Endokrynologia. Ściągawka: krótko, najważniejsza

Bezpłatna biblioteka techniczna

Notatki z wykładów, ściągawki
Darmowa biblioteka / Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki

Endokrynologia. Ściągawka: krótko, najważniejsza

Notatki z wykładów, ściągawki

Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki

Komentarze do artykułu

Spis treści

Rozlane toksyczne wole
Objawy oczne i stopnie powiększenia tarczycy
Rozpoznanie rozlanego wola toksycznego
Leczenie rozlanego wola toksycznego
Kryzys tarczycowy
Oftalmopatia endokrynna
Etiologia i patogeneza niedoczynności tarczycy
Objawy kliniczne niedoczynności tarczycy
Leczenie niedoczynności tarczycy
wrodzona niedoczynność tarczycy
Ostre ropne i nieropne zapalenie tarczycy
Podostre zapalenie tarczycy
Autoimmunologiczne (limfocytarne) zapalenie tarczycy
Poporodowe zapalenie tarczycy i zapalenie tarczycy Riedla
Klasyfikacja cukrzycy
Poradnia diabetologiczna
Diagnoza cukrzycy
Cechy cukrzycy typu I
Cechy cukrzycy typu II
Terapia dietetyczna w cukrzycy
Terapia insulinowa
Leki redukujące cukier
Etiologia i patogeneza kwasicy ketonowej
Objawy kliniczne kwasicy ketonowej
Diagnostyka i leczenie kwasicy ketonowej
Powikłania leczenia kwasicy ketonowej
śpiączka hiperosmolarna
Leczenie śpiączki hiperosmolarnej
kwasica mleczanowa
Etiologia i patogeneza hipoglikemii
Objawy kliniczne hipoglikemii
Leczenie hipoglikemii
nefropatja cukrzycowa
Diagnostyka i leczenie nefropatii cukrzycowej
Retinopatia cukrzycowa
Neuropatia cukrzycowa
zespół stopy cukrzycowej
Syndrom Itenko-Cushinga
moczówka prosta
Klasyfikacja chorób wywołanych zaburzeniami wydzielania parathormonu
Pierwotna nadczynność przytarczyc
Leczenie nadczynności przytarczyc
Wtórna i trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
niedoczynność przytarczyc
Diagnostyka i leczenie niedoczynności przytarczyc
Rzekoma niedoczynność przytarczyc i rzekoma niedoczynność przytarczyc
osteoporoza
Leczenie osteoporozy
Craniopharyngioma
Choroby podwzgórzowo-przysadkowe
Akromegalia i gigantyzm
Diagnostyka i leczenie akromegalii
Panhypopituitaryzm
Diagnostyka i leczenie choroby niedoczynności przysadki
Niewydolność somatotropowa
Diagnostyka i leczenie niewydolności somatotropowej

1. Rozproszone wole toksyczne

Wole toksyczne rozlane jest narządową chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się utrzymującym się patologicznym wzrostem produkcji hormonów tarczycy, z reguły przez rozlane powiększenie tarczycy, po którym następuje naruszenie stanu funkcjonalnego różnych narządów i układów, przede wszystkim układ sercowo-naczyniowy, ośrodkowy układ nerwowy. Choroba dotyka kobiety 5-10 razy częściej niż mężczyzn.

Etiologia

Główną rolę w rozwoju rozlanego wola toksycznego przypisuje się predyspozycji genetycznej, tj. obecności w materiale genetycznym pewnych genów zgodności tkankowej. Czynnikami wywołującymi początek choroby są stres, infekcje, nasłonecznienie itp.

Patogeneza

Rozwój choroby jest możliwy w przypadku predyspozycji genetycznych i ekspozycji na czynniki prowokujące, które przyczyniają się do realizacji informacji zawartych w genach zgodności tkankowej.

Dość często rozlane wole toksyczne rozwija się równolegle z innymi chorobami o charakterze autoimmunologicznym.

W wyniku naruszenia prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego w organizmie limfocyty T ulegają mutacji i zaczynają działać na tkankę tarczycy, postrzegając jej antygeny jako obce.

Zmutowane limfocyty T mogą niezależnie uszkadzać tarczycę.

Mają jednak bezpośredni efekt toksyczny. Limfocyty T mogą pośrednio wpływać na tkankę tarczycy za pomocą limfocytów B. Limfocyty B w tym przypadku rozpoczynają produkcję przeciwciał przeciwtarczycowych. Klinika

Charakterystyczny jest rozwój serca „tyreotoksycznego”, w którym następuje jego dystrofia. Klinicznie patologia ta objawia się stałą częstoskurczem zatokowym, pojawieniem się dodatkowych skurczów, rozwija się arytmia, która może być napadowa lub stała, wzrasta ciśnienie tętna, w większości przypadków obserwuje się skurczowe nadciśnienie tętnicze. Oprócz układu sercowo-naczyniowego dotknięty jest także centralny układ nerwowy. Objawy jej porażki są następujące: płaczliwość, drażliwość, chwiejność emocjonalna, ruchy stają się kapryśne, pojawia się drżenie palców wyciągniętych rąk - objaw Marii, a także drżenie całego ciała.

Następuje rozwój zespołu katabolicznego, który klinicznie objawia się spadkiem masy ciała o postępującym charakterze, temperatura ciała wzrasta do wartości podgorączkowych. Apetyt jest zwykle zwiększony, obserwuje się pocenie się, osłabienie mięśni.

Ponadto dochodzi do rozwoju osteopenii (spadek mineralizacji kości). Dość często pacjenci skarżą się na zwiększoną łamliwość paznokci i wypadanie włosów. Zaburzona jest funkcja układu pokarmowego, co objawia się zaburzeniami stolca, bólami brzucha bez wyraźnej lokalizacji.

2. Objawy oczne i stopnie powiększenia tarczycy

Wraz z postępem rozlanego wola toksycznego pojawiają się charakterystyczne objawy oczne.

Objaw Graefego - patrząc w górę, górna powieka pozostaje w tyle za tęczówką.

Objaw Kochera - patrząc w dół, górna powieka również pozostaje w tyle za tęczówką.

Objaw Moebius - pacjent nie może skupić wzroku na blisko położonym przedmiocie.

Objaw Geoffroya – patrząc w górę pacjent marszczy czoło.

Objaw Stelwaga - rzadkie mruganie.

Objaw Dalrymple'a - szpara powiekowa jest poszerzona, między tęczówką a górną powieką widoczny jest biały pasek twardówki.

Objaw Rosenbacha - niewielkie drżenie zamkniętych oczu. Głównym ogniwem w patogenezie wszystkich powyższych objawów jest zaburzenie wegetatywnego unerwienia oczu.

Przy wyraźnym rozlanym wole toksycznym obserwuje się wzrost wielkości tarczycy, który można określić albo przez badanie dotykowe w przypadku niewielkiego jego wzrostu, albo przez badanie okolicy szyi, co jest możliwe przy wystarczająco silnym wzrost jego wielkości.

Istnieją dwie klasyfikacje stopni powiększenia tarczycy. Klasyfikacja według Nikołajewa (1955) obejmuje pięć stopni powiększenia gruczołu:

1) tarczyca w ogóle nie jest wyczuwalna - stopień O;

2) wyczuwany jest powiększony przesmyk tarczycy - I stopień;

3) w badaniu palpacyjnym i podczas połykania stwierdza się powiększenie tarczycy – stopień II;

4) następuje wzrost wielkości szyi - III stopień;

5) wole jest znacznie powiększone i zmienia kształt szyi - IV stopień;

6) wole bardzo duże - V stopień. Istnieje klasyfikacja WHO (1994), według której istnieją trzy stopnie powiększenia gruczołów:

1) brak wola - 0 stopni;

2) wole nie jest widoczne podczas badania, ale jest wyczuwalne - I stopień. Jednocześnie wielkość jego akcji nie przekracza wielkości dystalnej paliczka kciuka;

3) wole widoczne podczas badania - II stopień.

Oprócz tych objawów zaburzona jest również funkcja innych gruczołów dokrewnych organizmu. Kobiety mają nieregularne miesiączki.

Mężczyźni mają ginekomastię. Może również rozwinąć się mastopatia włóknisto-torbielowata. Zaburzona jest również czynność nadnerczy, co objawia się względną niewydolnością nadnerczy.

W niektórych przypadkach u noworodków obserwuje się rozlane wole toksyczne. Jest to możliwe, jeśli choroba jest obserwowana u ich matek.

3. Diagnoza rozlanego wola toksycznego

Aby potwierdzić rozpoznanie rozlanego wola toksycznego, konieczne jest przeprowadzenie badania krwi na obecność hormonów tarczycy. Jednocześnie dochodzi do spadku ilości hormonu tyreotropowego i jednoczesnego wzrostu ilości tyroksyny (T4) i trójjodotyroniny (T3). Wykonuje się USG tarczycy w celu określenia obecności procesu rozlanego i określenia jego wielkości.

Jeżeli całkowita objętość tarczycy przekracza 45 cm3, konieczne jest leczenie operacyjne tej choroby. Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się scyntygrafię tarczycy.

Przy stawianiu diagnozy należy wziąć pod uwagę wielkość wola, jego nasilenie i obecność współistniejących chorób. Istnieją trzy stopnie nasilenia wola toksycznego rozlanego: łagodny, umiarkowany i ciężki.

Rozpoznanie o łagodnym nasileniu stawia się w przypadku następujących objawów: częstość akcji serca - 80-120 uderzeń na minutę, wyraźna utrata masy ciała pacjenta, słabe drżenie rąk, niewielki spadek wydajności.

Średnią ciężkość charakteryzują następujące kryteria: liczba uderzeń serca - 100-120 uderzeń na minutę, zwiększone ciśnienie tętna, utrata masy ciała o ponad 10 kg, zmniejszona wydajność.

Ciężki stopień nadczynności tarczycy: częstość akcji serca - ponad 120 uderzeń na minutę, odnotowuje się migotanie przedsionków, wyrażane są zaburzenia psychiczne, wykryto dystrofię narządów wewnętrznych, znacznie zmniejszono masę ciała (ponad 10 kg), niepełnosprawność. Istnieje inna klasyfikacja nasilenia rozlanego wola toksycznego, dzięki czemu diagnoza jest mniej trudna. Zgodnie z tą klasyfikacją wyróżnia się subkliniczne, jawne i skomplikowane typy przebiegu choroby.

Przebieg subkliniczny charakteryzuje się niewyraźnymi objawami klinicznymi. Diagnoza tego kursu odbywa się na podstawie laboratoryjnych metod badania krwi pod kątem hormonów. Jednocześnie określa się normalną zawartość tyroksyny i trijodotyroniny, obniża się poziom hormonu tyreotropowego.

Przy wyraźnym typie rozlanego wola toksycznego odnotowuje się żywy obraz kliniczny.

W badaniach krwi określa się spadek hormonu tarczycy aż do jego całkowitego braku, zwiększa się poziom hormonów tarczycy.

Skomplikowany wariant przebiegu charakteryzuje się dodaniem do objawów klinicznych zaburzenia rytmu serca w postaci migotania przedsionków, odnotowuje się objawy niewydolności serca, względną niedoczynność nadnerczy, pojawiają się zmiany dystroficzne w narządach wewnętrznych, stan psychiczny pacjenta jest poważnie osłabiona i występuje wyraźny brak masy ciała.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku wielu chorób, w których rozwija się również tyreotoksykoza. Takimi chorobami może być gruczolak toksyczny i autonomia czynnościowa tarczycy, wole toksyczne wieloguzkowe, a także przemijająca tyreotoksykoza ciążowa.

4. Leczenie rozlanego wola toksycznego

Istnieją medyczne i chirurgiczne sposoby leczenia rozlanego wola toksycznego. Farmakoterapia obejmuje stosowanie leków przeciwtarczycowych, leczenie radioaktywnym jodem. W przypadku leczenia chirurgicznego konieczne jest wykonanie przygotowania przedoperacyjnego, polegającego na wyznaczeniu tyreostatyków.

Leki tyreostatyczne obejmują Mercazolil, Tiamazol, Carbimazol. Leki tyreostatyczne, w szczególności merkasolil i propylotiouracyl, blokują syntezę hormonów tarczycy, a także wpływają na komórkowe ogniwo odpornościowe.

Leki tyreostatyczne są zwykle przepisywane razem z beta-blokerami, takimi jak anaprilin i atenolol. Celem przepisywania leków z tej grupy jest złagodzenie tachykardii i objawów autonomicznych. Ponadto beta-blokery, a także tyreostatyki, przyczyniają się do konwersji tyroksyny do trijodotyroniny.

Po 3-4 tygodniach farmakoterapii poziom hormonów tarczycy we krwi osiąga prawidłowe wartości, czyli powstaje stan eutyreozy.

Po osiągnięciu tego stanu dawkowanie tyreostatyków jest stopniowo zmniejszane. Jednocześnie L-tyroksyna jest przepisywana w celu utrzymania stanu eutyreozy.

Innym sposobem leczenia stanu tyreotoksykozy jest zastosowanie radioaktywnego jodu J131. Zastosuj lokalne napromieniowanie obszaru tarczycy, w którym radioaktywny jod wchodzi do jego tkanki.

Tam rozkłada się z utworzeniem cząstek β, które są w stanie wniknąć w grubość gruczołu tylko na 2 mm. Istnieje bezwzględne przeciwwskazanie do terapii jodem radioaktywnym. Takim przeciwwskazaniem jest ciąża i laktacja. Jeśli tego typu leczenie otrzymała kobieta w wieku rozrodczym, to po jego zakończeniu powinna stosować metody antykoncepcji przez 1 rok. Mężczyźni w wieku rozrodczym muszą stosować metody antykoncepcji przez 120 dni.

W przypadku rozwoju rozlanego wola toksycznego w czasie ciąży zmniejsza się dawkę tyreostatyków. Przepisuje się propylotiouracyl, który w mniejszych ilościach niż Mercazolil przenika przez barierę łożyskową i praktycznie nie ma patologicznego wpływu na płód. Leczenie chirurgiczne wola rozlanego toksycznego w czasie ciąży jest możliwe tylko według ścisłych wskazań w II lub III trymestrze ciąży.

Wskazaniami do tego są częste nawroty tyreotoksykozy na tle trwającej terapii lekowej, nietolerancja leków z grupy tyreostatycznej, obecność węzła w tkance tarczycy, a także zamostkowa lokalizacja wola.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego: zawał mięśnia sercowego w ciągu ostatnich 2 miesięcy, udar mózgu, nowotwory złośliwe zlokalizowane poza tarczycą. Podczas operacji wykonuje się resekcję tarczycy, która zwykle jest częściowa. W większości przypadków masa pozostałego kikuta tarczycy wynosi około 5 g.

5. Kryzys tarczycowy

Przełom tarczycowy jest bardzo poważnym stanem, który komplikuje rozlane wole toksyczne i może stanowić poważne zagrożenie dla życia pacjenta. Patogeneza rozwoju przełomu tarczycowego wciąż nie jest w pełni poznana, istnieje jednak szereg hipotez. Według jednego z nich uważa się, że wraz z rozwojem tego powikłania następuje wzrost liczby wolnych form tyroksyny i trijodotyroniny z powodu naruszenia procesu ich wiązania. Według innej hipotezy rozwój przełomu tarczycowego wiąże się ze wzrostem wrażliwości organizmu na katecholaminy. Czynnikiem prowokującym w tym przypadku jest choroba zakaźna, stresujący stan organizmu i inne, rozwijają się charakterystyczne objawy kliniczne.

Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, co wiąże się ze wzrostem objawów wszystkich objawów charakterystycznych dla stanu tyreotoksykozy. Rozwój przełomu tarczycowego jest koniecznie połączony z pojawieniem się względnej niewydolności nadnerczy.

W większości przypadków łączą się objawy niewydolności wątroby i obrzęku płuc. Kryzys tarczycowy zwykle rozwija się nagle. Pacjent staje się nadmiernie mobilny, odnotowuje się jego podniecenie.

Podczas badania obserwuje się wymuszoną pozycję pacjenta, która jest charakterystyczna dla przełomu tarczycowego: nogi są zgięte w kolanach i rozstawione ("postawa żaby"). Charakterystyczna jest hipotonia mięśniowa, która klinicznie objawia się zaburzeniem mowy. Temperatura ciała wzrasta, a skóra staje się gorąca i wilgotna. Następuje wzrost liczby uderzeń serca do 130 uderzeń na minutę. Rytm serca może być zaburzony. Potrzebne są pilne działania naprawcze.

W leczeniu stosuje się następujące grupy leków: tyreostatyki, beta-blokery, glikokortykoidy. Niezbędne jest również przeprowadzenie działań mających na celu detoksykację organizmu. Początkowo konieczne jest dożylne podanie hydrokortyzonu w dawce 50-100 mg co 4 godziny.

Przepisywane są dość duże dawki tyreostatyków, na przykład dawka propylotiouracylu wynosi 1200-1500 mg na dobę.

Aby zapobiec przedostawaniu się do krwi hormonów, które zostały już zsyntetyzowane i znajdują się obecnie w tarczycy, stosuje się jod nieorganiczny, który można podawać doustnie lub dożylnie. Terapia detoksykacyjna polega na dożylnym podaniu płynu w objętości około 3 litrów dziennie, składającego się zwykle z izotonicznego roztworu chlorku sodu i 5% roztworu glukozy.

Spośród leków z grupy b-blokerów zwykle stosuje się propranolol, którego dawkowanie zależy od drogi podania. W przypadku doustnej drogi podawania leku jego dawka wynosi 20-40 mg, przy podawaniu dożylnym dawka jest mniejsza i wynosi 1-2 mg. Lek podaje się co 6 godzin.

6. Oftalmopatia endokrynna

Powikłaniem tym jest uszkodzenie tkanek okołooczodołowych pochodzenia autoimmunologicznego. W związku z chorobą dochodzi do zmiany dystroficznej w różnych strukturach oka, na przykład mięśniach okoruchowych.

Patogeneza rozwoju tego powikłania polega na tym, że powstające w organizmie pod wpływem procesów autoimmunologicznych przeciwciała przeciw hormonowi tarczycowemu przyczyniają się do rozwoju zmian zapalnych w tkance pozagałkowej.

Jednocześnie zmiany te wychwytują fibroblasty, których aktywność wzrasta, co z kolei prowadzi do zwiększenia objętości tkanki pozagałkowej.

Powyższe zmiany prowadzą do rozwoju wytrzeszczu i zwyrodnienia mięśni okoruchowych. Choroba przebiega w trzech etapach.

Etap I charakteryzuje się pojawieniem się obrzęku powiek, pacjenci skarżą się na ból oczu, łzawienie.

Etap II charakteryzuje się dodaniem skargi na podwójne widzenie podczas patrzenia na przedmioty (podwójne widzenie). Podczas badania obserwuje się niedowład wzroku podczas patrzenia w górę, a także ograniczenie niechęci wzroku w bok.

Etap III jest najcięższy i charakteryzuje się niepełnym zamknięciem szpary powiekowej, a także wyraźnymi zmianami dystroficznymi w gałkach ocznych, takimi jak zanik nerwu wzrokowego i pojawienie się owrzodzeń na rogówce.

Aby zdiagnozować oftalmopatię endokrynną i określić jej aktywność, wykonuje się badanie moczu w celu określenia glikozaminoglikanów w jego składzie. Ilość tych substancji w moczu wzrasta, gdy proces jest aktywny, a gdy ustępuje, ich ilość maleje.

Instrumentalne metody diagnostyczne to ultrasonografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Wykorzystywana jest również metoda tonometrii pozycyjnej. Za pomocą tej metody określa się długość przestrzeni pozagałkowej, a także stan mięśni okoruchowych (ich grubość i gęstość). Leczenie oftalmopatii endokrynologicznej obejmuje obowiązkowe leczenie rozlanego wola toksycznego, a raczej stanu tyreotoksykozy. Konieczne jest osiągnięcie stabilnego stanu eutyreozy. W przypadku rozwoju drugiego etapu oftalmopatii endokrynologicznej konieczne jest przepisanie preparatów glukokortykoidowych w dawce 50-100 mg / dobę. Lek przyjmuje się w tej dawce przez 2 tygodnie.

Następnie dawkę zmniejsza się o połowę i stopniowo doprowadza do 5 mg / dzień. Terapia dawką podtrzymującą leku trwa 2-3 miesiące. W przypadku nieskuteczności terapii glikokortykosteroidami stosuje się leczenie promieniami rentgenowskimi.

W przypadku groźby rozwoju utraty wzroku wykonuje się leczenie chirurgiczne, w którym w celu zmniejszenia wytrzeszczu usuwa się dolną i boczną ścianę oczodołu.

7. Etiologia i patogeneza niedoczynności tarczycy

Niedoczynność tarczycy to zespół kliniczny spowodowany długotrwałym, uporczywym niedoborem hormonów tarczycy w organizmie lub zmniejszeniem ich działania biologicznego na poziomie tkankowym.

Być może rozwój wrodzonej niedoczynności tarczycy. Czynnikami predysponującymi do tego są: aplazja lub dysplazja tarczycy, wrodzony niedobór hormonu tyreotropowego, wole endemiczne i zespół obwodowej oporności na hormony tarczycy.

Najczęściej choroba ma charakter pierwotny. Istnieje wiele przyczyn, które przyczyniają się do jego rozwoju. Takimi przyczynami mogą być autoimmunologiczne uszkodzenie tarczycy, resekcja tarczycy, leczenie radioaktywnym jodem. W niezwykle rzadkich przypadkach niedoczynność tarczycy może wystąpić w wyniku różnych postaci zapalenia tarczycy (podostre, włókniejące, specyficzne), przy nadmiernym stosowaniu leków tyreostatycznych w leczeniu wola rozlanego toksycznego. Czasami nie można ustalić przyczyny pierwotnej niedoczynności tarczycy. W takim przypadku diagnozuje się idiopatyczną niedoczynność tarczycy.

Przyczynami wtórnej niedoczynności tarczycy są niewydolność funkcji przysadki z jej guzami, usunięcie, napromieniowanie, niedobór hormonu tyreotropowego. Niedoczynność tarczycy podwzgórza rozwija się w wyniku upośledzenia syntezy i wydzielania tyroliberyny. Obwodowy typ niedoczynności tarczycy (tkanki) rozwija się wraz z opornością tkanek na hormony tarczycy. W niedoczynności tarczycy dochodzi do zmniejszenia ilości syntetyzowanych hormonów tarczycy. Prowadzi to do zmian patologicznych w wielu narządach i układach organizmu z powodu naruszenia tworzenia wielu enzymów. W tej chorobie synteza glikozaminoglikanów jest zaburzona, co objawia się naciekaniem skóry, podskórnej tkanki tłuszczowej, błon śluzowych i mięśni, w tym mięśnia sercowego. Ponadto zaburzony jest również metabolizm wodno-solny. Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji niedoczynności tarczycy. Klasyfikacja według patogenezy:

1) pierwotny (tarczyca);

2) wtórne (przysadka);

3) trzeciorzędowy (podwzgórze);

4) tkanka (transportowa, obwodowa). Klasyfikacja według ważności:

1) utajone (subkliniczne): podwyższony poziom hormonu tyreotropowego o prawidłowej zawartości tyroksyny;

2) manifestują się: nadmierne wydzielanie hormonu tyreotropowego z obniżonym poziomem tyroksyny, podzielone na skompensowane i zdekompensowane;

3) przebieg ciężki (powikłany): ciężkie powikłania, takie jak kretynizm, niewydolność serca, wysięk w jamach surowiczych, wtórny gruczolak przysadki.

