Pediatria szpitalna. Notatki z wykładu: krótko, najważniejsze

Bezpłatna biblioteka techniczna

Notatki z wykładów, ściągawki
Darmowa biblioteka / Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki

Pediatria szpitalna. Notatki z wykładu: krótko, najważniejsze

Notatki z wykładów, ściągawki

Katalog / Notatki z wykładów, ściągawki

Komentarze do artykułu

Spis treści

Stany niedoboru odporności u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Pierwotne niedobory odporności. Wtórne niedobory odporności. Zasady leczenia zespołów immunopatologicznych)
Dystonia wegetatywno-naczyniowa. Nadciśnienie tętnicze. Klinika, diagnostyka, leczenie (Dystonia wegetatywno-naczyniowa. Nadciśnienie tętnicze)
Kardiomiopatia u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Kardiomiopatia rozstrzeniowa. Kardiomiopatia przerostowa. Kardiomiopatia restrykcyjna)
Choroby osierdzia u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Wrodzone wady osierdzia. Zapalenie osierdzia. Guzy osierdzia)
Przewlekła niewydolność serca u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Objawy kliniczne. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności serca)
Zaburzenia rytmu serca u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Dysfunkcja funkcji automatyzmu. Zaburzenia funkcji przewodzenia)
Układowe zapalenie naczyń u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Mikroskopowe zapalenie naczyń. Zespół Churga-Straussa. Ziarniniakowatość Wegenera. Choroba Behçeta. Guzkowe zapalenie tętnic)
Niewydolność nerek. Klinika, diagnostyka, leczenie (Ostra niewydolność nerek. Przewlekła niewydolność nerek (CRF))
Diagnostyka różnicowa rozlanych chorób tkanki łącznej u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Toczeń rumieniowaty układowy. Twardzina skórna (Morphea) zlokalizowana. Zapalenie skórno-mięśniowe)
Przewlekłe choroby jelita grubego u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Przewlekłe zaparcia. Zespół jelita drażliwego. Choroba uchyłkowa. Organiczne choroby jelita grubego)
Współczesne problemy dysbakteriozy u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie
Zespół złego wchłaniania u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie (Enzymopatia. Endokrynna niewydolność trzustki. Niedobór kwasów żółciowych. Dysfunkcja żołądka. Upośledzona motoryka. Patologia błony śluzowej jelit)
Diagnostyka różnicowa chorób wątroby u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie
Choroba medyczna u dzieci
Helminthiasis u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka (Glistnica. Alweokokoza. Tęgoryjca (tęgoryjca i necatoriaza). Difylobotrioza. Opisthorchiasis. Tenioza. Trichocefaloza. Fascioliaza. Bąblowica. Enterobiaza)
Reumatyzm u dzieci i młodzieży. Klinika, diagnostyka, leczenie
Zespół obturacyjny oskrzeli. Klinika, diagnoza, leczenie. Niewydolność oddechowa. Klinika, diagnoza, leczenie (Ostre zapalenie oskrzeli. Niewydolność oddechowa)
Wrodzone i dziedziczne choroby płuc (Ageneza, aplazja i hipoplazja płuc. Wielotorbielowatość płuc. Wrodzona rozedma płatowa. Zespół Williamsa-Campbella. Tracheobronchomegalia. Zespół Mouniera-Kuhna. Pierwotna dyskineza rzęsek (zespół nieruchomych rzęsek) i zespół Kartagenera. Idiopatyczne rozsiane zwłóknienie płuc (Hammena-Richa). zespół, idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych - ELISA), pierwotne nadciśnienie płucne (zespół AERSA), idiopatyczna hemosyderoza płuc (zespół Zelena-Gellerstedta), zespół Goodpasture'a, patologia tkanki łącznej, mikrokamica pęcherzykowa, proteinoza pęcherzykowa, zmiany w płucach spowodowane niedoborem a - inhibitor proteazy, mukowiscydoza)
Choroby układu oddechowego (Ostre zapalenie oskrzeli. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka. Przewlekłe zapalenie oskrzeli. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka)

WYKŁAD nr 1. Stany niedoborów odporności u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Odporność jest sposobem na zapewnienie i utrzymanie homeostazy antygenowej.

Niedobory odporności - spadek czynności czynnościowej głównych składników układu odpornościowego, prowadzący do naruszenia homeostazy antygenowej organizmu, a przede wszystkim do zmniejszenia zdolności organizmu do obrony przed drobnoustrojami, objawiający się zwiększoną zachorowalnością zakaźną.

Klasyfikacja stanów niedoboru odporności:

1) pierwotne niedobory odporności;

2) wtórne niedobory odporności.

1. Pierwotne niedobory odporności

Pierwotne niedobory odporności to uwarunkowane genetycznie choroby monogenowe, przenoszone jako cecha autosomalna recesywna lub sprzężona z chromosomem X. Istnieje również autosomalny dominujący typ dziedziczenia.

Pierwotne niedobory odporności to wrodzone zaburzenia układu odpornościowego z wadami jednego lub więcej jego składników (odporność komórkowa lub humoralna, fagocytoza, układ dopełniacza).

Klasyfikacja pierwotnych stanów niedoboru odporności:

1) patologia humoralnego ogniwa odporności, tj. niedostateczna produkcja przeciwciał;

2) patologia komórkowego ogniwa odpornościowego, w którym pośredniczą limfocyty T;

3) postacie złożone (SCID) niedoboru humoralnego i limfocytowego.

Obraz kliniczny. Obraz kliniczny stanów niedoborów odporności ma wspólne cechy.

1. Nawracające i przewlekłe infekcje dróg oddechowych, zatok przynosowych, skóry, błon śluzowych, przewodu pokarmowego, wywołane infekcjami oportunistycznymi, pierwotniakami, grzybami, skłonnymi do uogólnień, posocznicą i odrętwieniem o zwykłej reakcji.

2. Niedobory hematologiczne: leukocytopenia, małopłytkowość, niedokrwistość.

3. Choroby autoimmunologiczne: zapalenie stawów, twardzina skóry, przewlekłe czynne zapalenie wątroby, zapalenie tarczycy.

4. Czasami IDS łączy się z reakcjami alergicznymi w postaci egzemy, obrzęku Quinckego.

5. W IDS częściej występują nowotwory i choroby limfoproliferacyjne.

6. Często IDS łączy się z wadami rozwojowymi.

7. Pacjenci z IDS mają zaburzenia trawienia, zespół biegunkowy, zespół złego wchłaniania.

8. Pacjenci z IDS mają nietypowe reakcje na szczepienie.

9. Dysgenezja siateczkowa (wada dojrzewania komórek limfoidalnych i szpikowych).

10. SCID typu szwajcarskiego (limfocytoza T i B z a-globulinemią).

11. Zespół Omenna (SCID z eozynofilią i naciekiem limfocytów T w wielu narządach).

12. SCID sprzężony z X (niski blok dojrzewania komórek T w połączeniu z normalnym różnicowaniem komórek B).

13. Autosomalny recesywny SCID.

Ciężki złożony niedobór odporności objawia się w 1. miesiącu życia: objawy ciężkiego wielonarządowego procesu zakaźnego z niedożywieniem. Ze strony układu oddechowego - zmiana oskrzelowo-płucna. Z przewodu pokarmowego - biegunka.

Kandydoza. Dysplazja grasicy. Immunologicznie przyjmuje się defekt różnicowania komórek macierzystych przy głębokich zaburzeniach odporności (zespół ciszy immunologicznej). W badaniu laboratoryjnym stwierdzono limfopenię (zwłaszcza limfocytów T), zmniejszenie i zaburzenie proporcji składników układu T i B. Śmierć następuje w 1. miesiącu lub 1-2 latach życia.

Zespół dyskinezy siatkowatej. Klinicznie - śmierć płodu lub dziecka bezpośrednio po urodzeniu. Immunologicznie - defekt dojrzewania wszystkich komórek limfoidalnych i szpikowych w szpiku kostnym.

„typ szwajcarski” Objawy kliniczne - od 1. miesiąca życia opóźniony przyrost masy ciała, kandydoza, długotrwałe nawracające zapalenie płuc, wysypki. Hipoplazja grasicy i węzłów chłonnych. Immunologicznie - limfocytoza T i B z agammaglobulinemią (z wyjątkiem IgG u niemowląt). Badania laboratoryjne wykazały spadek poziomu deaminazy adenozynowej. Śmierć następuje przed ukończeniem 2. roku życia.

Zespół Louisa-Barra (ataksja-telangiektazja). Objawy kliniczne charakteryzują się ataksją. Często błędnie diagnozowana jako mózgowe porażenie dziecięce. W przyszłości - powtarzające się infekcje układu oddechowego, zapalenie zatok, teleangiektazja skóry i oczu. Hipoplazja grasicy, zwyrodnienie móżdżku. Immunologicznie - niedobór limfocytów T (zwłaszcza T-pomocniczych) i immunoglobulin (zwłaszcza IgA i IgE). Śmierć pacjenta w wieku poniżej 2 lat.

Zespół Wiskotta-Aldricha. Objawy kliniczne: chłopcy od urodzenia mają częste infekcje, krwotoki, egzemę i nowotwory. Immunologicznie - niedobór limfocytów T, izolowany niedobór IgM. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono trombocytopenię (być może izolowaną). Nasilenie i rokowanie są zmienne (śmierć może nastąpić do 10 lat).

Zespół DiGeorge’a. Objawy kliniczne w postaci długotrwałych i zapalnych procesów w płucach, zapalenia skóry, wad serca i naczyń, niedoczynności przytarczyc (tężyczka, hipokalcemia, drgawki). Brak lub niedorozwój grasicy. Immunologicznie - defekt w rozwoju limfocytów T na poziomie prekursorów limfocytów T. W badaniu laboratoryjnym zmniejszenie poziomu immunoglobulin przy prawidłowej lub zwiększonej liczbie komórek B. Nasilenie niedoboru odporności zwykle zmniejsza się z czasem.

Zespół Nezelofa. Objawy kliniczne - od urodzenia, infekcje ropne, posocznica. Zanik grasicy i węzłów chłonnych. Immunologicznie - gwałtowny spadek poziomu limfocytów B, przy normalnej zawartości Ig we krwi. Śmierć w pierwszych miesiącach życia.

Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (choroba Brutona). Objawy kliniczne charakteryzują się predyspozycją do infekcji ropnych (zwiększona podatność na echo i enterowirusy - polio szczepionkowe i przewlekłe zakażenie echowirusem). Hipoplazja tkanki limfatycznej (brak migdałków, małych węzłów chłonnych). Immunologicznie - połączenie T zostaje zachowane, blok jest na poziomie tworzenia wczesnych limfocytów B. Badania laboratoryjne wykazały wystarczającą liczbę prekursorów komórek B w szpiku kostnym i agammaglobulinemię we krwi. Samców chorych na hipogammaglobulinemię należy zbadać pod kątem obecności mutacji w genie kinazy tyrozynowej brutona.

Powszechny zmienny niedobór odporności. Klinicznie XLA ma cięższy przebieg, występują objawy złożonego niedoboru odporności i powikłań onkologicznych. Zakażenia ropne, lamblioza, mykobakterioza, zaburzenia żołądkowo-jelitowe; choroby autoimmunologiczne, w tym hematologiczne. Immunologicznie - niski poziom Ig, liczba limfocytów B w normie lub zmniejszona.W miarę postępu limfocyty B mogą zanikać z krwi obwodowej. Najczęstsze typy to selektywny zespół hiper-IgM (typ I) i niedobór IgA (typ IV). Zespół hiper-IgM ma co najmniej dwie formy – sprzężoną z chromosomem X i autosomalną recesywną.

Diagnostyka. Rozpoznanie stanów pierwotnego niedoboru odporności jest następujące:

1) selekcja dzieci zagrożonych pierwotną CHD (uwaga:

a) rodowód dziecka ze wskazaniem w nim przypadków śmierci dzieci w rodzinie w młodym wieku z powodu chorób zapalnych;

b) rozwój szczepień, nawracających, przewlekłych, wieloogniskowych i niezwykle trwających infekcji, chorób pasożytniczych i grzybiczych;

c) obecność w rodowodzie procesów autoimmunologicznych, alergicznych i nowotworowych, hemopatii i patologii związanych z płcią;

d) obecność powiązanych zespołów (opóźnienia w rozwoju fizycznym, endokrynopatii, objawach skórnych i neurologicznych itp.);

2) przy ocenie układu odpornościowego dzieci należy uwzględnić:

a) ujemne testy Mantoux po szczepieniu i ponownym szczepieniu BCG;

b) dysplazja grasicy u dzieci młodych iw średnim wieku;

c) brak wzrostu regionalnych węzłów chłonnych w odpowiedzi na proces zapalny;

d) niedorozwój migdałków lub, przeciwnie, wyraźny przerost tkanki migdałków i węzłów chłonnych w połączeniu z nawracającymi procesami zapalnymi;

3) ocena rutynowych badań laboratoryjnych:

a) wykrycie w klinicznym badaniu krwi: niedokrwistości hemolitycznej lub hipoplastycznej, neutropenii, małopłytkowości, bezwzględnej limfopenii (mniej niż 1000 w 1 mm3), braku komórek plazmatycznych w odpowiedzi na ostrą infekcję - wszystko to może wskazywać na zespół niewydolności układu T i B;

b) analiza proteinogramu - wykrycie hipoproteinemii i hipoalbuminemii, niskiego poziomu B - a zwłaszcza g-globulin - pozwala z grubsza, ale wiarygodnie ocenić stan niektórych funkcji immunologicznych;

4) identyfikacja jasnych klinicznych markerów nieimmunologicznych:

a) ataksja i teleangiektazje opuszkowe - z zespołem Louisa-Barra;

b) wady rozwojowe głównych naczyń i drgawki na tle hipokalcemii - z zespołem Di-George'a.

Leczenie. Zasady terapii pierwotnych stanów niedoboru odporności:

1) hospitalizacja w celu pogłębionych badań immunologicznych i molekularnych oraz wybór metody leczenia;

2) odpowiednią immunoterapię zastępczą, która pozwala wielu chorym na prowadzenie normalnego życia;

3) przeszczep szpiku kostnego – radykalne i niemal rutynowe leczenie wielu postaci IDS;

4) odmowa uznania pacjenta z wrodzonym IDS za mało obiecującego terapeutycznie.

Schemat nowoczesnej terapii pierwotnych IDS.

1. Kontrola infekcji - w niektórych przypadkach dożywotnia terapia przeciwbakteryjna i przeciwgrzybicza.

2. Immunoterapia zastępcza lekami zawierającymi przeciwciała: osocze natywne (kriokonserwowane lub świeże); immunoglobuliny do podawania dojelitowego (CIP - złożony preparat immunoglobulinowy do podawania doustnego, zawierający 50% Ig G i po 25% - Ig M i Ig A), domięśniowego (IGVM) i dożylnego (IGVI). IVIG dopuszczony do użytku w Federacji Rosyjskiej (intraglobin F, intraglobin human normal, Biaven VI, vigam-liquid, vigam-S, octagam, sandoglobulin, pentaglobin). Dawki dla IDS: 100-400 mg/kg (roztwór 5% 2-8 ml/kg) na 1 wstrzyknięcie 1 raz dziennie, 1 raz w ciągu 1-4 tygodni.

Wskazania kliniczne do wyboru IVIG: pierwotne i wtórne IDS, choroby immunopatologiczne (plamica małopłytkowa, choroba Kawasaki). Sepsa i ciężkie infekcje bakteryjne. Zapobieganie zakażeniom w IDS.

3. Terapia zastępcza innymi metodami: w przypadku niedoboru deaminazy adenozynowej - iniekcje glikolu polietylenowego; z niedoborem inhibitora C1 - wprowadzenie rekombinowanego C1 ING.

4. Aktywacja systemów odporności T i B - jest skuteczna tylko przy wtórnym IDS bez wad wrodzonych.

5. Przeszczep szpiku kostnego jest wskazany dla wielu osób, a zwłaszcza dla złożonego IDS (SCID, zespół Wiskotta-Aldricha).

6. Terapia genowa - przeszczep deaminazy adenozynowej (przeprowadzony u kilku pacjentów w Europie i USA).

2. Wtórne stany niedoboru odporności

Wtórne stany niedoboru odporności charakteryzują się naruszeniem odporności humoralnej i komórkowej, syntezą składników dopełniacza, brakiem lub zmniejszeniem aktywności cytotoksycznych limfocytów i makrofagów. W dzieciństwie prowadzą do załamania odporności poszczepiennej i nieskuteczności programów szczepień.

Wtórne niedobory odporności to zaburzenia układu odpornościowego, które rozwijają się w okresie poporodowym u dzieci lub dorosłych i nie są wynikiem wad genetycznych. Przyczyny prowadzące do rozwoju wtórnych stanów niedoboru odporności: niedobory żywieniowe, przewlekłe infekcje wirusowe i bakteryjne, chemio- i kortykoterapia, nieracjonalne stosowanie leków, związany z wiekiem zanik grasicy, ekspozycja na promieniowanie, niezbilansowane odżywianie, zła jakość wody pitnej, rozległe operacje chirurgiczne, nadmierny wysiłek fizyczny, urazy wielonarządowe, stres, ekspozycja na pestycydy i inne czynniki środowiskowe.

Klasyfikacja. Klasyfikacja stanów wtórnego niedoboru odporności.

1. Układowe, rozwijające się w wyniku uszkodzenia immunogenezy (ze zmianami popromiennymi, toksycznymi, infekcyjnymi i stresowymi).

2. Lokalne, charakteryzujące się regionalnym uszkodzeniem komórek immunokompetentnych (miejscowe zaburzenia aparatu odpornościowego błon śluzowych, skóry i innych tkanek, powstałe w wyniku miejscowych zaburzeń zapalnych, zanikowych i niedotlenienia).

Choroby, którym towarzyszą wtórne niedobory odporności.

1. Choroby zakaźne: choroby pierwotniakowe i pasożytnicze; infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze.

2. Zaburzenia odżywiania: wyczerpanie, wyniszczenie, zespół złego wchłaniania itp.

3. Zatrucia egzogenne i endogenne - z niewydolnością nerek i wątroby, z zatruciami itp.

4. Nowotwory tkanki limfatycznej (białaczka limfatyczna, grasiczak, ziarniniakowatość i inne nowotwory).

5. Choroby metaboliczne (cukrzyca).

6. Utrata białka z powodu chorób jelit, zespołu nerczycowego, choroby oparzeniowej itp.

7. Działanie różnych rodzajów promieniowania.

8. Silny długotrwały stres.

9. Działanie leków.

10. Blokada przez kompleksy immunologiczne i przeciwciała limfocytów w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych.

Leczenie.

Terapia zastępcza różnymi lekami immunologicznymi (immunoglobuliny, surowice antytoksyczne, przeciwgrypowe i przeciw gronkowcom). Korekta połączenia efektorowego z lekami farmakologicznymi (dekaris, diucefon, imuran, cyklofosfamid itp.), Hormony i mediatory układu odpornościowego (interferony leukocytowe, preparaty grasicy - tymozyna, tymalina, T-aktywina). Usunięcie czynników hamujących wiążących przeciwciała i blokujących efekt immunokorekcji (hemosorpcja, plazmafereza, hemodializa, limffereza).

1. Z naruszeniem połączenia komórek T: T-aktywina, tymogen, interferon, interleukina-2, lewamizol, cymetydyna, azymikson, imutiol, izoprekazyna itp.

2. W przypadku defektu połączenia makrofagów: MDP (dipeptyd muramylowy), lentinan, zymosan, aubzidan, peptolak, laktolen, interferon-A, prodigiosan itp.

3. W przypadku niedoboru lub defektów odporności limfocytów B - aktywacja limfocytów T pomocniczych i makrofagów.

4. Z wadą układu dopełniacza - transfuzja osocza

5. W przypadku niedoborów odporności wynikających z radioterapii i chemioterapii stosuje się środki stymulujące szpik kostny: czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (GM-CSF), czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), interleukina-1 i interleukina-3.

Korekcja postaci przejściowych stanów wtórnych niedoborów odporności.

1. Osiągnięcie okresu remisji:

1) wykluczone ładunki antygenowe (oddzielenie pacjenta od zespołu);

2) sanitacja ognisk infekcji w rodzinie;

3) ograniczenie wpływu innych czynników społecznych;

4) konieczne jest wykluczenie kontaktu z alergenami i szczepionkami;

5) zajęcia lecznicze organizowane są w trybie ambulatoryjnym;

6) przeprowadza się detoksykację i sorpcję jelitową;

7) stosuje się kompleksy witamin, mikroelementów i różnych przeciwutleniaczy;

8) indywidualne środki przeciwzapalne (w razie potrzeby - leki przeciwbakteryjne);

9) przywrócenie funkcji przewodu pokarmowego.

