w okresie przedporodowym z powstawaniem wielu jam (torbieli) dystalnie od oskrzeli subsegmentalnych.

Wrodzona rozedma płatowa charakteryzuje się rozciągnięciem miąższu płata (rzadko segmentu) z powodu częściowej niedrożności drenującego oskrzela.

Zespół Williamsa-Campbella charakteryzuje się całkowitym brakiem lub niewystarczającym rozwojem pierścieni chrzęstnych oskrzeli rzędów 3-8. Zakłada się autosomalne recesywne dziedziczenie wady.

Tracheobronchomegalia charakteryzuje się rozszerzeniem tchawicy i głównych oskrzeli. Uważa się, że wada polega na wrodzonym ubytku włókien sprężystych i mięśniowych w ścianie oskrzeli i tchawicy. Zakłada się autosomalne recesywne dziedziczenie wady.

Idiopatyczne rozlane zwłóknienie płuc.

Choroba polega na uszkodzeniu małych naczyń płucnych przez odroczone kompleksy immunologiczne. Morfologicznie charakteryzuje się pogrubieniem ścian pęcherzyków z powodu nacieku jednojądrowego i zwłóknienia. W ścianach pęcherzyków stwierdzono wzrost sieci włókien siateczkowatych, które później zostają zastąpione włóknami kolagenowymi.

Pierwotne nadciśnienie płucne (zespół Aersa) charakteryzuje się przerostem mięśnia sercowego prawej komory, rozszerzeniem pnia tętnicy płucnej. Morfologicznie wykryto zwłóknienie i fibroelastozę błony wewnętrznej, włóknikowo-martwicze zapalenie małych gałęzi tętnicy płucnej i zakrzepicę.

Zespół Goodpasture'a to połączenie hemosyderozy płuc i kłębuszkowego zapalenia nerek, charakteryzujące się uszkodzeniem immunologicznym błon podstawnych płuc i nerek.

Mikrolitoza pęcherzykowa. Charakteryzuje się tworzeniem w pęcherzykach płucnych najmniejszych kamieni nazębnych, które składają się z węglanu wapnia i tiofosforanów z niewielką domieszką soli żelaza i śladowych ilości magnezu. W wyniku odkładania się kamieni dochodzi do blokady pęcherzykowo-włośniczkowej, zaburzone zostają relacje wentylacyjno-perfuzyjne. Jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny.

Proteinoza pęcherzykowa jest spowodowana nagromadzeniem substancji białkowo-lipidowej w pęcherzykach płucnych. Obraz histologiczny charakteryzuje się obecnością w świetle pęcherzyków wysięku ziarnistego z reakcją PAS-dodatnią. Przenosi się w sposób autosomalny recesywny.

Autor: Pavlova N.V.

Polecamy ciekawe artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki:

▪ Choroby nerwowe. Kołyska

▪ Teoria uczenia się. Kołyska

▪ Literatura obca XVII-XVIII wieku w skrócie. Kołyska

Zobacz inne artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki.

Czytaj i pisz przydatne komentarze do tego artykułu.

<< Wstecz

Najnowsze wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika:

Otwarto najwyższe obserwatorium astronomiczne na świecie 04.05.2024

Odkrywanie kosmosu i jego tajemnic to zadanie, które przyciąga uwagę astronomów z całego świata. Na świeżym powietrzu wysokich gór, z dala od miejskiego zanieczyszczenia światłem, gwiazdy i planety z większą wyrazistością odkrywają swoje tajemnice. Nowa karta w historii astronomii otwiera się wraz z otwarciem najwyższego na świecie obserwatorium astronomicznego - Obserwatorium Atacama na Uniwersytecie Tokijskim. Obserwatorium Atacama, położone na wysokości 5640 metrów nad poziomem morza, otwiera przed astronomami nowe możliwości w badaniu kosmosu. Miejsce to stało się najwyżej położonym miejscem dla teleskopu naziemnego, zapewniając badaczom unikalne narzędzie do badania fal podczerwonych we Wszechświecie. Chociaż lokalizacja na dużej wysokości zapewnia czystsze niebo i mniej zakłóceń ze strony atmosfery, budowa obserwatorium na wysokiej górze stwarza ogromne trudności i wyzwania. Jednak pomimo trudności nowe obserwatorium otwiera przed astronomami szerokie perspektywy badawcze. ... >>