8. Objawy kliniczne niedoczynności tarczycy

Obraz kliniczny niedoczynności tarczycy może być różny. Zwykłe skargi pacjentów podczas kontaktu ze szpitalem to przyrost masy ciała, suchość skóry, zgrubienie, mowa staje się niewyraźna. Ponieważ niedoczynność tarczycy dotyka prawie wszystkich narządów i układów organizmu, pacjentom może przeszkadzać ból w prawym podżebrzu, który pojawia się po wysiłku. Często dochodzi do naruszeń stolca w postaci zaparć. Może wystąpić ból w klatce piersiowej, a także duszność podczas chodzenia. W większości przypadków kobiety mają nieregularne miesiączki. Pacjenci zauważają spadek inteligencji i pamięci o charakterze progresywnym.

Hipotermiczny zespół metaboliczny charakteryzuje się wyraźnym wzrostem masy ciała i spadkiem temperatury. Dermopatia niedoczynności tarczycy objawia się pojawieniem się obrzęku śluzowatego, obserwuje się obrzęk wokół oczu, twarz staje się opuchnięta, zwiększa się rozmiar warg i języka.

Podczas badania jamy ustnej odnotowuje się obecność odcisków zębów wzdłuż krawędzi języka. Skóra nabiera żółtaczkowego zabarwienia, co tłumaczy się hiperkarotynemią. Występuje obrzęk błony śluzowej nosa, przewodu słuchowego, narządów ucha środkowego i strun głosowych. Klinicznie objawia się to trudnościami w oddychaniu przez nos, obniżoną ostrością słuchu i chrypką. Badanie ujawnia zapalenie błon surowiczych. Dotknięty jest ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy, pacjenci skarżą się na letarg, senność, utratę pamięci, pojawienie się bólów mięśniowych i parestezje. Badanie określa zmniejszenie częstości akcji serca, zmniejszenie odruchów ścięgnistych i objawy polineuropatii. Charakterystyczny jest zespół uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, podczas badania występuje bradykardia, niewydolność serca, a także zmiany w EKG w postaci ujemnego załamka T i jego niskiego napięcia. Ponadto następuje spadek ciśnienia krwi. Wpływa na układ pokarmowy, co objawia się zwiększeniem wielkości wątroby, upośledzeniem stolca, zmniejszeniem apetytu, nudnościami i wymiotami.

Obiektywne badanie określa dyskinezy dróg żółciowych, okrężnicy, a także zmiany zanikowe błony śluzowej żołądka. Charakterystyczny jest rozwój zespołu anemicznego. Niedokrwistość może być normochromiczna, normocytarna, z niedoborem żelaza lub z niedoborem B. Pacjenci zauważają wzrost łamliwości włosów, ich wypadanie i powolny wzrost. Objawy te stanowią zespół zaburzeń ektodermalnych. Charakterystyczny jest również syndrom pustego tureckiego siodła.

Powikłaniem przebiegu niedoczynności tarczycy jest śpiączka śluzowo-obrzękowa, która występuje w niezwykle rzadkich przypadkach.

Charakterystyczny jest następujący obraz kliniczny: obniżenie temperatury ciała, niewydolność oddechowa, hiperkapnia, spadek częstości akcji serca i ciśnienia krwi, rozwija się niewydolność serca, ostre zatrzymanie moczu i dynamiczna niedrożność jelit. Wszystko to prowadzi do rozwoju stanu otępienia, a następnie śpiączki. Śmiertelność w tej komplikacji jest bardzo wysoka i sięga 80%.

9. Leczenie niedoczynności tarczycy

Wymagana jest terapia zastępcza. W tym celu przepisuje się L-tyroksynę. Terapia tym lekiem rozpoczyna się od wyznaczenia małych dawek, około 12,5 mcg / dzień. L-tyroksynę przyjmuje się rano 30 minut przed posiłkiem. Następnie przez pewien czas następuje stopniowe zwiększanie dawki leku, aż do osiągnięcia stałego podtrzymania.

U pacjenta w podeszłym wieku dawkę zwiększa się w ciągu 2-3 miesięcy, u młodego pacjenta w ciągu 3-4 tygodni. Jeśli przebiegowi niedoczynności tarczycy towarzyszy patologia układu sercowo-naczyniowego, dawkę zwiększa się w ciągu 4-6 miesięcy. Obliczenie pełnej dawki podtrzymującej leku odbywa się ściśle indywidualnie i wynosi 1,6 mcg/kg masy ciała na dobę. Jeśli występuje jakakolwiek choroba współistniejąca, dawkę ustala się w wysokości 0,9 mcg/kg masy ciała na dzień.

Efekt terapeutyczny stosowania L-tyroksyny jest kontrolowany przez poziom hormonu tyreotropowego we krwi. Normalizacja poziomu hormonu tarczycy powinna nastąpić nie później niż 4 miesiące po rozpoczęciu leczenia. Jeśli tak się nie stanie, możliwe jest zwiększenie dawki o 25 mcg. W przypadku normalizacji poziomu hormonu tarczycy konieczne jest przeprowadzenie kilkuletniego badania kontrolnego.

Wtórna niedoczynność tarczycy jest leczona według tych samych zasad, co pierwotna. Skuteczność leczenia wtórnej niedoczynności tarczycy ocenia się na podstawie poziomu tyroksyny we krwi. Niezbędnym warunkiem leczenia wtórnej niedoczynności tarczycy jest kompensacja wtórnej niedoczynności kory.

Leczenie niedoczynności tarczycy rozpoczyna się już w jej przebiegu subklinicznym. Wynika to z faktu, że na tym etapie w organizmie zachodzi już szereg zmian morfologicznych, np. zmiany miażdżycowe. Nie zaleca się stosowania preparatów trójjodotyroniny, a także preparatów składających się z tego hormonu i tyroksyny.

Powołanie tych leków zwiększa ryzyko rozwoju patologii z układu sercowo-naczyniowego, co wiąże się z powstawaniem stanu polekowej tyreotoksykozy podczas stosowania preparatów trijodotyroniny.

W przypadku rozwoju śpiączki niedoczynności tarczycy konieczne jest przepisanie hormonów tarczycy, a także glikokortykoidów. Leczenie tyroksyną rozpoczyna się od dawki 250 mcg podawanej dożylnie co 6 godzin przez pierwsze dni. Następnie dawka zostaje zredukowana do zwykłych liczb. Dodatkowo trijodotyroninę podaje się przez zgłębnik żołądkowy, co jest konieczne ze względu na opóźnione działanie tyroksyny. Lek podaje się co 12 h. Dawka początkowa wynosi 100 mcg, a następnie zmniejsza się do 25-50 mcg. Spośród preparatów glikokortykosteroidów stosuje się prednizon podawany dożylnie i hydrokortyzon podawany domięśniowo. Dawka prednisalonu wynosi 10-15 mg, a lek podaje się co 2-3 h. Hydrokortyzon podaje się 3-4 razy dziennie w dawce 50 mg. Wraz ze zmniejszeniem klinicznych objawów śpiączki niedoczynności tarczycy dawkowanie tych leków jest stopniowo zmniejszane.

10. Wrodzona niedoczynność tarczycy

Etiologia

Głównym czynnikiem rozwoju wrodzonej niedoczynności tarczycy jest niewydolność hormonów tarczycy, która może być częściowa lub całkowita. Najczęstszą przyczyną rozwoju tej choroby jest dysgenezja tarczycy, a także niedobór jodu. W takim przypadku rozwija się pierwotna wrodzona niedoczynność tarczycy. Rzadsze przyczyny wrodzonej pierwotnej niedoczynności tarczycy to naruszenie tworzenia hormonów tarczycy. Przyczynami tej patologii mogą być naruszenia genezy hormonów na różnych poziomach: defekt receptorów hormonu stymulującego tarczycę, naruszenie transportu jodu, naruszenie funkcji układu piroksydazy i naruszenie syntezy tyreoglobuliny.

Klinika

We wczesnym okresie poporodowym rzadko można zidentyfikować kliniczne objawy choroby. Charakterystycznymi objawami wrodzonej niedoczynności tarczycy są zwykle ciąża po terminie, duży płód (masa ciała powyżej 4000 g), przy ciąży donoszonej można zauważyć oznaki niedojrzałości płodu. Późne wydzielanie smółki, a także pozostałości pępowinowej, rana pępowinowa goi się długo, żółtaczka fizjologiczna utrzymuje się dłużej. Podczas badania noworodka obserwuje się obrzęk twarzy, warg i powiek, zwiększa się rozmiar języka. W dole nadobojczykowym, a także na tylnych powierzchniach stóp i dłoni obserwuje się obrzęk w postaci gęstych poduszek. W wieku 3-4 miesięcy obserwuje się następujące objawy pierwotnej wrodzonej niedoczynności tarczycy: zmniejsza się apetyt, dziecko słabo przybiera na wadze, zaburzenia stolca w postaci zaparć, wzdęć, skóra jest blada, sucha, obserwuje się jej łuszczenie , włosy są suche i łamliwe, omacywanie dłoni i stóp jest zimne, obserwuje się hipotonię mięśni. W wieku 5-6 miesięcy pojawiają się oznaki opóźnienia rozwoju fizycznego i psychomotorycznego. Diagnostyka

W 4-5 dniu życia u wszystkich noworodków wykonuje się badanie krwi w celu określenia poziomu hormonu tyreotropowego i tyroksyny. Przeprowadzenie badania we wcześniejszym terminie jest niedopuszczalne, wynika to z faktu, że w tym okresie dość często wyniki są fałszywie dodatnie. Jeśli dziecko urodziło się przedwcześnie, badanie krwi na hormony przeprowadza się w 7-14 dniu życia. Uważa się, że prawidłowy poziom hormonu tyreotropowego we krwi noworodka wynosi mniej niż 20 mIU / l. Rozpoznanie „podejrzenia wrodzonej niedoczynności tarczycy” stawia się, gdy poziom hormonu tyreotropowego przekracza 50 mIU / l.

Po potwierdzeniu rozpoznania prawdziwej wrodzonej niedoczynności tarczycy prowadzi się ciągłą terapię zastępczą do 1 roku życia. Następnie L-tyroksyna jest anulowana na 2 tygodnie i wykonuje się drugie badanie krwi na hormon stymulujący tarczycę i tyroksynę. Jeśli wskaźniki poziomu tych hormonów we krwi na tle zniesienia L-tyroksyny mieszczą się w normalnym zakresie, leczenie zostaje anulowane.

Leczenie

Jeśli terapia zastępcza została rozpoczęta w pierwszym miesiącu życia dziecka, rozwój umysłowy nie ucierpi. Dawka L-tyroksyny oparta jest na 8-12 mcg/kg masy ciała na dzień.

11. Ostre ropne i nieropne zapalenie tarczycy

Czynnikami etiologicznymi w rozwoju ostrego ropnego zapalenia tarczycy mogą być gronkowce, paciorkowce, pneumokoki i Escherichia coli. Przyczyną tej choroby może być również zakaźna zmiana o charakterze bakteryjnym. W przypadku osłabionego organizmu może wystąpić krwiopochodne lub limfogenne przeniesienie czynników zakaźnych z ognisk przewlekłego zakażenia. Charakterystyczne dolegliwości pacjentów z ostrym ropnym zapaleniem tarczycy to ból i trudności podczas przełykania, a także nieprzyjemne uczucie w szyi. Wraz z postępem procesu w okolicy tarczycy obserwuje się obrzęk i przekrwienie. Podczas badania palpacyjnego tego obszaru obserwuje się ostry ból.

W proces patologiczny zaangażowane są ściśle zlokalizowane węzły chłonne, takie jak szyjne i podobojczykowe. Ból może z czasem promieniować do ucha. Następuje wzrost temperatury ciała do 38,5 ° C i więcej. Czas trwania choroby wynosi od 4 tygodni do 4 miesięcy. W przypadku późnego rozpoznania choroby, a także braku leczenia lub jego nieprawidłowej taktyki, mogą rozwinąć się różne powikłania ostrego ropnego zapalenia tarczycy, takie jak ropne zapalenie śródpiersia, posocznica, ropień, ropowica szyi, zachłystowe zapalenie płuc.

Badanie krwi ujawnia wzrost ESR i leukocytozę neutrofilową. USG tarczycy stwierdza obecność hipoechogenicznego obszaru w jej grubości. W zaawansowanych przypadkach podczas próbnego nakłucia tarczycy wykrywa się ropną wydzielinę. Główną metodą leczenia tej patologii jest operacja. W okresie pooperacyjnym prowadzona jest aktywna terapia przeciwbakteryjna. W przypadku powstania ropnia należy wykonać drenaż.

Prawidłowa diagnoza w ostrym nieropnym zapaleniu tarczycy występuje w niezwykle rzadkich przypadkach, ponieważ w większości przypadków stan pacjenta jest uważany za ARVI lub zaostrzenie przewlekłego zapalenia migdałków. Typowe dolegliwości pacjentów z ostrym nieropnym zapaleniem tarczycy to wzrost temperatury ciała, a także ból gardła pojawiający się podczas połykania. Częstą skargą jest również pojawienie się uczucia ucisku w tarczycy i bólu przy palpacji tego obszaru. Przyczynami rozwoju ostrego nieropnego zapalenia tarczycy mogą być różne urazy tarczycy, krwotoki w jej tkance. Powoduje to aseptyczne zapalenie tarczycy. Leczenie polega na wyznaczeniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych. Czas trwania choroby nie przekracza kilku dni. Rokowanie jest zawsze korzystne.

12. Podostre zapalenie tarczycy

Choroba występuje około 5 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. W większości przypadków choroba występuje w wieku 30-60 lat, w okresie jesienno-zimowym. Z reguły podostre zapalenie tarczycy rozwija się na tle grypy, świnki, odry i chorób górnych dróg oddechowych, to znaczy ma etiologię wirusową. Ponadto istnieje genetyczna predyspozycja do tej choroby. Czynnik wirusowy dostając się do krwioobiegu, przenika do tkanki tarczycy. Tam zostaje wprowadzony do jego komórek – tyreocytów, co prowadzi do uwolnienia zawartości pęcherzyków gruczołu do krwioobiegu. Objawy podostrego zapalenia tarczycy zwykle zaczynają pojawiać się 5 do 6 tygodni po jakiejkolwiek infekcji wirusowej. Pacjenci w typowych przypadkach skarżą się na nagły ból tarczycy, nasilający się przy połykaniu i wykonywaniu jakichkolwiek ruchów szyją. W takim przypadku może wystąpić napromieniowanie bólu dolnej szczęki i uszu. Ból może mieć różną intensywność i może się zmieniać. Pacjenci mogą zauważyć „latający” charakter bólu, to znaczy jego ciągłe przechodzenie z jednego obszaru szyi na drugi. Ponadto obiektywne badanie wykazuje tachykardię, utratę masy ciała, która postępuje. Te ogólne objawy tłumaczy się zarówno obecnością czynnika zakaźnego w organizmie, jak i wystąpieniem stanu tyreotoksykozy w wyniku uszkodzenia pęcherzyków tarczycy i uwolnienia ich zawartości do krwioobiegu.

W badaniu palpacyjnym tarczycy można zauważyć jej bolesność. Tarczyca jest zwykle powiększona, jej konsystencja staje się gęsta. W zależności od objętości dotkniętej tkanki gruczołu ból palpacyjny może być zarówno miejscowy, jak i rozlany. W badaniach krwi występuje wzrost ESR, mała leukocytoza, wzrost poziomu tyreoglobuliny i hormonów tarczycy. Podostre zapalenie tarczycy występuje w kilku stadiach: początkowym, czyli tyreotoksycznym, niedoczynności tarczycy, normalizacji stanu tarczycy.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się test Crile, który polega na podaniu pacjentowi 20-40 mg prednizolonu. Jeśli po 24-72 godzinach nastąpi zmniejszenie bólu szyi, obniżenie temperatury ciała i spadek ESR w ogólnym badaniu krwi, test jest pozytywny i przemawia na korzyść podostrego zapalenia tarczycy.

W przeciwnym razie test jest negatywny. Taktyka leczenia zależy od ciężkości przebiegu choroby. W przypadku łagodnego przebiegu można przepisać tylko niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna. W ciężkim stadium choroby przepisywane są glikokortykosteroidy, na przykład prednizon. Nie zaleca się łącznego stosowania aspiryny i prednizolonu. Rokowanie podostrego zapalenia tarczycy w zdecydowanej większości przypadków jest pozytywne.

13. Autoimmunologiczne (limfocytowe) zapalenie tarczycy

W większości przypadków choroba dotyka kobiety. Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy to choroba o dziedzicznej predyspozycji. Przyczyną rozwoju patologii jest obecność defektu genetycznego, który prowadzi do naruszenia odpowiedzi immunologicznej organizmu. W tym przypadku powstają limfocyty T, które mają destrukcyjny wpływ na komórki tarczycy. Dość często autoimmunologiczne zapalenie tarczycy łączy się z innymi chorobami o charakterze autoimmunologicznym, takimi jak cukrzyca typu I, niedokrwistość złośliwa, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoimmunologiczna pierwotna niedoczynność kory, bielactwo nabyte, reumatoidalne zapalenie stawów itp. przeciwciała przeciwtarczycowe we krwi.

Wraz z rozwojem autoimmunologicznego zapalenia tarczycy tarczyca ulega wielu zmianom morfologicznym. W prawie 100% przypadków proces kończy się powstaniem stanu niedoczynności tarczycy.

Na początku choroby z reguły obserwuje się tyreotoksykozę, która może być wynikiem uszkodzenia tyreocytów podczas procesów autoimmunologicznych i przedostania się do krwioobiegu dużej ilości już zsyntetyzowanych hormonów tarczycy. Innym powodem rozwoju tyreotoksykozy może być krążenie we krwi dużej liczby przeciwciał, które wzmagają syntezę hormonów tarczycy. Ostatecznie u większości pacjentów dochodzi do niedoczynności tarczycy, która jest uważana za nieodwracalną. Jednak w niektórych przypadkach możliwe jest samoistne przywrócenie funkcji tarczycy. Metody diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia tarczycy obejmują USG tarczycy, laboratoryjne badania krwi i biopsję igłową. W badaniu krwi określa się obecność przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie. W niektórych przypadkach dość rzadko można zaobserwować przeciwciała przeciwko hormonowi tyreotropowemu. U zdrowych osób może wystąpić wzrost poziomu przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie we krwi, co nie prowadzi do rozwoju autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. Wystarczająco wysoki wzrost poziomu przeciwciał przemawia na korzyść już rozwiniętego autoimmunologicznego zapalenia tarczycy lub może wskazywać na wysokie ryzyko rozwoju tej patologii. W przypadku ultradźwięków tarczycy obserwuje się rozproszony spadek jej echogeniczności, co może również wskazywać na korzyść rozlanego wola toksycznego. Wskazaniem do biopsji punkcyjnej tarczycy jest zwykle obecność guzka w jego tkance.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia tarczycy może być zachowawcze lub chirurgiczne. Leczenie zwykle prowadzi się metodami zachowawczymi. W przypadku pierwszej fazy choroby – tyreotoksycznej – przepisywane są leki objawowe, np. α-blokery, a także tyreostatyki. Po osiągnięciu stanu eutyreozy stosuje się leczenie lekami hormonalnymi. Tyroksynę przepisuje się w dawce 75-100 mcg/dzień. Istnieje wiele wskazań do leczenia operacyjnego autoimmunologicznego zapalenia tarczycy. Należą do nich obecność współistniejących zmian nowotworowych w tkance tarczycy, a także duży rozmiar wola, prowadzący do ucisku pobliskich formacji anatomicznych.

14. Poporodowe zapalenie tarczycy i zapalenie tarczycy Riedla

Rozwój tej choroby nie ma związku z występowaniem dziedzicznej predyspozycji i ilością spożywanego przez kobietę jodu. Poporodowe zapalenie tarczycy dotyka 3-5% kobiet w okresie poporodowym. Rozwój tyreotoksykozy, w tym przypadku o charakterze przejściowym, wiąże się z uszkodzeniem mieszków włosowych tarczycy w wyniku procesu zapalnego.

Zazwyczaj poporodowe zapalenie tarczycy pojawia się 1-3 miesiące po porodzie. Jednocześnie rozwija się przejściowa tyreotoksykoza, która zwykle nie ma wyraźnego obrazu klinicznego.

Następnie rozwija się stan niedoczynności tarczycy, trwający zwykle od 6 do 8 miesięcy. Po tym czasie następuje spontaniczna remisja. W obiektywnym badaniu widoczne jest rozlane powiększenie tarczycy, które jest bezbolesne przy badaniu palpacyjnym.

W laboratoryjnym badaniu krwi odnotowuje się pojawienie się przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie lub antygenowi mikrosomalnemu. Rozpoznanie poporodowego zapalenia tarczycy ustala się w przypadkach, gdy choroba jest związana z porodem, rozlanym powiększeniem tarczycy, obecnością przemijającej tyreotoksykozy, objawiającej się niskim wchłanianiem radioaktywnego jodu przez tkankę tarczycy i jednoczesnym wzrostem poziomu tyroksyny i trijodotyronina we krwi.

Ponadto we krwi należy odnotować wysokie miano przeciwciał przeciwko antygenowi mikrosomalnemu. USG tarczycy wykazuje zmiany rozlane o charakterze hipoechogenicznym. Wraz z rozwojem stanu niedoczynności tarczycy przepisywane są preparaty tyroksyny. Czas trwania terapii nie przekracza 6 miesięcy.

Przewlekłe włókniste inwazyjne zapalenie tarczycy Riedla występuje w niezwykle rzadkich przypadkach. Jego etiologia jest wciąż niejasna. Ta patologia charakteryzuje się włóknistą wymianą prawidłowej tkanki tarczycy.

Jednocześnie można również zauważyć zmiany w otaczających tkankach o charakterze inwazyjnym. Zwykłe skargi pacjentów to te objawy, które pojawiają się podczas ściskania otaczających struktur anatomicznych.

Do prawidłowej diagnozy konieczna jest biopsja igłowa. Leczenie patologii jest chirurgiczne. Objętość operacji może być różna - od przecięcia przesmyku tarczycy do jej wytępienia. W przypadku stanu niedoczynności tarczycy przepisywane są preparaty hormonalne – L-tyroksyna. W niektórych przypadkach w okresie pooperacyjnym należy zastosować glukokortykoidy.

Przewlekłe specyficzne zapalenie tarczycy

Rozwój tego typu zapalenia tarczycy może skomplikować przebieg takich chorób jak gruźlica, limfogranulomatoza, amyloidoza, sarkoidoza, promienica.

Diagnoza opiera się na danych z biopsji punkcji i obecności objawów choroby podstawowej. Leczenie tego stanu wymaga wstępnego leczenia choroby podstawowej.