2. Kiedy aktywność procesów patologicznych ustępuje:

1) przepisywane są leki immunotropowe zawierające czynniki grasicy i szpiku kostnego (taktawina, tymalina, tymogen, mielopid);

2) wybór konkretnego leku opiera się na testach określających wrażliwość limfocytów na leki;

3) inne leki tego planu są przepisywane dopiero po poprzednim etapie rehabilitacji pacjentów;

4) przy indywidualnym doborze leku osiągnięcie pozytywnego wyniku terapii staje się naturalne;

5) staje się możliwe zapobieganie ostrym i zaostrzeniom chorób przewlekłych.

3. Leczenie podstawowej patologii:

1) w przypadku patologii neurologicznej - leki poprawiające mikrokrążenie i procesy metaboliczne w ośrodkowym układzie nerwowym, leki przeciwnadciśnieniowe i moczopędne;

2) z pierwotną dystonią naczyniowo-naczyniową – psychoterapia członków rodziny; spadek dominującej aktywności oddziałów ANS;

3) w przypadku zaburzeń metabolicznych i konstytucjonalnych – środki stabilizujące błonę komórkową, dieta;

4) w przewlekłych procesach zakaźnych - leki przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe, przeciwgrzybicze i przeciwpasożytnicze; induktory niespecyficznej obrony organizmu;

5) dla wszystkich pacjentów - leki poprawiające procesy metaboliczne.

3. Zasady terapii zespołów immunopatologicznych

Z zespołem naruszenia ochrony przeciwinfekcyjnej - odpowiednia terapia przeciwbakteryjna, przeciwwirusowa, przeciwgrzybicza i przeciwpasożytnicza; leki immunomodulujące; racjonalny tryb obciążeń antygenowych, w tym szczepienie.

Leczenie zespołu alergicznego - oddzielenie od alergenów istotnych przyczynowo, eliminacja produktów przemiany materii, enzymatyczna terapia zastępcza, działanie odwrażliwiające, postępowanie immunomodulacyjne według indywidualnego programu. W leczeniu chorób związanych z rozwojem zespołu autoimmunologicznego terapia antybakteryjna jest daremna; wskazane są cytostatyki, pozaustrojowe metody leczenia oraz dożylne podawanie leków zawierających immunoglobuliny.

Na etapie ustąpienia procesu zapalnego - terapia immunomodulacyjna i leki zawierające cytokiny - leukinferon, interferon, reaferon itp. We wszystkich przypadkach - sanitacja ognisk przewlekłych infekcji.

WYKŁAD nr 2. Dystonia wegetatywno-naczyniowa. Nadciśnienie tętnicze. Klinika, diagnoza, leczenie

1. Dystonia wegetatywno-naczyniowa

Podział współczulny autonomicznego układu nerwowego reguluje głównie procesy adaptacyjno-troficzne w sytuacjach wymagających intensywnej aktywności umysłowej i fizycznej. Oddział przywspółczulny autonomicznego układu nerwowego swoją główną funkcję pełni poza okresem wzmożonej aktywności organizmu, głównie w okresie „odpoczynku”, regulując procesy anaboliczne, pracę aparatu wyspowego, funkcje trawienne, opróżnianie narządów jamy brzusznej oraz pomaga w utrzymaniu stałej homeostazy. Reaktywność autonomiczna to zmiana reakcji autonomicznych na bodźce wewnętrzne i zewnętrzne. Czynnikami drażniącymi mogą być preparaty farmakologiczne (mezaton, adrenalina itp.), a także efekty fizyczne (zimno, ciepło, nacisk na strefy refleksogenne itp.). Istnieją 3 warianty reaktywności wegetatywnej:

1) normalny (sympatykotoniczny);

2) hipersympatykokotoniczny;

3) sympatykotoniczny.

Wspomaganie układu autonomicznego to utrzymanie optymalnego poziomu funkcjonowania autonomicznego układu nerwowego, zapewniającego prawidłowe funkcjonowanie różnych narządów i układów w warunkach stresowych. Wsparcie wegetatywne w pracy praktycznej ocenia się za pomocą testu klinoortostatycznego (COT). Dysfunkcja autonomiczno-naczyniowa jest spowodowana naruszeniem neurohumoralnej regulacji funkcji autonomicznych, co najczęściej może objawiać się nerwicami, brakiem aktywności fizycznej, patologią endokrynologiczną w okresie przedpokwitaniowym i menopauzie. Ale w zależności od etiologii i objawów VSD, zaburzenia patogenetyczne wyróżnia się na dowolnym poziomie: korowym, podwzgórzowym, z przewagą przywspółczulnego podziału autonomicznego układu nerwowego lub współczulnego podziału autonomicznego układu nerwowego.

Określenie wariantu dystonii wegetatywnej w zależności od wyników oceny początkowego napięcia wegetatywnego i COP. Objawy kliniczne u niektórych pacjentów obejmują zmęczenie, drażliwość, zaburzenia snu, zmniejszoną wrażliwość na ból z różnymi senestopatiami. Objawy dysfunkcji autonomicznej mogą obejmować kołatanie serca z tendencją do bradykardii zatokowej lub tachykardii; dodatkowa skurcz nadkomorowy, napadowy częstoskurcz. Patologiczne reakcje naczynioruchowe mogą objawiać się uczuciem uderzeń gorąca, zimna, obniżonego lub podwyższonego ciśnienia krwi, bladością lub przekrwieniem skóry, uogólnioną lub miejscową potliwością, zaburzeniami czynności wydzielniczej, zaburzeniami motoryki przewodu pokarmowego i zaburzeniami funkcji seksualnych. funkcjonować. W przypadku braku równowagi neurowegetatywnej dominuje aktywność nerwów przywspółczulnych, co wyraża się bradykardią, przekrwieniem skóry, zwiększoną perystaltyką żołądka i jelit, pozytywnym objawem uporczywego czerwonego dermografizmu i spadkiem tętna.

Leczenie. Zasady leczenia dystonii wegetatywnej.

1. Terapia patogenetyczna, terapia objawowa.

2. Długotrwałe leczenie mające na celu przywrócenie równowagi między działami autonomicznego układu nerwowego, wymaga to więcej czasu niż wytworzenie między nimi zachwiania równowagi.

3. Zintegrowane podejście, obejmujące różnego rodzaju oddziaływania na organizm.

4. Selektywność terapii w zależności od wariantu dystonii wegetatywnej, zarówno o przebiegu stałym (utrwalonym), jak i kryzysowym (napadowym).

Główne środki uspokajające w leczeniu dystopii wegetatywnej u dzieci.

1. Środki pochodzenia roślinnego (waleriana, serdecznik, ziele dziurawca, kalina, mięta, oregano, koniczyna słodka, melisa).

2. Środki uspokajające (seduxen, tazepam, elenium, meproman).

3. Leki przeciwpsychotyczne (sanopaks, teralen, frenolon).

Terapia nielekowa obejmuje: właściwą organizację pracy i odpoczynku; utrzymanie codziennej rutyny; zajęcia wychowania fizycznego; zbilansowana dieta; psychoterapia; hydroterapia i balneoterapia; fizjoterapia; masaż; akupunktura (wg wskazań). Rodzaje sportów na dystonię wegetatywną u dzieci (pływanie rekreacyjne, jazda na rowerze, chodzenie wyścigowe, jazda na nartach, jazda na łyżwach). Hydroterapia w zależności od rodzaju dystonii wegetatywnej, fizjoterapia. Nie zaleca się gimnastyki, skakania, tenisa, boksu i podnoszenia ciężarów. W przypadku wagotonii zaleca się prysznice (okrągły, kontrastowy, igłowy, strumieniowy, prysznic Charcota), kąpiele (tlenowe, perłowe, sosnowe). W przypadku sympatykotonii zaleca się prysznice (drobne, deszczowe, okrągłe) i wanny (iglaste, szałwiowo-zielone).

Pobudzające i tonizujące produkty ziołowe (żeń-szeń, trawa cytrynowa, eleutherococcus, zielona herbata, korzeń lukrecji). Leki nootropowe stosowane w kompleksowym leczeniu zaburzeń autonomicznych u dzieci (piracetam, piryditol, aminalon, glicyna, kwas glutaminowy, aceferen).

2. Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze to wzrost ciśnienia krwi od ujścia aorty do tętniczek włącznie.

Klasyfikacje nadciśnienia tętniczego: pierwotne nadciśnienie tętnicze i wtórne nadciśnienie tętnicze.

Etiologia, patogeneza. Etiopatogeneza nadciśnienia tętniczego.

1. Czynniki etiologiczne: skutki psychoemocjonalne, niedotlenienie mózgu, związana z wiekiem restrukturyzacja neuroendokrynna, zaburzenia okołoporodowe, przeciążenie solą.

2. Czynniki predysponujące pierwszego rzutu: nadreaktywność ośrodków nerwowych regulujących ciśnienie krwi; dysfunkcja struktur deposympatycznych noradrenaliny. Rozwija się graniczne nadciśnienie tętnicze.

3. Czynniki predysponujące drugiego rzutu: osłabienie nadciśnieniowej czynności nerek, zaburzenia układu presyjnego renina-angiotensyna-2-aldosteron, zmiany w błonach komórkowych.

Rozwój nadciśnienia w różnych postaciach

Przed okresem przedpokwitaniowym wzrost ciśnienia krwi obserwuje się częściej w chorobach nerek, patologii endokrynologicznej, koarktacji aorty, guzie chromochłonnym itp.

Klasyfikacja. Klasyfikacja poziomów ciśnienia tętniczego i ciężkości nadciśnienia tętniczego

1 stopień. Skurczowe - 140-159 mm Hg. Art., rozkurczowy - 90-99 mm Hg. Sztuka.

Stopień graniczny: skurczowy - 140-149 mm Hg. Art., rozkurczowe - 90-94 mm Hg. Sztuka.

2 stopień. Skurczowe - 160-179 mm Hg. Art., rozkurczowy - 100-109 mm Hg. Sztuka.

3 stopień. Skurczowe - ponad 180 mm Hg. Art., rozkurczowy - ponad 110 mm Hg. Sztuka.

Klasyfikacja według M. Ya Studennikova.

1. Naczyniowa dystonia wegetatywna typu hipertonicznego.

2. Nadciśnienie.

3. Objawowe (wtórne) nadciśnienie tętnicze.

Objawy kliniczne. Często wykrywane przypadkowo, w przypadku chorób układu moczowego, zwykle wzrasta liczba zarówno maksymalnego, jak i minimalnego ciśnienia. Nadciśnienie tętnicze z koarktacją aorty rozpoznaje się na podstawie niskiego ciśnienia w kończynach dolnych i obecności szmeru skurczowego. Guz chromochłonny charakteryzuje się kryzysami wysokiego ciśnienia krwi i bolesnymi bólami głowy, rozpoznanie stawia się po wykryciu zwiększonej zawartości katecholamin w moczu i krwi. W wieku przedpokwitaniowym i pokwitaniowym występują stany nadciśnieniowe z dystonią wegetatywno-naczyniową. Nadciśnienie jest niestabilne, ciśnienie zmienia się w ciągu dnia i można zauważyć ścisły związek z czynnikami emocjonalnymi. Istnieją skargi na zły stan zdrowia, drażliwość, łatwe zmęczenie, ból serca, uczucie gorąca itp. Obiektywne badanie wykazało tachykardię, niewystarczającą reakcję na aktywność fizyczną i labilność autonomiczną.

Leczenie. Leczenie nadciśnienia tętniczego w dystonii wegetatywno-naczyniowej: wskazana jest terapia uspokajająca - brom z walerianą, seduxen, normalizacja codziennej rutyny, obowiązkowy pobyt na świeżym powietrzu, dzieciom wykazuje się umiarkowaną aktywność fizyczną i sport ze stopniowo zwiększającym się obciążeniem. W przypadku nadciśnienia tętniczego, zgodnie ze wskazaniami, można stosować leki moczopędne, inhibitory ACE, β2-blokery, L-blokery, blokery adrenergiczne i blokery kanału wapniowego.

Profilaktyka: prawidłowy tryb dnia, odżywianie, wychowanie fizyczne i sport, odpowiednio długi sen.

WYKŁAD nr 3. Kardiomiopatie u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Klasyfikacja kardiomiopatii:

1) rozszerzone (DCMP);

2) przerostowe (HCMP);

3) restrykcyjny (RCMP);

4) arytmogenna prawa komora (AKMP).

1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to gwałtowne rozszerzenie jamy komór, zwłaszcza lewej.

Objawy kliniczne. W każdym wieku, niezależnie od płci (częściej u mężczyzn), objawy niewydolności serca (aż do całkowitej), obniżone ciśnienie krwi, rozszerzenie granic serca, kardiomegalia. Osłuchiwanie: głuchota pierwszego tonu na wierzchołku, rozwidlenie, rytm galopowy. Narządy oddechowe: zapalenie błony bębenkowej lub otępienie po prawej stronie, drobne pęcherzyki wilgotne rzężenia po lewej stronie.

Diagnostyka. EKG - tachykardia, arytmia, pojawienie się załamka R i („-”) załamka T; FCG - I ton osłabiony, szmer skurczowy, protorozkurczowy; EchoCG – poszerzenie wszystkich części serca, EchoCG – poszerzenie jamy lewej komory (LV EDP = 56 mm), zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego (współczynnik wyrzutu 0,34), EchoCG – symetryczny przerost mięśnia sercowego Tzsp = 28, niedomykalność mitralna.

Leczenie.

Zasady leczenia.

I. Konserwatywny.

1. Inhibitory ACE (kapoten, enalapryl, renitek).

2. Blokery receptora angiotensyny-2 (Cozaan, Diovan).

3. Diuretyki.

4. β-blokery (karwediol).

5. Antyagreganty, antykoagulanty. II. Chirurgiczny.

2. Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa wyraża się przerostem lewej komory i przegrody międzykomorowej.

Objawy kliniczne. Częściej u chłopców występują formy rodzinne, duszność, ból serca, poszerzenie granic serca, osłabienie pierwszego tonu na koniuszku, uwypuklenie drugiego tonu nad tętnicą płucną, zmienne skurczowo-rozkurczowe szmer wzdłuż lewego brzegu mostka, rozwój niewydolności sercowo-naczyniowej typu lewej komory.

Diagnostyka. EKG - oznaki przerostu lewego przedsionka i lewej komory; Fala Q zmieniona w odp. V4, echokardiografia - pogrubienie przegrody międzykomorowej, zmniejszenie objętości lewej komory. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej - zależy od wielkości serca, przesunięcia zastawki mitralnej do przodu.

CMP karnityny.

Przerost komór: KDDlzh = 65 mm, atriomegalia, EF = 0,2, niedomykalność zastawki mitralnej II-III stopnia. Leczenie. Chirurgiczne - miektomia przegrody.

1. Protetyka zastawek - dwukomorowa stała stymulacja.

2. Konserwatywny:

1) ograniczenie aktywności fizycznej;

2) dieta z ograniczeniem soli i wody;

3) β-blokery;

4) blokery kanału Ca;

5) leki przeciwarytmiczne innych grup;

6) Inhibitory ACE.

Glikozydy nasercowe są przeciwwskazane w HCM.

3. Kardiomiopatia restrykcyjna

Kardiomiopatia restrykcyjna wiąże się ze zmniejszeniem rozciągliwości ścian komór z objawami hipodiastolii i objawami zastoju w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym.

Pierwotny mięsień sercowy (izolowane uszkodzenie mięśnia sercowego, podobne do DCM).

Endomiokardialne (pogrubienie wsierdzia i naciekowe zmiany martwicze i naciekowe w mięśniu sercowym).

1. Hipereozynofilowe ciemieniowe włóknisto-plastyczne zapalenie wsierdzia Leflera.

2. Zwłóknienie wsierdzia (choroba Davisa). Gradacja.

I. Martwica.

II. zakrzepowy.

III. Zwłóknienie: na EKG - spadek napięcia zębów, naruszenie procesów przewodzenia i wzbudzenia, zmiana w końcowej części kompleksu komorowego.

Ultradźwięki ujawniają rozszerzenie jam serca, zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego. Na zdjęciu rentgenowskim określa się powiększony rozmiar serca lub jego oddziałów.

Kardiomiopatia arytmogenna prawej komory. Klinika: dodatkowe skurcze komorowe, tachykardia napadowa.

Kardiomiopatia w patologii mitochondrialnej. Należą do nich:

1) zespół Kearnsa-Sayre'a;

2) zespół MELAS;

3) zespół MERRF;

4) zespół Bartha;

5) CMP karnityny;

6) kardiomiopatia histiocytarna;

7) CMP z niedoborem kompleksu P łańcucha enzymów oddechowych.

Kryteria kardiomiopatii w patologii mitochondriów.

1. Pozasercowe:

1) somatotyp dziecięcy (3-5 centyl);

2) osłabienie mięśni;

3) zmniejszona tolerancja na aktywność fizyczną;

4) upośledzenie wzroku (opadanie powiek), słuchu;

5) epizody udaropodobne;

6) okresowa neutropenia;

7) uporczywe powiększenie wątroby;

8) wysoki poziom mleczanu i pirogronianu;

9) zwiększone wydalanie kwasów organicznych;

10) spadek zawartości karnityny we krwi - kwasica.

2. Serce:

1) zaburzenia układu przewodzącego serca mają charakter złośliwy, arytmie komorowe są typowe dla małych dzieci;

2) połączenie HCM, DCM, fibroelastozy;

3) wykrycie HCM we wczesnym wieku;

4) rodzinny charakter choroby;

5) gigantyczne załamki T na EKG w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej.

Zespół Kearnsa-Sayre'a. Debiut o 20-30 lat. Objawy: KMP z rozwojem całkowitej blokady przedsionkowo-komorowej, możliwe powstawanie HCM i DCMP, oftalmoplegia z opadaniem powiek, retinopatia, opóźniony rozwój fizyczny i seksualny, koślawość stopy, ataksja móżdżkowa.

Zespół MELAS (miopatia mitochondrialna-encefalopatia-kwasica mleczanowa, epizody udaropodobne). Debiut między 6 a 10 rokiem życia. Objawy: drgawki, ból głowy, wymioty, jadłowstręt, otępienie.

Zespół MERRF (padaczka miokloniczna i zawał mózgu, włókna RRF). Debiut - od 3 do 63 lat. Objawy: padaczka miokloniczna, ataksja, otępienie (z powodu mnogich zawałów mózgu), utrata słuchu, osłabienie mięśni, HCM.

zespół Barta. Debiut za 5-7 miesięcy życia. Objawy: waga i wzrost o 3-5 centyli, opóźnienie wzrostu; opóźnienie wieku kostnego o 1-2 lata; miopatia szkieletowa; neutropenia; GKMP, DKMP.

Karnityna CMP. Debiut za 3-5 miesięcy. Często nagła śmierć z powodu stresu metabolicznego. Objawy: przerost mięśnia sercowego z poszerzeniem jamy lewej komory, włókniakowatość wsierdzia, EKG olbrzymie załamki T (powyżej R) w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej.

Kardiomiopatia histiocytarna (niedobór cytochromu-B). Debiut - za 3 tygodnie - 1 rok. Częściej u dziewcząt. Mimo leczenia umierają. Objawy: tachyarytmie, migotanie komór, przerost mięśnia sercowego z poszerzeniem jamy lewej komory, fibroelastoza serca.

CMP z niedoborem kompleksu P łańcucha enzymów oddechowych. Debiut - po 9 latach. Objawy: oftalmoplegia, encefalomiopatia, ataksja, drgawki miokloniczne, wtórny niedobór karnityny, kwasica mleczanowa, HCM, DCM, ACM.

WYKŁAD nr 4. Choroby osierdzia u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Kliniczna i morfologiczna klasyfikacja uszkodzeń osierdzia (A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin).

1. Wady rozwojowe osierdzia (anomalie):

1) wady są zupełne;

2) wady częściowe;

3) ubytki sznurowania osierdzia (uchyłki i torbiele).

2. Zapalenie osierdzia:

1) ostry (suchy włóknisty, wysiękowy);

2) przewlekły (czas trwania - 3 miesiące);

3) zlepek (bezobjawowy, ściskający, z dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego, ale bez cech ucisku serca);

4) wysiękowy (z umiarkowaną dysfunkcją układu sercowo-naczyniowego, ale bez bliznowaciejącego ucisku serca);

5) wyciskanie wysiękowe.

3. Nowotwory osierdzia (wady rozwojowe osierdzia):

1) wady osierdzia (całkowite i częściowe);

2) wady sznurowania osierdzia.

Embriogeneza tych anomalii wiąże się z zaburzeniami w tworzeniu osierdzia we wczesnych stadiach rozwoju (pierwsze 6 tygodni).

1. Wady wrodzone osierdzia

Wrodzone wady osierdzia obejmują:

1. Częściowy lewostronny brak osierdzia 70%. Jest to skomplikowane przez powstanie przepukliny, naruszenie serca w miejscu wady. Występują bóle w klatce piersiowej, duszności, omdlenia lub nagła śmierć. Leczenie chirurgiczne - perikardioplastyka.

2. Całkowity brak osierdzia objawia się objawem „wolnego serca”: bólem w okolicy serca, dusznością, kołataniem serca, czasem omdleniem; przy opukiwaniu, niezwykła ruchliwość serca, po lewej stronie przesuwa się do linii pachowej, a przy opuszczeniu głowy przesuwa się do góry.