Sterowanie obiektami za pomocą prądów powietrza 04.05.2024

Rozwój robotyki wciąż otwiera przed nami nowe perspektywy w zakresie automatyzacji i sterowania różnymi obiektami. Niedawno fińscy naukowcy zaprezentowali innowacyjne podejście do sterowania robotami humanoidalnymi za pomocą prądów powietrza. Metoda ta może zrewolucjonizować sposób manipulowania obiektami i otworzyć nowe horyzonty w dziedzinie robotyki. Pomysł sterowania obiektami za pomocą prądów powietrza nie jest nowy, jednak do niedawna realizacja takich koncepcji pozostawała wyzwaniem. Fińscy badacze opracowali innowacyjną metodę, która pozwala robotom manipulować obiektami za pomocą specjalnych strumieni powietrza, takich jak „palce powietrzne”. Algorytm kontroli przepływu powietrza, opracowany przez zespół specjalistów, opiera się na dokładnym badaniu ruchu obiektów w strumieniu powietrza. System sterowania strumieniem powietrza, realizowany za pomocą specjalnych silników, pozwala kierować obiektami bez uciekania się do siły fizycznej ... >>

Psy rasowe chorują nie częściej niż psy rasowe 03.05.2024

Dbanie o zdrowie naszych pupili to ważny aspekt życia każdego właściciela psa. Powszechnie uważa się jednak, że psy rasowe są bardziej podatne na choroby w porównaniu do psów mieszanych. Nowe badania prowadzone przez naukowców z Texas School of Veterinary Medicine and Biomedical Sciences rzucają nową perspektywę na to pytanie. Badanie przeprowadzone w ramach projektu Dog Aging Project (DAP) na ponad 27 000 psów do towarzystwa wykazało, że psy rasowe i mieszane były na ogół jednakowo narażone na różne choroby. Chociaż niektóre rasy mogą być bardziej podatne na pewne choroby, ogólny wskaźnik rozpoznań jest praktycznie taki sam w obu grupach. Główny lekarz weterynarii projektu Dog Aging Project, dr Keith Creevy, zauważa, że ​​istnieje kilka dobrze znanych chorób, które występują częściej u niektórych ras psów, co potwierdza pogląd, że psy rasowe są bardziej podatne na choroby. ... >>

Przypadkowe wiadomości z Archiwum Panasonic i Sony – nowa technologia AVCHD 30.05.2006 Panasonic i Sony ogłosiły, że opracowały technologię AVCHD, która umożliwia nagrywanie wideo w wysokiej rozdzielczości (HD) na standardowych nośnikach DVD. Producenci ograniczą swoją technologię do kamer, ponieważ nierozsądne byłoby konkurowanie z własnymi promowanymi Blu-ray. AVCHD umożliwi kamerom cyfrowym HD nagrywanie wideo 1080i i 720p na 8 cm płytach DVD. W przypadku kompresji wideo technologia polega na wykorzystaniu kodeka MPEG-4 AVC/H.264, dla dźwięku - Dolby Digital (AC-3) lub Linear PCM. Panasonic i Sony spodziewają się, że standard AVCHD zostanie przyjęty przez innych producentów kamer, podało źródło. Panasonic osobno ogłosił zamiar przeniesienia technologii na karty pamięci SD.

Wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika

Ciekawe materiały z bezpłatnej biblioteki technicznej:

▪ sekcja serwisu Liczniki energii elektrycznej. Wybór artykułu

▪ artykuł Potwór jest oblo, psotny, ogromny, gapi się i szczeka. Popularne wyrażenie

▪ artykuł Kiedy i jak powstała guma do żucia? Szczegółowa odpowiedź

▪ Artykuł Kardiolog. Opis pracy

▪ artykuł Prosty impulsowy wykrywacz metali na mikroukładach. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki

▪ artykuł Odbiornik VHF z PLL. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki

Zostaw swój komentarz do tego artykułu:

Wszystkie języki tej strony

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

Strona główna | biblioteka | Artykuły | Mapa stony | Recenzje witryn

www.diagram.com.ua
2000-2024