15. Klasyfikacja cukrzycy

Obecnie uznawana jest klasyfikacja WHO z 1999 roku, według której wyróżnia się następujące typy cukrzycy:

1) cukrzyca typu I:

a) autoimmunologiczny;

b) idiopatyczny;

2) cukrzyca typu II;

3) inne specyficzne typy cukrzycy;

4) cukrzyca ciążowa.

Cukrzyca typu I (insulinozależna) charakteryzuje się destrukcyjnym uszkodzeniem komórek b trzustki, co prowadzi do rozwoju bezwzględnego niedoboru insuliny.

Cukrzyca typu II charakteryzuje się względnym niedoborem insuliny i opornością tkanek na działanie insuliny.

Ponadto w cukrzycy typu II można zaobserwować dominujący defekt wydzielania insuliny, a oporność tkanek na nią może być obecna lub nie. Inne rodzaje cukrzycy mogą wystąpić w wyniku różnych procesów patologicznych w organizmie. Może to być wada funkcji limfocytów B o charakterze genetycznym, wada genetyczna w działaniu insuliny na tkanki, różne choroby części zewnątrzwydzielniczej trzustki, różne endokrynopatie, cukrzyca pod wpływem leków lub innych środków chemicznych , narażenie na czynniki zakaźne i nietypowe formy cukrzycy, takie jak zwykle immunologiczne.

Również w rzadkich przypadkach występują różne zespoły genetyczne występujące w połączeniu z cukrzycą. Cukrzyca ciążowa występuje wyłącznie w okresie ciąży.

Wyróżnia się następujące defekty genetyczne w funkcji komórek b trzustki: MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4, mutacje mitochondrialnego DNA oraz inne genetyczne defekty w działaniu insuliny (insulinooporność typu A, leprechaunizm, Rabson -Zespół Mendenhalla, cukrzyca lipoatroficzna itp.).

Zapalenie trzustki, uszkodzenie trzustki, pankeatektomia, nowotwór, mukowiscydoza, hemochromatoza i trzustka włóknisto-wapniowa to choroby zewnątrzwydzielniczej trzustki, które mogą wywołać rozwój cukrzycy.

Endokrynopatie cukrzycowe obejmują akromegalię, zespół Cushinga, glukagonoma, guz chromochłonny nadnerczy, tyreotoksykozę, somatostatinoma, aldosteroma itp.

Rozwój cukrzycy może być wywołany przez szereg leków i innych chemikaliów, takich jak vacor, pentamidyna, kwas nikotynowy, glikokortykoidy, hormony tarczycy, diazoksyd, agoniści receptora α-adrenergicznego, tiazydy, dilantyna, α-interferon itp.

Cukrzyca może być spowodowana infekcjami, takimi jak wrodzona różyczka, wirus cytomegalii i inne.

Z cukrzycą czasami łączy się następujące zespoły genetyczne: zespół Downa, zespół Klinefeltera, zespół Turnera, zespół Wolframa, ataksja Friedreicha, pląsawica Huntingtona, zespół Laurence'a-Moona-Biedla, dystrofia miotoniczna, porfiria, zespół Pradera-Williego i kilka innych zespołów.

16. Klinika cukrzycy

Wszystkie objawy cukrzycy można podzielić na dwie grupy: objawy hiperglikemii oraz objawy charakterystyczne dla cukrzycy typu I lub II.

Objawy hiperglikemii to: pragnienie, wielomocz, świąd oraz zwiększona podatność na różne infekcje.

W przypadku, gdy wszystkie powyższe objawy wystąpią w wyniku nieodpowiedniej terapii obniżającej poziom cukru, traktuje się je jako objawy dekompensacji cukrzycy.

Specyficzne skargi na cukrzycę typu XNUMX to znaczny spadek masy ciała, osłabienie, które może być wyraźne, zmniejszona wydajność i zwiększona senność.

W niektórych przypadkach początek choroby charakteryzuje się wzrostem apetytu. W miarę postępu choroby następuje spadek apetytu aż do anoreksji na tle kwasicy ketonowej. Stan kwasicy ketonowej charakteryzuje się zapachem acetonu z ust, występują nudności, wymioty, charakterystyczny jest ból brzucha, występuje odwodnienie organizmu, które zwykle kończy się rozwojem śpiączki, czyli śpiączki kwasicy ketonowej.

Występowanie takich objawów w cukrzycy typu XNUMX następuje w wyniku bezwzględnego niedoboru insuliny w organizmie chorego. Cukrzyca typu II jest łagodniejsza. Objawy hiperglikemii są zwykle łagodne, aw niektórych przypadkach całkowicie nieobecne.

Podejrzane o obecność cukrzycy typu II są następujące stany patologiczne organizmu: przewlekłe wyrostki krostkowe na skórze, martwica lipoidów, kandydoza skóry i błon śluzowych, czyraczność, przewlekłe infekcje dróg moczowych, przewlekłe zapalenie spojówek, zaćma, świąd pochwy , brak miesiączki i choroby zapalne narządów płciowych o niespecyficznym charakterze u kobiet.

Cukrzyca typu I charakteryzuje się ostrym rozwojem. W niektórych przypadkach pierwszym objawem cukrzycy typu XNUMX może być upośledzenie świadomości aż do śpiączki, która zwykle występuje na tle wszelkich chorób zakaźnych. Cukrzyca charakteryzuje się występowaniem powikłań, które mogą być ostre i przewlekłe.

Ostrym powikłaniem cukrzycy typu I jest śpiączka ketonowa. W przypadku cukrzycy typu II bardziej charakterystycznym powikłaniem jest śpiączka hiperosmolarna, która rozwija się niezwykle rzadko.

W wyniku nieodpowiedniej terapii lekami hipoglikemizującymi może rozwinąć się stan hipoglikemii lub śpiączka hipoglikemiczna, co jest typowe dla obu typów cukrzycy. Przewlekłe lub późne powikłania cukrzycy rozwijają się kilka lat po zachorowaniu i są typowe dla typu I i II.

Takimi powikłaniami są makroangiopatia, nefropatia, retinopatia, neuropatia, zespół stopy cukrzycowej. Rozwój tych powikłań jest związany z długotrwałym stanem hiperglikemii w każdym typie cukrzycy.

17. Diagnoza cukrzycy

W przypadku oznaczania ilości glukozy po posiłku, zawartość glukozy waha się między wartościami 5,6-6,7, należy wykonać test tolerancji glukozy w celu potwierdzenia diagnozy. Przed badaniem pacjent nie powinien jeść przez 12 godzin.

W tym celu test przeprowadza się rano na czczo. W ciągu 3 dni przed badaniem pacjent musi przestrzegać diety. Podczas wykonywania testu wysiłkowego zawartość glukozy wzrasta we krwi włośniczkowej o około 1,1 mmol/l w porównaniu z krwią żylną. Osocze krwi zawiera o 0,84 mmol/l więcej glukozy niż krew pełna. Jeżeli zawartość glukozy jest wskazana bez żadnych dodatkowych informacji, to odnosi się to do pełnej krwi włośniczkowej.

W przypadku, gdy pacjent ma jakiekolwiek oznaki obecności cukrzycy, w celu postawienia diagnozy konieczne jest jedynie odnotowanie stężenia glukozy we krwi powyżej 10 mmol / l w dowolnym momencie.

Rozpoznanie cukrzycy uważa się za wiarygodne, jeśli poziom glukozy we krwi na czczo jest równy lub wyższy niż 6,7 mmol/l dwukrotnie.

Sam test tolerancji glukozy polega na tym, że pacjent rano na czczo wypija 75 g glukozy rozcieńczonej w 250-300 ml wody przez 5 minut. Dwie godziny później oznaczono zawartość glukozy we krwi. Za prawidłowe wartości uważa się: glikemię na czczo < 2 mmol/l, po 6,7 godzinach < 2 mmol/l. Jeśli pacjent ma cukrzycę, to zawartość glukozy na czczo wynosi 7,8 mmol/l, a 6,7 godziny po obciążeniu 2 mmol/l.

W przypadku upośledzonej tolerancji glukozy ilość glukozy na czczo wynosi 6,6 mmol/l, a po 2 godzinach mieści się w przedziale 7,8-11,1 mmol/l. Jeśli pacjent ma różne formy złego wchłaniania w jelicie, test tolerancji glukozy może okazać się fałszywie dodatni, czyli poziom glukozy we krwi będzie w normalnym zakresie.

Podczas pobierania krwi w celu określenia zawartości glukozy pierwsza kropla nie jest do tego używana. Wynika to z faktu, że produkty używane do dezynfekcji zawierają alkohol, który zwiększa poziom glukozy. Podwyższony poziom glukozy można określić w przypadkach, gdy pacjent ma choroby zapalne, po stanach stresowych, różnych urazach, po zabiegach chirurgicznych na żołądku, gdy zmienia się normalny przepływ pokarmu przez jelita oraz w innych stanach.

Według WHO diagnoza cukrzycy jest uważana za pewną, jeśli występuje jeden z następujących trzech warunków:

1) obecność objawów cukrzycy, takich jak poliuria, polidypsja, postępująca utrata masy ciała, w połączeniu z poziomem glukozy we krwi równym lub większym niż 11,1 mmol/l w dowolnym momencie;

2) glikemia na czczo – 6,1 mmol/l lub więcej;

3) zawartość glukozy we krwi włośniczkowej po 2 godzinach od próby wysiłkowej – 11,1 mmol/l i więcej.

18. Cechy cukrzycy typu I

Cukrzyca typu I to choroba autoimmunologiczna, która może rozwinąć się w wyniku narażenia organizmu na infekcję wirusową, a także pod wpływem szeregu innych czynników środowiskowych, które działają na tle genetycznej predyspozycji danej osoby do cukrzycy mellitus.

Pod wpływem czynników patologicznych na tkankę trzustki zmienia się struktura antygenów powierzchniowych limfocytów B, co prowadzi do rozwoju procesu autoimmunologicznego.

Pod jego wpływem wyspy trzustkowe gruczołu są infiltrowane przez komórki immunokompetentne, tj. rozwija się zapalenie wysp trzustkowych. To z kolei prowadzi do zniszczenia uszkodzonych komórek β. Spadek tolerancji glukozy obserwuje się, gdy umiera około 75% limfocytów b trzustki.

Jeśli na tym tle rozwinie się jakakolwiek stresująca sytuacja, na przykład operacja lub wprowadzenie do organizmu czynnika zakaźnego, pojawiają się pierwsze objawy cukrzycy.

Jeśli zajętych jest 80-90% limfocytów B, cukrzyca typu I objawia się klinicznie bez wpływu dodatkowych czynników.

Właściwości antygenowe limfocytów b trzustki mogą się zmieniać pod wpływem wielu czynników, którymi mogą być infekcje wirusowe, wpływ czynników genetycznych, środowiskowych, a także charakter żywienia.

Wiodąca rola w rozwoju cukrzycy należy do wpływu czynników zakaźnych, o czym świadczy dość częste oznaczanie we krwi pacjentów przeciwciał przeciwko wirusom, takim jak wirus różyczki, wirus cytomegalii, wirus świnki itp.

Klinicznie cukrzyca typu 40 pojawia się przed 14. rokiem życia, a najczęściej w XNUMX. roku życia. Obraz kliniczny w każdym przypadku będzie indywidualny. W cukrzycy dochodzi do zmniejszenia ilości wydzielanej insuliny, co prowadzi do rozwoju hiperglikemii. Zwiększa to osmolarność, co powoduje pojawienie się diurezy osmotycznej.

Ponadto stymulowane jest centrum pragnienia znajdujące się w mózgu, co tłumaczy zwiększone pragnienie w tej patologii.

Wraz ze spadkiem ilości glukozy we krwi wzrasta glikogenoliza w wątrobie. Mechanizm ten ma na celu pokrycie kosztów energetycznych organizmu. Aktywacja glikogenolizy następuje pod wpływem hormonów przeciwskurczowych, takich jak glukagon, kortyzol, katecholaminy, hormon wzrostu. Cukrzyca typu I charakteryzuje się niskim poziomem insuliny we krwi lub jej całkowitym brakiem.

W cukrzycy procesy syntezy tłuszczów są zaburzone w wątrobie, wolne kwasy tłuszczowe zostają włączone w proces ketogenezy. Jednocześnie we krwi pojawiają się takie produkty przemiany materii, jak aceton i kwas acetooctowy. Są ciałami ketonowymi i prowadzą do rozwoju ketozy, a następnie kwasicy ketonowej. Jeśli organizm nadal traci płyny, tj. podlega postępującemu odwodnieniu, pojawia się śpiączka ketonowa.

19. Cechy cukrzycy typu II

Cukrzyca typu II jest w swojej patogenezie grupą zaburzeń metabolicznych o niejednorodnym charakterze. Cukrzycę typu II dzieli się na dwie grupy: cukrzycę H i cukrzycę Mb. Cukrzyca na przebiega bez otyłości. Cukrzyca Mb charakteryzuje się obecnością otyłości. U pacjentów z cukrzycą Ha osiągnięcie prawidłowego poziomu glukozy we krwi nastręcza pewne trudności, co obserwuje się nawet przy stosowaniu leków obniżających poziom cukru w tabletkach w maksymalnej dawce. Po około 1-3 latach od rozpoczęcia terapii lekami obniżającymi poziom cukru w tabletkach efekt ich stosowania zanika całkowicie.

W takim przypadku skorzystaj z wyznaczenia preparatów insulinowych. W cukrzycy typu H częściej rozwija się polineuropatia cukrzycowa, która postępuje szybciej w porównaniu z cukrzycą typu Mb. Cukrzyca typu II charakteryzuje się dziedziczną predyspozycją.

Wiodącą rolę w rozwoju cukrzycy typu II ma tkankowa insulinooporność. Powstaje w wyniku zmniejszenia zdolności funkcjonalnej limfocytów b trzustki.

Wraz ze wzrostem ilości insuliny we krwi (hiperinsulinemia) nadmiar glukozy stale dostaje się do komórki. Prowadzi to do zmniejszenia wrażliwości receptorów insuliny, a następnie do ich blokady. Jednocześnie stopniowo zmniejsza się liczba receptorów insulinowych, dochodzi też do zahamowania mechanizmów postreceptorowych, dzięki którym insulina może wywierać swoje działanie pośrednio. Na tle hiperinsulinemii glukoza i tłuszcze, które dostają się do organizmu w wyniku przyjmowania pokarmu, są odkładane w nadmiarze przez tkankę tłuszczową. Prowadzi to do wzrostu insulinooporności tkanek organizmu. Ponadto przy hiperinsulinemii hamowany jest rozkład tłuszczów, co z kolei przyczynia się do postępu otyłości. Wzrost stężenia glukozy we krwi wpływa niekorzystnie na zdolność funkcjonalną limfocytów b gruczołu, prowadząc do zmniejszenia ich aktywności wydzielniczej.

Ponieważ podwyższona zawartość glukozy we krwi jest stale obserwowana, przez długi czas komórki wytwarzają insulinę w maksymalnej ilości, co w efekcie prowadzi do ich wyczerpania i zaprzestania produkcji insuliny. Do leczenia stosuje się egzogenne podawanie insuliny, w normie 75% zużytej glukozy jest wykorzystywane w mięśniach, odkładanej w postaci rezerwy glikogenowej.

W wyniku odporności tkanki mięśniowej na działanie insuliny zmniejsza się w niej proces powstawania glikogenu z glukozy. Oporność tkanek na hormon powstaje w wyniku mutacji genów kodujących specjalne białka transportujące glukozę do komórki.

Ponadto wraz ze wzrostem poziomu wolnych kwasów tłuszczowych zmniejsza się tworzenie tych białek, co prowadzi do naruszenia wrażliwości komórek β na glukozę. Prowadzi to do upośledzenia wydzielania insuliny.

20. Terapia dietetyczna w cukrzycy

Dieta dla cukrzycy typu I i typu II jest inna. W cukrzycy typu II celem dietoterapii jest zmniejszenie masy ciała. W cukrzycy typu I dieta jest wymuszonym ograniczeniem ilości i jakości przyjmowanych pokarmów, co wiąże się z niemożnością dokładnego naśladowania fizjologicznego wydzielania insuliny. Dieta w tym przypadku jest niezbędna do utrzymania optymalnego poziomu kompensacji procesów metabolicznych.

W cukrzycy typu I konieczne jest nauczenie pacjenta samodzielnego obliczania dawki egzogennie podawanej insuliny, w zależności od przyjmowanego pokarmu. Jeżeli masa ciała pacjenta mieści się w granicach normy, wówczas wartość energetyczna przyjmowanego pokarmu powinna odpowiadać zapotrzebowaniu energetycznemu – diecie izokalorycznej.

Jeśli pacjent ma nadwagę, dieta powinna być hipokaloryczna. W okresie dekompensacji procesów metabolicznych często występuje wyraźny spadek masy ciała. W takich przypadkach wymagana jest dieta hiperkaloryczna.

Ta dieta obejmuje zwiększenie ilości węglowodanów do 50-60% całkowitej wartości energetycznej. Węglowodany mają następujące działanie: zmniejszają odporność tkanki tłuszczowej na działanie insuliny, zwiększają tempo utylizacji glukozy przez komórki. Aby zmniejszyć aterogenność diety, ilość tłuszczu zmniejsza się do 20-30%. Ilość białek zmniejsza się do 10-15%, co prowadzi do spowolnienia rozwoju mikroangiopatii. Węglowodany, które są łatwo przyswajalne, są ściśle ograniczone. Te węglowodany to sacharoza i glukoza. Dla stopniowego wzrostu poziomu glukozy we krwi w diecie powinny dominować węglowodany zawierające długi łańcuch węglowy.

Często stosuje się słodziki. Dzielą się na dwie grupy: naturalne (kaloryczne) i sztuczne (niekaloryczne). Pierwsza grupa obejmuje fruktozę, ksylitol, sorbitol. Stosowanie fruktozy prowadzi do wzrostu poziomu glikemii 3 razy mniej niż przy stosowaniu tej samej ilości glukozy.

Ilość błonnika powinna wynosić co najmniej 40 g dziennie. W przypadku stosowania diety u osób z cukrzycą typu II następuje spadek masy ciała, co prowadzi do wyrównania procesów metabolicznych w wyniku przywrócenia wrażliwości receptorów komórkowych na insulinę. Jeśli pacjent ma cukrzycę typu Mb, dieta powinna być niskokaloryczna ze stopniowym spadkiem wartości energetycznej pożywienia. Zazwyczaj zawartość kalorii zmniejsza się o 500 kcal / dzień, co prowadzi do spadku masy ciała o 1-2 kg miesięcznie.

Jeśli cukrzyca typu II łączy się z otyłością, to kaloryczność pożywienia zmniejsza się o 15-17 kcal/kg masy ciała. Jeśli pacjent cierpi na cukrzycę typu I, konieczne jest obliczenie liczby jednostek chleba. Obliczenia te są niezbędne do określenia dawki preparatów insuliny, które podaje się przed każdym posiłkiem.

21. Insulinoterapia

Insulina to hormon trzustkowy pełniący funkcję regulacyjną.

W leczeniu cukrzycy najlepszym lekiem jest insulina ludzka, otrzymywana metodą półsyntetyczną lub biosyntetyczną.

Preparaty insulinowe dzielą się na preparaty o krótkim i przedłużonym działaniu. Leki krótko działające są szybko wchłaniane, co zapewnia duże stężenie insuliny we krwi. Insuliny krótkodziałające mają kilka dróg podania: podskórną, domięśniową, dożylną.

Insuliny długodziałające dzielą się na dwie grupy: średniodziałające i długodziałające.

Istnieje kilka zasad insulinoterapii.

Pierwsza zasada jest taka, że podstawowe wydzielanie insuliny w ciągu dnia zapewnia dwukrotne wprowadzenie preparatów insulinowych rano i wieczorem. Całkowita dawka tych dwóch wstrzyknięć insuliny nie powinna przekraczać połowy całkowitej dziennej dawki leku.

Druga zasada insulinoterapii mówi, że zastąpienie wydzielania pokarmu przez insulinę następuje dzięki wprowadzaniu krótko działających leków przed każdym posiłkiem. Dawkowanie leków oblicza się na podstawie szacowanej ilości węglowodanów, jaką pacjent planuje przyjąć. Dodatkowo brany jest pod uwagę istniejący poziom glukozy we krwi przed posiłkami. Ten poziom glikemii pacjent określa samodzielnie za pomocą indywidualnego glukometru. Taka insulinoterapia, która obejmuje zarówno leki długodziałające, jak i krótkodziałające, nazywana jest bolusem podstawowym.

Początek działania po podaniu insuliny krótko działającej zależy od miejsca wstrzyknięcia. Najszybsze działanie obserwuje się po wstrzyknięciu pod skórę brzucha. Efekt obserwuje się po 15-30 minutach, osiągając maksimum po 45-60 minutach. Najwolniejsze działanie obserwuje się po wstrzyknięciu pod skórę uda. Początek efektu odnotowuje się po 1-1,5 godziny, podczas gdy wchłaniane jest tylko 75% całej wstrzykniętej insuliny. Pozycję pośrednią zajmują wstrzyknięcia w okolice barku.

Zaleca się wstrzykiwanie insuliny krótko działającej pod skórę brzucha, a insuliny o pośrednim czasie działania pod skórę barku lub uda. Szybkość wchłaniania insuliny zwiększa się wraz z ociepleniem miejsca wstrzyknięcia.

Miejsce wstrzyknięcia leku powinno się stale zmieniać. Odległości między wstrzyknięciami powinny wynosić co najmniej 12 cm.Podawanie insuliny za pomocą strzykawek jest obecnie szeroko rozpowszechnione.

Insulinoterapii towarzyszy szereg powikłań. Najczęstszy stan hipoglikemii i śpiączki hipoglikemicznej. To ostatnie jest najgroźniejszym powikłaniem insulinoterapii. Ponadto mogą wystąpić reakcje alergiczne, które mogą być zarówno miejscowe, jak i ogólne. Miejscowe reakcje alergiczne są zauważalne podczas badania i są zlokalizowane w miejscu wstrzyknięcia.

Może objawiać się swędzeniem, zaczerwienieniem lub stwardnieniem. Ogólne reakcje alergiczne objawiają się pokrzywką, obrzękiem Quinckego lub wstrząsem anafilaktycznym, te ostatnie są niezwykle rzadkie.

22. Leki przeciwcukrzycowe

Leki te są stosowane w leczeniu cukrzycy typu II. Istnieją również przeciwwskazania do ich stosowania, takie jak ostre powikłania cukrzycy, ciężkie uszkodzenia wątroby i nerek z upośledzeniem funkcji, ciąża, poród, laktacja, choroby krwi, ostre choroby zapalne, powikłania naczyniowe cukrzycy w stadium organicznym, interwencje chirurgiczne, ciała progresywne odchudzanie.

Leki obniżające poziom cukru w tabletkach dzieli się ze względu na ich wpływ na patogenezę cukrzycy.

Takimi powiązaniami są upośledzone wydzielanie insuliny, insulinooporność tkanek, zwiększona produkcja glukozy w wątrobie oraz toksyczność glukozy. Na tej podstawie rozróżnia się trzy grupy leków:

1) leki zwiększające wydzielanie insuliny. Stymulują syntezę i uwalnianie insuliny przez komórki b trzustki.