3. Częściowy prawostronny brak osierdzia 17%.

4. Wrodzone sznurowanie osierdzia.

5. Torbiele osierdziowe (delikatne, cienkościenne twory, nie przylutowane do otaczających tkanek i wypełnione klarownym płynem - „wodą źródlaną”, ale mogą być krwawe (w przypadku urazu) i ropne (w przypadku zapalenia).

6. Uchyłki osierdzia - połączenia z jamą osierdziową mogą być szerokie - przypominające palec gumowej rękawicy lub wąskie, przypominające torbiel komunikującą się z osierdziem. Torbiele i uchyłki osierdzia w dzieciństwie są bezobjawowe. Czasami może wystąpić ból i duszność. W przypadku częściowych wad osierdzia nie ma bezpośrednich objawów klinicznych i radiologicznych, występują one w chorobach współistniejących.

Torbiele osierdziowe. Torbiele osierdziowe dzielą się na torbiele rzekome i otorbione oraz wielokomorowe wysięki osierdziowe (których pojawienie się jest spowodowane reumatycznym zapaleniem osierdzia, infekcją bakteryjną (zwłaszcza gruźlicą), urazem i zabiegiem chirurgicznym); cysty bąblowcowe (powstają po pęknięciu takich cyst w wątrobie i płucach).

Klinika: w większości przypadków torbiele nie manifestują się klinicznie i są wykrywane przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim jako jednorodne nieprzepuszczające promieni rentgenowskich owalne formacje, zwykle w prawym kącie przeponowo-sercowym. Skargi na dyskomfort w klatce piersiowej, duszność, kaszel lub kołatanie serca z powodu ucisku serca. Przezskórna aspiracja i stwardnienie etanolowe są stosowane w leczeniu torbieli wrodzonych i zapalnych. Nie zaleca się chirurgicznego usuwania torbieli bąblowcowych.

2. Zapalenie osierdzia

Zapalenie osierdzia jest zapaleniem płata trzewnego i ciemieniowego, może być włóknikowe, ropne, krwotoczne, surowicze.

Etiologia. Choroby wirusowe, ciężkie septyczne, częściej gronkowcowe, procesy, reumatyzm, rozsiane choroby tkanki łącznej.

Patogeneza. Patogeneza o charakterze alergicznym lub autoimmunologicznym, z zakaźnym zapaleniem osierdzia, infekcją jest wyzwalaczem, a bezpośrednie uszkodzenie błon serca przez bakterie lub inne czynniki również nie jest wykluczone.

Objawy kliniczne. Ostre surowiczo-włókniste zapalenie osierdzia objawia się głównymi objawami - ostrym bólem w okolicy serca, promieniującym do barku i okolicy nadbrzusza oraz przechodzącym w pozycji pionowej i pochylonej do przodu, co wiąże się z uszkodzeniem osierdzia opłucnej i przepony. Czasami ból w jamie brzusznej, imitujący ostry brzuch. Tarcie osierdziowe – określane podczas skurczu i rozkurczu, słyszalne podczas skurczu i rozkurczu, nasilające się w pozycji pionowej. Często nie stała. Inne objawy: wysoka gorączka, tachykardia, przyspieszony oddech.

Ostre wysiękowe zapalenie osierdzia rozwija się, gdy procesowi zapalnemu błony serca towarzyszy całkowita zmiana.

Klinika: koniuszkowe bicie serca jest przesunięte w górę i do wewnątrz od dolnej lewej granicy otępienia. Granice serca zmieniają się w zależności od ułożenia ciała pacjenta: pionowo strefa otępienia w 2. i 3. przestrzeni międzyżebrowej zmniejsza się o 2-4 cm z każdej strony, a otępienie w dolnej przestrzeni międzyżebrowej rozszerza się o tę samą odległość. Tony serca w lewym dolnym rogu są osłabione. Zdjęcie rentgenowskie: wczesne objawy i nagromadzenie wysięku, zmiany w cieniu serca, przewlekły trójkątny wysięk osierdziowy. Sferyczny cień wskazuje na aktywny proces z szybkim wzrostem objętości wysięku. W badaniu echokardiograficznym warstwa płynu przed i za konturem serca jest z pewnością wizualizowana jako przestrzeń bezechowa. Często występują również złogi włókniste w postaci niejednorodnych cieni i pogrubień arkuszy osierdzia, a przy dużych wysiękach charakterystyczne są fluktuacje serca wewnątrz rozciągniętego worka osierdziowego.

Przewlekłe wysiękowe zapalenie osierdzia. Obraz kliniczny zależy od szybkości gromadzenia się wysięku. Zwykle stan ogólny gwałtownie się pogarsza, pojawiają się duszności, tępe bóle w okolicy serca, pacjent przyjmuje wymuszoną pozycję, osłabienie bicia wierzchołkowego, tony serca są ostro stłumione EKG: opuszczanie zębów, ujemne załamki T, przesunięcie odcinka ST. Badanie rentgenowskie: rozszerzenie cienia serca, które przybiera kształt trójkąta lub trapezu.

Przewlekłe samoprzylepne (adhezyjne, zaciskające) zapalenie osierdzia. Osierdzie pogrubia się, a oba jego liście, trzewny i ciemieniowy, rosną razem zarówno ze sobą, jak i z leżącym poniżej mięśniem sercowym.

Początek jest stopniowy, rozwija się zespół obrzękowy, pojawia się enteropatia z utratą białka, prowadząca do hipoalbuminemii, a następnie nasilenia zespołu obrzękowego, rozwoju hepatomegalii, wodobrzusza i wyraźnego obrzęku kończyn. Puls jest mały, ciśnienie krwi o małej amplitudzie. Dźwięki serca są osłabione, rytm galopu.

Diagnostyka. Rozpoznanie ostrego zapalenia osierdzia: podczas osłuchiwania słychać szum tarcia osierdzia (jedno-, dwu- i trójfazowy).

EKG

Etap I: wklęsły odcinek ST w odprowadzeniach przednich i tylnych, odchylenia odcinka PR przeciwnie do biegunowości załamka P.

Wczesny etap II: połączenie ST powraca do wartości wyjściowych, utrzymuje się odchylenie odstępu PR.

Późny etap II: fale T stopniowo spłaszczają się i zaczynają się odwracać.

Etap III: Uogólniona inwersja załamka T.

Etap IV: przywrócenie pierwotnych cech EKG obserwowanych przed rozwojem zapalenia osierdzia.

Echo-CG: typ wysięku BD.

Objawy tamponady serca

Badania krwi:

1) oznaczenie OB, poziomu białka C-reaktywnego i dehydrogenazy mleczanowej, liczby leukocytów (markery stanu zapalnego);

2) oznaczenie poziomu troponiny I i frakcji MB fosfokinazy kreatynowej (markery uszkodzenia mięśnia sercowego).

RTG klatki piersiowej - obraz serca może różnić się od normalnego do wyglądu sylwetki „butelki z wodą”. W trakcie tego badania można wykryć współistniejące choroby płuc i narządów śródpiersia. Interwencje diagnostyczne, które są obowiązkowe w przypadku tamponady serca, są wskazaniem klasy I; według uznania lekarza z dużymi lub nawracającymi wysiękami lub z niedostateczną zawartością informacyjną poprzedniego badania - wskazanie klasy Pa; a dla małych wysięków wskazanie do klasy IIb.

Perikardiocenteza z drenażem jamy osierdzia: wyniki reakcji łańcuchowej polimerazy oraz analiza histochemiczna pozwalają określić etiopatogenezę zapalenia osierdzia (zakaźnego lub nowotworowego).

Interwencje diagnostyczne stosowane według uznania lekarza lub w przypadku niedostatecznej zawartości informacyjnej poprzedniego badania są wskazaniem klasy Pa.

Tomografia komputerowa: wysięki, stan osierdzia i nasierdzia.

Z obrazowaniem metodą rezonansu magnetycznego: wysięki, stan peri- i nasierdzia. W przypadku perikardioskopii wykonuje się biopsję osierdzia z ustaleniem etiologii zapalenia osierdzia.

Diagnostyka zaciskającego zapalenia osierdzia. Obraz kliniczny objawia się objawami ciężkiego, przewlekłego, ogólnoustrojowego zastoju żylnego spowodowanego małym rzutem serca: obrzękiem żył szyjnych, niedociśnieniem tętniczym z niskim ciśnieniem tętna, zwiększoną objętością brzucha, obrzękami obwodowymi i osłabieniem mięśni. EKG - wyniki są albo prawidłowe, albo występuje zmniejszenie amplitudy zespołu QRS, uogólnione odwrócenie (lub spłaszczenie) załamka T, zmiany w aktywności elektrycznej lewego przedsionka, migotanie przedsionków, blok przedsionkowo-komorowy, przewodzenie śródkomorowe zaburzenia, a w rzadkich przypadkach zmiany rzekome zawałowe. W badaniu RTG klatki piersiowej stwierdza się zwapnienie osierdzia i wysięk w jamie opłucnej. W badaniu Echo-CG stwierdza się pogrubienie osierdzia i jego zwapnienie, a także pośrednie objawy zwężenia: wzrost PP i LA przy prawidłowej konfiguracji komór i zachowanej funkcji skurczowej; wczesny paradoksalny ruch IVS (objaw „cofania się rozkurczu i plateau”); spłaszczenie fal tylnej ściany LV; brak wzrostu wielkości LV po wczesnej fazie szybkiego napełniania; żyła główna dolna i żyły wątrobowe są rozszerzone, a ich rozmiary nieznacznie zmieniają się w zależności od faz cyklu oddechowego. Ograniczenie napełniania LV i RV; oceniając przepływ krwi przez zastawki przedsionkowo-komorowe, różnice w poziomach wypełnienia podczas wdechu i wydechu przekraczają 25%. Doppler – Echo-CG określa się poprzez pomiar grubości osierdzia. Podczas stosowania echo-CG przełyku stwierdza się pogrubienie i/lub zwapnienie osierdzia, cylindryczną konfigurację jednej lub obu komór, zwężenie jednej lub obu bruzd przedsionkowo-komorowych, oznaki zastoju w żyle głównej oraz powiększenie jednego lub obu przedsionków. określony. Tomografia komputerowa i/lub rezonans magnetyczny pozwala określić oznaki „cofania się rozkurczu i plateau” na krzywej ciśnienia w RV i/lub LV. Wyrównanie ciśnienia końcoworozkurczowego w LV i RV w zakresie < 5 mm Hg. Sztuka. Angiografia RV i/lub LV ujawnia zmniejszenie wielkości RV i LV oraz zwiększenie wielkości RA i LA. Podczas rozkurczu, po wczesnej fazie szybkiego napełniania, nie obserwuje się dalszego zwiększania wielkości komór (oznaka „cofania się rozkurczu i plateau”). Angiografia tętnic wieńcowych jest wskazana u wszystkich pacjentów powyżej 35. roku życia, a także w każdym wieku, jeśli w wywiadzie występują wskazania do napromieniania okolicy śródpiersia.

Leczenie. Działania terapeutyczne: środki ogólne, tłumienie odpowiedzi zapalnej, leczenie etiotropowe, terapia odciążająca, terapia objawowa.

Realizacja zadań kompleksowej terapii:

1) odpoczynek w łóżku;

2) dobre odżywianie;

3) NLPZ;

4) glikokortykosteroidy;

5) antybiotyki o szerokim spektrum działania;

6) nakłucie osierdzia;

7) diuretyki;

8) łagodzenie zespołu bólowego;

9) korekcja zespołu krwotocznego;

10) w przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego – perikardektomia.

3. Nowotwory osierdzia

Pierwotne guzy osierdzia występują rzadziej niż guzy serca.

Objawy kliniczne. Klinicznie manifestują się one objawami krwotocznego lub surowiczo-włóknistego zapalenia osierdzia, czasem z ropieniem. Rozpoznanie guza zapalenia osierdzia ustala się na podstawie badania cytologicznego punktu zawartości jamy osierdzia, wprowadzenia dwutlenku węgla do jamy osierdzia, badania histologicznego biopsji osierdzia lub angiokardiografii.

Leczenie. Leczenie nowotworów złośliwych serca jest najczęściej objawowe. Najczęściej stosuje się radioterapię i chemioterapię.

WYKŁAD nr 5. Przewlekła niewydolność serca u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Niewydolność serca to stan, w którym serce, pomimo wystarczającego przepływu krwi, nie zaspokaja zapotrzebowania organizmu na ukrwienie. Przyczyny przewlekłej niewydolności krążenia: bezpośredni wpływ na mięsień sercowy (toksyczny, zakaźny, urazowy), choroby sercowo-naczyniowe.

Klasyfikacja. Klasyfikacja przewlekłej niewydolności serca (według Strazhesko-Vasilenko). ja inscenizuję. Zrekompensowane. III etap. Zdekompensowane-odwracalne. Etap IB. Zdekompensowane - lekko odwracalne. III etap. Terminal.

Międzynarodowa klasyfikacja przewlekłej niewydolności serca.

I klasa funkcjonalna.

II klasa funkcjonalna.

III klasa funkcjonalna.

IV klasa funkcjonalna.

Patogeneza. Patogeneza przewlekłej niewydolności serca objawia się zmniejszeniem lub zwiększeniem ukrwienia, przepływu krwi i/lub ciśnienia w centralnych lub obwodowych odcinkach krążenia. Zmiany te występują jako mechaniczna konsekwencja naruszenia funkcji pompowania serca oraz w wyniku nieadekwatności reakcji adaptacyjnych. Reakcje te obejmują tachykardię i bradykardię, zmiany obwodowego i płucnego oporu naczyniowego, redystrybucję ukrwienia, przerost i rozszerzenie poszczególnych komór serca, zatrzymanie płynów, sodu. Zaburzenia hemodynamiczne prowadzą do zmian patologicznych w sercu, naczyniach krwionośnych oraz innych narządach i układach.

Objawy kliniczne.

formy kliniczne.

1. Zastoinowa niewydolność lewej komory występuje częściej z wadą zastawki mitralnej. Wzrost ciśnienia w żyłach płucnych prowadzi do wypełnienia lewej komory i zachowania pojemności minutowej serca. Zmiany zastoinowe w płucach zaburzają funkcję oddychania zewnętrznego i są czynnikiem pogarszającym stan chorego z zastoinową niewydolnością lewej komory. Objawy kliniczne: duszność, ortopnea, osłuchowe objawy zastoju w płucach (suche rzężenia poniżej łopatki, migrujące wilgotne rzężenia) oraz zmiany radiologiczne, astma sercowa i obrzęk płuc, wtórne nadciśnienie płucne, tachykardia.

2. Niewydolność lewokomorowa jest charakterystyczna dla choroby aorty, choroby wieńcowej, nadciśnienia tętniczego. Objawy kliniczne: niewydolność naczyń mózgowych objawiająca się zawrotami głowy, zaciemnieniem oczu, omdleniami, niewydolnością wieńcową i echokardiograficznymi objawami małej pojemności minutowej. W ciężkich przypadkach pojawia się oddech Cheyne-Stokesa, przedskurczowy rytm galopujący (patologiczny ton IV), zastoinowa niewydolność lewej komory.

3. Zastoinowa niewydolność prawej komory objawia się chorobą mitralną, trójdzielną lub zaciskającym zapaleniem osierdzia. Częściej wiąże się z zastoinową niewydolnością lewej komory. Objawy kliniczne: obrzęk żył szyi, zwiększone ciśnienie żylne, akrocyjanoza, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe i jamiste.

4. Niewydolność prawej komory obserwuje się ze zwężeniem tętnicy płucnej i nadciśnieniem płucnym.

Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności serca.

Etap I przewlekłej niewydolności serca (I f. do.).

Skargi na słabość. W badaniu fizykalnym skóra jest blada. Oznaki niewydolności serca tylko przy dużym wysiłku fizycznym: duszność, tachykardia. Hemodynamika nie jest zaburzona.

Stopień IIA przewlekłej niewydolności serca (II f. do.) Skargi: zaburzenia snu, zwiększone zmęczenie. Objawy niewydolności serca w spoczynku:

1) lewokomorowa niewydolność serca, duszność (brak kaszlu), tachykardia;

2) prawokomorowa niewydolność serca, powiększenie wątroby i jej bolesność, wieczorem pastowatość na kończynach dolnych (brak obrzęków).

11B stadium przewlekłej niewydolności serca (II f. do.) Dolegliwości: drażliwość, płaczliwość. Wszystkie objawy niewydolności serca w spoczynku: żółtaczka, sinica skóry, wyraźny LVHF i PVHF, zmniejszona diureza, rozszerzenie granic serca, stłumione tony, arytmia.

III stopień przewlekłej niewydolności serca (IV f.c.) Krążenie kacheksyjne, wychudzenie, jasnobrązowa skóra. Obrzęk-dystroficzne krążenie krwi (pragnienie, obrzęk, obrzęk jamy ustnej (obrzęk płuc)). Postęp przewlekłej niewydolności serca objawia się skąpomoczem i hepatosplenomegalią.

Leczenie.

Zasady leczenia.

1. Glikozydy nasercowe.

2. Diuretyki.

3. Inhibitory ACE

4. β-blokery.

Taktyka leczenia przewlekłej niewydolności serca. Etap I - (I f. do.) podstawowa terapia choroby podstawowej. Etap IIA (II f. do.) - leki moczopędne.

Etap CB (III etap) - leki moczopędne, glikozydy nasercowe. Etap III (IV f.k.) – leki moczopędne, glikozydy nasercowe, leki rozszerzające naczynia obwodowe.

W etapie I konieczne jest przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku, umiarkowane ćwiczenia fizyczne. W ciężkich stadiach aktywność fizyczna powinna być ograniczona, zalecany jest odpoczynek w łóżku, półleżenie. Kompletny, lekkostrawny pokarm bogaty w białko, witaminy, potas. W przypadku tendencji do zatrzymywania płynów i nadciśnienia tętniczego wskazane jest umiarkowane ograniczenie chlorku sodu. W przypadku masywnego obrzęku zalecana jest krótkotrwała ścisła dieta bez soli. Glikozydy nasercowe nie są przepisywane w leczeniu zaporowej kardiomiopatii przerostowej, ciężkiej hipokaliemii, hiperkaliemii, hiperkalcemii, bloku przedsionkowo-komorowego, zespołu chorej zatoki, dodatkowych skurczów komorowych i napadów częstoskurczu komorowego. Glikozydy nasercowe są przepisywane w dawkach zbliżonych do maksymalnych tolerowanych. Najpierw stosuje się dawkę nasycającą, następnie dawkę dzienną zmniejsza się o 1,5-2 razy. W przypadku zatrucia glikozydami przepisywany jest unitiol (5% roztwór 5-20 ml IV, następnie IM 5 ml 3-4 razy dziennie). Zgodnie ze wskazaniami przeprowadzana jest terapia antyarytmiczna. Pacjenta i jego bliskich należy zapoznać z indywidualnym schematem leczenia glikozydami nasercowymi oraz objawami klinicznymi ich przedawkowania. Digoksyna jest przepisywana 2 razy dziennie w tabletkach po 0,00025 g lub pozajelitowo, 0,5-1,5 ml 0,025% roztworu (okres nasycenia), następnie 0,25-0,75 mg (dawka podtrzymująca) dziennie. Stosowanie glikozydu nasercowego digoksyny wymaga szczególnej ostrożności. Doboru dawki glikozydów nasercowych należy dokonywać w warunkach szpitalnych. Diuretyki stosuje się przy obrzękach, powiększeniu wątroby, zmianach zastoinowych w płucach. Podczas leczenia glikozydami nasercowymi należy stosować najmniejszą skuteczną dawkę. Schemat leczenia jest indywidualny, który jest korygowany w trakcie leczenia. Powikłania leczenia moczopędnego - hipokaliemia, hiponatremia, hipokalcemia (diuretyki pętlowe), zasadowica hipochloremiczna, odwodnienie i hipowolemia. Hypotaazid stosuje się w tabletkach 0,025 g, diuretyk pętlowy furosemid lub lasix w tabletkach 0,04 g lub pozajelitowo. Leki rozszerzające naczynia obwodowe są przepisywane w ciężkich przypadkach z nieskutecznością glikozydów nasercowych i diuretyków. Ze zwężeniem (mitralnym, aortalnym), a także skurczowym (ciśnienie krwi zmniejsza się od 100 mm Hg. Art. i poniżej) nie powinny być używane. Głównie rozszerzacze żylne, nitropreparaty obniżają ciśnienie napełniania komór w zastoinowej niewydolności.Hydralazyna rozszerzająca tętniczki 0,025 g jest przepisywana 2-3 tabletki 3-4 razy dziennie, a także antagonista wapnia nifedypina, Corinfar. Leki rozszerzające naczynia żylno-tętnicze: kaptopryl w dawce dziennej 0,075-0,15 g. Łączne stosowanie rozszerzaczy żylno-tętniczo-tętniczych stosuje się w ciężkiej, opornej na glikozydy nasercowe i leki moczopędne niewydolności serca ze znacznym poszerzeniem lewej komory. Preparaty potasowe można podawać razem z glikozydami nasercowymi, diuretykami i hormonami steroidowymi. Preparaty potasu są przepisywane na dodatkowe skurcze komorowe, hipokaliemię, tachykardię oporną na glikozydy nasercowe oraz wzdęcia u ciężko chorych pacjentów. Konieczne jest zapewnienie zapotrzebowania na potas poprzez dietę (śliwki, suszone morele, morele, brzoskwinia, morela, sok śliwkowy z miąższem). Chlorek potasu jest zwykle źle tolerowany przez pacjentów; wyznaczyć wewnątrz tylko w 10% roztworze 1 łyżki. l.

WYKŁAD nr 6. Zaburzenia rytmu serca u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Arytmie to zaburzenia rytmu i przewodzenia serca, które występują przy wrodzonych wadach serca, nabytych chorobach serca, dysfunkcjach ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego.

Klasyfikacja zaburzeń rytmu serca.

1. Naruszenie funkcji automatyzmu - polega na zmianie liczby impulsów obracających się w węźle zatokowym (naruszenie powstawania impulsu wzbudzenia):

1) nomotopowe zaburzenia rytmu (zaburzenia powstawania impulsu w węźle zatokowym – arytmia zatokowa, tachykardia zatokowa, bradykardia zatokowa;

2) heterotopowe zaburzenia rytmu (impuls pochodzi poza węzłem zatokowym).

2. Pasywne rytmy ektopowe:

1) rytm węzłowy;

2) migracja stymulatora (od węzła zatokowego do połączenia przedsionkowo-komorowego).

3. Aktywne rytmy ektopowe:

1) skurcz dodatkowy;

2) napadowy tachykardia;

3) migotanie przedsionków i komór;

4) trzepotanie przedsionków i komór.

4. Zaburzenia funkcji przewodzenia (blokada), spowolnienie, całkowite opóźnienie przewodzenia pobudzenia przez układ przewodzący:

a) blokada zatokowo-uszna;

b) blokada przedsionkowo-komorowa;

c) blokada przedsionkowa;

d) blokada dokomorowa;

e) blokada nóg wiązki Jego.

1. Naruszenie funkcji automatyzmu

Arytmie nomotopijne. Arytmia zatokowa objawia się przerywanym wzrostem i spadkiem częstości akcji serca. Pacjenci nie zgłaszają skarg. Arytmia zatokowa jest często związana z fazami oddechowymi i może wystąpić u zdrowych dzieci. Arytmia oddechowa występuje, gdy tętno wzrasta podczas wdechu, a zmniejsza się podczas wydechu. Jest to spowodowane przy wdechu odruchowym spadkiem napięcia nerwu błędnego, podczas wydechu - wzrostem napięcia nerwu błędnego. Na EKG zmiana rytmu serca (odstępy RR lub P-P o różnym czasie trwania z powodu wzrostu rozkurczowych odstępów TP).

Bradykardia zatokowa - zmniejszenie liczby skurczów serca. Jest to spowodowane zwiększonym wpływem na węzeł zatokowy przywspółczulnego układu nerwowego lub zmniejszonym wpływem współczulnego układu nerwowego. Występuje u zdrowych dzieci-sportowców, z dystonią wegetatywno-naczyniową typu wagotonicznego, z reumatyzmem, niedoczynnością tarczycy, urazowym uszkodzeniem mózgu, guzami mózgu i niektórymi chorobami zakaźnymi. Pacjenci nie zgłaszają żadnych skarg. W EKG zespoły przedsionkowe i komorowe nie ulegają zmianie, odstępy R-R (cykl serca), T-P (rozkurcz serca) są wydłużone, a czas trwania odstępu P-Q jest nieznacznie wydłużony.

Tachykardia zatokowa - wzrost liczby skurczów serca. Związany z wpływem na węzeł zatokowy substancji biologicznie czynnych, które zwiększają jego pobudliwość lub zwiększają napięcie współczulnego układu nerwowego lub zmniejszają napięcie nerwu błędnego. Tachykardia zatokowa pojawia się podczas stresu fizycznego i emocjonalnego, podwyższonej temperatury ciała, organicznych chorób serca, różnych infekcji i zatruć oraz tyreotoksykozy. W EKG zespoły przedsionkowe i komorowe nie ulegają zmianie, odstępy R-R (cykl serca), T-P (rozkurcz serca) są skrócone.

Heterotopowe zaburzenia rytmu. Rytm węzłowy - wzrost automatycznej funkcji węzła przedsionkowo-komorowego i zmniejszenie automatycznej zdolności węzła zatokowego z powodu zmian czynnościowych lub organicznych. Brak skarg, czasami skargi na pulsowanie w szyi, które obserwuje się przy jednoczesnym skurczu przedsionków i komór. Podczas osłuchiwania serca określa się wzrost o 1 ton. Na EKG - ujemny załamek P poprzedza zespół QRS, odstęp RR ulega skróceniu.

Występuje okresowa zmiana rytmu od zatoki do węzła przedsionkowo-komorowego. W tym przypadku serce zostaje pobudzone pod wpływem impulsów pochodzących na przemian z węzła zatokowego, następnie z układu przewodzącego przedsionków, następnie z połączenia przedsionkowo-komorowego i ponownie stymulator migruje w tej samej kolejności. Nie ma żadnych skarg, żadnych obiektywnych zmian. Obraz kliniczny sprowadza się do choroby podstawowej (reumatyzm, zatrucie). W EKG zmienia się kształt, amplituda, położenie załamka P, a także czas trwania odstępu P-Q, który staje się krótszy w przypadku przejścia do węzła przedsionkowo-komorowego.

Extrasystole - przedwczesny skurcz całego serca lub jego wydzielonej części, powstający pod wpływem dodatkowego ogniska pobudzenia wychodzącego z węzła zatokowego. Przyczyny: zapalne, dystroficzne, zwyrodnieniowe, toksyczne, uszkodzenia mechaniczne i neurogenne. W zależności od miejsca pochodzenia są komorowe, przedsionkowe, przedsionkowo-komorowe. Skurcze dodatkowe mogą być pojedyncze, wielokrotne, mogą wystąpić po każdym skurczu w określonej kolejności (bigemia) lub po dwóch skurczach (trigemia). Skurcze dodatkowe powstające w różnych ośrodkach ektopowych nazywane są polytopic. Skargi często nie są przedstawiane, czasami pojawiają się nieprzyjemne odczucia w okolicy serca (zanikanie, zatrzymanie, silne pchnięcie). Przy osłuchiwaniu serca odnotowuje się dodatkowe uderzenia serca, dodatkowe dźwięki serca.W przypadku dodatkowego skurczu przedsionkowego pobudzenie z ogniska ektopowego następuje wcześniej niż pobudzenie monotopowe, a po przedwczesnym skurczu serca następuje długa niepełna przerwa kompensacyjna. Na zapisie EKG zdeformowany załamek P jest przedwczesny lub nałożył się na poprzedni załamek P, skrócenie odstępu R-P, zespół QRS nie ulega zmianie, odstęp T-P jest umiarkowanie zwiększony.

W przypadku dodatkowych skurczów przedsionkowo-komorowych impuls pochodzi z węzła Aschoffa-Tavary, rozprzestrzenia się do przedsionków wstecznie, od dołu do góry, a pobudzenie komór jest normalne. Na zapisie EKG ujemny załamek P w innym miejscu w stosunku do zespołu QRS albo przed zespołem, albo łączy się z nim, albo następuje po nim, kształt zespołu QRS nie ulega zmianie, odstęp T-P równy jest dwóm normalnym uderzeniom serca (całkowita przerwa kompensacyjna). W przypadku dodatkowych skurczów komorowych zmienia się sekwencja pobudzenia serca, impuls występujący w komorach nie rozchodzi się wstecz, a przedsionki nie są wzbudzane. Pobudzenie komór następuje naprzemiennie i niejednocześnie, jak w normie, co zależy od lokalizacji ogniska ektopowego.

Na EKG pojawiają się dodatkowe skurcze komorowe:

1) przedwczesne wystąpienie zespołu QRS bez poprzedzającego go załamka P;

2) zespół QRS z wysokonapięciowymi, poszerzonymi, rozszczepionymi, ząbkowanymi, przejściowymi załamkami T bez odstępu S-T;

3) niewspółrzędny kierunek załamka T w stosunku do maksymalnego zęba zespołu QRS skurczu dodatkowego;

4) wydłużenie przerwy wyrównawczej po ekstrasystoli, odległość pomiędzy dwoma odstępami R-R, włączając ekstrasystolię, jest równa dwóm normalnym cyklom. Wyróżnia się dodatkowe skurcze prawej i lewej komory: przy dodatkowych skurczach prawej komory w odprowadzeniu 1 największy jest załamek R zespołu QRS, dodatkowe skurcze są skierowane w górę, a w odprowadzeniu 3 największy jest załamek S skierowany w dół.

W przypadku typu lewokomorowego w odprowadzeniu 1 największy załamek S zespołu QRS dodatkowych skurczów jest skierowany w dół, w odprowadzeniu 3 największy załamek R jest skierowany w górę. Przyczyną czynnościowej dodatkowej skurczu jest naruszenie regulacji zewnątrzsercowej, często autonomicznej.

Główne oznaki funkcjonalnego skurczu dodatkowego (najczęściej w wieku przedpokwitaniowym i pokwitania):

1) nietrwałe w ciągu dnia, zmiany ze zmianą pozycji ciała, z aktywnością fizyczną;

2) u dzieci występują objawy dystonii wegetatywno-naczyniowej, ogniska przewlekłej infekcji, zaburzenia endokrynologiczne;

3) przy stosowaniu specjalnych metod badawczych nie wykrywa się naruszeń kurczliwości mięśnia sercowego; test klinoortostatyczny, test z dozowaną aktywnością fizyczną, badania farmakologiczne z rejestracją EKG przemawiają za czynnościowym skurczem dodatkowym. Geneza organicznego skurczu dodatkowego występuje w wyniku uszkodzenia mięśnia sercowego lub układu przewodzącego serca. Główne objawy organicznej ekstrasystolii:

1) stały charakter;

2) stan ogólny jest zwykle zaburzony i występują objawy organicznego uszkodzenia serca (reumatyzm, niereumatyczne zapalenie serca, wrodzone wady serca).

Tachykardia napadowa to atak gwałtownego wzrostu częstości akcji serca, 2-3 razy większej niż normalizacja rytmu, która występuje w obecności centrum ektopowego zdolnego do generowania impulsów o wysokiej częstotliwości. Skargi u starszych dzieci na dyskomfort w sercu, uczucie napięcia w karku, zawroty głowy, omdlenia, ból w nadbrzuszu, brzuchu. U małych dzieci częstoskurczowi napadowemu towarzyszą objawy drgawkowe i dyspeptyczne. W badaniu fizykalnym duszność, sinica, pulsowanie żył, przekrwienie płuc, powiększenie wątroby, brak możliwości policzenia tętna, niskie wypełnienie i spadek ciśnienia krwi.

Wyróżnia się postacie napadowego częstoskurczu przedsionkowego, przedsionkowo-komorowego i komorowego. EKG z napadowym częstoskurczem przedsionkowym ujawnia długi rząd przedsionkowych dodatkowych skurczów z ostrym skróceniem odstępu T-P, nawarstwianie się załamka P na załamku T z jego deformacją, zespół QRS nie jest zmieniony lub umiarkowanie zdeformowany, charakteryzuje się napadowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy przez wielokrotne powtórzenia dodatkowych skurczów przedsionkowo-komorowych z ujemnymi załamkami P lub ich przesunięciem na zespół QRS lub połączeniem się z załamkiem T. Komorowa postać napadowego częstoskurczu w EKG to zdeformowany, poszerzony zespół QRS. Przedsionkowe załamki P pojawiają się regularnie i nakładają się na zespół komorowy dodatkowego skurczu.

Migotanie przedsionków jest naruszeniem prawidłowej aktywności przedsionków z powodu pojawienia się jednego lub więcej ognisk wzbudzenia w przedsionkach. Skargi na pogorszenie stanu zdrowia, uczucie strachu, niepokoju. Podczas osłuchiwania występuje inna dźwięczność tonów, przypadkowa naprzemienność krótkich i długich przerw, liczba skurczów komór zależy od postaci migotania przedsionków, występuje niedobór tętna (podczas osłuchiwania liczba skurczów serca jest większa niż fale tętna.) W EKG załamek P jest nieobecny i jest spowalniany przez fale o różnych rozmiarach i kształtach. Zespół QRS nie ulega zmianie, odstęp S-T znajduje się poniżej linii izoelektrycznej, załamek T i linia izoelektryczna są zdeformowane przez fale migotania.

2. Zaburzenia funkcji przewodzenia

Blokady objawiają się spowolnieniem (niepełna blokada) lub całkowitym ustaniem (całkowita blokada) przewodzenia impulsów z węzła zatokowego do końcowych gałęzi układu przewodzącego serca.

Klasyfikacja

1. Blokada zatokowo-uszna.

2. Blokada przedsionkowa.

3. Stopień blokady przedsionkowo-komorowej).

4. Blokada dokomorowa (blokada nóg pęczka Hisa). Blokada zatokowo-uszna jest naruszeniem przewodnictwa wzbudzenia z węzła zatokowego do mięśnia sercowego przedsionków.

Przyczyny: dysfunkcja układu autonomicznego z wagotonią, niedojrzałość węzła zatokowego u noworodków, hiperkaliemia, zatrucie lekami, zmiany zwyrodnieniowe i zapalne węzła zatokowego i mięśnia sercowego. Nie ma żadnych skarg. Na zapisie EKG pojawiają się okresowe spadki poszczególnych skurczów serca (pełne cykle RR), aw ich miejsce rejestrowana jest przerwa równa podwójnemu odstępowi RR.

Blokada wewnątrzprzedsionkowa jest naruszeniem przewodzenia impulsu wzdłuż dróg międzyprzedsionkowych, w wyniku czego zaburzona jest synchronizacja czynności obu przedsionków. Występuje w chorobach z przerostem przedsionków w reumatyzmie, kardiomiopatii, wadach serca. Na EKG - zmiana amplitudy i czasu trwania fali P, która może być rozszczepiona, rozwidlona w odprowadzeniu I, podwójnie garbowana w odprowadzeniach 1, 2 i 5.

Stopień blokady przedsionkowo-komorowej) pojawia się w wyniku spowolnienia lub całkowitego zaprzestania przewodzenia pobudzenia z przedsionków do komór.

Klasyfikacja blokady:

1) niepełne (I, II stopnia);

2) zupełny (III stopień);

3) funkcjonalne, wrodzone, nabyte. Przyczyny dystonii wegetatywno-naczyniowej według typu wagitonicznego:

1) wrodzone wady rozwojowe układu przewodzącego serca połączone z wrodzonymi wadami serca;

2) reumatyzm;

3) tachyarytmie;

4) postępująca dystrofia mięśniowa;

5) urazy;

6) zatorowość;

7) kolagenoza;

8) zatrucie lekami (digoksyna). Blok przedsionkowo-komorowy I stopnia objawia się zwiększonym zmęczeniem, zawrotami głowy, bólem serca, przy obiektywnym badaniu następuje rozszerzenie granic serca w lewo, z osłuchiwaniem serca, stłumionym tonem I na wierzchołku. Na FVD obserwuje się wyraźny ton przedsionkowy, pierwszy ton jest podzielony lub rozwidlony.

Blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia objawia się w postaci przerwy, która pojawia się z powodu utraty skurczów serca. W EKG zwiększa się odstęp P-Q, okresowo zanika zespół QRST, po którym następuje prawidłowy odstęp P-Q, który stopniowo się wydłuża i kończy zanikiem QRST.

Blokada przedsionkowo-komorowa III stopnia, gdy zaburzenia przewodzenia rejestrują niezależne skurcze przedsionków i komór. Przedsionki kurczą się w rytmie częstym pod wpływem impulsów z węzła zatokowego, komory w rzadkim rytmie pod wpływem impulsów z ośrodków automatycznych II i III rzędu. Całkowity blok przedsionkowo-komorowy jest częściej wrodzony i klinicznie objawia się bradykardią, stukaniem w koniuszku serca, przerostem prawej i lewej części serca w wyniku zaburzeń hemodynamicznych. W zapisie EKG widać pojawienie się dodatnich załamków P niezwiązanych z zespołem QRS i zlokalizowanych w różnych odległościach od niego, odstępy RR są stałe, a odstępy P-P są krótsze od odstępów RR i zmieniają się w obecności zaburzeń rytmu zatokowego. Blokada dokomorowa (blokada nóg pęczka Hisa) występuje w wyniku pęknięcia anatomicznego (zniekształcenie, stan zapalny, stwardnienie rozsiane) lub blokady czynnościowej (tachyarytmia nadkomorowa, skurcz dodatkowy).Kiedy jedna z nóg pęczka Hisa jest zablokowana, pobudzenie zwykle obejmuje komorę z nienaruszoną nogą i utrzymuje się w komorze z uszkodzoną nogą. W rezultacie komory kurczą się niejednocześnie. Pacjenci nie skarżą się, przy osłuchiwaniu serca słychać głuchotę tonów i często ich rozszczepianie (rytm galopowy z powodu niejednoczesnego skurczu prawej i lewej komory).

Następujące zmiany są rejestrowane w EKG.

1. Silnie poszerzony, zdeformowany, ząbkowany zespół QRS poprzedzony prawidłowym załamkiem P z normalnym lub nieznacznie wydłużonym odstępem P-Q.

2. Zespół QRS i poszerzony załamek T w każdym odprowadzeniu mają niezgodny kierunek.

Przy blokadzie lewej nogi pęczka Hisa w odprowadzeniu I kierunek zespołu QRS jest charakterystyczny do góry, a przy blokadzie prawej nogi zespół QRS w odprowadzeniu I jest skierowany w dół. Blokada końcowych gałęzi układu przewodzącego występuje z ciężkim uszkodzeniem mięśnia sercowego (rozlane zapalenie mięśnia sercowego, stwardnienie mięśnia sercowego). EKG z tą chorobą ujawnia niskie napięcie zębów kompleksu i ich poszerzenie. Fala T jest spłaszczona lub ujemna. Blok dokomorowy w połączeniu ze skróconym odstępem przedsionkowo-komorowym, zwany zespołem Wolffa-Parkinsona-Watta, występuje częściej u dzieci z reumatyzmem, ale może również występować u dzieci zdrowych. Żadnych skarg, żadnych objawów klinicznych. Na EKG odstęp P-Q jest skrócony, zespół QRS jest wydłużony i karbowany.

Leczenie.

W przypadku braku wskazań życiowych nie należy stosować leków antyarytmicznych. Szczególnie ważne z leków przeciwarytmicznych są: 10% roztwór chlorku wapnia, 1 godzina, des., art. l. w zależności od wieku 3-4 razy dziennie, nowokainamid 0,1-0,5 g 2-3 razy dziennie, /? - blokery. Podczas napadu napadowego częstoskurczu stosuje się środki mechanicznego pobudzenia nerwu błędnego (ucisk na zatoki tętnicy szyjnej, gałki oczne, wywołanie odruchu wymiotnego poprzez naciskanie na nasadę języka), Isoptin stosuje się dożylnie w dawce 0,3-0,4 ml dla noworodków, do 1 roku - 0,4-0,8 ml, 1-5 lat - 0,8-1,2 ml, 5-10 lat - 1,2-1,6 ml, 10 lat i więcej - 1,6-2,0 ml oraz preparaty naparstnicy.

WYKŁAD nr 7. Układowe zapalenie naczyń u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Układowe zapalenie naczyń to heterogenna grupa chorób z pierwotnymi zmianami zapalnymi i martwiczymi w ścianie naczynia.

Etiologia ogólnoustrojowych zapaleń naczyń: wirusy (cytomegalowirusy, wirus zapalenia wątroby), bakterie (paciorkowce, gronkowce, salmonella), choroby pasożytnicze (glista, filariotoza). Klasyfikacja zapalenia naczyń.

1. Pierwotne zapalenie naczyń z powstawaniem ziarniniaków (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic Takayasu, ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa) i bez powstawania ziarniniaków (guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kawasaki, mikroskopowe zapalenie naczyń).

2. Wtórne zapalenie naczyń w chorobach reumatycznych (zapalenie aorty w reumatoidalnym zapaleniu stawów, reumatoidalne zapalenie naczyń, zapalenie naczyń w chorobach reumatycznych), infekcje (zapalenie aorty w kile, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zakażenie wirusem HIV).

1. Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe (mikroskopowe zapalenie wielotętnicze) jest martwiczym zapaleniem naczyń z niewielką liczbą złogów immunologicznych lub bez złogów, które dotyczy głównie małych naczyń.

Klinika. W klinice dominują objawy kłębuszkowego zapalenia nerek i zapalenia naczyń włosowatych płuc.