Leki te obejmują leki sulfonylomocznikowe i niesulfonylomocznikowe (glinidy);

2) leki zmniejszające oporność tkanek na insulinę. Zmniejszają powstawanie glukozy w wątrobie, a także zwiększają wykorzystanie glukozy przez tkanki. Do tej grupy należą biguanidy i tiazolindiony;

3) leki hamujące wchłanianie węglowodanów w przewodzie pokarmowym. Do tej grupy należą inhibitory α-glukozydazy.

Sulfonylomoczniki Należą do nich glibenklamid, gliklazyd, glimeperyd, glipizyd, glikwidon. Leki z tej grupy działają na komórki b trzustki.

Wskazania do stosowania tych leków: nowo zdiagnozowana cukrzyca typu II w połączeniu z objawami niewystarczającego wydzielania endogennej insuliny; obecność hiperglikemii poposiłkowej; wiek starszy i starczy; nietolerancja na inne leki obniżające poziom cukru w tabletkach.

Biguanidy. Z tej grupy leków najczęściej stosowana jest metformina. Metformina zmniejsza intensywność glukoneogenezy w wątrobie, prowadząc do zmniejszenia powstawania glukozy.

Tiazolidynodiony lub uczulacze. To nowa grupa leków obniżających poziom cukru w tabletkach. Leki te eliminują oporność tkanek na insulinę, która jest główną przyczyną cukrzycy typu II.

Ponadto uczulacze mają działanie hipolipidemiczne.

Dwa najczęściej stosowane leki w tej grupie to rosiglitazon i pioglitazon.

Wskazania do przepisywania leków z tej grupy: nowo rozpoznana cukrzyca typu II z objawami oporności tkanek na insulinę, jeśli dietoterapia jest nieskuteczna; brak efektu przyjmowania sulfonylomoczników i biguanidów; nietolerancja na inne leki obniżające poziom cukru w tabletkach.

23. Etiologia i patogeneza kwasicy ketonowej

W większości przypadków stan kwasicy ketonowej rozwija się w wyniku zmiany schematu leczenia w postaci długotrwałego przeskoku lub całkowitego nieautoryzowanego wycofania leków.

Drugie miejsce wśród przyczyn kwasicy ketonowej zajmują ostre choroby zapalne, zaostrzenie chorób przewlekłych i zakaźnych.

Rozwój kwasicy ketonowej jest możliwy w czasie ciąży, kiedy następuje wzrost zapotrzebowania na insulinę i pojawienie się na nią względnej oporności tkanek. Kwasica ketonowa występuje w stresujących warunkach, takich jak wstrząs, posocznica, uraz i operacja.

Główną rolę w patogenezie kwasicy ketonowej odgrywa ostry niedobór insuliny. W efekcie dochodzi do zmniejszenia dopływu glukozy do komórek, a w efekcie rozwija się stan hiperglikemii. Z naruszeniem wykorzystania glukozy przez komórki w tkankach rozwija się głód energetyczny.

Powoduje to wzrost uwalniania do krwiobiegu hormonów takich jak glukagon, kortyzol, adrenalina, ACTH i hormon wzrostu. Hormony te mają działanie przeciwne do insuliny, tj. powodują nasilenie procesów glukoneogenezy, glikogenolizy, proteolizy i lipolizy. W wyniku pobudzenia glukoneogenezy wzrasta synteza glukozy w wątrobie, która przedostaje się do krwiobiegu, zwiększając istniejącą hiperglikemię. Hiperglikemia prowadzi do wzrostu osmolarności osocza, w wyniku czego płyn z komórek przedostaje się do łożyska naczyniowego. W rezultacie rozwija się odwodnienie komórkowe, ilość elektrolitów w komórce gwałtownie spada, przede wszystkim zmniejsza się ilość potasu.

Gdy próg przepuszczalności nerek dla glukozy zostanie przekroczony, dostaje się ona do moczu, czyli rozwija się glukozuria. Ponieważ glukoza jest substancją osmotycznie aktywną, woda i elektrolity dostają się z nią do moczu.

W rezultacie rozwija się odwodnienie organizmu, obserwuje się poważne zaburzenia elektrolitowe, krzepnięcie krwi, prowadzące do zakrzepicy.

W wyniku ciężkiego odwodnienia i hipowolemii zmniejsza się intensywność przepływu krwi przez nerki i mózg, co prowadzi do niedotlenienia tkanek.

Zmniejszenie przepływu krwi przez nerki powoduje pojawienie się oligonurii lub anurii, co prowadzi do szybkiego wzrostu stężenia glukozy we krwi. Niedotlenienie tkanek powoduje aktywację glikolizy beztlenowej i wzrost zawartości mleczanu, którego nie można wykorzystać w wyniku niedoboru dehydrogenazy mleczanowej na tle niedoboru insuliny. Prowadzi to do kwasicy mleczanowej.

Zwiększona zawartość hormonów przeciwwyspowych prowadzi do aktywacji lipolizy w tkance tłuszczowej. W efekcie we krwi wzrasta zawartość wolnych kwasów tłuszczowych, które w nadmiarze dostają się do wątroby.

Wolne kwasy tłuszczowe są w tym przypadku głównym źródłem energii, co powoduje pojawienie się we krwi dużej ilości ciał ketonowych w wyniku ich utleniania.

Szybko wzrasta liczba ciał ketonowych we krwi, co wiąże się nie tylko ze wzrostem ich produkcji, ale także z tym, że zmniejsza się ich wydalanie z moczem. Ciała ketonowe dysocjują z tworzeniem jonów wodorowych w dużych ilościach, co prowadzi do rozwoju kwasicy metabolicznej.

24. Objawy kliniczne kwasicy ketonowej

Rozwój śpiączki ketonowej jest ostatnim etapem cyklu kwasicy ketonowej. Poprzedzają go trzy etapy: ketoza, kwasica ketonowa, prekoma. Każdy etap, zbliżając się do śpiączki, charakteryzuje się nasileniem zaburzeń metabolicznych, co nasila objawy kliniczne i prowadzi do większej depresji świadomości.

Kwasica ketonowa objawia się pojawieniem się objawów ogólnego odwodnienia w postaci wysuszenia błon śluzowych, zmniejszenia napięcia języka, skóry, mięśni i turgoru skóry, obserwuje się tendencję do niedociśnienia tętniczego, tachykardii, skąpomoczu i objawów krzepnięcia krwi, takie jak wzrost hematokrytu, leukocytoza i erytremia.

W większości przypadków w wyniku zatrucia organizmu pojawiają się nudności i wymioty. Wraz z postępem kwasicy ketonowej wymioty stają się coraz częstsze, pogarszając odwodnienie organizmu. Wymiociny mają zwykle kolor krwistobrązowy. Rytm oddychania jest zaburzony, pojawia się oddech Kussmaula.

Zapach acetonu od pacjenta jest wyraźnie określony. Występuje niedowładna ekspansja naczyń włosowatych, co powoduje pojawienie się rumieńca cukrzycowego.

Stadium precoma wyróżnia się postępem zaburzeń świadomości, objawami odwodnienia i zatrucia. W przypadku braku leczenia następuje progresja uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, która kończy się rozwojem śpiączki.

Śpiączka charakteryzuje się całkowitym brakiem świadomości. Ostry zapach acetonu, oddech Kussmaula, blada twarz, rumieniec na policzkach.

Charakterystyczne są oznaki odwodnienia: suchość błon śluzowych, języka, skóry. Zmniejsza się turgor tkanek, napięcie mięśni i gałek ocznych. Ciśnienie tętnicze jest zmniejszone, puls jest częsty, słabe wypełnienie. Odruchy i wszelkiego rodzaju wrażliwość są zmniejszone lub nieobecne, w zależności od głębokości śpiączki. Jest powiększenie wątroby. Istnieją cztery formy śpiączki ketonowej.

1. Postać sercowo-naczyniowa. Wiodący w obrazie klinicznym jest ciężki zapaść w połączeniu z wyraźnym spadkiem ciśnienia, zarówno tętniczego, jak i żylnego. Często ta forma śpiączki jest powikłana zakrzepicą naczyń wieńcowych, naczyń płucnych, kończyn dolnych i innych narządów.

2. Postać żołądkowo-jelitowa. Charakteryzuje się powtarzającymi się wymiotami, bólem brzucha o nieokreślonej lokalizacji, napięciem mięśni przedniej ściany brzucha. Podczas badania stwierdza się oznaki podrażnienia otrzewnej, a we krwi obserwuje się leukocytozę neutrofilową.

3. Forma nerek. Występują objawy ostrej niewydolności nerek (białkomocz, cylindrycznuria, hiperazotemia).

4. Forma encefalopatyczna. Jest to typowe dla osób starszych, zwłaszcza w przypadku miażdżycy naczyń mózgowych. Objawia się objawami mózgowymi, a także objawami ogniskowymi, takimi jak niedowład połowiczy, asymetria odruchów i pojawienie się objawów piramidalnych.

25. Diagnostyka i leczenie kwasicy ketonowej

Diagnoza opiera się na badaniu krwi w celu określenia poziomu glikemii i składu gazów. Kwasica ketonowa charakteryzuje się kwasicą metaboliczną. W takim przypadku pH można obniżyć do 6,8.

W badaniu palpacyjnym występuje zmniejszony turgor tkanek i gałek ocznych, skóra i błony śluzowe są suche. Podczas badania dochodzi do obniżenia ciśnienia krwi, spadku temperatury ciała, a także obniżonego napięcia mięśniowego i odruchów ścięgnistych.

Leczenie

W przypadku depresji ośrodka oddechowego i rozwoju obrzęku płuc konieczna jest intubacja. Konieczne jest przeprowadzenie terapii nawadniającej. W ciągu pierwszej godziny wstrzykuje się 1 litr izotonicznej soli fizjologicznej. W drugiej i trzeciej godzinie wstrzykuje się 500 ml roztworu. W przyszłości szybkość podawania płynów wyniesie 300 ml/h. Gdy zawartość glukozy we krwi spada i wynosi mniej niż 14 mmol / l, zaczynają wlewać 10% roztwór glukozy.

Całkowita objętość podawanego płynu powinna wynosić co najmniej 15% masy ciała. Jednocześnie korygowane są zaburzenia elektrolitowe. Osiąga się to poprzez infuzję roztworów zawierających potas. Jeżeli zawartość potasu w surowicy krwi jest mniejsza niż 3 mmol/l, konieczny jest wlew 4% roztworu chlorku potasu w dawce 3 g/h.

Jeśli zawartość potasu wynosi 3-4 mmol / l, wprowadza się również chlorek potasu, ale jego dawka wynosi 2 g / h, a przy potasem 4-5 mmol / l - 1,5 g / h. Należy prowadzić insulinoterapię, przestrzegając następujących zasad: insulinę podaje się dożylnie lub głęboko domięśniowo, stosuje się leki krótko działające.

W pierwszej godzinie po podaniu dożylnym dawka wynosi 10 jednostek, po wstrzyknięciu domięśniowym - 16 jednostek. Następnie podaje się 6 jednostek insuliny co godzinę.

Gdy stężenie glukozy we krwi osiągnie 12-14 mmol / l, ilość insuliny spada do 3 jednostek na godzinę.Jeśli zawartość potasu we krwi jest mniejsza niż 4 mmol / l, to podaje się ją dodatkowo, a podawanie insuliny zostaje wstrzymane.

W przypadku braku spadku ilości glukozy po godzinie od rozpoczęcia terapii, nawet o 10%, ponownie wprowadza się 10-20 jm insuliny krótkodziałającej. Jeśli pH krwi jest mniejsze niż 7,1 użyj dożylnego wodorowęglanu sodu.

W celu uzyskania informacji o jakości i ilości wydalanego moczu wykonuje się cewnikowanie pęcherza moczowego. Ponieważ śpiączce towarzyszy niedowład żołądka, istnieje możliwość rozwoju aspiracji. Aby temu zapobiec, zakłada się zgłębnik żołądkowy. Aby osiągnąć pozytywny efekt terapeutyczny, konieczne jest poznanie bezpośredniej przyczyny śpiączki ketonowej i podjęcie działań w celu jej wyeliminowania.

26. Powikłania leczenia kwasicy ketonowej

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem jest obrzęk mózgu. W 90% przypadków to powikłanie prowadzi do śmierci. W przypadku obrzęku mózgu dochodzi do obrzęku neuronów i neurogleju z jednoczesnym zmniejszeniem ilości płynu pozakomórkowego.

Jest to tak zwany komórkowy lub cytotoksyczny wariant obrzęku mózgu. Uważa się, że patogeneza tego powikłania wynika z faktu, że w neuronach mózgu wzrasta tworzenie się sorbitolu i fruktozy. Dzieje się tak w wyniku aktywacji szlaku sorbitolowego metabolizmu glukozy.

Ponadto obrzęk mózgu jest związany z występowaniem niedotlenienia mózgu. Pod jego wpływem zmniejsza się aktywność ATP-azy sodowo-potasowej w neuronach. Prowadzi to do akumulacji jonów sodu i wody w tych komórkach.

Za częstszą przyczynę obrzęku mózgu w leczeniu kwasicy ketonowej uważa się nadmiernie szybki spadek osmolarności osocza przy wprowadzaniu dużych ilości płynów i insuliny. W celu skorygowania stanu kwasowo-zasadowego w kwasicy ketonowej stosuje się dożylnie wodorowęglan sodu, co prowadzi do zachwiania równowagi między płynem mózgowo-rdzeniowym a pH krwi obwodowej. Ta nierównowaga prowadzi do ułatwienia przepływu wody do neuronów mózgu z przestrzeni międzykomórkowej.

W większości przypadków powikłanie rozwija się 6 godzin po rozpoczęciu leczenia śpiączki kwasicy ketonowej. Jeśli świadomość pacjenta pozostaje zachowana, wówczas rozwój obrzęku mózgu objawia się pogorszeniem stanu zdrowia, zawrotami głowy, bólem głowy, nudnościami, wymiotami, zaburzeniami widzenia, gorączką, napięciem gałki ocznej i niestabilnością parametrów hemodynamicznych.

Jeśli pacjent jest nieprzytomny, podstawą do podejrzenia rozwoju obrzęku mózgu będzie brak dodatniej dynamiki przy jednoczesnej poprawie glikemii. Jeżeli podczas badania nie ma reakcji źrenic na światło, stwierdza się obrzęk nerwu wzrokowego i oftalmoplegię, wówczas diagnozę obrzęku mózgu uważa się za potwierdzoną. W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie tomografii komputerowej i encefalografii ultrasonograficznej. Powikłania leczy się diuretykami osmotycznymi. W tym celu przeprowadza się dożylne kroplowe podawanie mannitolu. Dawkę leku podaje się w ilości 1-2 g / kg. Ponadto lasix wstrzykuje się dożylnie w dawce 80-120 mg i hipertoniczny roztwór chlorku sodu w objętości 10 ml.

Stosowanie preparatów glikokortykoidowych w każdym przypadku ustalane jest indywidualnie. Aby zmniejszyć ciśnienie śródczaszkowe, konieczne jest podjęcie działań w celu uzyskania hipotermii mózgu, a także aktywnej wentylacji płuc.

Inne powikłania leczenia śpiączki kwasicy ketonowej, które występują rzadziej, to obrzęk płuc, ostra niewydolność sercowo-naczyniowa, DIC, zasadowica metaboliczna i asfiksja. Aby zapobiec rozwojowi wszystkich tych powikłań, należy stale monitorować hemostazę, hemodynamikę, kontrolować stan kwasowo-zasadowy krwi, jej osmolarność, a także pojawianie się objawów neurologicznych.

27. Śpiączka hiperosmolarna

Stan, w którym występuje podwyższona zawartość związków silnie osmotycznych we krwi, takich jak sód i glukoza, nazywany jest hiperosmolarnością.

Etiologia

Rozwój śpiączki hiperosmolarnej powoduje odwodnienie i niedobór insuliny. Patogeneza

Następuje wzrost stężenia glukozy we krwi.

Fakt ten wynika z dwóch powodów. Pierwszym powodem jest naruszenie czynności nerek, w którym zmniejsza się ilość glukozy wydalanej z moczem.

Drugim powodem jest to, że nadmiar glukozy hamuje wydzielanie insuliny, przez co nie jest ona wykorzystywana przez komórki. Postępujący wzrost stężenia glukozy jest toksyczny dla komórek b trzustki. W efekcie całkowicie przestają wytwarzać insulinę, zaostrzając istniejącą hiperglikemię. Odpowiedzią na odwodnienie jest kompensacyjny wzrost produkcji aldosteronu. Prowadzi to do hipernatremii, która podobnie jak hiperglikemia zaostrza stan hiperosmolarności.

Początkowe stadia śpiączki hiperosmolarnej charakteryzują się pojawieniem się diurezy osmotycznej. To, wraz z hiperosmolarnością osocza krwi, powoduje szybki rozwój hipowolemii, odwodnienie organizmu, zmniejszenie intensywności przepływu krwi w narządach wewnętrznych i wzrost zapadnięcia naczyń.

Klinika

Rozwój objawów śpiączki hiperosmolarnej następuje powoli – kilka dni lub tygodni. Początkowo obserwuje się wzrost objawów dekompensacji cukrzycy, takich jak pragnienie, utrata masy ciała i wielomocz. W tym samym czasie pojawiają się drgania mięśni, które stale rosną i zamieniają się w drgawki o charakterze lokalnym lub uogólnionym. Naruszenie świadomości można zaobserwować już w pierwszych dniach choroby. Po pierwsze, zaburzenia te objawiają się spadkiem orientacji w otaczającej przestrzeni. Ciągle postępujące zaburzenia świadomości mogą przejść w stan śpiączki, poprzedzony pojawieniem się halucynacji i majaczenia.

Śpiączka hiperosmolarna charakteryzuje się wielopostaciowymi objawami neurologicznymi, objawiającymi się drgawkami, niedowładem i paraliżem, zaburzeniami mowy, pojawieniem się oczopląsu i patologicznymi objawami oponowymi. Zwykle połączenie tych objawów uważa się za ostre naruszenie krążenia mózgowego.

Podczas badania ujawniają się objawy ciężkiego odwodnienia: suchość skóry i widoczne błony śluzowe, turgor skóry, zmniejszone napięcie mięśni i gałek ocznych, widoczne są spiczaste rysy twarzy. Oddychanie staje się płytkie, częste.

Brak zapachu acetonu w wydychanym powietrzu. Występuje spadek ciśnienia krwi, częsty puls. Dość często temperatura ciała wzrasta do wysokich wartości. Zwykle końcowym etapem jest rozwój wstrząsu hipowolemicznego, który jest spowodowany wyraźnymi zaburzeniami krążenia.

28. Leczenie śpiączki hiperosmolarnej

Terapia ma na celu wyeliminowanie odwodnienia organizmu, zwalczanie wstrząsu hipowolemicznego, a także normalizację wskaźników stanu kwasowo-zasadowego. W przypadku rozwoju śpiączki hiperosmolarnej pacjenci są hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii. Na etapie leczenia przedszpitalnego wykonuje się płukanie żołądka i wprowadzenie cewnika moczowego. Niezbędnym środkiem jest ustanowienie tlenoterapii. Na oddziale intensywnej terapii wykonywane są następujące badania laboratoryjne: oznaczanie poziomu glikemii, poziomu potasu, sodu, mocznika, mleczanu, ciał ketonowych, kreatyniny w surowicy, wskaźników stanu kwasowo-zasadowego i efektywnej osmolarności osocza.

Ilość podawanego dożylnie płynu sięga 6-10 litrów na dobę. W pierwszej godzinie tego typu terapii podaje się dożylnie 1-1,5 litra płynu, w drugiej i trzeciej godzinie 0,5-1 litra, w kolejnych godzinach 300-500 ml.

Wybór roztworu do podawania dożylnego zależy od zawartości sodu we krwi. Jeśli poziom sodu w surowicy krwi przekracza 165 mEq / l, wprowadzenie roztworów soli jest przeciwwskazane. W takim przypadku terapia nawadniająca rozpoczyna się od wprowadzenia 2% roztworu glukozy.

Jeśli poziom sodu wynosi 145-165 meq / l, terapię nawadniającą prowadzi się 0,45% (hipotonicznym) roztworem chlorku sodu. Już podczas nawadniania dochodzi do wyraźnego obniżenia poziomu glikemii z powodu zmniejszenia jego stężenia we krwi.

Przy tego rodzaju śpiączce występuje duża wrażliwość na insulinę, dlatego jej podawanie dożylne odbywa się w minimalnych dawkach, które wynoszą około 2 jednostek. krótko działająca insulina na godzinę.

W przypadku obniżenia poziomu glikemii o więcej niż 5,5 mmol/l i osmolarności osocza o więcej niż 10 mosmol/l na godzinę może rozwinąć się obrzęk płuc i mózgu. W przypadku obniżenia poziomu sodu po 4-5 godzinach od rozpoczęcia terapii nawadniającej przy zachowaniu wyraźnego poziomu hiperglikemii konieczne jest cogodzinne podawanie dożylnej insuliny w dawce 6-8 jm. Po osiągnięciu poziomu glikemii poniżej 13,5 mmol/l dawka insuliny zmniejsza się o połowę i wynosi średnio 3-5 U/h.

Wskazaniami do zmiany na podskórne podawanie insuliny jest utrzymanie glikemii na poziomie 11-13 mmol/l, brak kwasicy o jakiejkolwiek etiologii oraz eliminacja odwodnienia organizmu. Dawka insuliny w tym przypadku jest taka sama i podawana w odstępach 2-3 godzinnych, w zależności od poziomu glikemii. Powrót do niedoboru potasu we krwi może rozpocząć się natychmiast po jego wykryciu lub po 2 godzinach od rozpoczęcia terapii infuzyjnej.

Oprócz tych środków konieczne jest zwalczanie zapaści, prowadzenie antybiotykoterapii. W celu zapobiegania zakrzepicy heparynę podaje się dożylnie w dawce 5000 jm 2 razy dziennie pod obowiązkową kontrolą układu hemostazy.

29. Kwasica mleczanowa

Kwasica mleczanowa to stan kwasicy metabolicznej, który wynika z podwyższonego poziomu kwasu mlekowego we krwi. Rozwój kwasicy mleczanowej może być wywołany przez różne choroby i stany, którym towarzyszy niedotlenienie tkanek, a także wzrost intensywności tworzenia i zmniejszenie wykorzystania mleczanu.

Klinika

Kwasica mleczanowa początkowo objawia się zwiększonym zmęczeniem, narastającym osłabieniem, sennością, nudnościami i wymiotami. Objawy te przypominają niewyrównaną cukrzycę. Głównym objawem mogącym wywołać podejrzenie kwasicy mleczanowej jest pojawienie się bólu mięśniowego, który spowodowany jest nagromadzeniem się w nich kwasu mlekowego. Ciężka kwasica metaboliczna u pacjentów z cukrzycą może rozwinąć się w ciągu zaledwie kilku godzin. Zwykle jej objawami są oddychanie Kussmaula, rozszerzenie naczyń obwodowych, gwałtowny spadek ciśnienia krwi, zaburzenia rytmu serca, splątanie, otępienie lub śpiączka. Przyczyną zgonu w kwasicy mleczanowej jest z reguły ostra niewydolność sercowo-naczyniowa lub porażenie ośrodka oddechowego.