Objawy: wczesny rozwój niewydolności nerek z powodu obecności pozawłośniczkowego zapalenia kłębuszków nerkowych (w badaniach moczu krwiomocz, umiarkowany białkomocz). Brak nadciśnienia tętniczego. Zespół płucny: uszkodzenie górnych dróg oddechowych - martwicze uszkodzenie błony śluzowej nosa (nekrotyczne zapalenie błony śluzowej nosa), które nie prowadzi do destrukcyjnych procesów deformujących nos, w dolnych drogach oddechowych - wyraźne procesy krwotoczne w płucach (krwotoczne zapalenie naczyń włosowatych, krwawienie z płuc).

2. Zespół Churga-Straussa

Zespół Churga-Straussa to ziarniniakowe zapalenie dróg oddechowych związane z astmą i eozynofilią oraz martwicze zapalenie naczyń, które dotyczy małych i średnich naczyń.

Klinika. Astma oskrzelowa od kilku lat. Zwiększona zawartość eozynofilów we krwi obwodowej i ich migracja do tkanek (przewlekły naciek eozynofilów w płucach). Ciężkie ataki astmy + objawy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (gorączka, bóle mięśni, bóle stawów, utrata masy ciała). Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (neuropatia obwodowa, udar krwotoczny). Uszkodzenie nerek. Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego (niedokrwienie i perforacja ściany żołądka lub jelit). Zmiany skórne (bolesna plamica, głównie kończyn dolnych).

Kryteria diagnozy. Astma, eozynofilia > 10%, zmiany w zatokach przynosowych, zapalenie zatok, mono- lub polineuropatia, zmienne (lotne) nacieki płucne, eozynofilia w tkance pozanaczyniowej. Kryteria laboratoryjne: hipereozynofilia, podwyższona immunoglobulina E, białko C-reaktywne, przyspieszona OB.

Leczenie. Glikokortykosteroidy, cytostatyki, plazmafereza.

3. Ziarniniakowatość Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera jest ziarniniakowym zapaleniem dróg oddechowych, martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, zwykle związanym z martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek.

Istnieją 3 formy: zlokalizowane, przejściowe, uogólnione. Kryteria laboratoryjne: przyspieszenie ESR, leukocytoza, hipergammaglobulinemia.

Kryteria diagnozy. Kryteria diagnozy są następujące.

1. Zmiana wrzodziejąco-nekrotyczna górnych dróg oddechowych.

2. Postępujące obszary martwicy narządów laryngologicznych z destrukcją chrząstki.

3. Zajęcie oczodołu.

4. Duża liczba eozynofili, ziarniniaków w biopsji błony śluzowej nosa, przegrody, podniebienia.

Leczenie. Glikokortykosteroidy, cytostatyki, NLPZ, antyagreganty, antykoagulanty.

4. Choroba Behçeta

Choroba Behçeta to zapalenie naczyń, które atakuje małe i średnie tętnice i przedstawia kliniczną triadę nawracającego aftowego zapalenia jamy ustnej, wrzodziejących zmian martwiczych narządów płciowych i zajęcia oka.

Kryteria diagnostyczne. Nawracające owrzodzenia jamy ustnej (co najmniej 3 razy w ciągu roku): afty drobne, afty duże, wysypka opryszczkowata. Również 2 z następujących objawów: nawracające owrzodzenia narządów płciowych, zmiany w oku (zapalenie przedniego tylnego odcinka błony naczyniowej oka). Zmiany skórne (rumień guzowaty, zapalenie mieszków rzekomych, zapalenie grudkowo-krostkowe, guzki trądzikopodobne). Tworzenie się krost w miejscach wstrzyknięcia.

5. Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic jest martwiczym zapaleniem tętnic średniego i małego kalibru bez powstawania ziarniniaków.

Klinika.

opcje kliniczne.

1. Zapalenie zakrzepowo-naczyniowe (młodzieńcze) - uszkodzenie naczyń krwionośnych skóry.

2. Wisceralny (klasyczny):

1) uszkodzenie naczyń płucnych;

2) uszkodzenie naczyń przewodu pokarmowego;

3) uszkodzenie naczyń nerek;

4) uszkodzenie naczyń serca.

kryteria diagnostyczne. Utrata masy ciała powyżej 4 kg, siateczka siateczkowa na skórze, bóle mięśni, osłabienie, obniżone ciśnienie krwi (zwłaszcza rozkurczowe), arteriograficzne zmiany naczyniowe (tętniak, okluzja). Biopsja - martwicze zapalenie naczyń.

Leczenie. Glikokortykosteroidy, cytostatyki, leczenie objawowe (angioprotektory, leki przeciwnadciśnieniowe, przeciwzakrzepowe). Krwotoczne zapalenie naczyń jest ogólnoustrojową chorobą zapalną złogów Ig A, powodującą uszkodzenie głównie naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek skóry, stawów, jamy brzusznej i nerek, której podłożem jest mnoga choroba zakrzepowo-naczyniowa. Częściej występuje u dzieci w wieku 4-11 lat i jest klasyczną chorobą kompleksów immunologicznych.

zespoły kliniczne. Zespół skórny - wysypki plamisto-grudkowe na kończynach dolnych z przejściem do pośladków. żołądek.

Zespół stawowy - poliartralgia, zapalenie stawów dużych stawów bez deformacji.

Zespół brzucha - ostre bóle spastyczne w jamie brzusznej, nasilające się po jedzeniu; nudności wymioty.

Zespół nerkowy - mikro-, makrohematuria, ciężkie kapilarne kłębuszkowe zapalenie nerek.

Uszkodzenia OUN - bóle głowy, udary, krwiaki podtwardówkowe, krwiaki podtwardówkowe.

kryteria diagnostyczne. Wyczuwalna plamica, wiek zachorowania poniżej 20 lat, napadowe bóle brzucha, krwiomocz, nacieki granulocytarne w ścianach tętniczek i żyłek w biopsji.

Leczenie. Wykluczenie czynników prowokujących, sanitacja ognisk infekcji, leczenie choroby podstawowej, leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe, terapia przeciwzapalna, leczenie miejscowe. Zapalenie tętnic Takayasu jest chorobą z grupy SV, charakteryzującą się ziarniniakowym zapaleniem aorty i jej gałęzi z rozwojem zapalenia trzustki; częściej objawia się u kobiet w wieku 10-20 lat, przewlekły stan zapalny z wyniszczającymi zmianami w ścianach dużych tętnic, aorty i jej odgałęzień, któremu towarzyszy zwężenie i niedokrwienie narządów dostarczających krew.

Lokalizacja procesu (IV typ anatomiczny).

1. Łuk aorty (typ I).

2. Rejon aorty brzusznej zstępującej (typ II).

3. Formy mieszane (typ III).

4. Zajęcie tętnicy płucnej i jej odgałęzień (typ IV). Zespoły kliniczne. Zespoły kliniczne w ostrej fazie stanu zapalnego: zespół ogólnozapalny, sercowo-naczyniowy, niewydolność obwodowego przepływu krwi, zespół naczyniowo-mózgowy, płucny, nadciśnienie tętnicze.

Kryteria diagnozy. Początek choroby przed 40 rokiem życia, spadek tętna na tętnicy ramiennej, różnica w ciśnieniu w ramionach przekracza 10 mm Hg. Art., szumy słyszalne nad tętnicą podobojczykową iw aorcie, chromanie przestankowe, zmiany w arteriogramie.

Leczenie. Konserwatywny (glukokortykoidy, NLPZ, leki aminochinolinowe, cytostatyki, leczenie współistniejącej patologii - gruźlicy, antykoagulanty i leki przeciwpłytkowe, a-blokery).

Chirurgiczne (wycięcie części okluzyjnej). Wycięcie okluzyjnej części naczynia.

WYKŁAD nr 8. Niewydolność nerek. Klinika, diagnoza, leczenie

Do głównych funkcji nerek należy usuwanie produktów przemiany materii, utrzymywanie stałego składu wodno-elektrolitowego oraz stanu kwasowo-zasadowego, realizowane poprzez nerkowy przepływ krwi, filtrację kłębuszkową i kanaliki (reabsorpcja, wydzielanie, zdolność koncentracji).

Niewydolność nerek - zespół ten rozwija się z poważnymi zaburzeniami procesów nerkowych, prowadzi do zaburzenia hemostazy, charakteryzuje się azotemią, naruszeniem składu wodno-elektrolitowego i kwasowo-zasadowym stanem organizmu.

1. Ostra niewydolność nerek

Ostra niewydolność nerek pojawia się nagle z powodu ostrej, najczęściej odwracalnej choroby nerek. Przyczyny ostrej niewydolności nerek:

1) naruszenie hemodynamiki nerek (wstrząs, zapaść itp.);

2) zatrucia egzogenne: ukąszenia jadowitych węży, owadów, lekarstw, trucizn stosowanych w gospodarce narodowej, życiu codziennym, lekach;

3) choroby zakaźne (gorączka krwotoczna z zespołem nerkowym i leptospiroza);

4) ostra choroba nerek (ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek);

5) niedrożność dróg moczowych;

6) stan nerek (uraz lub usunięcie pojedynczej nerki).

Niewydolność nerek charakteryzuje się zmianami stałych homeostatycznych (pH, osmolarności itp.) w wyniku znacznego upośledzenia funkcji nerek i jest następstwem lub powikłaniem chorób umownie podzielonych na nerkowe (kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek), przednerkowe (hipowolemia, odwodnienie, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) i pozanerkowe (uropatia obturacyjna).) Ostra niewydolność nerek charakteryzuje się nagłym zaburzeniem homeostazy (hiperazotemia, zaburzenia elektrolitowe, kwasica) na skutek ostrego zaburzenia podstawowych funkcji nerek (wydalanie azotu, regulacja metabolizmu równowaga wodno-elektrolitowa). Ostra niewydolność nerek może rozwinąć się w chorobach objawiających się niedociśnieniem i hipowolemią (wstrząs, oparzenie itp.), Z późniejszym zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki; zespół DIC we wstrząsie septycznym, HUS; z kłębuszkowym zapaleniem nerek, odmiedniczkowym zapaleniem nerek, z martwicą korową nerek u noworodków, z trudnościami w odpływie moczu z nerek. Istnieją 4 okresy zatrzymania przepięć:

1) okres początkowy;

2) okres oligoanuric;

3) okres wielomoczowy;

4) okres rekonwalescencji.

Klinika. Początkowy okres charakteryzuje się objawami choroby podstawowej (zatrucie, wstrząs bolesny, anafilaktyczny lub bakteryjny), hemolizą, ostrym zatruciem i chorobą zakaźną. Pierwszego dnia można zauważyć spadek diurezy (poniżej 500 ml/dobę), czyli rozpoczyna się okres skąpomoczu, bezmoczu i zmiany homeostazy. W osoczu zwiększa się poziom kreatyniny, mocznika, azotu resztkowego, siarczanów, fosforanów, magnezu, potasu, zmniejsza się poziom sodu, chloru i wapnia. Pojawia się adynamia, utrata apetytu, nudności, wymioty, w pierwszych dniach można zaobserwować skąpomocz i bezmocz. Wraz ze wzrostem azotemii poziom mocznika wzrasta codziennie o 0,5 g/l, przy narastającej kwasicy, przewodnieniu i zaburzeniach elektrolitowych obserwuje się drgania mięśni, letarg, senność, duszność pojawia się na skutek kwasicy, obrzęk płuc, którego wczesny etap określa się za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego. Charakterystyczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym: tachykardia, poszerzenie granic serca, przy osłuchiwaniu pojawiają się tępe tony serca, szmer skurczowy na koniuszku, odgłos tarcia osierdzia. W wyniku hiperkaliemii rozwijają się zaburzenia rytmu serca, które mogą prowadzić do śmierci. W przypadku hiperkaliemii w EKG widać wysoki, spiczasty załamek T, zespół QRS jest poszerzony, a załamek R jest zmniejszony. Blok serca i migotanie komór mogą prowadzić do zatrzymania akcji serca. Niedokrwistość rozwija się we wszystkich okresach ostrej niewydolności nerek. Okres skąpomoczu i bezmoczu charakteryzuje się pojawieniem się leukocytozy. Mogą wystąpić dolegliwości związane z bólem brzucha, powiększeniem wątroby i objawami ostrej mocznicy. Śmierć w ostrej niewydolności nerek rozwija się na tle śpiączki mocznicowej, zmian w hemodynamice i posocznicy. W ostrej niewydolności nerek pojawia się hipoizostenuria.

Okres oligonuryczny objawia się szybkim (w ciągu kilku godzin) spadkiem diurezy do 100-300 ml/dobę przy niskim ciężarze właściwym moczu nie większym niż 1012, trwającym 8-10 dni, stopniowym narastaniem osłabienia, anoreksją, nudności, wymioty, swędzenie skóry. Przy nieograniczonym podawaniu płynów i soli dochodzi do hiperwolemii i nadciśnienia; Może wystąpić obrzęk obwodowy i obrzęk płuc. Szybko narasta hiperazotemia (do 5-15 mmol/dobę mocznika, kreatynina powyżej 2 mmol/l), ciężka kwasica, hiperkaliemia (do 9 mmol/l), hiponatremia (poniżej 115 mmol/l) powodują śpiączkę mocznicową. Krwotoki, krwawienia z przewodu pokarmowego, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, leukocytów do 2,0 x 109/l. Kolor moczu jest czerwony z powodu krwiomoczu, białkomocz jest zwykle niewielki - do 9%. Poprawa kliniczna następuje stopniowo: zmniejsza się poziom azotemii i przywracana jest homeostaza. Podczas napadu wielomoczu może rozwinąć się hipokaliemia (poniżej 3,8 mmol/l), a w EKG widoczne są charakterystyczne zmiany (obniżenie napięcia załamka T, załamka U, skurcz dodatkowy). Wraz z normalizacją resztkowego azotu we krwi przywracana jest homeostaza, rozwija się okres filtracji kłębuszkowej i koncentracji, zostaje zachowana czynność nerek, a w przypadku przewlekłej niewydolności przebieg staje się przewlekły, z towarzyszącym odmiedniczkowym zapaleniem nerek odgrywa szczególną rolę. Okres rekonwalescencji trwa około 1 roku i objawia się stopniowym przywracaniem funkcji nerek.

W leczeniu dializy otrzewnowej i hemodializy w złożonej terapii ostrej niewydolności nerek śmiertelność spadła do 20-30%, rzadko obserwuje się wynik w przewlekłej niewydolności nerek, a także rozwój ostrej niewydolności nerek na tle przewlekłej niewydolności nerek.

Przednerkowa ostra niewydolność nerek Etiologia. Odwodnienie, hipowolemia i zaburzenia hemodynamiczne prowadzą do upośledzenia nerkowego przepływu krwi. Ankiety.

1. Podczas wywiadu i badania fizykalnego można wykryć objawy odwodnienia, hipowolemii, wstrząsu i zmniejszenia pojemności minutowej serca.

2. Wykonuje się pomiar ciśnienia krwi i ośrodkowego ciśnienia żylnego, zakłada się cewnik moczowy w celu oceny diurezy, która wskazuje na ciężki skąpomocz, można także pobrać mocz do ogólnego badania moczu w celu określenia osmolarności, poziomu sodu, potasu i kreatyniny. Następnie cewnik należy usunąć.

Rozpoznanie ostrej przednerkowej niewydolności nerek ustala się na podstawie stężenia sodu w moczu poniżej 15 mEq/l i frakcji wydalanego sodu (ESF) poniżej 1%. EF# = (Na+ w moczu / Na+ w osoczu) / (kreatynina w moczu / kreatynina w osoczu) x 100%. Wskaźnik niewydolności nerek (RII) 1, kreatynina w moczu/kreatynina w osoczu > 100, osmolarność moczu > 10 mOsmol/kg. Poziom potasu w moczu wynosi co najmniej 40 mEq/l. Terapia nawadniająca zwiększa diurezę i objętość krwi. GFR wzrasta wraz z poprawą czynności serca.

Leczenie przednerkowej AKI ma na celu przywrócenie perfuzji i funkcji nerek.

1. Cewnikowanie żył jest zalecane do podawania leków. Czasami potrzebne jest monitorowanie CVP.

2. Przywróć BCC.

3. Jeżeli po ustąpieniu BCC skąpomocz i bezmocz przepisać mannitol – 20% roztwór w dawce 0,5 g/kg, dożylnie przez 10-20 minut, a następnie diurezę należy zwiększyć o 6 ml/kg, jeśli to nastąpi nie nastąpi, należy przerwać podawanie mannitolu.

4. Po przywróceniu BCC podaje się dożylnie próbną dawkę furosemidu 1 mg/kg.

5. Jeśli utrzymuje się znaczna skąpomocz lub bezmocz, należy wykluczyć AKI miąższowe lub pozanerkowe.

Ostra niewydolność nerek (miąższowa)

Etiologia. Długotrwałe, wyraźne zmniejszenie perfuzji nerek w wywiadzie sugeruje ostrą martwicę kanalików nerkowych. Inne przyczyny ostrej miąższowej niewydolności nerek obejmują kłębuszkowe zapalenie nerek, nadciśnienie złośliwe, zespół hemolityczno-mocznicowy, nefropatię moczanową i zapalenie naczyń.

Badanie i diagnoza. Po pierwsze, wyklucza się przednerkowe i pozanerkowe przyczyny ostrej niewydolności nerek.

1. Przed przystąpieniem do inwazyjnych zabiegów diagnostycznych należy ustabilizować stan pacjenta.

2. Oceń czynność nerek.

Ostra miąższowa niewydolność nerek charakteryzuje się następującymi objawami:

1) stosunek kreatyniny w moczu do kreatyniny we krwi < 20;

2) osmolarność moczu poniżej 350 mosmol/kg;

3) stężenie sodu w moczu powyżej 40 mEq/l, EFN > 3%, PPI > 1%;

4) scyntygrafia nerek ocenia przepływ krwi w nerkach, czynność nerek, przy pomocy tej metody można wykluczyć martwicę kory nerek, ultrasonografię wykluczyć niedrożność dróg moczowych.

Leczenie. Jeśli ciężka skąpomocz lub anuria jest spowodowana uszkodzeniem nerek, należy natychmiast usunąć cewnik moczowy. Ważyć pacjenta 2 razy dziennie. Zmierzyć objętość wstrzykniętego i wydalonego płynu. Przy równowadze wodno-elektrolitowej przy braku obrzęków i przewodnienia obliczana jest ilość podawanych płynów i elektrolitów wraz z diurezą i utajoną utratą wody. Zawartość kalorii w żywności powinna być maksymalna; żywienie pozajelitowe stosuje się tylko wtedy, gdy zwykłe jest niemożliwe.Przy żywieniu pozajelitowym można wstrzyknąć 10-15% glukozy do żyły obwodowej pacjenta i do 30% do żyły centralnej. Po przywróceniu diurezy utratę wody i elektrolitów w moczu należy uzupełnić roztworami do infuzji. Utrata potasu jest uzupełniana, dopóki poziom w osoczu nie powróci do normy.

1. Jeżeli stężenie potasu w osoczu wynosi 5,5-7,0 mEq/L, należy podać polistyrenosulfonian sodu w roztworze sorbitolu w dawce 1 g/kg doustnie, co 4-6 godzin, aż do obniżenia stężenia potasu w osoczu. sód jest wydalany i może rozwinąć się hipernatremia.

2. Gdy poziom potasu w osoczu jest większy niż 7 mEq / l, na EKG pojawiają się charakterystyczne zmiany, natychmiast podejmij następujące działania, monitorując EKG:

1) 10% roztwór glukonianu wapnia podaje się w dawce 0,5-1 ml/kg dożylnie przez 5-10 minut;

2) wodorowęglan sodu jest podawany w dawce 2 meq/kg dożylnie w bolusie przez 5-10 minut.

3. Jeśli hiperkaliemia się utrzymuje, przepisuje się insulinę w dawce 0,1 IU/kg, podawana dożylnie z 25% glukozą, 0,5 g/kg (2 ml/kg), przez 30 minut.

Konieczne jest monitorowanie poziomu glukozy we krwi metodą ekspresową i przygotowanie wszystkiego do hemodializy. Hemodializa w trybie nagłym jest wskazana, jeśli stężenie potasu w osoczu przekracza 7,5 mEq/l, a wcześniejsze interwencje są nieskuteczne. Kwasica zwykle ustępuje po podaniu glukozy. Wodorowęglan, cytrynian, mleczan można przepisać do podawania w dawce 1-3 mEq/L. Należy jednak pamiętać, że 1 mEq/L zawiera 1 mEq/L sodu i potasu. Leczenie ciężkiej kwasicy jest trudne ze względu na przewodnienie, wskazana jest hemodializa.W przypadku bezmoczu nie stosuje się leków moczopędnych.

Ostra zanerkowa niewydolność nerek

Etiologia. Niedrożność dróg moczowych rozwija się wraz z wrodzonymi wadami zastawkowymi, zaburzeniami strukturalnymi cewki moczowej, krwiomoczem, guzem lub zwłóknieniem przestrzeni zaotrzewnowej.