Biochemiczne badanie krwi wykazuje wysoką zawartość kwasu mlekowego, obecność objawów niewyrównanej kwasicy metabolicznej. W badaniu wskaźników stanu kwasowo-zasadowego odnotowuje się wzrost luki anionowej.

Leczenie

Leczenie powinno mieć na celu przede wszystkim zwalczanie wstrząsu, niedotlenienia, kwasicy i zaburzeń elektrolitowych. Niezbędne jest korygowanie zaburzeń węglowodanowych, a także leczenie chorób współistniejących, które mogą powodować rozwój kwasicy mleczanowej. Najskuteczniejszą metodą usuwania nadmiaru kwasu mlekowego z organizmu jest hemodializa. Wykorzystuje bufor bez mleczanu.

Aby wyeliminować nadmiar CO2, który powstaje w organizmie w wyniku kwasicy, przeprowadza się sztuczną hiperwentylację płuc. W tym celu pacjent musi zostać zaintubowany.

Przy spadku pCO2 do 25-30 mm Hg. Sztuka. następuje przywrócenie wewnątrzkomórkowego pH w hepatocytach i kardiomiocytach, co poprawia metabolizm i pomaga obniżyć poziom mleczanu we krwi. Aby ograniczyć powstawanie mleczanu, konieczne jest zwiększenie aktywności enzymów, takich jak dehydrogenaza pirogronianowa i syntetaza glikogenu. Osiąga się to poprzez dożylny wlew glukozy w ilości 5-12,5 g/hw połączeniu z krótkodziałającą insuliną, której dawka wynosi 2-4-6 IU. cogodzinny. Oprócz tych środków konieczne jest przepisanie leków wazo- i kardiotonicznych z uwzględnieniem parametrów hemodynamicznych. Przy pH < 7,0 stosuje się 100% wodorowęglan sodu. Lek ten podaje się raz bardzo powoli dożylnie w objętości XNUMX ml.

30. Etiologia i patogeneza hipoglikemii

Hipoglikemia to zespół kliniczny spowodowany nieprawidłowo niskim poziomem glukozy w osoczu krwi.

Główną przyczyną rozwoju hipoglikemii jest nadmiar insuliny w organizmie w stosunku do ilości węglowodanów dostarczanych z pożywieniem lub ze źródeł endogennych (produkcja glukozy przez wątrobę), a także przyspieszone wykorzystanie węglowodanów podczas intensywnej pracy mięśniowej. Rozwój hipoglikemii wywołują następujące czynniki: nadmierna aktywność fizyczna, spożywanie alkoholu, zaburzenia diety w postaci nieprawidłowej diety lub niewystarczająca zawartość węglowodanów w niej, a także przedawkowanie insuliny lub tabletek hipoglikemicznych. Do rozwoju hipoglikemii przyczynia się I trymestr ciąży, poród, przewlekłe zapalenie wątroby i wątroby w cukrzycy, nefropatia z niewydolnością nerek, niewydolność kory nadnerczy i tarczycy, a także przyjmowanie niektórych leków, np. salicylanów.

Spadek poziomu glukozy we krwi wpływa przede wszystkim na stan ośrodkowego układu nerwowego, gdyż jest on jedynym substratem metabolizmu mózgu. Kiedy poziom glukozy we krwi spada poniżej poziomu fizjologicznego, zmniejsza się jej przedostawanie się do komórek mózgowych, co prowadzi do ich głodu energetycznego. Stan ten nazywa się neuroglikopenią. Przejawia się na różnych etapach różnymi zaburzeniami neurologicznymi, które ostatecznie prowadzą do utraty przytomności i rozwoju śpiączki hipoglikemicznej. Najmniej wrażliwe na hipoglikemię są ośrodki rdzenia przedłużonego, takie jak ośrodki oddechowe i naczynioruchowe. Wyjaśnia to fakt, że oddychanie, napięcie naczyń i czynność serca utrzymują się przez długi czas, nawet w przypadkach, gdy długotrwała hipoglikemia prowadzi do nieodwracalnego odkorkowania. Aby utrzymać poziom glukozy we krwi, gdy zmniejsza się jej dopływ do komórek mózgowych, organizm aktywuje procesy glikogenolizy, glukoneogenezy, proteolizy, lipolizy, a także hamuje proces wykorzystania glukozy przez tkanki obwodowe. Mechanizmy te zachodzą pod kontrolą hormonów przeciwinsulinowych, do których zalicza się glukagon, katecholaminy, glukokortykoidy, hormon somatotropowy, hormon adrenokortykotropowy. Stężenie tych hormonów gwałtownie wzrasta na tle hipoglikemii, co prowadzi do pobudzenia autonomicznego układu nerwowego i pojawienia się zestawu objawów autonomicznych. Jeśli czas trwania śpiączki hipoglikemicznej jest krótszy niż 30 minut, wówczas przy odpowiednim leczeniu i szybkim powrocie przytomności z reguły nie obserwuje się powikłań i konsekwencji. Długotrwała hipoglikemia stwarza zagrożenie dla życia pacjenta. W wyniku długotrwałego głodu energetycznego rozwija się obrzęk substancji mózgowej, a w tkance mózgowej pojawiają się punktowe krwotoki. Ostatecznie te zmiany patologiczne powodują zaburzenia strukturalne w komórkach kory mózgowej, a w konsekwencji prowadzą do ich śmierci.

31. Objawy kliniczne hipoglikemii

Śpiączka hipoglikemiczna charakteryzuje się nagłym rozwojem na tle zadowalającego stanu. Rozwój śpiączki poprzedzony jest stanem łagodnej hipoglikemii, którą zatrzymuje przyjmowanie odpowiedniej ilości węglowodanów. Okresowi hipoglikemii towarzyszy pojawienie się prekursorów śpiączki hipoglikemicznej. Objawiają się one szeregiem objawów autonomicznych, takich jak nadmierne pocenie się, głód, niepokój, niepokój, kołatanie serca, rozszerzenie źrenic i podwyższone ciśnienie krwi. W przypadku rozwoju stanu hipoglikemii podczas snu pacjentom przeszkadzają koszmary senne. Dość często pojawienie się objawów autonomicznych poprzedzają objawy neuroglikopenii. Takimi objawami mogą być nieodpowiednie zachowanie, dezorientacja w przestrzeni, agresywność, zmiany nastroju, amnezja, zawroty głowy i bóle głowy, a także zaburzenia widzenia w postaci podwójnego widzenia, pojawiania się „mgły” i migotania „much”.

Nieleczona neuroglikopenia pogarsza się, co klinicznie objawia się rozwojem pobudzenia psychoruchowego, hipertoniczności mięśni, drgawek tonicznych lub klonicznych. Ten stan trwa krótko i jest zastępowany śpiączką. Śpiączka hipoglikemiczna charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi: obfite pocenie się, zwiększone napięcie mięśniowe, pojawienie się zespołu konwulsyjnego.

Jasność obrazu klinicznego zależy od szybkości spadku poziomu glukozy we krwi: im szybciej to się dzieje, tym jaśniejsze są objawy kliniczne. Zwiastun śpiączki hipoglikemicznej nie pojawia się we wszystkich przypadkach. Jeśli cukrzyca postępuje wystarczająco długo i towarzyszy jej rozwój neuropatii autonomicznej, a także częsta śpiączka hipoglikemiczna, pacjenci nie odczuwają prekursorów wystąpienia tego stanu patologicznego. Jeśli śpiączka hipoglikemiczna trwa przez długi czas, pojawiają się oznaki obrzęku mózgu.

Takimi objawami są zwykle hemiplegia, sztywność karku i inne patologiczne objawy natury neurologicznej. Również pojawienie się płytkiego oddychania, obniżenie ciśnienia krwi, zmniejszenie lub całkowite odruchy, wykrycie bradykardii. Śmierć następuje w wyniku dekortykacji i decerebracji. Oznaką wystąpienia tych stanów jest brak reakcji źrenic na światło.

Podczas badania krwi następuje spadek poziomu glukozy do 3 mmol / l i poniżej. Reakcja na aceton w moczu może być dodatnia, co jest związane z wcześniejszą dekompensacją cukrzycy.

W diagnostyce różnicowej z ostrym incydentem naczyniowo-mózgowym konieczne są choroby zapalne mózgu, urazowe uszkodzenie mózgu i inne stany patologiczne, echoencefaloskopia, tomografia komputerowa i nakłucie kręgosłupa.

32. Leczenie hipoglikemii

Leczenie musi być natychmiastowe. Brak leczenia w ciągu 2 godzin od wystąpienia śpiączki hipoglikemicznej znacznie pogarsza rokowanie. Początkowo konieczne jest wstrzyknięcie dożylne 40% roztworu glukozy w objętości 20-60 ml. Zazwyczaj ilość podanej glukozy jest określana przez odzyskanie świadomości pacjenta. Jeśli przytomność nie została przywrócona, wówczas objętość wstrzykniętej glukozy można zwiększyć do 100 ml, przed przyjazdem zespołu medycznego pogotowia ratunkowego należy wstrzyknąć domięśniowo 1 ml glukagonu. Środek ten jest nieskuteczny w przypadku hipoglikemii alkoholowej, a także w przypadku hipoglikemii w wyniku przedawkowania insuliny. Brak efektu wprowadzenia glukagonu w pierwszym przypadku tłumaczy się tym, że produkcja glukozy w wątrobie jest blokowana przez etanol. W drugim przypadku zapasy glikogenu w wątrobie są wyczerpane z powodu przedawkowania insuliny. Jeśli po wprowadzeniu roztworu glukozy świadomość pacjenta szybko wróciła do normy, nie można przeprowadzić hospitalizacji. W innych przypadkach konieczna jest pilna hospitalizacja pacjenta na oddziale endokrynologicznym lub terapeutycznym. Działania terapeutyczne rozpoczynają się na etapie przedszpitalnym i polegają na dożylnym wlewie kroplowym 10% roztworu glukozy. W szpitalu 40% roztwór podaje się dożylnie w objętości 150-200 ml. Jeśli to wydarzenie nie przyniesie efektu, istnieje możliwość wystąpienia obrzęku mózgu. Jeśli ten stan zostanie potwierdzony, konieczna jest terapia przeciwobrzękowa. Jednocześnie za pomocą powolnego dożylnego podawania 10% roztworu glukozy konieczne jest utrzymanie jej poziomu we krwi w granicach 11-13 mmol / l. Jednocześnie wyklucza się inne przyczyny, które mogą prowadzić do utraty przytomności. Terapia przeciwobrzękowa polega na wprowadzeniu 15% roztworu mannitolu, którego dawka oparta jest na 1-2 g/kg masy ciała. Po wprowadzeniu mannitolu lasix wstrzykuje się w ilości 80-120 mg i izotoniczny roztwór chlorku sodu w objętości 10 ml, oprócz tych leków można podać dożylnie 10 ml 25% roztworu siarczanu magnezu być użytym. Zaleca się stosowanie 20% roztworu piracetamu, który podaje się dożylnie w objętości 10-20 ml. Normalizacja świadomości pacjenta może nastąpić dopiero po kilku dniach. W tym okresie konieczne jest stałe monitorowanie przez neuropatologa, kroplówka dożylna 10% roztworu glukozy i monitorowanie jej poziomu we krwi. Gdy zawartość glukozy ustabilizuje się i wyniesie 13-14 mmol/l, przestawiają się na podskórne podawanie insuliny krótko działającej. Lek podaje się w dawce 2-6 jm co 4 godziny

Niezbędne jest zorganizowanie szkół diabetologicznych, w których pacjent jest informowany o objawach hipoglikemii, jej przyczynach i metodach łagodzenia.

33. Nefropatia cukrzycowa

Nefropatia cukrzycowa jest specyficzną zmianą nerek w cukrzycy, której towarzyszą zmiany morfologiczne w naczyniach włosowatych i tętniczkach kłębuszków nerkowych, prowadzące do ich niedrożności, zmian miażdżycowych, postępującego osłabienia funkcji filtracyjnej nerek i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Początkowe objawy nefropatii cukrzycowej są wykrywane po 5-10 latach od zachorowania na cukrzycę. To powikłanie jest główną przyczyną zgonów w cukrzycy typu XNUMX.

Nefropatia cukrzycowa charakteryzuje się kilkoma etapami: mikroalbuminurią, białkomoczem, przewlekłą niewydolnością nerek. Stadium mikroalbuminurii i białkomoczu nie jest diagnozowane podczas rutynowego badania.

Stadium mikroalbuminurii charakteryzuje się wzrostem wydalania albuminy z moczem od 30 do 300 mg na dobę. W ogólnej analizie moczu białko nie jest wykrywane. Na tym etapie nie rozwija się charakterystyczny obraz kliniczny. W niektórych przypadkach może wystąpić niewielki wzrost ciśnienia krwi.

Etap białkomoczu charakteryzuje się wzrostem wydalania białka z moczem o ponad 300 mg na dzień. Początkowo w moczu wykrywana jest wyłącznie albumina, czyli białkomocz ma charakter selektywny. W miarę postępu choroby zmniejsza się selektywność białkomoczu, co objawia się wydalaniem z moczem grubych białek - globulin. Jeśli białkomocz przekracza 3,5 g na dzień, oznacza to rozwój zespołu nerczycowego. Klinicznie objawia się obrzękiem zlokalizowanym na twarzy. U 65–80% pacjentów rozwija się podwyższone ciśnienie krwi, przy wzroście zarówno ciśnienia skurczowego, jak i rozkurczowego. Nadciśnienie tętnicze w nefropatii cukrzycowej jest stabilne i niewrażliwe na leki hipotensyjne. Zespół nerczycowy prowadzi do rozwoju dysproteinemii, a wraz z postępem - do hipoproteinemii.

Na tym etapie do białkomoczu dodaje się wszystkie objawy charakterystyczne dla przewlekłej niewydolności nerek. Ten etap ma przebieg progresywny, którego tempo może być różne.

Stadium przewlekłej niewydolności nerek charakteryzuje się zmniejszeniem zapotrzebowania organizmu na egzogenną insulinę. Fakt ten tłumaczy się zmniejszeniem aktywności insulinazy, a także zmniejszeniem wiązania insuliny z białkami osocza w wyniku hipoproteinemii. Klinicznie ten etap objawia się zwiększoną tendencją do stanów hipoglikemicznych. Aby im zapobiec, konieczne jest zmniejszenie dawki podawanej insuliny i jednoczesne zwiększenie zawartości węglowodanów w pożywieniu. Nadciśnienie tętnicze jest najsilniejszym czynnikiem progresji przewlekłej niewydolności nerek. W większości przypadków na tym etapie występują różne procesy zapalne układu moczowego, takie jak wstępujące odmiedniczkowe zapalenie nerek itp.

34. Diagnostyka i leczenie nefropatii cukrzycowej

Pierwsze dwa etapy nefropatii cukrzycowej diagnozuje się, gdy mikroalbuminuria zostanie wykryta w dwóch lub więcej badaniach moczu, podczas gdy albuminuria wynosi 30-300 mg na dobę. Liczby te charakteryzują stadium mikroalbuminurii. Stadium białkomoczu diagnozuje się, jeśli ilość albuminy przekracza 300 mg na dzień. W nefropatii cukrzycowej następuje wzrost szybkości filtracji kłębuszkowej, którą określa się testem Rehberga.

W tym przypadku szybkość filtracji kłębuszkowej wynosi ponad 140 ml na minutę. Stadium przewlekłej niewydolności nerek charakteryzuje się masywnym białkomoczem powyżej 3,5 g na dobę, hipoalbuminemią, hipercholesterolemią.

Leki z tej grupy normalizują wskaźniki ciśnienia krwi, a także zmniejszają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe i przepuszczalność błon podstawnych kłębuszków. Stosowanymi lekami są enalapryl, peryndopryl, lizynopryl itp. Zwykle stosuje się monoterapię. W przypadku prawidłowego poziomu ciśnienia krwi przepisywane są również leki z tej grupy, ale w małej dawce. Również w pierwszym etapie przepisywany jest sulodeksyd, lek z grupy glikozaminoglikanów, w celu przywrócenia uszkodzonych błon podstawnych kłębuszków nerkowych.

Terapia na etapie białkomoczu powinna obejmować wyznaczenie insuliny u pacjentów z cukrzycą typu II, wyznaczenie diety ze zmniejszoną ilością soli w przypadku nadciśnienia tętniczego.

Nadciśnienie tętnicze jest również leczone inhibitorami ACE. Zwykle przeprowadza się monoterapię tymi lekami. Poziom ciśnienia krwi do osiągnięcia to 130/85 mm Hg. Sztuka. Jeśli monoterapia inhibitorami ACE jest nieskuteczna, przeprowadza się dodatkową terapię antagonistami wapnia, takimi jak werapamil lub diltiazem.

Terapia rozwoju przewlekłej niewydolności nerek zależy od jej stadium. Wyróżnia się etap konserwatywny i etap końcowy. Stadium zachowawcze charakteryzuje się szybkością filtracji kłębuszkowej wynoszącą 30–60 ml/min. Najważniejsze na tym etapie jest przestrzeganie diety. W przypadku nadciśnienia tętniczego ilość soli kuchennej ogranicza się do 3 g dziennie, należy zwiększyć ilość węglowodanów, aby pokryć koszty energii. Spośród leków na tym etapie obowiązkowe są insulina i inhibitory ACE. W celu skorygowania zaburzeń gospodarki lipidowej stosuje się symwastatynę, zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforowej – węglanu lub octanu wapnia, równowagi kwasowo-zasadowej, czyli kwasicy – wodorowęglanu sodu. Jeśli to konieczne, stosuje się leki w leczeniu anemii, a także sorbenty. W przypadku schyłkowej przewlekłej niewydolności nerek, która charakteryzuje się zmniejszeniem współczynnika filtracji kłębuszkowej poniżej 15 ml/min, leczenie prowadzone jest w specjalistycznych szpitalach nefrologicznych. Metody leczenia obejmują przewlekłą hemodializę lub dializę otrzewnową. Jeśli jest to konieczne i możliwe, wykonuje się przeszczep nerki.

35. Retinopatia cukrzycowa

Retinopatia cukrzycowa to uszkodzenie naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek siatkówki, objawiające się rozwojem mikrotętniaków, krwotoków i obecnością zmian wysiękowych. Jak również proliferacja nowo powstałych statków. Istnieją trzy etapy retinopatii cukrzycowej: nieproliferacyjny, preproliferacyjny, proliferacyjny.

W cukrzycy obserwuje się zwężenie naczyń krwionośnych, któremu towarzyszy rozwój hipoperfuzji. W naczyniach krwionośnych występują zmiany zwyrodnieniowe z powstawaniem mikrotętniaków. Wraz z postępem niedotlenienia obserwuje się proliferację naczyń, w wyniku której rozwija się tłuszczowa degeneracja siatkówki i złogi w niej soli wapnia. Odkładanie się lipidów w siatkówce prowadzi do powstawania gęstych wysięków. Pojawieniu się proliferujących naczyń towarzyszy powstawanie przecieków, których funkcjonowanie powoduje rozszerzenie żył siatkówki, co pogarsza jej hipoperfuzję. Rozwija się tak zwane zjawisko kradzieży. Prowadzi to do progresji niedokrwienia siatkówki, w wyniku czego powstają nacieki i blizny. Przy daleko zaawansowanym procesie może wystąpić odwarstwienie siatkówki. Pęknięcia tętniaka, zawały krwotoczne i masywne naciekanie naczyń krwionośnych prowadzą do krwotoków do ciała szklistego. Jeśli rozwinie się proliferacja naczyń tęczówki, prowadzi to do jaskry wtórnej.

Obraz kliniczny zależy od stadium retinopatii cukrzycowej. Stadium nieproliferacyjne charakteryzuje się pojawieniem się mikrotętniaków, punktowych krwotoków i litych ognisk wysiękowych w siatkówce. Występuje obrzęk siatkówki. Krwotoki siatkówkowe znajdują się w środku dna oka lub wzdłuż dużych żył i są reprezentowane przez małe kropki, pociągnięcia lub ciemne plamy o zaokrąglonym kształcie. Wysięki są zwykle zlokalizowane w centralnej części dna oka i mają kolor żółty lub biały.

Etap przedproliferacyjny charakteryzuje się pojawieniem się wyraźnych wahań kalibru naczyń siatkówki, ich podwojenia, krętości i pętli. Odnotowuje się obecność dużej liczby wysięków, zarówno twardych, jak i miękkich. Charakterystyczne jest pojawienie się dużej liczby krwotoków w siatkówce, a niektóre jej części są pozbawione dopływu krwi z powodu zakrzepicy drobnych naczyń. Etap proliferacyjny charakteryzuje się tworzeniem nowych naczyń siatkówki, które są cienkie i kruche. Prowadzi to do częstego występowania powtarzających się krwotoków w siatkówce. Wraz z postępem tego etapu odnotowuje się kiełkowanie nowo utworzonych naczyń do ciała szklistego.

Zmiany te prowadzą do hemophthalmos i powstawania prążków witreoretinalnych, co prowadzi do odwarstwienia siatkówki i rozwoju ślepoty. Nowe naczynia tworzące się w tęczówce są często przyczyną jaskry wtórnej.

Główną zasadą leczenia tego powikłania jest osiągnięcie kompensacji procesów metabolicznych w cukrzycy.

36. Neuropatia cukrzycowa

Neuropatia cukrzycowa oznacza uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w cukrzycy.

Klasyfikacja

1. Neuropatia czuciowo-ruchowa:

1) symetryczny;

2) ogniskowe (mononeuropatia) lub wieloogniskowe (mononeuropatia czaszki, proksymalna ruchowa, kończyn i tułowia).

2. Neuropatia autonomiczna (wegetatywna):

1) sercowo-naczyniowy (niedociśnienie ortostatyczne, zespół odnerwienia serca);

2) żołądkowo-jelitowy (atonia żołądka), dyskinezy dróg żółciowych, enteropatia cukrzycowa);

3) układu moczowo-płciowego (z dysfunkcją pęcherza, z zaburzeniami funkcji seksualnych);

4) naruszenie zdolności pacjenta do rozpoznawania hipoglikemii;

5) dysfunkcja źrenicy;

6) dysfunkcja gruczołów potowych (dystalna anhidroza, nadmierne pocenie się podczas jedzenia).

Klinika

Przejaw neuropatii cukrzycowej zależy od jej rodzaju zgodnie z klasyfikacją.

W przypadku neuropatii czuciowej początkowo dochodzi do naruszenia wrażliwości na wibracje.

Forma sercowo-naczyniowa. W przypadku neuropatii autonomicznej nerw błędny jest pierwszym dotkniętym chorobą, co prowadzi do zwiększenia efektu współczulnego na serce.

Postać żołądkowo-jelitowa neuropatii cukrzycowej rozwija się w wyniku niewydolności cholinergicznej regulacji funkcji przewodu pokarmowego.

Forma moczowo-płciowa jest konsekwencją rozprzestrzeniania się procesu patologicznego na splot krzyżowy.

Upośledzona zdolność rozpoznawania hipoglikemii. Następuje utrata objawów zwiastujących hipoglikemię. Wszystkie te naruszenia prowadzą do tego, że pacjent traci zdolność rozpoznawania zbliżającej się hipoglikemii.

Leczenie

Leczenie tego powikłania odbywa się w trzech etapach. Pierwszym etapem jest osiągnięcie kompensacji procesów metabolicznych w cukrzycy. W tym celu prowadzona jest intensywna insulinoterapia. Drugim etapem zabiegu jest pobudzenie regeneracji uszkodzonych włókien nerwowych. W tym celu stosuje się preparaty kwasu liponowego oraz witaminy z grupy B.

Trzeci etap to przeprowadzenie terapii objawowej, która zależy od postaci neuropatii cukrzycowej.

37. Zespół stopy cukrzycowej

Zespół stopy cukrzycowej to patologiczny stan stopy w cukrzycy, który występuje na tle uszkodzenia nerwów obwodowych, skóry i tkanek miękkich, kości i stawów i objawia się ostrymi i przewlekłymi owrzodzeniami, zmianami kostno-stawowymi i procesami ropno-martwiczymi.

Istnieją trzy postacie zespołu stopy cukrzycowej: neuropatyczna, niedokrwienna i mieszana (neuroischemiczna). 60-70% przypadków rozwoju zespołu stopy cukrzycowej ma postać neuropatyczną.

forma neuropatyczna. Początkowo wraz z rozwojem neuropatii cukrzycowej dochodzi do uszkodzenia nerwów dystalnych i najdłuższych nerwów. W wyniku uszkodzenia włókien autonomicznych, które tworzą te nerwy, rozwija się niedobór impulsów troficznych do mięśni, ścięgien, więzadeł, kości i skóry, co prowadzi do ich hipotrofii. Konsekwencją niedożywienia jest deformacja dotkniętej stopy. W tym przypadku obciążenie stopy ulega redystrybucji, czemu towarzyszy nadmierny jej wzrost w niektórych obszarach. Ze względu na to, że te obszary stopy podlegają stałemu naciskowi, tkanki miękkie tych obszarów ulegają autolizie zapalnej. Wszystkie te mechanizmy ostatecznie prowadzą do powstania owrzodzenia. W przyszłości dochodzi do infekcji dotkniętych obszarów.

Leczenie obejmuje kilka działań: osiągnięcie odszkodowania za cukrzycę, antybiotykoterapię, leczenie ran, odpoczynek i odciążenie stopy, usunięcie obszaru hiperkeratozy oraz noszenie specjalnie dobranych butów.

Postać niedokrwienna zespołu stopy cukrzycowej rozwija się, gdy zaburzony jest główny przepływ krwi w kończynie, co następuje wraz z rozwojem zmian miażdżycowych w tętnicach.

Skóra na dotkniętej chorobą stopie przybiera blady lub cyjanotyczny odcień. W rzadszych przypadkach, w wyniku rozszerzenia powierzchownych naczyń włosowatych, skóra nabiera różowoczerwonego odcienia. Naczynia te rozszerzają się podczas niedokrwienia.

W postaci niedokrwiennej stopy cukrzycowej skóra staje się zimna w dotyku. Wrzody tworzą się na czubkach palców i na brzegowej powierzchni pięty. W badaniu palpacyjnym tętnicy stopy, a także tętnic podkolanowych i udowych puls ulega osłabieniu lub może być całkowicie nieobecny, co obserwuje się przy zwężeniu naczynia, które przekracza 90% jego światła. Osłuchiwanie dużych tętnic w niektórych przypadkach determinuje szmer skurczowy. W wielu przypadkach ta forma powikłań cukrzycy charakteryzuje się pojawieniem się objawów bólowych.

Zwykłą metodą leczenia, preferowaną w postaci niedokrwiennej stopy cukrzycowej, jest operacja rewaskularyzacji. Operacje te obejmują: tworzenie zespoleń omijających i tromboendarterektomię.

38. Zespół Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to zespół spowodowany endogenną nadprodukcją lub przedłużonym egzogennym podawaniem kortykosteroidów.

W większości przypadków 90% przyczyny zespołu Cushinga to gruczolak przysadki. Inną przyczyną tego zespołu jest guz ektopowy wytwarzający ACTH.

W 90% przypadków obserwuje się pojawienie się otyłości typu Cushingoid. W tym przypadku odkładanie się tłuszczu odnotowuje się głównie na brzuchu, klatce piersiowej, szyi i twarzy. Dość często otyłości towarzyszy zanik mięśni kończyn górnych i dolnych. Odkładanie się tkanki tłuszczowej w niektórych częściach ciała tłumaczy się nierówną wrażliwością na glikokortykoidy.

Zanik mięśni rozwija się w wyniku katabolicznego działania tych hormonów. Powłoki nabierają marmurowego odcienia, stają się przerzedzone, wysuszone, łuszczą się i pojawiają się charakterystyczny zapach owiec. Na skórze pojawiają się rozstępy o fioletowo-czerwonym lub fioletowym kolorze. Rozstępy zlokalizowane są głównie na brzuchu, wewnętrznej stronie ud, w okolicy gruczołów sutkowych i ramion. Powstawanie rozstępów spowodowane jest rozpadem kolagenu w skórze oraz otyłością. Mogą pojawić się przebarwienia skóry. Charakterystycznym powikłaniem zespołu Cushinga jest rozwój osteoporozy. Jego przyczyną jest wypłukiwanie wapnia z tkanki kostnej pod wpływem glikokortykoidów. Zmiany w osteoporozie są najwyraźniej widoczne w odcinku piersiowym i lędźwiowym kręgosłupa.

Przy nadmiarze kortykosteroidów często rozwija się zasadowica, nadciśnienie tętnicze, dystrofia mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca. Również pod wpływem dużej ilości kortykosteroidów we krwi obserwuje się następujące objawy: senność, polifagia, polidypsję, upośledzoną termoregulację, depresję lub agresywność. Przy długim przebiegu choroby rozwija się cukrzyca steroidowa, zaburzone jest funkcjonowanie układu odpornościowego. Ponieważ następuje wzrost tworzenia hormonów płciowych, kobiety mają nadmierny wzrost włosów typu męskiego, a także defeminizację.

Jeżeli przyczyną zespołu jest gruczolak przysadki, wówczas leczeniem jest selektywna adenomektomia przezklinowa.

Od terapii lekowej szeroko stosuje się wyznaczanie inhibitorów steroidogenezy, takich jak lysodren, mamomit, nizoral. W przypadku braku pozytywnego efektu ze wszystkich rodzajów terapii wykonuje się obustronną adrenalektomię. Jeśli przyczyną zespołu jest kortykosteroma, to dotknięte nadnercze usuwa się chirurgicznie, a następnie tymczasowo prowadzi się terapię zastępczą do czasu przywrócenia funkcji zachowanego nadnercza. Jeśli zespół Cushinga jest związany z ektopową syntezą ACTH, przeprowadza się chirurgiczne usunięcie guza produkującego hormony. Prowadzona jest również terapia objawowa, polegająca na stosowaniu leków przeciwnadciśnieniowych, obniżających poziom cukru, leków stosowanych w leczeniu osteoporozy, a także preparatów potasowych.

39. Moczówka prosta

Moczówka prosta jest zespołem klinicznym wynikającym z naruszenia funkcji koncentracji nerek, co jest związane z niedoborem hormonu antydiuretycznego lub z naruszeniem wrażliwości kanalików nerkowych na jego działanie.

Klasyfikacja

Istnieje następująca klasyfikacja.

1. Centralna (podwzgórzowo-przysadkowa) moczówka prosta:

1) idiopatyczny;

2) objawowe.

2. Moczówka prosta nerkowa.

Etiologia moczówki prostej ośrodkowej nie jest znana, tzn. jest to moczówka prosta idiopatyczna. W większości przypadków centralna moczówka prosta ma charakter objawowy, to znaczy rozwija się z każdą chorobą.

Takimi chorobami mogą być grypa, zapalenie migdałków, szkarlatyna, krztusiec, gruźlica, kiła, reumatyzm. Również moczówka prosta może być wynikiem urazowego uszkodzenia mózgu, urazu elektrycznego, krwotoku w przysadce mózgowej lub podwzgórzu.

Poradnia uzależniona jest od stopnia niedoboru hormonu antydiuretycznego. Ilość płynów wchłanianych przez pacjenta w ciągu dnia może wahać się od 3 do 40 litrów lub więcej.

Pierwszą oznaką moczówki prostej u dzieci jest nokturia, w której mocz jest przebarwiony.

Choroba może rozpocząć się zarówno ostro, jak i stopniowo, następuje zmniejszenie apetytu, masy ciała, wysuszenie skóry i błon śluzowych, zmniejszenie pocenia się i ślinienia.

Występują naruszenia przewodu żołądkowo-jelitowego, co objawia się zaparciami, rozwojem zapalenia okrężnicy i przewlekłym zapaleniem żołądka.

Badanie ujawnia wypadnięcie i powiększenie żołądka, powiększenie pęcherza moczowego, moczowodów i miedniczki nerkowej.

Wraz ze spadkiem wrażliwości centrum pragnienia rozwija się odwodnienie. Ten stan objawia się osłabieniem, tachykardią, niedociśnieniem, bólem głowy, nudnościami i wymiotami oraz naruszeniem właściwości reologicznych krwi.

W wyniku odwodnienia krwi wzrasta poziom sodu, krwinek czerwonych, hemoglobiny i azotu resztkowego. Wraz z postępem procesu patologicznego pojawiają się drgawki i pobudzenie psychomotoryczne.

W przypadku moczówki prostej w wyniku procesu patologicznego w mózgu rozwijają się objawy neurologiczne zależne od lokalizacji ogniska patologicznego.

Leczenie polega na podawaniu antydiuretyny drogą donosową. Lek podaje się 1-3 krople 1-3 razy dziennie.

Leczenie powinno być prowadzone pod stałym monitorowaniem diurezy i względnej gęstości moczu. Jeśli pacjent ma nieżyt nosa, podjęzykowo stosuje się antydiuretynę.

Jeśli moczówka prosta ma charakter nerczycowy, leczenie obejmuje stosowanie diuretyków tiazydowych, niesteroidowych leków przeciwzapalnych i litu.

40. Klasyfikacja chorób wywołanych zaburzeniami wydzielania parathormonu

I. Pierwotna nadczynność przytarczyc.

1. Formy patogenetyczne:

1) nadczynny gruczolak (gruczolaki);

2) przerost przytarczyc;

3) mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu I z nadczynnością przytarczyc (zespół Wermera);

4) mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu II z nadczynnością przytarczyc (zespół Cipple'a).

2. Formy kliniczne:

1) kość;

2) osteoporozę;

3) włóknisto-torbielowate zapalenie kości;

4) „pagetoid”;

5) wisceropatyczny;

6) z pierwotną zmianą nerek;

7) z dominującą zmianą przewodu pokarmowego;

8) z dominującym uszkodzeniem sfery neuropsychicznej;

9) forma mieszana.

II. Wtórna nadczynność przytarczyc.

1. Patologia nerek: przewlekła niewydolność nerek, tubulopatia (typu Albighta-Fanconiego), krzywica nerkowa.

2. Patologia jelit (zespół złego wchłaniania).

3. Patologia kości (osteomalacja sinicowa, połogowa, idiopatyczna, choroba Pageta).

4. Niedobór witaminy D, choroby nerek, wątroby, dziedziczna fermentopatia (odziedziczone formy osteomalacji wapniowo-fosfopenowej).

5. Choroby nowotworowe (szpiczak mnogi).

III. Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc.

IV. Rzekoma nadczynność przytarczyc.

V. Hormonalnie nieaktywne torbielowate i nowotworowe formacje przytarczyc.

VI. Niedoczynność przytarczyc.

1. Wrodzony niedorozwój lub brak przytarczyc.

2. Idiopatyczny (autoimmunologiczny).

3. Pooperacyjny.

4. Uszkodzenia radiacyjne.

5. Uszkodzenie przytarczyc podczas krwotoku, zawału serca.

6. Szkody zakaźne.

VII. Rzekoma niedoczynność przytarczyc.

1. Niewrażliwość narządów docelowych na parathormon zależna od cyklazy adenylanowej – typ I.

2. Niewrażliwość narządów docelowych na parathormon, niezależna od cyklazy adenylanowej, prawdopodobnie pochodzenia autoimmunologicznego – typ II.

VIII. Pseudopseudoniedoczynność przytarczyc.

41. Pierwotna nadczynność przytarczyc

Nadczynność przytarczyc to choroba spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu przytarczyc. Etiologia

Najczęstszą przyczyną nadczynności przytarczyc jest pojedynczy gruczolak przytarczyc (przytarczyca), znacznie rzadziej - gruczolaki mnogie (5%), jeszcze rzadziej (<5%) - rak przytarczyc.

Patogeneza

Nadmiar parathormonu prowadzi do przyspieszenia metabolizmu kości, przyspieszenia resorpcji kości i tworzenia kości, ale tworzenie nowej kości pozostaje w tyle za jej resorpcją, co prowadzi do uogólnionej osteoporozy i osteodystrofii, wypłukiwania wapnia z odkładów kostnych i hiperkalcemii jako hiperkalciuria, która uszkadza nabłonek kanalików nerkowych i tworzenie kamieni nerkowych. Nefrokalcynoza z kolei prowadzi do osłabienia czynności nerek. W występowaniu zmian wrzodziejących żołądka i dwunastnicy istotną rolę odgrywa hiperkalcemia z miażdżycą tętnic i zwapnieniem naczyń. Hiperkalcemia wraz ze wzrostem ciśnienia tętniczego stwarza warunki do powstania przerostu lewej komory, którego funkcję pogarszają również typowe dla nadczynności przytarczyc zwapnienia zastawkowe, wieńcowe i mięśnia sercowego.

Klinika

Objawy kliniczne nadczynności przytarczyc są zróżnicowane. Objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc obejmują zespoły nerkowe, kostne, nerwowo-mięśniowe i żołądkowo-jelitowe. Zgodnie z tym rozróżnia się kostne, wisceropatyczne, neuropsychiczne i mieszane formy nadczynności przytarczyc. Ciężkim powikłaniem pierwotnej nadczynności przytarczyc jest przełom hiperkalcemiczny.

Objawy nerkowe są wyrażane klinicznie w 40-50% przypadków. Pragnienie i wielomocz ze zmniejszeniem ciężaru właściwego moczu należą do najwcześniejszych objawów hiperpatireozy i mogą być mylnie uważane przez lekarzy za objawy moczówki prostej.

Zespół moczówki opornej na ADH (wielomocz, polidypsja, hipoizostenuria) jest spowodowany upośledzeniem wchłaniania zwrotnego wody nerkowej z powodu niewrażliwości kanalików nerkowych na ADH z powodu masywnej hiperkalciurii.

Zmiany kostne są wykrywane w 50% przypadków, podczas gdy wyróżnia się wariant osteoporotyczny, fibrocystyczne zapalenie kości.

Objawy żołądkowo-jelitowe są również wykrywane u połowy pacjentów. Najczęściej jest to anoreksja, nudności, zaparcia, wzdęcia, utrata wagi.

Sercowo-naczyniowe objawy nadczynności przytarczyc obejmują nadciśnienie tętnicze i arytmie.

Zaburzenia psychoneurologiczne mogą przez długi czas być jedynymi objawami choroby; ich spektrum waha się od depresji po demencję. Zniszczenie kręgosłupa i wynikające z tego zaburzenia korzeniowe prowadzą do objawów napięcia, porażenia mięśni obręczy miednicznej, kończyn dolnych, parestezji. Pobudzenie psychiczne jest typowe dla przełomu nadczynności przytarczyc (hiperkalcemii).

42. Leczenie nadczynności przytarczyc

W przypadku nadczynności przytarczyc wskazane jest leczenie chirurgiczne. Sama operacja usunięcia parathyroma jest stosunkowo krótka, a 90% czasu operacji poświęca się na poszukiwanie guza. Przy wyraźnym obrazie klinicznym (trzewnopatia, postać kostna), potwierdzonym przekonującymi danymi laboratoryjnymi (hiperkalcemia, wysoki poziom nienaruszonego parathormonu), zaleca się operację nawet w przypadku braku przekonujących danych z diagnostyki miejscowej.

Operacja jest bezwzględnie wskazana w celu ratowania życia pacjenta z klinicznie jawną nadczynnością przytarczyc oraz z pierwotną nadczynnością przytarczyc u młodych lub zdrowych somatycznie pacjentów. W przypadku przypadkowo wykrytej bezobjawowej pierwotnej nadczynności przytarczyc u pacjentów w wieku powyżej 50 lat interwencję przeprowadza się:

1) w przypadku progresji osteoporozy;

2) z poziomem wapnia zjonizowanego powyżej 3 mmol / l (12 mg / dl), ciężką kalciurią (ponad 10 mmol na dobę lub 400 mg na dobę) lub w obecności epizodów ciężkiej hiperkalcemii;

3) w obecności powikłań trzewnych pierwotnej nadczynności przytarczyc (włókniste zapalenie okostnej, wapnica nerek);

4) z klirensem kreatyniny mniejszym niż 30% normy wiekowej.

W przypadku podjęcia decyzji o niepodejmowaniu operacji pacjent powinien otrzymać wystarczającą ilość płynów, unikać braku aktywności fizycznej i odwodnienia. Są przeciwwskazane diuretykami tiazydowymi i glikozydami nasercowymi. Konieczne jest kontrolowanie poziomu ciśnienia krwi, zaleca się pacjentom po menopauzie przepisywanie leczenia estrogenem. Co 6 miesięcy konieczne jest badanie zawartości wapnia, kreatyniny w osoczu, klirensu kreatyniny oraz poziomu wydalania wapnia. U3I narządów jamy brzusznej oraz densytometria kości są corocznie pokazywane.

W przypadku przerostu przytarczyc wskazana jest całkowita paratyroidektomia z przeszczepem usuniętych gruczołów do tkanki przedramienia. Osteoporoza po wyeliminowaniu nadczynności przytarczyc jest długo leczona.

Leczenie przełomu hiperkalcemicznego z ustaloną nadczynnością przytarczyc odbywa się jednocześnie z przygotowaniem do operacji. Pierwszym etapem leczenia jest nawodnienie polegające na wprowadzeniu około 2-4 litrów izotonicznego roztworu chlorku sodu, po czym przez 4-24 godziny rozpoczyna się podawanie dożylne bisfosfonianów (pamidronianu lub etidronianu), furosemid podaje się dożylnie po co najmniej 30 minutach nawodnienie ze starannym monitorowaniem poziomu elektrolitów. W sytuacji kryzysowej zaleca się podawanie kalcytoniny domięśniowo w ilości 4-8 jm/kg co 6-1 h. Jeżeli poziom fosforu nieorganicznego w surowicy jest mniejszy niż 2 mmol/l (norma dla dorosłych wynosi 1-1 mmol/l). l), stosuje się preparaty zawierające sole fosforu. Jeśli rozwinie się przełom hiperkalcemiczny z przerzutami osteolitycznymi nowotworów złośliwych, przepisuje się cytostatyczną mitramycynę. W przypadku przełomu hiperkalcemicznego, który rozwinął się w wyniku przedawkowania preparatów witaminy D, przepisuje się glikokortykoidy. Jeśli kryzys rozwinął się na tle niewydolności nerek, wskazana jest hemodializa z buforem bezwapniowym.

43. Wtórna i trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Etiologia

Głównymi przyczynami wtórnej nadczynności przytarczyc są niewydolność nerek oraz choroby układu pokarmowego.

Ze względu na powszechne stosowanie hemodializy i wydłużenie oczekiwanej długości życia u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek (CRF), znacznie częściej występuje wtórna nadczynność przytarczyc.

Patogeneza

Rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc w przewlekłej niewydolności nerek związany jest przede wszystkim z upośledzeniem tworzenia aktywnej witaminy D3 w nerkach. Postępujący wzrost poziomu fosforu nieorganicznego w osoczu zaczyna się już od spadku szybkości filtracji kłębuszkowej do 60 ml / min lub mniej. Hipokalcemia stymuluje wydzielanie parathormonu przez gruczoły przytarczyczne. Osteopatia nerkowa to połączenie osteomalacji i zwiększonej resorpcji kości w wyniku nadprodukcji parathormonu.

W chorobach wątroby rozwój wtórnej nadczynności przytarczyc wiąże się z naruszeniem konwersji cholekalcyferolu. Najczęściej występuje w pierwotnej marskości żółciowej wątroby. Patogeneza trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc może być związana ze stopniowym powstawaniem autonomii nadczynności przytarczyc z naruszeniem mechanizmu sprzężenia zwrotnego między poziomem wapnia a nadmierną produkcją parathormonu.

Klinika

Obraz kliniczny wtórnej i trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc jest zwykle zdominowany przez objawy choroby podstawowej, najczęściej CRF. Specyficzne objawy to ból kości, osłabienie mięśni proksymalnych, ból stawów. Mogą wystąpić spontaniczne złamania i deformacje szkieletu. Powstawanie zwapnień pozakostnych ma różne objawy kliniczne. Wraz ze zwapnieniem tętnic mogą rozwinąć się zmiany niedokrwienne. Zwapnienia okołostawowe mogą być widoczne na rękach i nogach. Zwapnienie spojówki i rogówki w połączeniu z nawracającym zapaleniem spojówek określa się mianem zespołu czerwonych oczu.

Leczenie

W przewlekłej niewydolności nerek zapobieganie osteopatii jest wskazane ze wzrostem poziomu nieorganicznego fosforu w osoczu o ponad 1,5 mmol / l. W takim przypadku przepisywane są leki zawierające wapń, które wiążą fosforany (glukonian wapnia, mleczan, cytrynian), a także leki wiążące fosforan glinu. Ponadto leki (rocaltrol) są przepisywane pod kontrolą wydalania wapnia z moczem, które nie powinno przekraczać 300 mg na dobę. W trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc, gdy tworzy się autonomiczny gruczolak, w niektórych przypadkach wskazane jest leczenie chirurgiczne.

44. Niedoczynność przytarczyc

Niedoczynność przytarczyc to choroba związana z niedoborem parathormonu w wyniku wypadania lub niedostatecznej funkcji przytarczyc, objawiająca się zespołem hipokalcemii. Klasyfikacja niedoczynności przytarczyc Istnieje następująca klasyfikacja.

1. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc.

2. Idiopatyczna (autoimmunologiczna) niedoczynność przytarczyc:

1) izolowany;

2) w obrębie autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego typu 1.

3. Niedoczynność przytarczyc w wyniku uszkodzenia przytarczyc w wyniku napromieniania, ekspozycji na czynniki zakaźne, przy amyloidozie, krwotokach w nieczynnym hormonalnie guzie gruczołu.

4. Aplazja przytarczyc i grasicy. Brak parathormonu prowadzi do wzrostu poziomu fosforu we krwi z powodu zmniejszenia działania fosforanowego parathormonu na nerki, a także do hipokalcemii z powodu zmniejszenia wchłaniania wapnia w jelicie, zmniejszenia w jego mobilizacji z kości i niewystarczającej reabsorpcji w kanalikach nerkowych.