Badanie i diagnostyka. Niedrożność dróg moczowych ustala się na podstawie wywiadu (wrodzone wady rozwojowe dróg moczowych, narządów płciowych, urazy podbrzusza); wyczuwalna formacja objętościowa w bocznych częściach brzucha, przepełniony pęcherz. Anuria może wskazywać na obustronną niedrożność moczowodów. Wykonaj USG i scyntygrafię nerek. Jeśli nie można wykonać tych metod, należy oznaczyć poziom kreatyniny w surowicy poniżej 5 mg% - wskazana jest urografia wydalnicza. Należy: wyeliminować odwodnienie i wprowadzić minimalną ilość niskoosmolarnego środka kontrastowego, skonsultować się z urologiem, w przypadku anurii, niedrożności dróg moczowych wykonać cystoskopię i pielografię wsteczną.

Leczenie. Terapię patogenetyczną przepisuje się w zależności od przyczyny ostrej niewydolności nerek. Należy wykonać plazmaferezę, której objętość można określić na podstawie ciężkości stanu pacjenta i stopnia zatrucia. W przypadku zaburzeń hemodynamicznych przepisuje się terapię przeciwwstrząsową, uzupełnia utratę krwi transfuzją składników krwi, substytuty krwi (dożylnie podaje się 100-400 mg prednizolonu). W przypadku niedociśnienia (po uzupełnieniu utraty krwi) przepisuje się dożylną kroplówkę 1 ml 0,2% roztworu noradrenaliny w 200 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu. W przypadku zatrucia stosuje się środki mające na celu usunięcie trucizny z organizmu. W przypadku dużej hemodializy wewnątrznaczyniowej, jeśli hematokryt jest niższy niż 20%, wykonuje się zastępczą transfuzję krwi lub osocza. Jeśli przyczyną jest wstrząs bakteryjny, przepisuje się terapię przeciwwstrząsową i antybiotyki. W początkowym okresie oligurianurii furosemid przepisuje się dożylnie w celu stymulacji diurezy, 160 mg 4 razy dziennie.

Dalsza terapia powinna mieć na celu uregulowanie homeostazy. Przypisz dietę z ograniczonym spożyciem białka i potasu, ale z wystarczającą ilością kalorii z węglowodanów i tłuszczów. Ilość podawanych płynów powinna być większa niż diureza, ilość wody traconej przy wymiotach i biegunkach nie więcej niż 500 ml, objętość ta powinna zawierać 400 ml 20% roztworu glukozy z 20 j.m. za i pod kontrolą pH krwi). Wskazania do hemodializy i dializy otrzewnowej: jeśli poziom mocznika w osoczu jest większy niż 10 g / l, potas - powyżej 20 mmol / l; jeśli występuje zdekompensowana kwasica metaboliczna; jeśli występują objawy kliniczne ostrej mocznicy.

Przeciwwskazaniami są krwotok mózgowy, krwawienie z żołądka, krwawienie z jelit, ciężkie zaburzenia hemodynamiczne i obniżone ciśnienie krwi. Przeciwwskazaniem do dializy otrzewnowej jest niedawna operacja narządów jamy brzusznej lub zrosty w jamie brzusznej. Leczenie obejmuje operację lub odprowadzenie moczu. Niedrożność dolnych dróg moczowych identyfikuje się i eliminuje poprzez cewnikowanie pęcherza, niedrożność moczowodów wykrywa się za pomocą ultradźwięków.Po przywróceniu drożności dróg moczowych rozwija się wielomocz, który prowadzi do odwodnienia; w takich przypadkach podaje się 0,45% NaCl.

2. Przewlekła niewydolność nerek (CRF)

Przewlekła niewydolność nerek rozwija się stopniowo w wyniku postępującej nieodwracalnej utraty funkcjonowania miąższu.

Rozpoznaje się u dzieci choroby układu moczowego, jeśli utrzymują się one od 3-6 miesięcy i zmniejszają filtrację kłębuszkową poniżej 20 ml/min, zwiększają się stężenie kreatyniny, mocznika w surowicy. Ponad 50 chorób objawia się uszkodzeniem nerek i prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek, która charakteryzuje się postępem i nieodwracalnością.

Etiologia. Przyczyny przewlekłej niewydolności nerek: przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek. dziedziczne zapalenie nerek, zapalenie nerek w chorobach ogólnoustrojowych, nefroangioskleroza, policystyczna choroba nerek, cukrzycowa kłębuszkowa choroba nerek, amyloidoza nerek, choroby urologiczne Mechanizm patogenetyczny PNN to postępujący spadek liczby aktywnych nefronów, co prowadzi do zmniejszenia wydolności procesów nerkowych i upośledzenia funkcji nerek. Zanim rozwinie się przewlekła niewydolność nerek, przewlekła choroba nerek może trwać od 2 lat lub dłużej. Przechodzą przez kilka etapów, gdy przesączanie kłębuszkowe i reabsorpcja kanalikowa są na normalnym poziomie, choroba podstawowa jest w stadium, któremu nie towarzyszą upośledzone procesy nerkowe. Z biegiem czasu filtracja kłębuszkowa staje się poniżej normy, zmniejsza się zdolność nerek do zagęszczania moczu, a choroba przechodzi w etap upośledzonych procesów nerkowych. Na tym etapie homeostaza jest zachowana i nie ma jeszcze niewydolności nerek. Jeśli liczba aktywnych nefronów i współczynnik przesączania kłębuszkowego jest poniżej 50 ml/min, poziom kreatyniny w osoczu krwi jest podwyższony o ponad 0,02 g/l, a mocznika o ponad 0,5/g/l, na tym etapie wymagane jest leczenie zachowawcze przewlekłej niewydolności nerek. Przy filtracji poniżej 10 ml/min narasta azotemia i inne zaburzenia homeostazy i dochodzi do schyłkowej fazy przewlekłej niewydolności nerek, wymagającej zastosowania dializy. Przyczyną rozwoju są nabyte i dziedziczne choroby układu moczowego, czynniki prowadzące do rozwoju ostrej niewydolności nerek i przewlekłej niewydolności nerek. Wraz z postępującą chorobą nerek stopniowo zmniejszają się i stają się sklerotyczne. Pojawiają się zmiany morfologiczne w postaci stwardniałych kłębuszków i kanalików z przerośniętymi kłębuszkami i kanalikami rozszerzonymi, z obszarami włóknienia tkanki śródmiąższowej. U niemowląt przewlekła niewydolność nerek postępuje na tle strukturalnej, funkcjonalnej niedojrzałości nerek, z kamicą moczową, zniszczeniem nerek, wodonerczem, odmiedniczkowym zapaleniem nerek.

1. Przy stwardnieniu 75-80% nefronów inne tracą zdolność do dalszego przerostu, co powoduje minimalną pojemność rezerwową, klinicznie objawiającą się spadkiem tolerancji na przyjmowanie potasu, sodu, dekompensacją przewlekłej niewydolności nerek.

2. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności nerek: osłabienie funkcji wydalniczych i innych nerek, aktywacja czynników wtórnych mających na celu wyrównanie zaburzeń pierwotnych (usunięcie wapnia z kości w celu wyrównania kwasicy), a także uszkodzenie innych narządów (zapalenie osierdzia itp.), w warunkach zmian stałych homeostatycznych (kwasica, hiperazotemia itp.).

Klinika. Skargi na zmęczenie, zmniejszoną wydajność, ból głowy, utratę apetytu. CRF charakteryzuje się stopniowym rozwojem osłabienia, bladością skóry, anoreksją. Czasami obserwuje się nieprzyjemny smak w ustach, pojawiają się nudności i wymioty. Skóra jest blada, skóra jest sucha, zwiotczała.

Zmniejsza się napięcie mięśniowe, obserwuje się drobne drgania mięśni, drżenie palców i dłoni. Pojawiają się bóle kości i stawów. Rozwija się niedokrwistość, pojawia się leukocytoza i krwawienie. Nadciśnienie tętnicze rozwija się wraz z podstawową chorobą nerek. Granice serca są rozszerzone, osłuchiwanie, dźwięki serca są stłumione, charakterystyczne zmiany w EKG (czasami są one związane z dyskalemią). Terapia zachowawcza reguluje homeostazę, stan ogólny chorego jest zadowalający, jednak wysiłek fizyczny, stres psychiczny, błędy w diecie, infekcja, operacja mogą prowadzić do pogorszenia funkcji nerek i pojawienia się objawów mocznicowych. Ciśnienie tętnicze jest prawidłowe w początkowych i wielomoczowych stadiach. nadciśnienie tętnicze pojawia się w stadium skąpomoczowym i mocznicowym. W wielomoczowej fazie przewlekłej niewydolności nerek (diureza osiąga 2-3 l / dobę), która może trwać latami, hiperazotemia jest umiarkowanie wyrażona, przesączanie kłębuszkowe wynosi 20-30 ml / min. względna gęstość moczu jest mniejsza niż względna gęstość osocza krwi (1010-1012). W przypadku wrodzonej nefropatii (białkomocz do 1 g / dzień) pojawia się białkomocz, krwiomocz, leukocyturia. Na etapie oligoanuric stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, co wynika z dodania zespołu krwotocznego, niewydolności sercowo-naczyniowej. Przy filtracji kłębuszkowej poniżej 10 ml/min stosuje się leczenie zachowawcze, homeostaza jest niemożliwa. W końcowym stadium przewlekłej niewydolności nerek charakterystyczna jest chwiejność emocjonalna (apatia zostaje zastąpiona przez podniecenie), zakłócenie nocnego snu, letarg i niewłaściwe zachowanie. Opuchnięta twarz, szaro-żółty kolor, swędzenie skóry, drapanie na skórze, włosy matowe, łamliwe, dystrofia, hipotermia jest charakterystyczna. Zmniejszony apetyt Głos ochrypły. Z ust wydobywa się zapach amoniaku, rozwija się aftowe zapalenie jamy ustnej. Pokryty język, wymioty, zwracanie pokarmu, czasami biegunka, cuchnące, ciemne stolce. Pojawia się niedokrwistość, zespół krwotoczny, skurcze mięśni.Przy przedłużającej się mocznicy pojawia się ból rąk i nóg, pojawia się łamliwość kości, co można wytłumaczyć nefropatią mocznicową i osteodystrofią nerek. Zatrucie mocznicowe może być powikłane zapaleniem osierdzia, zapaleniem opłucnej, wodobrzuszem, encefalopatią i śpiączką mocznicową. U dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek obserwuje się objawy krzywicy (bóle kości i mięśni, deformacje kości, opóźnienie wzrostu), co wiąże się z niedostateczną produkcją biologicznie czynnego metabolitu witaminy D.

W tym okresie zwiększa się niedokrwistość, hiperkaliemia, zaburzenia czynności nerek przez rozcieńczenie osmotyczne, co prowadzi do rozwoju hipowolemii przy nieodpowiednim podawaniu płynów.

Leczenie. Leczenie przewlekłej niewydolności nerek w połączeniu z leczeniem podstawowej choroby nerek, która prowadzi do niewydolności nerek. W początkowej fazie, gdy nie dochodzi do naruszenia procesów nerkowych, zalecana jest terapia etiotropowa i patogenetyczna, która wyleczy pacjenta i zapobiegnie rozwojowi niewydolności nerek lub doprowadzi do remisji i powolnego przebiegu choroby. Na etapie upośledzonych procesów nerkowych prowadzona jest terapia patogenetyczna objawowymi metodami leczenia (leki hipotensyjne, leczenie przeciwbakteryjne, ograniczenie białka w codziennej diecie, leczenie uzdrowiskowe itp.).

Leczenie zachowawcze PNN ma na celu przywrócenie homeostazy, zmniejszenie azotemii i zmniejszenie objawów mocznicy. Współczynnik filtracji kłębuszkowej wynosi poniżej 50 ml/min, poziom kreatyniny we krwi powyżej 0,02 g/l – konieczne jest ograniczenie ilości spożywanego białka do 30-40 g/dobę. Dieta powinna być wysokokaloryczna i zawierać niezbędne aminokwasy (dieta ziemniaczano-jajeczna bez mięsa i ryb). Jedzenie jest przygotowywane z ograniczoną (do 2-3 g) ilością soli kuchennej. Aby obniżyć poziom fosforanów we krwi, almagel stosuje się w 1-2 łyżeczkach. 4 razy dziennie. Podczas leczenia konieczna jest kontrola poziomu wapnia i fosforu we krwi. W przypadku kwasicy, w zależności od stopnia, dożylnie wstrzykuje się 100-200 ml 5% roztworu wodorowęglanu sodu. Wraz ze spadkiem diurezy, lasix jest przepisywany w dawkach (do 1 g / dzień), które zapewniają wielomocz. Leki przeciwnadciśnieniowe są przepisywane w celu obniżenia ciśnienia krwi. Anemię leczy się suplementami żelaza. Przy hematokrycie 25% i poniżej wskazane są transfuzje masy erytrocytów przez podawanie frakcyjne. Antybiotyki i ich leki chemioterapeutyczne w przewlekłej niewydolności nerek są stosowane ostrożnie: dawki są zmniejszane 2-3 razy. Pochodne nitrofuranów w przewlekłej niewydolności nerek są przeciwwskazane. W niewydolności serca i przewlekłej niewydolności nerek glikozydy nasercowe stosuje się ostrożnie w zmniejszonych dawkach, zwłaszcza w hipokaliemii. Hemodializa może być wskazana w przypadku zaostrzenia niewydolności nerek, po ustąpieniu zaostrzenia. Gdy stan pacjenta poprawia się, przeprowadzana jest terapia zachowawcza. Kursy plazmaferezy dają dobry efekt w przewlekłej niewydolności nerek. W fazie terminalnej pacjent zostaje przeniesiony na hemodializę. Regularną hemodializę stosuje się, gdy klirens kreatyniny jest poniżej 10 ml/min, a stężenie w osoczu przekracza 0,1 g/l. CRF należy różnicować z ostrą niewydolnością nerek, która wyróżnia się nagłym początkiem ze stadium skąpomoczu i odwrotnym rozwojem, z moczówką prostą neuroprzysadkową, z tą różnicą, że nie występuje hiperazotemia i inne objawy przewlekłej niewydolności nerek, od zespołu anemicznego i innych chorób (niedokrwistości hipoplastycznej itp.), w których nie występują objawy przewlekłej niewydolności nerek.

Leczenie ma na celu zmniejszenie hiperazotemii oraz wyrównanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej. Podstawowe zasady, jak w leczeniu ostrej niewydolności nerek. Najbardziej obiecującym programem leczenia dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek pozostaje program „dializy-przeszczep nerki”, który pomaga chorym wrócić do normalnego życia. Wskazaniami do wdrożenia programu są brak efektu leczenia zachowawczego, wzrost stężenia kreatyniny w surowicy do 0,6 mmol/l (6 mg%) oraz potasu we krwi powyżej 7 mmol/l.

Prognoza. Hemodializa i przeszczep nerki zmieniają los pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, przedłużają życie i rehabilitację. Selekcji pacjentów do tego typu leczenia dokonują specjaliści z ośrodków hemodializy i transplantologii.

WYKŁAD nr 9. Diagnostyka różnicowa rozsianych chorób tkanki łącznej u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Klasyfikacja chorób reumatycznych.

1. Reumatyzm.

2. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.

3. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

4. Inne spondyloartropatie.

5. Toczeń rumieniowaty układowy.

6. Zapalenie naczyń:

1) krwotoczne zapalenie naczyń (Sheklein-Genoch);

2) guzkowe zapalenie okołotętnicze (zapalenie wielotętnicze u małych dzieci, choroba Kawasaki, choroba Wegenera);

3) Zapalenie tętnic Takayasu.

7. Zapalenie skórno-mięśniowe.

8. Twardzina skóry.

9. Trudne do sklasyfikowania zespoły reumatyczne.

10. Różne choroby związane z objawami reumatycznymi u dzieci:

1) łagodne guzki reumatoidalne;

2) rumień guzowaty;

3) borelioza;

4) sarkoidoza;

5) zespół Stevensa-Johnsona;

6) zespół Goodpasture'a;

7) objawy włóknienia i fibromialgii;

8) zespół Behçeta;

9) Zespół Sjögrena.

11. Choroby niereumatyczne, klinicznie podobne do reumatycznych.

Rozlane choroby tkanki łącznej (DBST, kolagenozy) to zmiany immunopatologiczne tkanki łącznej z ogólnoustrojowym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i różnych narządów, o postępującym przebiegu.

W etiologii DBST można wyróżnić 3 wiodące czynniki.

1. czynnik - predyspozycje genetyczne, co potwierdzają badania epidemiologiczne, choroby bliskich krewnych, bliźniaków oraz wykrywanie markerów niektórych chorób według systemu HLA.

Drugim czynnikiem jest mechanizm wyzwalający, którym są wolno reagujące wirusy zawierające RNA (retrowirusy) oraz przewlekła uporczywa infekcja przenoszona przez łożysko.

3. czynnik - rozwiązywanie: sytuacji stresowej, hipernasłonecznienia, hipotermii.

W przypadku wszystkich DBST określa się stopień aktywności choroby; charakter przepływu; obecność zmian trzewnych: zdolność funkcjonalna pacjenta w zależności od stanu narządów i układów zaangażowanych w proces; charakter komplikacji. W prodromie DBST występuje szereg wspólnych cech, które łączą różne formy nozologiczne: osłabienie bez motywacji, brak aktywności fizycznej, utrata apetytu i masy ciała; gorączka oporna na antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i reagująca na leczenie glikokortykosteroidami; uszkodzenie skóry i błon śluzowych; zespół stawowy; powiększenie węzłów chłonnych; powiększenie wątroby i śledziony; trwałe mono- lub polivisceryty. W diagnostyce laboratoryjnej dla większości DBST (poza SJS) charakterystyczne są: wysokie wskaźniki ostrej fazy (OB, kwasy sialowe, CRP itp.); niektóre są bardziej specyficzne (komórki LE, HLA itp.).

W grupie DBST wyróżnia się 4 „duże kolagenozy”.

1. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE).

2. Twardzina układowa (SSD).

3. Postępujące stwardnienie rozsiane.

4. Zapalenie skórno-mięśniowe (DM).

1. Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą wielosyndromiczną chorobą tkanki łącznej i naczyń krwionośnych, która rozwija się na skutek genetycznie uwarunkowanej niedoskonałości procesów immunoregulacyjnych.

Etiologia. Przyjmuje się znaczenie infekcji wirusowej na tle uwarunkowanych genetycznie zaburzeń odporności.

Patogeneza: powstają krążące przeciwciała, z których przeciwciała przeciwjądrowe mają duże znaczenie diagnostyczne i patogenetyczne; powstawanie krążących kompleksów immunologicznych, które osadzają się na błonach podstawnych różnych narządów, powodując ich uszkodzenie i stan zapalny. Nadreaktywność odporności humoralnej jest związana z upośledzoną immunoregulacją komórkową. Ostatnio zwrócono uwagę na hiperestrogenemię, której towarzyszy zmniejszenie klirensu. Rodzinne predyspozycje genetyczne, częściej chorują dziewczęta i kobiety. Czynniki prowokacyjne: nasłonecznienie, ciąża, poronienie, poród, początek miesiączki, infekcje (szczególnie u młodzieży), reakcje polekowe lub poszczepienne.

Klinika. Choroba zaczyna się stopniowo, z nawracającym zapaleniem wielostawowym, osłabieniem. Rzadziej występuje ostry początek (wysoka gorączka, zapalenie skóry, ostre zapalenie wielostawowe). W przyszłości odnotowuje się nawracający kurs. Zapalenie wielostawowe, ból wielostawowy - wczesny objaw choroby. Klęska małych stawów rąk, nadgarstka, kostki, rzadziej - stawów kolanowych. Charakterystycznym objawem tocznia rumieniowatego układowego są również rumieniowe wysypki na skórze twarzy w postaci „motyla”, w górnej połowie klatki piersiowej w postaci dekoltu, na kończynach. Zapalenie błon surowiczych, zapalenie skóry, zapalenie wielostawowe - triada diagnostyczna. Charakteryzuje się uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego z rozwojem zapalenia osierdzia, któremu towarzyszy zapalenie mięśnia sercowego. Stosunkowo często występuje brodawkowate zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa z uszkodzeniem zastawki mitralnej, aortalnej i trójdzielnej. Uszkodzenie naczyń z rozwojem zespołu Raynauda (na długo przed typowym obrazem choroby), uszkodzenie małych i dużych naczyń z towarzyszącymi objawami klinicznymi. Uszkodzenie płuc może być związane z chorobą podstawową w postaci toczniowego zapalenia płuc, objawiającego się kaszlem, dusznością, z osłuchiwaniem w dolnych partiach płuc, wilgotnymi rzężeniami. Badanie rentgenowskie może wykryć wzmocniony wzór płucny i deformację wzoru płucnego w podstawowych częściach płuc, wykrywane są ogniskowe cienie. Podczas badania przewodu żołądkowo-jelitowego wykrywa się aftowe zapalenie jamy ustnej, rozwija się zespół dyspeptyczny i anoreksja. Bolesny zespół brzuszny rozwija się, gdy otrzewna jest zaangażowana w proces patologiczny, rozwija się zapalenie naczyń krezki i śledziony oraz rozwija się segmentalne zapalenie jelita krętego. Klęska układu siateczkowo-śródbłonkowego objawia się wzrostem we wszystkich grupach węzłów chłonnych, wzrostem wątroby, śledziony. Toczniowe zapalenie wątroby rozwija się bardzo rzadko, ale powiększoną wątrobę można wykryć z niewydolnością serca, zapaleniem trzustki, ciężkim wysiękowym zapaleniem osierdzia, z rozwojem stłuszczenia wątroby. Toczniowe rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek (toczniowe zapalenie nerek) rozwija się u niektórych pacjentów w okresie uogólnienia procesu. Można spotkać różne warianty uszkodzenia nerek: zespół moczowy, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy. W rozpoznawaniu toczniowego zapalenia nerek ogromne znaczenie ma biopsja punkcyjna z badaniami immunomorfologicznymi i mikroskopowymi biopsji nerki. Rozwój patologii nerek z nawracającymi zespołami stawowymi, gorączką, podwyższonym OB, co wymaga wykluczenia toczniowego zapalenia nerek. Należy pamiętać, że co piąty pacjent z zespołem nerczycowym może mieć toczeń rumieniowaty układowy, a uszkodzenie sfery neuropsychicznej u pacjentów może rozwijać się we wszystkich fazach choroby. Na początkowym etapie diagnozuje się zespół astenowegetatywny, następnie pojawiają się charakterystyczne objawy uszkodzenia ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego w postaci zapalenia mózgu, zapalenia wielonerwowego, zapalenia rdzenia. Bardzo rzadko mogą wystąpić napady padaczkowe. Być może rozwój halucynacji (słuchowych lub wzrokowych), stanów urojeniowych itp.

Leczenie. Przedstawiono niesteroidowe leki przeciwzapalne i pochodne aminochinoliny. Niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane na zespół stawowy. Immunosupresanty, witaminy z grupy B, kwas askorbinowy w okresie wiosenno-jesiennym. Chorym przepisuje się leczenie w sanatoriach typu miejscowego (kardiologicznego, reumatologicznego). Leczenie klimatobalneologiczne, fizjoterapeutyczne jest przeciwwskazane, ponieważ promieniowanie ultrafioletowe, nasłonecznienie i hydroterapia mogą zaostrzyć chorobę.

2. Zlokalizowana twardzina skóry (Morphea).

Jest to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej, drobnych naczyń z rozległymi zmianami włóknisto-sklerotycznymi w skórze i zrębie narządów wewnętrznych oraz objawami zarostowego zapalenia wsierdzia w postaci ogólnoustrojowego zespołu Raynauda.

Kryteria główne: zmiany skórne przypominające twardzinę w pobliżu głównych stawów palców. Małe kryteria:

1) sklerodaktylia;

2) blizny z zagłębieniami lub ubytki tkanki miękkiej opuszków palców, dłoni i/lub stóp;

3) obustronne podstawne włóknienie płuc. Rozpoznanie twardziny skóry uważa się za wiarygodne, jeśli obecne jest jedno z głównych kryteriów lub co najmniej dwa mniejsze kryteria. Etiologia. Etiologia nie jest znana.

Czynnikami prowokującymi są ochłodzenie, uraz, infekcja, szczepienie itp.

Patogeneza. Szczególnie ważne jest naruszenie metabolizmu kolagenu, co wiąże się z funkcjonalną nadreaktywnością fibroblastów i komórek mięśni gładkich ściany naczynia. Czynnikiem patogenezy jest również naruszenie mikrokrążenia związane z uszkodzeniem ściany naczynia i zmianą właściwości wewnątrznaczyniowych agregatów krwi.

Twardzina układowa jest chorobą kolagenową, która jest związana ze zwiększonym wytwarzaniem i zwłóknieniem kolagenu, funkcjonalnie uszkodzonymi fibroblastami i innymi komórkami tworzącymi kolagen. Predyspozycja jest rodzinno-genetyczna, kobiety chorują 3 razy częściej niż mężczyźni.

Klinika. Obraz kliniczny zwykle zaczyna się od zespołu Raynauda (zaburzenia naczynioruchowe), zaburzeń troficznych i uporczywych bólów stawów, utraty wagi, gorączki, osłabienia. Twardzina układowa zaczyna się od pojedynczego objawu i szybko nabiera cech choroby wielozespołowej. Charakterystycznym objawem choroby są zmiany skórne. Najczęstszym jest gęsty obrzęk, a następnie pogrubienie i zanik skóry. Częściej zmiany zlokalizowane są na skórze twarzy, kończyn, bardzo rzadko skóra całego ciała staje się gęsta. Jednocześnie rozwija się ogniskowa lub rozległa pigmentacja z obszarami depigmentacji i teleangiektazji. Charakterystyczne owrzodzenia i krosty na opuszkach palców długo się nie goją, są bardzo bolesne, dochodzi do deformacji paznokci, wypadania włosów aż do łysienia. Często rozwija się włókniące śródmiąższowe zapalenie mięśni. Zespół mięśniowy objawia się bólem mięśniowym, charakteryzującym się postępującym zagęszczeniem, a następnie zanikiem mięśni i spadkiem siły mięśni. I rzadko występuje ostre zapalenie wielomięśniowe z bólem, obrzękiem mięśni. Zmianom włókniącym w mięśniach może towarzyszyć zwłóknienie ścięgien, co prowadzi do przykurczów mięśniowo-ścięgnistych. Uszkodzenie stawów związane jest głównie z patologicznym procesem tkanki okołostawowej (skóry, ścięgien, torebek stawowych, mięśni). Bólom stawów towarzyszy wyraźna deformacja stawu spowodowana zmianami proliferacyjnymi w tkance okołostawowej, badanie rentgenowskie nie ujawnia istotnego zniszczenia. Szczególnym objawem diagnostycznym jest osteoliza końcówki, a także w ciężkich przypadkach paliczków środkowych palców, bardzo rzadko nóg. Osadzanie się soli wapnia w tkance podskórnej jest częściej zlokalizowane w obszarach palców, tkankach okołostawowych, co wyraża się w postaci bolesnych nierównych formacji, które mogą spontanicznie otwierać się wraz z odkładaniem się kruchych mas wapiennych. Klęskę układu sercowo-naczyniowego obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów, dotyczy to mięśnia sercowego i wsierdzia. Kardioskleroza twardzina skóry charakteryzuje się klinicznie bólem w okolicy serca, dusznością, skurczami dodatkowymi. stłumione tony, szmer skurczowy przy koniuszku, poszerzenie granic serca w lewo. Badanie rentgenowskie ujawnia osłabienie pulsacji, gładkość konturów serca, kymografia rentgenowska może ujawnić strefy ciszy w obszarach wielkoogniskowej miażdżycy, aw cięższych przypadkach może powstać tętniak serca z powodu zastąpienia tkanki mięśniowej tkanką włóknistą. Na EKG rejestruje się spadek napięcia, zaburzenia przewodzenia aż do blokady przedsionkowo-komorowej, rejestruje się EKG przypominające zawał z rozwojem masywnych ognisk zwłóknienia w mięśniu sercowym. Gdy proces jest zlokalizowany w wsierdziu, możliwy jest rozwój twardziny serca i uszkodzenie wsierdzia ciemieniowego.Zwykle zajęta jest zastawka mitralna. Twardzina charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Po pokonaniu małych tętnic, tętniczek, wykryto następujące obwodowe objawy zespołu twardziny Raynauda, zgorzeli palców. Uszkodzenie naczyń narządów wewnętrznych prowadzi do ciężkiej patologii trzewnej krwotoku, zmian niedokrwiennych, a nawet martwiczych z klinicznym obrazem zapalenia trzewnego (rozpad tkanki płucnej, „prawdziwa nerka twardziny”). W patologii naczyniowej szybkość procesu, jego nasilenie i wynik choroby są zdeterminowany. Jednocześnie możliwe jest również uszkodzenie dużych naczyń za pomocą kliniki zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń, można zidentyfikować objawy niedokrwienne, a mianowicie zgorzel palców rąk i nóg, migrujące zakrzepowe zapalenie żył z owrzodzeniami troficznymi stóp, nóg itp. § Uszkodzenie płuc w postaci rozlanego lub ogniskowego zwłóknienia płuc, któremu towarzyszy rozedma płuc i rozstrzenie oskrzeli. Skargi na duszność. trudność w głębokim oddychaniu, ciężki oddech, świszczący oddech słychać przy osłuchiwaniu płuc, przy opukiwaniu, pudełkowaty ton dźwięku perkusyjnego, z czynnością oddechową, zmniejszenie pojemności płuc do 40-60% właściwej, obustronne wzmocnienie i deformacja układu płuc, czasami możliwe jest ujawnienie drobnoziarnistej struktury w postaci „plastrów miodu”, badanie rentgenowskie klatki piersiowej ujawnia cechy charakterystyczne dla twardziny płuc. Uszkodzenie nerek częściej objawia się ogniskowym zapaleniem nerek i może rozwinąć się rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych z nadciśnieniem i niewydolnością nerek. Wraz z szybkim postępem twardziny układowej czasami rozwija się „prawdziwa twardzina nerek”, prowadząc do ogniskowej martwicy kory i rozwoju niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia przełyku obraz kliniczny ma postać dysfagii, rozszerzenia i osłabienia perystaltyki, sztywności ścian ze spowolnieniem przejścia baru podczas badania rentgenowskiego, co często obserwuje się i ma dużą wartość diagnostyczną. W związku z zajętymi naczyniami mogą rozwinąć się owrzodzenia, krwotoki, martwica niedokrwienna oraz krwawienia z przewodu pokarmowego. Uszkodzenie układu nerwowego objawia się klinicznie zapaleniem wielonerwowym, niestabilnością układu autonomicznego (upośledzenie pocenia się, termoregulacji, skórnych reakcji naczynioruchowych), chwiejnością emocjonalną, drażliwością, płaczliwością, podejrzliwością i bezsennością. Czasami, w rzadkich przypadkach, pojawia się obraz zapalenia mózgu lub psychozy. Być może rozwój obrazu klinicznego stwardnienia naczyń mózgowych w związku z ich zmianami twardzinowymi, nawet u młodych ludzi. Uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego ujawnia się w postaci poliadenii, au niektórych pacjentów hepatosplenomegalii i uszkodzenia układu hormonalnego w postaci patologii jednego lub drugiego gruczołu dokrewnego. Twardzina układowa często ma przebieg przewlekły, a choroba trwa kilkadziesiąt lat przy minimalnej aktywności procesu i stopniowym rozprzestrzenianiu się zmiany na różne narządy wewnętrzne, których funkcje przez długi czas nie są zaburzone. Pacjenci ci cierpią głównie na choroby skóry i stawów z zaburzeniami troficznymi. W przewlekłej twardzinie izolowany jest CRST - zespół objawiający się zwapnieniem, zespołem Raynauda, sklerodaktylią, teleangiektazją, charakteryzujący się długim łagodnym przebiegiem z niezwykle powolnym rozwojem patologii trzewnej. W przebiegu podostrym twardzina układowa zaczyna się od bólu stawów, utraty masy ciała, szybko narasta patologia trzewna, a choroba zaczyna stopniowo postępować, uzyskując powszechny proces patologiczny w wielu narządach i układach. Śmierć takich pacjentów następuje w ciągu 1-2 lat od początku choroby.

1. Postać blaszki – obrzęk, rumień, zaburzenia rysunku i pigmentacji skóry z liliowo-różową „koroną”, stwardnienie, zwłóknienie, zanik.

2. Forma keloidu - gęste pasma przypominające bliznę keloidową.

3. Postać liniowa - zmiana wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego, wpływająca na powięź, mięśnie i kości; obszary lipodystrofii, amiotrofii, skrócenia ścięgien i dysplazji kończyn.

4. Postać guzowata podskórna głęboka – zlokalizowana na udach i pośladkach z zajęciem powięzi. Izolowane guzki wzdłuż ścięgien przypominające zwapnienia reumatoidalne i transformujące.

5. Formy nietypowe - idiopatyczna atrofoderma (niebieskawo-fioletowe plamy na ciele bez wcześniejszych pieczęci); Twardzina Buschkego jest chorobą rzekomą twardziny skóry (gęsty obrzęk skóry właściwej i tkanki podskórnej).

Diagnostyka. Rozpoznanie na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych: zwykle występuje umiarkowana niedokrwistość normo- lub hipochromiczna, umiarkowana leukocytoza i eozynofilia, przemijająca małopłytkowość. ESR jest prawidłowy lub umiarkowanie podwyższony w przebiegu przewlekłym i znacznie zwiększony do 50-60 mm/h, z podostrym.

Leczenie. Zasady leczenia są następujące.

1. Środki przeciwwłóknieniowe (D-penicylamina, diucyfon, kolchicyna, preparaty enzymatyczne, sulfotlenek dimetylu).

2. Stosowanie NLPZ.

3. Leczenie lekami immunosupresyjnymi (hamuje autoimmunologiczny proces zapalny w tkance łącznej, hamuje nadmierne włóknienie); podanie glikokortykosteroidów.

4. Stosowanie leków hipotensyjnych i poprawiających mikrokrążenie.

5. Terapia miejscowa, masaż, terapia ruchowa.

6. Leczenie objawowe zmian chorobowych układu pokarmowego.

7. Leczenie sanatoryjne.

3. Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe jest ogólnoustrojową chorobą mięśni szkieletowych, gładkich i skóry.

Etiologia. Etiologia nie jest znana. Załóżmy wirusową (Coxsackie B2) etiologię zapalenia skórno-mięśniowego. Czynnikami prowokującymi są nasłonecznienie, ochłodzenie, uraz, ciąża, nietolerancja leków, szczepienia, sytuacje stresowe.

Patogeneza. Różne zaburzenia immunopatologiczne.

Klinika. Choroba rozpoczyna się ostrym lub podostrym przebiegiem, z zespołem mięśniowym w postaci myasthenia gravis, rozwijają się również bóle mięśni, bóle stawów, pojawia się gorączka, ze zmianami skórnymi, obraz kliniczny ma postać gęstego, rozległego obrzęku.

Zmiany skórne są różnorodne, częściej purpurowy rumień okołooczodołowy z obrzękiem lub bez obrzęku, rumień na powierzchniach prostowników stawu, czasem z bliznami zanikowymi. Uszkodzenie mięśni szkieletowych obserwuje się w postaci bólów mięśni podczas ruchu i spoczynku, objawiających się bólem przy ucisku i narastającym osłabieniem. Mięśnie obręczy barkowej i miednicy są zwarte, powiększone, ruchy czynne są znacznie upośledzone, pacjent nie może samodzielnie siadać, podnosić głowy z poduszki i utrzymywać jej w pozycji siedzącej lub stojącej oraz podnosić kończyn. Przy dużym wspólnym procesie pacjenci są całkowicie unieruchomieni, aw ciężkich przypadkach znajdują się w stanie całkowitej prostracji. Przy uszkodzeniu mięśni szkieletowych pojawia się osłabienie, ból, obrzęk, pogrubienie mięśni, zanik mięśni, zwapnienia. Zespół trzewno-mięśniowy - uszkodzenie symetrycznych, głównie proksymalnych grup mięśniowych, mięśni twarzy prowadzi do maskowatej twarzy, z uszkodzeniem mięśni gardła, rozwija się dysfagia, a jeśli mięśnie międzyżebrowe i mięśnie przepony są uszkodzone, oddychanie jest zaburzone i zmniejsza się pojemność płuc, hipowentylacja. W mięśniach okoruchowych może dojść do rozwoju podwójnego widzenia, zeza, obustronnego opadania powiek itp. Ból wielostawowy podczas ruchu objawia się ograniczeniem ruchomości stawów aż do rozwoju zesztywnienia, najczęściej na skutek uszkodzenia mięśni. Występuje zapalna lub dystroficzna zmiana mięśnia sercowego, która objawia się uporczywym tachykardią i labilnością tętna, poszerzeniem granic serca w lewo, z osłuchowymi stłumionymi tonami serca, szmerem skurczowym u wierzchołka, niedociśnieniem tętniczym. Uszkodzenie płuc jest związane z chorobą podstawową, częściej jest spowodowane infekcją, do której chorzy są predysponowani z powodu hipowentylacji płuc. Przewód pokarmowy jest również zaangażowany w proces, obserwuje się anoreksję, bóle brzucha, pojawiają się objawy zapalenia żołądka i jelit, niedociśnienie górnej jednej trzeciej przełyku. Uszkodzenie obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Diagnostyka. Kryteria rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego są następujące.

1. Osłabienie mięśni proksymalnych przez co najmniej jeden miesiąc.

2. Bóle mięśni w ciągu miesiąca przy braku zaburzeń czucia.

3. Stosunek stężenia kreatyny w moczu do sumy stężeń kreatyny i kreatyniny w moczu przekraczający 40%.

4. Znaczący wzrost poziomu fosfokinazy kreatynowej lub transaminaz we krwi przy braku fosfokinazy kreatynowej lub transaminaz przy braku innych przyczyn.

5. Zmiany zwyrodnieniowe włókien mięśniowych w biopsji, 4 objawy – rozpoznanie pewne, 3 objawy – prawdopodobne

diagnoza, 2 znaki - możliwa diagnoza.

Rozpoznanie: na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych stwierdza się zwykle umiarkowaną leukocytozę z wyraźną eozynofilią, umiarkowany wzrost OB i hipergammaglobulinemię.

Dużą wartość diagnostyczną mają następujące badania: analiza biochemiczna krwi i moczu, biopsja mięśni, zwłaszcza w przebiegu podostrym i przewlekłym (stwierdza się pogrubienie włókien mięśniowych z prążkowaniem poprzecznym, fragmentacją i dystrofią aż do martwicy, pojawia się znaczna reakcja komórkowa w postaci nagromadzenia leukocytów, komórek plazmatycznych itp.).

Leczenie. W ostrym i podostrym przebiegu wskazane są glikokortykosteroidy w dużych dawkach dobowych (prednizolon).

Po osiągnięciu efektu dawkę kortykosteroidów zmniejsza się bardzo powoli (pół tabletki co 7-10 dni), do dawki podtrzymującej, na tle delagilu (0,25 g), plaquenil (0,2 g), 1 tabletka po obiedzie.

Wraz z rozwojem stabilnej remisji glukokortykoidy można całkowicie anulować. W złożonym leczeniu przepisywane są witaminy z grupy B, kwas askorbinowy. Przy silnym zmęczeniu mięśni prozeryna i jej analogi są przepisywane w normalnych dawkach, ATP.

Przy wczesnym leczeniu odpowiednimi dawkami kortykosteroidów u pacjentów z ostrym zapaleniem skórno-mięśniowym następuje stabilny powrót do zdrowia. W przypadkach podostrych remisję można osiągnąć podając glikokortykosteroidy w dawce podtrzymującej. W przewlekłym zapaleniu skórno-mięśniowym choroba staje się pofałdowana.

WYKŁAD nr 10. Przewlekłe choroby jelita grubego u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Przewlekłe niespecyficzne choroby okrężnicy.

1. Zaburzenia czynnościowe:

1) przewlekłe zaparcia;

2) zespół jelita drażliwego;

3) choroba uchyłkowa.

2. Zaburzenia organiczne:

1) przewlekłe zapalenie jelita grubego;

2) nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego;

3) choroba Leśniowskiego-Crohna;

4) amyloidoza jelitowa.

Klasyfikacja zaburzeń czynnościowych jelit.

1. Zaburzenia jelitowe:

1) zespół jelita drażliwego;

2) funkcjonalne wzdęcia;

3) zaparcia czynnościowe;

4) biegunka czynnościowa;

5) niezidentyfikowane zaburzenia czynnościowe.

2. Funkcjonalny ból brzucha:

1) zespół funkcjonalnego bólu brzucha;

2) ból czynnościowy o nieznanym charakterze.

3. Zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego u dzieci:

1) dyspepsja czynnościowa;

2) zespół jelita drażliwego;

3) czynnościowy ból brzucha;

4) migrena brzuszna;

5) aerofagia.

1. Przewlekłe zaparcia

Etiologia. Przyczyny rozwoju: niewłaściwa dieta, tłumienie parcia na stolec, środki lecznicze, miejscowe przyczyny organiczne.

Klinika. Częstotliwość wypróżnień staje się mniejsza niż 3 razy w tygodniu, konsystencja kału staje się gęstsza („owcze odchody”), występują trudności związane z opróżnianiem jelita. Przewlekłe zaparcia dzielą się na:

1) funkcjonalne, które dzielą się na pokarmowe, dyskinetyczne, psychoneurogenne, hormonalne, zapalne;

2) organiczne.

Funkcjonalne przewlekłe zaparcia obejmują przypadki rzadkich wypróżnień, gdy nie można zidentyfikować żadnej organicznej przyczyny tego stanu.