Klinika

Główne objawy kliniczne niedoczynności przytarczyc są spowodowane hipokalcemią i hiperfosfatemią, które prowadzą do wzrostu pobudliwości nerwowo-mięśniowej i ogólnej reaktywności autonomicznej, zwiększonej aktywności konwulsyjnej.

Istnieją ukryte i jawne formy niedoczynności przytarczyc.

Utajona niedoczynność przytarczyc występuje bez widocznych objawów zewnętrznych i manifestuje się klinicznie tylko pod wpływem czynników prowokujących lub jest wykrywana podczas specjalnego badania.

Klasycznymi objawami niedoczynności przytarczyc są skurcze tężcowe mięśni szkieletowych w połączeniu z parestezjami i różnymi zaburzeniami autonomicznymi, a także zaburzeniami troficznymi.

Konwulsyjne skurcze mięśni szkieletowych (tężyczka hipokalcemiczna) w postaci idiopatycznej występują w 75% przypadków, a w postaci pooperacyjnej - w 40%. Parestezje i drgawki włókniste przechodzą w bolesne drgawki toniczne, występujące przy zachowanej świadomości, symetrycznie obejmujące zginacze kończyn, mięśnie twarzy („dłoń położnika”, „stopa konia”, „rybie usta”), rzadziej prostowniki grzbietu (opisthotonus). ).

Objawy Khvostek (skurcz mięśni mimicznych podczas stukania w miejscu wyjścia (n. twarzy) i Trousseau (wygląd „ręki położnika” 2-3 minuty po ucisku ramienia mankietem tonometru) są klasyczne i powszechne, ale nie specyficzne objawy niedoczynności przytarczyc.Skurcze mięśni gładkich objawiają się skurczem krtani i oskrzeli, dysfagią, wymiotami, biegunką, zaparciami.Z objawów wegetatywnych niedoczynność przytarczyc charakteryzuje się gorączką, dreszczami, kołataniem serca, bólem w okolicy serca.

45. Diagnostyka i leczenie niedoczynności przytarczyc

Diagnostyka laboratoryjna opiera się na wykryciu hipokalcemii i hiperfosfatemii, które przy prawidłowym poziomie kreatyniny i albuminy sprawiają, że rozpoznanie niedoczynności przytarczyc jest bardzo prawdopodobne. Ponadto przy niedoczynności przytarczyc wykrywa się hipomagnezemię, hiperkalciurię, zmniejszone wydalanie z moczem fosforu i cAMP oraz spadek poziomu nienaruszonego parathormonu w osoczu. W odpowiedzi na podanie parathormonu pacjentowi z niedoczynnością przytarczyc wydalanie fosforanów z moczem wzrasta dziesięciokrotnie (test Ellswortha-Howarda).

Niedoczynność przytarczyc różni się od innych chorób towarzyszących zespołowi konwulsyjnemu, a także od dużej grupy schorzeń i chorób, którym towarzyszy hipokalcemia.

U wszystkich noworodków donoszonych z rozwojem hipokalcemii konieczne jest zbadanie poziomu wapnia w osoczu krwi matki, aby wykluczyć u niej subkliniczną nadczynność przytarczyc. W takim przypadku hiperkalcemia u matki może prowadzić do zahamowania czynności przytarczyc u płodu.

U pacjentów poddawanych operacji tarczycy konieczne jest rozróżnienie między przetrwałą i przemijającą niedoczynnością przytarczyc.

Leczenie niedoczynności przytarczyc dzieli się na łagodzenie przełomu hipokalcemicznego tężcowego i leczenie podtrzymujące.

Aby zatrzymać przełom tężcowy, stosuje się dożylne podanie 10-20 ml 10% roztworu glukonianu wapnia, z czego 10 ml zawiera 90 mg wapnia pierwiastkowego. Zaleca się podawanie glukonianu wapnia powoli, z szybkością nie większą niż 2 ml/min. Wraz ze wzrostem poziomu wapnia w osoczu krwi do 2 mmol / l lub więcej objawy zwykle ustępują. Ze szczególną ostrożnością preparaty wapnia podaje się pacjentom otrzymującym glikozydy nasercowe; w takim przypadku nie zaleca się podawania dożylnego.

W przewlekłej podtrzymującej terapii niedoczynności przytarczyc stosuje się preparaty wapnia i witaminy D. W pierwszej kolejności należy podjąć próbę przepisania monoterapii preparatami wapnia.

U wielu pacjentów w ten sposób można osiągnąć zadowalające wyrównanie choroby, przy czym nie ma problemów z ewentualnymi powikłaniami terapii witaminą D.

Spośród preparatów soli wapnia można przepisać glukonian, cytrynian, mleczan, chlorek i węglan. Przy określaniu dawki leku fundamentalne znaczenie ma zawartość wapnia pierwiastkowego w danej soli. Tak więc 1 g wapnia pierwiastkowego jest zawarty w 2,5 g węglanu wapnia, 5 g cytrynianu wapnia, 4 g chlorku wapnia i 11 g glukonianu wapnia.

Zwykle dawka podtrzymująca wynosi 1,0-1,5 g wapnia pierwiastkowego na dobę. Jeśli nie można zrekompensować choroby preparatami wapnia, dodatkowo przepisywane są preparaty witaminy D.

Parametrami kontrolnymi w leczeniu niedoczynności przytarczyc są poziom wapnia w osoczu krwi oraz poziom jego wydalania z moczem.

46. Pseudoniedoczynność przytarczyc i rzekoma niedoczynność przytarczyc

Rzekoma niedoczynność przytarczyc (wrodzona osteodystrofia Albrighta) jest rzadkim dziedzicznym zespołem charakteryzującym się opornością tkanek na parathormon, hipokalcemią, zwiększoną czynnością przytarczyc, niskim wzrostem i anomaliami szkieletowymi (skrócenie kości śródręcza i śródstopia).

Rzekoma niedoczynność przytarczyc jest pierwszą chorobą endokrynną, na przykładzie której udowodniono możliwość występowania zjawiska naruszenia wrażliwości tkanek na hormon (podawany endogennie i egzogennie) przy niezmienionym mechanizmie jego wydzielania i prawidłowym poziomie w osoczu.

Patogenetycznie przyporządkuj pseudonadczynność przytarczyc typu I (1a, Ib, 1c) i II. Rodzaj dziedziczenia rzekomej niedoczynności przytarczyc nie został jeszcze wyjaśniony. Osoby z osteodystrofią Albright mają delecję końcowej części długiego ramienia chromosomu II. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2:1.

W pseudoniedoczynności przytarczyc typu!a stwierdzono 50% spadek aktywności podjednostki Gs kompleksów cyklaza adenylowa-receptor parathormonu. Wada ta jest charakterystyczna nie tylko dla nerkowych receptorów parathormonu, ale także dla receptorów innych hormonów, co tłumaczy połączenie pseudoniedoczynności przytarczyc typu I z opornością na inne hormony białkowe (moczówka prosta nerkowa, zespół hipoglikemiczny).

Rzekoma niedoczynność przytarczyc typu A charakteryzuje się cechami fenotypowymi, określanymi jako osteodystrofia Albrighta: twarz w kształcie księżyca, niski wzrost, otyłość, skrócenie IV i V kości śródstopia i śródręcza, heterotopowe zwapnienia podskórne i egzostozy. Często obserwuje się upośledzenie umysłowe.

W pseudoniedoczynności przytarczyc typu Ib określa się prawidłową aktywność podjednostki Gs. Rozwój pseudoniedoczynności przytarczyc jest związany z defektem samego receptora hormonu przytarczyc. W pseudoniedoczynności przytarczyc typu \c określana jest również normalna aktywność podjednostki Gs, a wada jest najprawdopodobniej zlokalizowana na poziomie podjednostki katalitycznej cyklazy adenylanowej.

W pseudoniedoczynności przytarczyc typu II kompleks receptorów parathormonu - cyklazy adenylanowej działa normalnie, ale dochodzi do naruszenia zależnej od cAMP odpowiedzi komórkowej na wprowadzenie parathormonu. Przy egzogennym podawaniu parathormonu stwierdza się odpowiedni wzrost wydalania cAMP z moczem, ale nie ma wzrostu wydalania fosforanów.

Pseudopseudoniedoczynność przytarczyc jest fenokopią rzekomej niedoczynności przytarczyc bez jej markerów biochemicznych. Pacjenci mają typowe zmiany fenotypowe (osteodystrofia Albrighta) charakterystyczne dla rzekomej niedoczynności przytarczyc ta pomimo prawidłowego poziomu wapnia we krwi i prawidłowej odpowiedzi cAMP na podanie parathormonu (PG).

W większości przypadków pacjenci z rzekomą niedoczynnością przytarczyc mają podwyższony poziom nienaruszonego hormonu przytarczyc, co pozwala odróżnić rzekomą niedoczynność przytarczyc od niedoczynności przytarczyc.

Leczenie wszystkich rodzajów rzekomej niedoczynności przytarczyc polega na wyznaczeniu suplementów witaminy D w połączeniu z suplementami wapnia.

47. Osteoporoza

Osteoporoza jest ogólnoustrojową chorobą szkieletową charakteryzującą się zmniejszeniem masy kostnej na jednostkę objętości oraz zaburzeniem mikroarchitektoniki tkanki kostnej, co prowadzi do wzrostu kruchości kości i wysokiego ryzyka złamań.

Etiologia i patogeneza

Według cech morfologicznych wyróżnia się osteoporozę beleczkową, korową i mieszaną, zgodnie z aktywnością metaboliczną - osteoporozę ze zwiększonym metabolizmem kości, z niskim stopniem metabolizmu tkanki kostnej i normalnymi wskaźnikami metabolizmu kości. Szybkość utraty masy kostnej może zależeć od wielu czynników. Przy każdym mechanizmie patofizjologicznym masa kostna zmniejszy się, osiągając pewną wartość progową, po której rozpoczyna się etap złamań.

W patogenezie osteoporozy pomenopauzalnej czynnikiem wyzwalającym jest niedobór estrogenów, który gwałtownie przyspiesza utratę masy kostnej.

W patogenezie osteoporozy starczej, wraz z niedoborem steroidów płciowych i kalcytoniny, duże znaczenie ma ujemny bilans wapniowy z powodu niedoboru witaminy D oraz zmniejszone wchłanianie wapnia w jelicie, co skutkuje powstawaniem nawracającej nadczynności przytarczyc i zwiększeniem kości resorpcja.

Klinika

Charakterystycznymi złamaniami dla osteoporozy mogą być złamania bliższej części kości udowej, trzonów kręgów i dystalnej kości przedramienia, chociaż można zaobserwować złamania w dowolnym miejscu. Złamania kręgów są jednym z klasycznych objawów osteoporozy, a ich konsekwencje w postaci bólu pleców, dysfunkcji i deformacji kręgosłupa determinują stopień niepełnosprawności i znaczenie tego problemu dla zdrowia publicznego.

W prawie 50% przypadków osteoporoza przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo i jest wykrywana tylko w przypadku złamań kości. Osteoporoza pomenopauzalna, sterydowa i hipogonadyczna charakteryzuje się głównie utratą tkanki kostnej beleczkowej, a tym samym złamaniami trzonów kręgów, żeber i złamania kości promieniowej w typowej lokalizacji (osteoporoza typu I).

Dominujące uszkodzenie tkanki korowej kości jest nieodłącznie związane z osteoporozą starczą, nadczynnością przytarczyc i tyreotoksykozą (osteoporoza typu II), podczas gdy złamania kości kanalikowych i szyjki kości udowej są częstsze; ale częste (szczególnie w starszych grupach wiekowych) i złamania trzonów kręgów. Typowe dolegliwości bólowe pleców, nasilające się po wysiłku fizycznym, z długim pobytem w jednej pozycji. Te bóle ustępują po położeniu się. Nasilenie zespołu bólowego może być różne nie tylko u różnych pacjentów, ale także u tego samego pacjenta w różnych stadiach choroby.

Podczas badania należy zwrócić uwagę na zmianę postawy pacjenta, deformację klatki piersiowej, obniżenie wzrostu, powstawanie fałdów skórnych na bocznej powierzchni klatki piersiowej, zaburzenia chodu.

48. Leczenie osteoporozy

Główne cele leczenia osteoporozy:

1) spowolnienie lub zatrzymanie utraty masy kostnej (najlepiej jej wzrostu);

2) zapobieganie nowym złamaniom kości;

3) normalizacja przebudowy kości;

4) zmniejszenie zespołu bólowego, rozszerzenie aktywności ruchowej;

5) poprawa jakości życia pacjenta. Podstawą leczenia jest normalizacja przebudowy kości (tłumienie zwiększonej resorpcji kości lub stymulacja kościotworzenia). Leczenie choroby podstawowej we wtórnej osteoporozie lub zniesienie leków, które niekorzystnie wpływają na metabolizm kości, są często trudne do wykonania. Terapia objawowa jest istotną częścią leczenia.

Leki stosowane w leczeniu osteoporozy dzieli się konwencjonalnie na trzy grupy:

1) głównie zmniejszające resorpcję kości (estrogeny, kalcytoniny, bisfosfoniany);

2) głównie wzmacniające kościotworzenie (fluorki, sterydy anaboliczne, androgeny, fragmenty syntetycznego parathormonu, hormon wzrostu);

3) wpływ na oba procesy przebudowy kości (aktywne metabolity witaminy D, kompleks osseina-hydroksyapatyt, ipriflavon (osteochin)).

O wyborze konkretnego leku decyduje zarówno postać osteoporozy, jak i dominujące objawy kliniczne. Ponadto brane są pod uwagę wskazania i przeciwwskazania do konkretnego rodzaju terapii. W osteoporozie pomenopauzalnej, a także w osteoporozie innej genezy, kobietom po menopauzie, przy braku przeciwwskazań, przepisuje się estrogenową terapię zastępczą (proginova, cycloproginova, klimen, klimonorm, livial, kliogest itp.).

Terapia objawowa obejmuje analgezję, wyznaczenie gorsetów, fizjoterapię. Ból pleców zmniejsza aktywność ruchową i jakość życia pacjenta.

Aby zmniejszyć ból, wraz ze środkami patogenetycznymi stosuje się leki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie.

Gorsety są bezwzględnie wskazane przy złamaniach kompresyjnych trzonów kręgowych i przy ciężkiej osteoporozie. Najczęściej polecane są gorsety półsztywne i półgorsety. Możliwość zaniku mięśni podczas noszenia gorsetów jest niewielka i nie znajduje potwierdzenia w pracach ostatnich lat. Przy wyraźnym zespole bólowym zalecane są wyłącznie ćwiczenia oddechowe, ze zmniejszeniem bólu - ćwiczenia izometryczne.

W przyszłości przepisywane są ćwiczenia mięśni brzucha, pleców, kończyn dolnych i górnych. Następnie dodają ćwiczenia wykonywane w pozycji stojącej, dozowane chodzenie, pływanie. Masaż jest przepisywany nie wcześniej niż 4-6 miesięcy po rozpoczęciu terapii lekowej.

49. Craniopharyngioma

Craniopharyngioma jest guzem podwzgórza wywodzącym się z pozostałości torebki Rathkego (występ nabłonka tylnej ściany gardła zarodka, który jest zaczątkiem przysadki mózgowej), prowadzący do zaburzeń przysadki.

Patogeneza

Rozwój guza jest związany z upośledzonym różnicowaniem embrionalnym komórek torebki Rathkego. Guz może być zlokalizowany w podwzgórzu, trzeciej komorze, siodle tureckim i często ma budowę torbielowatą. Craniopharyngioma jest rzadką chorobą, ale najczęstszym guzem nadsiodłowym u dzieci (5-10% guzów mózgu u dzieci).

Craniopharyngoma to nieaktywne hormonalnie guzy, których objawy kliniczne opierają się na mechanicznym ucisku otaczających struktur mózgu.

Klinika

W większości przypadków czaszkogardlak objawia się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Z reguły występuje połączenie objawów nadciśnienia śródczaszkowego (ból głowy, nudności, wymioty), zespół chiasmatyczny (połowiczność dwuskroniowa, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, obniżona ostrość wzroku) i zespół endokrynno-metaboliczny (opóźniony rozwój seksualny i fizyczny, niedoczynność przysadki). Rozwój obrzęku mózgu lub śpiączki przysadkowej jest wskazaniem do hospitalizacji w trybie nagłym.

diagnostyka

Gdy badania hormonalne są zdeterminowane niedoborem hormonów tropowych przysadki mózgowej, możliwa jest hiperprolaktynemia. RTG w 80% przypadków wykrywa zwapnienia w guzie. Metodą diagnostyki obrazowej czaszkogardlaka jest badanie MRI.

Czaszkogardlaki należy odróżnić od innych chorób, które występują z opóźnionym rozwojem seksualnym i fizycznym oraz niedoczynnością przysadki, a także innymi nowotworami przysadki mózgowej i mózgu.

Leczenie

Wskazane jest leczenie chirurgiczne: usunięcie guza, ewentualnie w połączeniu z terapią protonową i stereotaktyczną iniekcją radioizotopów do guza. Przy niecałkowitym usunięciu czaszkogardlak ma tendencję do nawrotów.

Zasadniczo możliwe jest przywrócenie funkcji rozrodczej po usunięciu czaszkogardlaka za pomocą nowoczesnych metod leczenia. Rokowanie na całe życie z czaszkogardlakiem jest dość poważne, ponieważ leczenie chirurgiczne nie eliminuje zaburzeń metabolicznych i endokrynologicznych, zdolność pacjenta do pracy zawsze pozostaje ograniczona. W przypadku rozwiniętej niedoczynności przysadki terapia zastępcza jest prowadzona na całe życie.

50. Choroby podwzgórza i przysadki

Choroby podwzgórzowo-przysadkowe można podzielić na choroby z udowodnionym uszkodzeniem podwzgórza właściwego, choroby o przypuszczalnej genezie podwzgórzowej, o genezie podwzgórzowo-przysadkowej oraz prawidłowe uszkodzenia przysadki.

Wśród guzów regionu podwzgórza, oprócz czaszkogardlaka, znajdują się glejaki, naczyniaki krwionośne, rozrodczaki, hamartoma, ganglioneurinoma, wyściółczaki, rdzeniaki, tłuszczaki, nerwiaki niedojrzałe, chłoniaki, plazmocytomy, torbiele koloidalne i skórzaste.,

W zależności od lokalizacji zmiany obserwuje się objawy neurologiczne o różnym nasileniu, upośledzenie funkcji przysadki i zmiany behawioralne. W rzadkich przypadkach, szczególnie w dzieciństwie, zmiany podwzgórzowe mogą prowadzić nie tylko do osłabienia, ale także do aktywacji funkcji przysadkowo-gruczołowych (np. pojawienie się hiperprolaktynemii na skutek „usunięcia” hamującego działania dopaminy na wydzielanie prolaktyny lub przedwczesne dojrzewania z powodu utraty normalnej oporności na działanie gonadotropin).

Objawy kliniczne tych zmian będą zależeć od wieku, w którym pojawił się guz, jego lokalizacji i wielkości. Najbardziej uderzającymi objawami klinicznymi są hipogonadyzm lub przedwczesne dojrzewanie (ponad 50% przypadków), moczówka prosta (do 30% przypadków), zaburzenia psychiczne (jedna trzecia wszystkich przypadków), u około jednej trzeciej pacjentów - otyłość lub hiperfagia u 20% pacjentów głównymi objawami są senność, jadłowstręt, wyczerpanie, zaburzenia termoregulacji i wreszcie u 10% upośledzenie czynności zwieraczy. Podejścia do diagnostyki i leczenia tych nowotworów są podobne jak w przypadku czaszkogardlaka.

Wiele chorób podwzgórza, a także wszelkie inne procesy patologiczne w okolicy nadsiodłowej, mogą prowadzić do ucisku szypułki przysadki wraz z rozwojem izolowanego zespołu przysadki. Uszkodzeniu szypułki przysadki towarzyszy charakterystyczna zmiana wydzielania hormonów przysadki. Moczówka prosta rozwija się u 80% pacjentów, przy czym najważniejszym czynnikiem w jej rozwoju jest wysokość uszkodzenia nasady: im bliżej poziomu uszkodzenia do podwzgórza, tym większe prawdopodobieństwo rozwoju moczówki prostej.

W przypadku izolowanego zespołu przysadki wydzielanie wszystkich tropikalnych hormonów przysadki zatrzymuje się wraz z rozwojem wtórnego hipogonadyzmu, niedoczynności tarczycy, niedoczynności kory i niedoboru hormonu wzrostu. Patognomonicznym zjawiskiem izolowanego zespołu przysadki jest hiperprolaktynemia.

Leczenie pacjentów z tym zespołem obejmuje usunięcie wykrytego guza, terapię zastępczą moczówki prostej i panhypopituitarism.

51. Akromegalia i gigantyzm

Akromegalia i gigantyzm to zespoły neuroendokrynne wynikające z nadmiernej produkcji lub zwiększonej aktywności biologicznej hormonu wzrostu.

Opierając się na klasycznym schemacie podwzgórzowo-przysadkowej regulacji funkcji somatotropowej, można zidentyfikować szereg możliwych mechanizmów, które przyczyniają się do jej nadczynności i charakterystycznych objawów klinicznych:

1) początkowe rozregulowanie na poziomie podwzgórza lub leżących wyżej części ośrodkowego układu nerwowego, które realizuje się w nadmiernym tworzeniu somatoliberyny lub niedostatecznym wydzielaniu somatostatyny;

2) pierwotne wystąpienie procesu nowotworowego w przysadce mózgowej z upośledzoną kontrolą podwzgórza i autonomicznym nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu lub jego aktywnych form;

3) wzrost tworzenia i aktywności somatomedyn, które bezpośrednio wpływają na wzrost aparatu kostno-stawowego.

Najczęstszą przyczyną akromegalii i gigantyzmu jest autonomiczna produkcja hormonu wzrostu przez gruczolaka przysadki.

W większości przypadków akromegalia rozwija się między 30 a 50 rokiem życia, częściej występuje u kobiet, ponieważ zarówno sama ciąża, jak i jej niefizjologiczne przerwanie są czynnikami aktywującymi funkcję somatotropową. Zdecydowana większość przypadków gigantyzmu i akromegalii ma charakter sporadyczny.

Klinicznie akromegalia objawia się wzrostem rąk, stóp, zmianami w wyglądzie, zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, cyklem menstruacyjnym i innymi objawami.

Zespół nadciśnienia śródczaszkowego: wzrost ciśnienia śródczaszkowego lub ucisk przepony tureckiej przez rosnący guz powoduje rozwój bólów głowy w akromegalii.

W tym drugim przypadku bóle głowy są najbardziej uporczywe, doprowadzając pacjenta do szału.

Zespoły związane z działaniem nadmiaru hormonu wzrostu na narządy i tkanki objawiają się postępującym patologicznym wzrostem wzrostu liniowego i wielkości ciała, rąk, stóp, nosa i żuchwy. Zmiana wyglądu, objawiająca się zgrubieniem rysów twarzy, wiąże się ze wzrostem łuków brwiowych, kości jarzmowych i żuchwy. Występuje przerost tkanek miękkich twarzy (nosa, warg, uszu).

W wyniku upośledzenia ukrwienia i miażdżycy przerośniętych narządów wewnętrznych rozwija się niewydolność płuc i serca, która jest przyczyną zgonów pacjentów.

Zespół bezdechu sennego rozwija się u 80% pacjentów z akromegalią. Wynika to z proliferacji tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i uszkodzenia ośrodków oddechowych. Nieskompensowana długotrwała nadprodukcja hormonu wzrostu prowadzi do rozwoju koncentrycznego przerostu mięśnia sercowego, który zostaje zastąpiony przez przerostową dystrofię mięśnia sercowego, a w zaawansowanych przypadkach choroby przechodzi w poszerzenie, co prowadzi do postępującej niewydolności serca.

52. Diagnostyka i leczenie akromegalii

Diagnostyka laboratoryjna akromegalii opiera się na badaniu poziomu hormonu wzrostu. U wielu pacjentów gwałtownie wzrasta, aw tym przypadku przy szczegółowym obrazie klinicznym diagnozę można uznać za ustaloną. Jednak u wielu pacjentów poziom hormonu wzrostu jest tylko nieznacznie podwyższony lub odpowiada normie (0,5-5,0 ng/ml). W związku z tym zaproponowano szereg prób funkcjonalnych. Test tolerancji glukozy polega na wstępnym badaniu poziomu hormonu wzrostu w osoczu, a także w próbkach krwi co 30 minut przez 2,5-3 godziny po podaniu 75 g glukozy. Zwykle przy obciążeniu glukozą poziom hormonu wzrostu spada. W aktywnej fazie akromegalii poziom hormonu wzrostu nie spada poniżej 2 ng / ml lub wykrywa się paradoksalny wzrost poziomu hormonu wzrostu. W 60% przypadków z akromegalią, 30-60 minut po podaniu tyroliberyny (500 μg dożylnie) określa się patologiczny wzrost poziomu hormonu wzrostu (o 50-100% poziomu początkowego lub więcej). Zwykle nie ma reakcji na tyroliberynę.

Przy jawnej klinicznie i hormonalnie potwierdzonej akromegalii miejscowe rozpoznanie gruczolaka przysadki z reguły nie nastręcza trudności. W przypadku makrogruczolaka na kraniogramie widoczne są charakterystyczne zmiany; metodą z wyboru do wizualizacji gruczolaka jest badanie MRI.

Celem leczenia akromegalii jest eliminacja autonomicznej nadprodukcji hormonu wzrostu, normalizacja poziomu IGF-1 we krwi oraz brak wzrostu poziomu hormonu wzrostu w osoczu w teście tolerancji glukozy (75 g glukoza) powyżej 1 ng / ml. Kryteria te odpowiadają remisji choroby. Cel ten osiąga się poprzez usunięcie guza przysadki lub zmniejszenie masy guza.

Metodą z wyboru w leczeniu chorych z akromegalią jest przezklinowe usunięcie gruczolaka przysadki. W przypadku mikrogruczolaków w 85% przypadków poziom hormonu wzrostu po operacji wraca do normy. W przypadku małych gruczolaków otorbionych leczenie chirurgiczne z reguły prowadzi do stabilnej remisji choroby. W przypadku makrogruczolaków całkowite wyleczenie po pierwszej operacji osiąga się w 30% przypadków. Najgorsze rokowanie mają nowotwory ze wzrostem pozasiodłowym. Za pomocą terapii protonowej na przysadce mózgowej u większości pacjentów możliwe jest obniżenie poziomu hormonu wzrostu 1 rok po zakończeniu leczenia. Niemniej jednak po 10 latach od terapii protonowej u 70% pacjentów spontaniczny poziom hormonu wzrostu średnio nie przekracza 10 ng/ml.

Podczas leczenia dopaminomimetykami (bromokryptium, parlodel) u 54% pacjentów obserwuje się spadek poziomu hormonu wzrostu poniżej 10 ng/ml, a tylko 20% - poniżej 5 ng/ml. Zmniejszenie wielkości guza obserwuje się u nie więcej niż 20% pacjentów. Znacznie skuteczniejsze jest leczenie długo działającymi analogami somatostatyny (oktreotyd, sandostatyna). U 90% pacjentów stwierdza się spadek poziomu GH, u 53% pacjentów poziom GH spada poniżej 5 ng/ml. Istnieją dowody na większy odsetek radykalnej adenomektomii, jeśli operację poprzedzono leczeniem oktreotydem.

53. Panhypopituitaryzm

Niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa (pangi-popituitarism) to zespół kliniczny, który rozwija się w wyniku zniszczenia przysadki gruczołowej, po którym następuje uporczywe zmniejszenie produkcji hormonów tropikalnych i upośledzenie czynności obwodowych gruczołów dokrewnych.

Jedną z postaci niewydolności podwzgórzowo-przysadkowej jest choroba Simmondsa, która oznacza poporodową martwicę septyczno-zatorową nadciśnienia tętniczego, prowadzącą do ciężkiego wyniszczenia oraz inwolucji narządów i tkanek. Choroba Sheehana jest najczęstszą i łagodniejszą obecną odmianą poporodowej niedoczynności przysadki.

Etiologia. Najczęstszą przyczyną niedoczynności przysadki są zaburzenia krążenia w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (krwotok, niedokrwienie), które rozwijają się po porodzie, powikłane masywną (powyżej 1 l) utratą krwi, chorobą zakrzepowo-zatorową, sepsą.

Rzadziej występującymi przyczynami niedoczynności przysadki są guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej, przerzuty nowotworowe w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej, urazy (ciężki uraz głowy z oderwaniem przysadki, radioterapia i interwencje chirurgiczne na przysadce), procesy ziarniniakowe (sarkoidoza, ziarniniak eozynofilowy, kiła).

Choroba występuje znacznie częściej (65%) u kobiet w młodym i średnim wieku (20-40 lat), ale przypadki choroby są znane zarówno u osób starszych, jak i w młodszym wieku.

Częściej najpierw zmniejsza się aktywność somatotropowa i gonadotropowa, a następnie funkcje tyreotropowe i adrenokortykotropowe.

Charakterystyczne są zmiany skórne: przerzedzenie i suchość nadają skórze wygląd bibułki, zmarszczki, łuszczenie są odnotowywane w połączeniu z bladym, żółtaczkowym, woskowym kolorem. Znikają włosy pod pachami i na łonie. Ogólny wygląd pacjentów jest dość osobliwy. Czasami na tle ogólnej bladości pojawiają się obszary brudnej, ziemistej pigmentacji na twarzy oraz w naturalnych fałdach skóry, akrocyjanoza. W wyniku zmniejszenia syntezy melaniny brodawki i skóra krocza ulegają depigmentacji.

Osłabione zostaje pocenie się i wydzielanie gruczołów łojowych. Kruchość i wypadanie włosów, rozwijają się ich wczesne siwienie, odwapnienie kości, zaniki żuchwy, zęby są niszczone i wypadają. Zjawiska szaleństwa i starczej inwolucji gwałtownie nasilają się.

Dysfunkcja seksualna często poprzedza pojawienie się wszystkich innych objawów. Popęd seksualny zostaje utracony, siła spada. Zewnętrzne i wewnętrzne narządy płciowe stopniowo zanikają. U kobiet miesiączka ustaje, gruczoły sutkowe zmniejszają objętość.

Charakteryzuje się najostrzejszą ogólną słabością, apatią, adynamią aż do całkowitego unieruchomienia, hipotermią, zapaścią ortostatyczną i śpiączką, które bez specyficznej terapii prowadzą do śmierci pacjenta.

Ostra niewydolność przysadki (śpiączka przysadkowa) to połączenie ostrej niewydolności nadnerczy ze śpiączką niedoczynności tarczycy.

54. Diagnostyka i leczenie panhypopituitaryzmu

W typowych przypadkach rozpoznanie panhypopituitaryzmu nie jest trudne. Pojawienie się po powikłanym porodzie lub w związku z inną przyczyną zespołu objawów niewydolności kory nadnerczy, tarczycy i gonad świadczy na korzyść niewydolności podwzgórzowo-przysadkowej. W ciężkich postaciach (choroba Simmondsa) dominuje utrata masy ciała, zanik mięśni, skóry, tkanki podskórnej, wypadanie włosów, hipotermia, niedociśnienie, osteoporoza, apatia, obłęd psychiczny.

W chorobie Shiena obraz kliniczny rozwija się stopniowo, w niektórych przypadkach osiągając wyraźne stadium wiele lat po porodzie, objawiające się utratą nie wszystkich, ale poszczególnych funkcji przysadkowo-gruczołowych.

W typowym przypadku wykryto zespół „7 A” (brak miesiączki, bezmleczność, utrata włosów pachowych, depigmentacja otoczki, bladość i hipotrofia skóry, apatia, adynamia).

U pacjentek z chorobą o powolnym przebiegu diagnoza jest późna, chociaż brak laktacji po porodzie powikłany krwotokiem, przedłużoną niepełnosprawnością i zaburzeniami miesiączkowania powinien sugerować niedoczynność przysadki.

Częstymi wynikami badań laboratoryjnych w niedoczynności przysadki są niedokrwistość hipochromiczna i normochromiczna, zwłaszcza z ciężką niedoczynnością tarczycy, czasem leukopenia z eozynofilią i limfocytozą. Poziom glukozy we krwi jest niski, krzywa glikemii z ładunkiem glukozy jest spłaszczona. Zwiększa się zawartość cholesterolu we krwi.

Badanie hormonalne określa połączenie niskiego poziomu hormonów obwodowych gruczołów dokrewnych (T4, testosteronu, estradiolu, dobowe wydalanie wolnego kortyzolu z moczem) z obniżonym lub niskim poziomem hormonów tropowych i hormonu wzrostu.

W przypadku niedoczynności przysadki leczenie powinno mieć na celu wyrównanie niedoboru hormonalnego i, w miarę możliwości, wyeliminowanie przyczyny choroby. Guz lub torbiel wywołujący procesy destrukcyjne w przysadce mózgowej lub podwzgórzu poddaje się radykalnemu leczeniu (chirurgicznemu, radioterapii).

Hormonalna terapia zastępcza rozpoczyna się od wyrównania wtórnej hipokortyczności za pomocą kortykosteroidów. Powołanie hormonów tarczycy przed wyrównaniem niedoczynności kory może prowadzić do rozwoju ostrej niewydolności nadnerczy. Niewydolność gonad jest kompensowana za pomocą estrogenów i progestyn u kobiet oraz leków androgennych u mężczyzn.

Po wstępnym leczeniu hormonami płciowymi i ograniczeniu procesów zanikowych w narządach płciowych, jeśli pożądane jest przywrócenie płodności, przepisuje się gonadotropiny.

Niewydolność tarczycy jest eliminowana przez preparaty hormonów tarczycy. Leczenie rozpoczyna się od L-tyroksyny w dziennej dawce 12,5-25 mcg, po której następuje zwiększenie. W związku z naruszeniem funkcji somatotropowej u pacjentów z niewydolnością podwzgórzowo-przysadkową pokazano wyznaczenie hormonu wzrostu. Leczenie śpiączki niedoczynnej przysadki jest podobne do leczenia ostrej niewydolności nadnerczy.

55. Niewydolność somatotropowa

Niewydolność somatotropowa (brak hormonu wzrostu) występuje w wielu chorobach i zespołach. Według etiologii rozróżnia się wrodzony i nabyty, a także organiczny i idiopatyczny niedobór hormonu wzrostu.

W najczęstszej postaci niewydolność somatotropowa objawia się zespołem karłowatości. Nanizm to zespół kliniczny charakteryzujący się ostrym opóźnieniem wzrostu i rozwoju fizycznego, związanym z bezwzględnym lub względnym niedoborem hormonu wzrostu.

U większości pacjentów występuje patologia regulacji i wydzielania innych hormonów przysadki, z reguły dochodzi do naruszeń wydzielania FSH, LH, TSH, któremu towarzyszą różne kombinacje zaburzeń endokrynologicznych i metabolicznych (nanizm panhypopititarny).

Do osób o wzroście karłowatym zaliczają się mężczyźni o wzroście poniżej 130 cm i kobiety o wzroście poniżej 120 cm. Najmniejszy opisany wzrost karła wynosił 38 cm.

Dzieci z klasyczną niewydolnością somatotropową rodzą się z prawidłową masą ciała i długością ciała, a od 2-4 roku życia zaczynają być opóźnione w rozwoju. Aby wyjaśnić to zjawisko przyjmuje się, że do 2-4 roku życia prolaktyna może dawać dzieciom efekt zbliżony do hormonu wzrostu.

Szereg prac obala te idee, wskazując, że pewne opóźnienie wzrostu obserwuje się już po urodzeniu.

Dla dzieci z organiczną genezą niedoboru hormonu wzrostu (z czaszkogardlakiem, urazowym uszkodzeniem mózgu) charakterystyczne są późniejsze okresy manifestacji niedoboru wzrostu, po 5-6 roku życia.

W przypadku idiopatycznego niedoboru hormonu wzrostu ujawnia się wysoka częstość patologii okołoporodowej: asfiksja, zespół niewydolności oddechowej, stany hipoglikemii.

W wywiadzie rodzinnym dzieci z konstytucjonalnym opóźnieniem wzrostu i dojrzewaniem, z którymi konieczne jest różnicowanie niewydolności somatotropowej, w większości przypadków można zidentyfikować podobne przypadki niedoboru wzrostu u jednego z rodziców.

W idiopatycznym karłowatości przysadkowej, na tle opóźnienia wzrostu, odnotowuje się normalne proporcje ciała dziecka.

U nieleczonych dorosłych odnotowuje się dziecięce proporcje ciała. Rysy twarzy są małe („twarz lalki”), grzbiet nosa tonie. Skóra blada, z żółtawym odcieniem, sucha, czasami występuje sinica, marmurkowatość skóry.

U nieleczonych pacjentów wcześnie pojawia się „stary wygląd”, ścieńczenie i zmarszczki skóry (geroderma), co związane jest z brakiem anabolicznego działania hormonu wzrostu i powolną zmianą generacji komórek.

Rozmieszczenie podskórnej tkanki tłuszczowej waha się od niedożywienia do otyłości. Często nie ma wtórnego wzrostu włosów. Układ mięśniowy jest słabo rozwinięty. Chłopcy zwykle mają mikropenisa.

Rozwój płciowy jest opóźniony i następuje w momencie, gdy wiek kostny dziecka osiąga poziom pokwitania. Znaczący odsetek dzieci z niedoborem hormonu wzrostu ma współistniejący niedobór gonadotropin.

56. Diagnostyka i leczenie niewydolności somatotropowej

Głównymi metodami diagnostyki klinicznej opóźnienia wzrostu są antropometria i porównanie jej wyników z tabelami centylowymi.

Na podstawie obserwacji dynamicznej konstruowane są krzywe wzrostu. U dzieci z niedoborem hormonu wzrostu tempo wzrostu nie przekracza 4 cm rocznie. Aby wykluczyć różne dysplazje szkieletowe (achondroplazja, hipochondroplazja), zaleca się ocenę proporcji ciała.

Oceniając radiogram dłoni i stawów nadgarstkowych określa się tzw. wiek kostny, natomiast karłowatość przysadkowa charakteryzuje się znacznym opóźnieniem kostnienia.

W praktyce klinicznej najczęściej stosuje się testy stymulacyjne z insuliną, klonidyną, argininą i wieloma innymi. Niedoborowi hormonu wzrostu u dorosłych towarzyszy naruszenie wszystkich rodzajów metabolizmu i rozległe objawy kliniczne. Następuje wzrost zawartości triglicerydów, cholesterolu całkowitego i lipoprotein o niskiej gęstości, zmniejszenie lipolizy.

Otyłość rozwija się głównie w typie trzewnym. Naruszenie syntezy białek prowadzi do zmniejszenia masy i siły mięśni szkieletowych, obserwuje się dystrofię mięśnia sercowego ze spadkiem frakcji rzutu serca. Dochodzi do naruszenia tolerancji glukozy, insulinooporności. Stany hipoglikemiczne nie są rzadkie. Jednym z najbardziej uderzających objawów choroby są zmiany w psychice. Występuje tendencja do depresji, lęku, zwiększonego zmęczenia, złego ogólnego stanu zdrowia, zaburzonych reakcji emocjonalnych, tendencji do izolacji społecznej.

Terapia patogenetyczna karłowatości przysadkowej opiera się na terapii zastępczej preparatami hormonu wzrostu. Lekiem z wyboru jest genetycznie modyfikowany ludzki hormon wzrostu. Zalecana standardowa dawka hormonu wzrostu w leczeniu klasycznego niedoboru hormonu wzrostu wynosi 0,07 - 0,1 U/kg masy ciała na jedno wstrzyknięcie, codziennie podskórnie w godzinach 20:00-22:00.

Obiecującym kierunkiem w leczeniu obwodowej oporności na hormon wzrostu jest leczenie rekombinowanym IGF-1.

Jeśli niedobór hormonu wzrostu rozwinął się w ramach panhypopituitaryzmu, dodatkowo zaleca się terapię zastępczą niedoczynności tarczycy, hipokortycyzmu, hipogonadyzmu i moczówki prostej.

W leczeniu niewydolności somatotropowej u dorosłych zalecane dawki genetycznie modyfikowanego ludzkiego hormonu wzrostu wahają się od 0,125 j./kg (dawka początkowa) do 0,25 j./kg (dawka maksymalna).

Optymalna dawka podtrzymująca dobierana jest indywidualnie na podstawie badania dynamiki IGF-1. Kwestia całkowitego czasu trwania terapii hormonem wzrostu pozostaje obecnie otwarta.

Autorzy: Drozdov A.A., Drozdova M.V.

Polecamy ciekawe artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki:

▪ Marketing. Notatki do wykładów

▪ Pedagogia. Kołyska

▪ Urologia. Notatki do wykładów

Zobacz inne artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki.

Czytaj i pisz przydatne komentarze do tego artykułu.

<< Wstecz

Najnowsze wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika:

Nowy sposób kontrolowania i manipulowania sygnałami optycznymi 05.05.2024

Współczesny świat nauki i technologii rozwija się dynamicznie i każdego dnia pojawiają się nowe metody i technologie, które otwierają przed nami nowe perspektywy w różnych dziedzinach. Jedną z takich innowacji jest opracowanie przez niemieckich naukowców nowego sposobu sterowania sygnałami optycznymi, co może doprowadzić do znacznego postępu w dziedzinie fotoniki. Niedawne badania pozwoliły niemieckim naukowcom stworzyć przestrajalną płytkę falową wewnątrz falowodu ze stopionej krzemionki. Metoda ta, bazująca na zastosowaniu warstwy ciekłokrystalicznej, pozwala na efektywną zmianę polaryzacji światła przechodzącego przez falowód. Ten przełom technologiczny otwiera nowe perspektywy rozwoju kompaktowych i wydajnych urządzeń fotonicznych zdolnych do przetwarzania dużych ilości danych. Elektrooptyczna kontrola polaryzacji zapewniona dzięki nowej metodzie może stanowić podstawę dla nowej klasy zintegrowanych urządzeń fotonicznych. Otwiera to ogromne możliwości dla ... >>

Klawiatura Primium Seneca 05.05.2024

Klawiatury są integralną częścią naszej codziennej pracy przy komputerze. Jednak jednym z głównych problemów, z jakimi borykają się użytkownicy, jest hałas, szczególnie w przypadku modeli premium. Ale dzięki nowej klawiaturze Seneca firmy Norbauer & Co może się to zmienić. Seneca to nie tylko klawiatura, to wynik pięciu lat prac rozwojowych nad stworzeniem idealnego urządzenia. Każdy aspekt tej klawiatury, od właściwości akustycznych po właściwości mechaniczne, został starannie przemyślany i wyważony. Jedną z kluczowych cech Seneki są ciche stabilizatory, które rozwiązują problem hałasu typowy dla wielu klawiatur. Ponadto klawiatura obsługuje różne szerokości klawiszy, dzięki czemu jest wygodna dla każdego użytkownika. Chociaż Seneca nie jest jeszcze dostępna w sprzedaży, jej premiera zaplanowana jest na późne lato. Seneca firmy Norbauer & Co reprezentuje nowe standardy w projektowaniu klawiatur. Jej ... >>

Otwarto najwyższe obserwatorium astronomiczne na świecie 04.05.2024

Odkrywanie kosmosu i jego tajemnic to zadanie, które przyciąga uwagę astronomów z całego świata. Na świeżym powietrzu wysokich gór, z dala od miejskiego zanieczyszczenia światłem, gwiazdy i planety z większą wyrazistością odkrywają swoje tajemnice. Nowa karta w historii astronomii otwiera się wraz z otwarciem najwyższego na świecie obserwatorium astronomicznego - Obserwatorium Atacama na Uniwersytecie Tokijskim. Obserwatorium Atacama, położone na wysokości 5640 metrów nad poziomem morza, otwiera przed astronomami nowe możliwości w badaniu kosmosu. Miejsce to stało się najwyżej położonym miejscem dla teleskopu naziemnego, zapewniając badaczom unikalne narzędzie do badania fal podczerwonych we Wszechświecie. Chociaż lokalizacja na dużej wysokości zapewnia czystsze niebo i mniej zakłóceń ze strony atmosfery, budowa obserwatorium na wysokiej górze stwarza ogromne trudności i wyzwania. Jednak pomimo trudności nowe obserwatorium otwiera przed astronomami szerokie perspektywy badawcze. ... >>

Przypadkowe wiadomości z Archiwum

Zestaw pamięci G.Skill Ripjaws 4 DDR4-2800 22.04.2015

Firma G.Skill zaprezentowała pierwszy na świecie zestaw modułów pamięci DDR4-2800 o pojemności 128 GB. W zestawie osiem modułów o pojemności 16 GB. Moduły wchodzące w skład zestawu pracują przy napięciu zasilania 1,35 V z opóźnieniami CL16-16-16-36.

Zestaw 4 GB G.Skill Ripjaws 4 DDR2800-128 zawiera osiem modułów pamięci
Moduły wykorzystują układy pamięci 8Gb wyprodukowane przez firmę Samsung Electronics w technologii 20nm.

Zestaw może pracować w konfiguracji czterokanałowej, co zademonstrował producent wykorzystując płytę główną Asus X99 Rampage V Extreme oraz procesor Intel Haswell-E.

Nowe moduły 16 GB są również dostępne w innych zestawach dla efektywnych częstotliwości od 2133 do 2800 MHz. Wszystkie obsługują standard Intel XMP 2.0.

Wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika

Ciekawe materiały z bezpłatnej biblioteki technicznej:

▪ sekcja strony Instrukcje użytkowania. Wybór artykułu

▪ artykuł o łapaczu dusz. Popularne wyrażenie

▪ artykuł Od kiedy istnieje nasz Układ Słoneczny? Szczegółowa odpowiedź

▪ artykuł Joster środek przeczyszczający. Legendy, uprawa, metody aplikacji

▪ artykuł Moduł elektronicznego kapelusza i sumatora sygnałów perkusyjnych. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki

▪ artykuł Stabilizowany zasilacz do laptopa. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki

Zostaw swój komentarz do tego artykułu:

Wszystkie języki tej strony

Strona główna | biblioteka | Artykuły | Mapa stony | Recenzje witryn