Diagnostyka. Diagnoza przewlekłego zaparcia jest następująca.

1. Wysoka proktoloskopia.

2. Proktosigmoidoskopia w połączeniu z irygoskopią.

3. Frakcyjne rentgenowskie wstrzyknięcie baru przez jelito cienkie.

Leczenie. Terapia dietetyczna w przewlekłych zaparciach.

1. Czarny i biały chleb z otrębami, rośliny strączkowe; zboża: owsiane, gryczane i jęczmienne.

2. Mięso z dużą ilością tkanki łącznej.

3. Surowe warzywa i owoce, suszone owoce.

4. Pikle, słodkie kisiele i kompoty.

5. Produkty mleczne. Woda, soki owocowe, wody mineralne (Essentuki nr 4 i 17).

Terapia dietetyczna na zaparcia w okresie niemowlęcym.

1. Soki owocowe, przeciery warzywne.

2. Soki z kapusty i buraków, puree z suszonych śliwek.

3. Mieszanka „Fris” (na regurgitacje, zaparcia, kolkę jelitową).

4. Mieszanka „Semperbifidus” (laktolaktuloza) itp. Dietoterapia zaparć w innych grupach wiekowych.

1. Otręby pszenne.

2. Wodorosty (wodorosty).

3. Termiczne płyny kontrastowe do picia.

4. Biologicznie aktywne dodatki (z błonnikiem pokarmowym).

Zasady leczenia.

1. Antraglikozydy o działaniu przeczyszczającym (liście senesu, rabarbaru; cisu sena, senadexin); syntetyczne (fenoloftaleina, bisakodyl); laktuloza (normaze, portalak), hilak-forte.

2. Regulatory ruchliwości (raglan, cerucal, motilium, coordi-nax).

3. Na ból, grupa rezerpiny, przeciwskurczowe. Działa przeciwzapalnie w mikroklastrach.

4. Fitoterapia.

5. Fizjoterapia.

6. Gimnastyka lecznicza.

7. Psychoterapia.

2. Zespół jelita drażliwego

Zespół jelita drażliwego to dolegliwości bólowe związane z jelitem cienkim i naruszeniem jego funkcji przy braku zmian morfologicznych.

Klinika. Charakterystyczne skargi związane z naruszeniem regularności wypróżnień, które trwają dłużej niż 3 miesiące (lub nawracają); zmiany stolca, wzdęcia i wzdęcia, zajmujące ponad 25% pory dnia.

Objawy kliniczne: naruszenie regularności wypróżnień (głównie w postaci zaparć, biegunek). Wzdęcia, wzdęcia, wzdęcia. Trudny miejscowy ból brzucha o różnym nasileniu. Uczucie niepełnego opróżnienia jelit po wypróżnieniu.

Diagnostyka. USG narządów jamy brzusznej, badanie endoskopowe, połączone badanie endoskopowe i rentgenowskie jelita grubego.

Leczenie. Leczenie zespołu jelita drażliwego jest następujące.

1. Regulatory motoryki: przeciwskurczowe - bromek pinawerium (dicetel); forsować.

2. Otoczenie i adsorpcja: smektyt.

3. Normalizacja mikroflory: probiotyki i prebiotyki; antyseptyki jelitowe (intetriks, metronidazol).

4. Psychoterapia: leki psychotropowe, trening autogenny, terapia ruchowa z udziałem psychoterapeuty.

3. Choroba uchyłkowa

Choroba uchyłkowa - polega na widocznych zmianach patologicznych w jelicie grubym.

Uchyłki powstają w wyniku osłabienia ściany jelita przy przejściu naczyń krwionośnych.

Klinika. Z nieskomplikowanym zapaleniem uchyłków - objawy IBS.

W ostrym zapaleniu uchyłków objawy podrażnienia otrzewnej; gorączka, leukocytoza; ostre skurcze, często lewostronne, bóle brzucha; czasami zanieczyszczenia krwią w stolcu.

Diagnostyka. Badanie rentgenowskie z kontrastem (irygoskopia), endoskopia z biopsją, USG narządów jamy brzusznej, tomografia komputerowa.

Leczenie. Leczenie choroby uchyłkowej jest następujące.

I etap - dieta z substancjami balastowymi, pęczniejącymi, leczenie zaparć.

Etap II - ograniczenie przyjmowania pokarmu, żywienie pozajelitowe, przeciwskurczowe i antybiotyki; potem – dieta bogata w substancje balastowe, pęczniejące.

Zapalenie uchyłków II stopnia nawracające i oporne na leczenie oraz zapalenie uchyłków III i IV stopnia z powikłaniami miejscowymi - operacja.

4. Zaburzenia organiczne jelita grubego

Przewlekłe zapalenie jelita grubego. Klasyfikacja przewlekłego zapalenia jelita grubego.

1. Według lokalizacji procesu:

1) prawostronny;

2) lewostronny;

3) poprzeczny;

4) razem.

2. Faza procesu:

1) zaostrzenie;

2) remisja.

3. Rodzaj dyskinezy jelitowej:

1) hipomotoryczny;

2) hipermotoryczny;

3) mieszane.

Diagnoza przewlekłego zapalenia jelita grubego.

1. Sigmoidoskopia (nieżytowe lub nieżytowo-pęcherzykowe zapalenie proctoesigmoid).

2. Irygografia, irygoskopia (pogrubienie i poszerzenie fałd oraz ich nieciągłość; gładkość haustry; zwężenie jelita),

3. Kolonofibroskopia (przekrwienie, obrzęk i przerost fałdów błony śluzowej, rozszerzony układ naczyniowy; błona śluzowa z reguły pozbawiona połysku, może być biaława).

4. Morfologia (zmiany dystroficzne, obfitość naczyń krwionośnych i krwotoków, obrzęki itp.).

Leczenie przewlekłego zapalenia jelita grubego.

1. Dieta nr 4 (przez 3-5 dni), następnie dieta nr 4b.

2. przeciwzapalne: sulfonamidy; związki azowe (sulfasalazyna), salofalk i salozinal; splot; 5-NOC (nitroksolina), nikodyna.

3. Korekta dysbiozy jelitowej.

4. Przeciwskurczowe i miotropowe (atropina, no-shpa, papaweryna itp.).

5. Terapia witaminowa.

6. Fitoterapia.

7. Fizjoterapia.

8. Leczenie miejscowe.

9. Gimnastyka lecznicza.

10. Wody mineralne.

Niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Niespecyficzne wrzodziejące zapalenie jelita grubego jest autoimmunologiczną zmianą zapalno-dystroficzną błony śluzowej jelita grubego z rozwojem krwotoków i nadżerek, powstawaniem pozajelitowych objawów choroby oraz powikłaniami miejscowymi i ogólnoustrojowymi.

Główne powody rozwoju NUC:

1) wirusowe lub bakteryjne;

2) nietolerancja mleka;

3) emocjonalne reakcje stresowe;

4) naruszenie biocenozy jelita i środowiska;

5) predyspozycje dziedziczne;

6) zmiany immunologiczne i reakcje alergiczne na produkty spożywcze (najczęściej na mleko krowie). Diagnostyka niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. W badaniu krwi (niedokrwistość, przyspieszony ESR, leukocytoza, hipoproteinemia, dysproteinemia).

Coprogram (śluz, leukocyty, erytrocyty, czasami kał wygląda jak „galaretka malinowa”).

Badanie bakteriologiczne kału (objawy dysbakteriozy jelitowej).

Sigmoidoskopia (przekrwienie, obrzęk, krwawienie, nadżerki, owrzodzenia, śluz, fibryna, ropa).

Irygoskopia, irygografia (rozproszona ziarnistość błony śluzowej, brak gaustra; ząbkowane kontury okrężnicy, wypełnienie ubytków).

Endoskopia dla NUC: faza aktywna - zaczerwienienie, utrata wzoru naczyniowego; ziarnistość błony śluzowej; podatność na kontakt, wybroczyny, krwawienie; śluz, ropa; owrzodzenie błony śluzowej, płaskie, zlewne, powierzchowne; pseudopolipy (zapalne, nie nowotworowe); ciągłe rozprzestrzenianie się z odbytnicy w kierunku proksymalnym; „nawracające zapalenie jelita krętego”. Nieaktywny etap to blada, zanikowa błona śluzowa.

Obraz morfologiczny WZJG: ciągły naciek leukocytów wielojądrzastych, ograniczony błoną śluzową. Ropnie krypt. Zmniejszenie liczby komórek kubkowych.

Zdjęcie rentgenowskie w UC: błona śluzowa pokryta ziarnistościami, „igiełkami” (spicule). Owrzodzenia, „owrzodzenia guzików”. pseudopolipy. Utrata haustracji, „zjawisko” węża ogrodowego. Małe nadżerki na tle odbudowanej ulgi błony śluzowej we wrzodziejącym zapaleniu odbytnicy i esicy. Ząbkowane kontury jelita grubego, z powodu wielu krawędzi, które tworzą wrzody, we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. W okrężnicy poprzecznej duża liczba owrzodzeń na reliefie. Obrzeżenie konturów okrężnicy we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Objaw „brukowiec”. rzekoma polipowatość Pseudo-po lipoza w całkowitym wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego.

Leczenie. Choroba Leśniowskiego-Crohna to ziarniniakowe zapalenie dowolnej części przewodu pokarmowego z rozwojem owrzodzeń błony śluzowej, zwężeniem światła, przetokami i pozajelitowymi objawami choroby.

Leczenie UC i choroby Leśniowskiego-Crohna.

1. Racjonalna dieta: częste, ułamkowe posiłki.

2. Terapia lekami podstawowymi: związki azowe (sulfasalazyna, salazopiryna, salazopirydazyna; salofalk, salozinal); angioprotektory (trental, parmidyna); multiwitaminy. Choroba Leśniowskiego-Crohna (azatiopryna, cyklosporyna, metotreksat).

3. Kortykosteroidy (prednizolon). Na chorobę Leśniowskiego-Crohna (bu-dezonid).

4. Eubiotyki (intetrix, trichopolum, ercefuril, enterol itp.).

5. Leczenie dysbakteriozy jelitowej.

6. Terapia infuzyjna. Hemosorpcja i plazmafereza.

7. Hormony anaboliczne (nerabol, retabolil itp.) - według ścisłych wskazań.

8. Leczenie niedokrwistości: preparaty żelaza (ferrumlek, ectofer itp.) pozajelitowo.

9. Leki przeciwhistaminowe (diazolin, suprastin, tavegil itp.).

10. Normalizacja pracy jelit przeciwskurczowe i przeciwbólowe (papaweryna, no-shpa, halidor); enzymy (pankreatyna, panzinorm, trawienie, mezim-forte); imodium; zwalczanie zaparć (otręby, olej wazelinowy).

11. Środki uspokajające (relanium, wywar z korzenia kozłka lekarskiego, nalewka z serdecznika zwyczajnego, seduxen).

12. Dimefosfon (stabilizujący błonę, immunomodulujący, bakteriobójczy).

13. Sandostatyna jest analogiem somatostatyny.

14. Ziołolecznictwo (rumianek, nagietek, ziele dziurawca, olcha szara, serdecznik, mięta, babka lancetowata).

15. Fizjoterapia.

16. Leczenie miejscowe.

17. Leczenie operacyjne (okrężnica częściowa jedno- lub dwuetapowa).

Amyloidoza jelita grubego. Amyloidoza okrężnicy to częściowa lub całkowita porażenna niedrożność jelit.

Krwawienie z przewodu pokarmowego. Wrzody błony śluzowej jelit. Zespół złego wchłaniania.

Leczenie amyloidozy okrężnicy.

1. Pochodne 4-aminochinoliny (chlorochina, delagil, plac-venil); kortykosteroidy (prednizolon); immunokorektory (T- i B-aktywina, lewamizol).

2. Środki stymulujące resorpcję amyloidu: kwas askorbinowy, hormony anaboliczne.

3. Kolchicyna, sulfotlenek dimetylu, prednizolon.

W przypadku amyloidozy wtórnej w pierwszej kolejności należy leczyć chorobę podstawową.

WYKŁAD nr 11. Współczesne problemy dysbiozy u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Trzy fazy kolonizacji drobnoustrojów przewodu pokarmowego u dziecka:

1) pierwszy - aseptyczny, trwający od 10 do 20 godzin;

2) drugi - wstępne zasiedlenie przez mikroorganizmy, trwa od 2 do 4 dni, w zależności od zewnętrznych czynników środowiskowych, charakteru żywienia i czasu karmienia piersią;

3) trzecia - stabilizacja mikroflory (do 1 miesiąca). Mikroflora jelitowa jest złożonym, dynamicznie zrównoważonym ekosystemem. Zawiera ponad 500 różnych rodzajów bakterii. 1 g kału zawiera ponad 1011 bakterii. Mikroflora jelitowa podlega częstym zaburzeniom pod wpływem niekorzystnych czynników. Większość mikroorganizmów jelitowych to tak zwana mikroflora bezwzględna (rodzima) (bifidobakterie, pałeczki kwasu mlekowego, niepatogenna Escherichia coli itp.). 92-95% mikroflory jelitowej składa się z bezwzględnie beztlenowców.

Fakultatywna (UP i saprofityczna) mikroflora jest niestabilna, nie ma znaczących funkcji biologicznych, jest reprezentowana przez bakterie - citrobacters, micrococci, proteus, grzyby drożdżopodobne, clostridia. Skład mikroflory jelitowej jest dość indywidualny i kształtuje się w pierwszych dniach życia dziecka. Ważnym czynnikiem w tworzeniu prawidłowej mikroflory jelitowej jest naturalne karmienie Mleko kobiece zawiera dużą liczbę substancji, które przyczyniają się do kolonizacji jelita przez niektóre rodzaje mikroorganizmów w określonych ilościach (gronkowce itp.). Skład flory jelitowej dziecka po dwóch latach jest praktycznie taki sam jak u dorosłego: większość to beztlenowce, które trudno hodować. Gęstość bakterii w żołądku, jelicie czczym, jelicie krętym i okrężnicy wynosi odpowiednio 1, 10, 100 i 1 000 000 tysięcy w 1 ml treści jelitowej.

Funkcje mikroflory jelitowej.

1. Ochronne:

1) bariera przed skażeniem mikrobiologicznym (środowisko kwaśne, konkurencja kolonii);

2) zmniejszenie przepuszczalności błony śluzowej dla makrocząsteczek.

2. Odporność:

1) synteza czynników obrony immunologicznej (lizozym, dopełniacz, properdyna);

2) stymulacja dojrzewania aparatu limfatycznego jelita i syntezy Ig;

3) stymulacja dojrzewania fagocytów.

3. Metaboliczny:

1) synteza witamin z grupy B;

2) metabolizm żelaza;

3) wymiana kwasów żółciowych.

4. Układ pokarmowy:

1) rozkład węglowodanów;

2) synteza enzymów;

3) trawienie ciemieniowe;

4) regulacja wchłaniania;

5) stymulacja motoryki przewodu pokarmowego.

Bifidobakterie hamują wzrost potencjalnych patogenów. Przywrócenie prawidłowej flory jelitowej podczas antybiotykoterapii. Produkują witaminy z grupy B i kwas foliowy. Zmniejsz poziom mocznika we krwi. Działają jako immunomodulatory. Obniżyć poziom cholesterolu we krwi. Dysbioza jelitowa jest zawsze wtórna. Powstaje w wyniku zmian środowiska wewnętrznego jelita oraz bezpośredniego wpływu na mikroflorę jelitową. Może to prowadzić do uszkodzenia nabłonka jelit, zakłócenia procesów trawienia i wchłaniania, pogłębienia już istniejących niekorzystnych zmian w przewodzie pokarmowym. Zmiany składu ilościowego i jakościowego mikroflory w różnych częściach jelita. Pojawienie się fakultatywnych szczepów nie wchodzących w skład mikroflory rezydentnej: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, E. coli z niedoborem enzymatycznym i właściwościami hemolitycznymi, Pseudomonas. Czynniki wpływające na stan błony śluzowej przewodu pokarmowego: choroby zmieniające środowisko wewnętrzne jelita (zawartość tlenu, skład enzymatyczny). Antybiotykoterapia (racjonalna i nieracjonalna).

Funkcjonalne zaburzenia motoryki jelit.

1. Stany niedoboru odporności.

2. Wpływ rodzaju pokarmu na dysbiozę jelitową: pokarm bogaty w węglowodany stymuluje bifidoflorę i prowadzi do wzrostu masy bakteryjnej jelita grubego. Tłusta żywność hamuje rozwój bifidobakterii i enterokoków oraz stymuluje rozmnażanie bakteroidów.

3. Dieta białkowa praktycznie nie wpływa na spektrum i ilość bakterii jelitowych.

Przyczyny zmian mikrobiocenozy.

1. Zmiany przewodu pokarmowego o charakterze zakaźnym i niezakaźnym.

2. Ostre zakażenia o lokalizacji pozajelitowej.

3. Przewlekłe choroby zapalne i alergiczne

4. Białaczki i inne procesy złośliwe.

5. Zespół popromienny.

6. Stosowanie cytostatyków i antybiotyków. Klasyfikacja dysbakteriozy.

Etap I - spadek liczby i poziomu aktywności bifidobakterii i pałeczek kwasu mlekowego. Zmiany flory tlenowej.

Etap II - wzrost lub gwałtowny spadek E. coli. Pojawienie się wadliwych szczepów E. coli i nietypowych gatunków enterobakterii.

Etap III - wysokie miana zespołów mikroflory oportunistycznej. Gwałtowny spadek liczby bifido- i pałeczek kwasu mlekowego lub zahamowanie ich aktywności.

Etap IV - gwałtowny spadek bifidobakterii i pałeczek kwasu mlekowego lub zahamowanie ich aktywności. Wyraźny brak równowagi mikroflory Wysokie miana bakterii z rodzaju Proteus, Pseudomonas aeruginosa. Clostridia.

Obraz kliniczny dysbiozy jelitowej: płynne lub niestabilne stolce z domieszką śluzu, zieleniny lub cząstek niestrawionego pokarmu. Rzadziej - zaparcia, niedomykalność, wymioty, wzdęcia, dudnienie wzdłuż pętli jelitowych. Bóle brzucha (przerywane) Grzybica, pokryty język; przekrwienie wokół odbytu. Anoreksja, słaby przyrost masy ciała. Postacie kliniczne dysbakteriozy.

1. Zrekompensowany (utajony skompensowany): naruszenie normalnego składu mikroflory. Nie ma objawów klinicznych.

2. Subkompensowane (lokalne subkompensowane): naruszenie normalnego składu mikroflory, objawy zapalenia jelit z zatruciem i bakteriemią.

3. Zdekompensowany (uogólniony zdekompensowany): pojawienie się przerzutowych ognisk zapalnych, zatrucia i bakteriemii, rozwój posocznicy i posocznicy.

Plan badania i diagnostyka dysbakteriozy: hemogram, rozszerzony coprogram, cytokoprogram, badanie bakteriologiczne kału, pH kału; krzywa cukru, aktywność trypsyny, biochemiczne badanie krwi; testy eliminacyjne (wykluczenie glutenu, nabiału, słodkich warzyw i owoców); oznaczanie chlorków w pocie, ultradźwięki narządów jamy brzusznej.

Wskazania do badania mikroflory jelitowej (w przypadku dysbakteriozy):

1) dysfunkcja jelit po zastosowaniu leków przeciwbakteryjnych;

2) przedłużony okres rekonwalescencji po OKI;

3) przewlekłe choroby jelit bez izolacji bakterii chorobotwórczych;

4) alergia pokarmowa;

5) przewlekłych chorób przewodu pokarmowego w połączeniu ze wzdęciami, biegunkami i zaparciami;

6) zespół jelita drażliwego. Etapy korekcji dysbakteriozy:

1) dietoterapia;

2) normalizacja mikroflory jelitowej;

3) adsorpcja i wydalanie toksycznych produktów z jelita;

4) przywrócenie prawidłowego trawienia;

5) złagodzenie zaburzeń motoryki jelit;

6) korekta stanu immunologicznego;

7) normalizacja metabolizmu.

Terapia dietetyczna uporczywych zaparć i braku silnego bólu.

Dieta numer 3 - pobudzająca motorykę jelit.

1. Niskotłuszczowe gotowane mięso, ryby; kasza gryczana, ryżowa lub owsiana; przaśny twaróg, biały czerstwy chleb, makaron i wermiszel.

2. Dodawanie otrębów do żywności, chleba razowego.

3. Soki owocowe, miody, dania słodkie, napoje gazowane, warzywa, potrawy słone, potrawy zimne, wina białe oraz wody mineralne wysokomineralizowane (Arzni, Yessentuki nr 17).

Terapia dietetyczna na biegunkę. Zalecana.

1. Biały czerstwy chleb i krakersy z niego, suche herbatniki.

2. Oślizgłe zupy ryżowe i owsiane; kasza ryżowa, owsiana i kasza manna; świeży twarożek, dania z gotowanych warzyw; omlety, jajko na miękko; galaretki, musy i soki z pigwy, gruszki, derenia, marchwi, czarnej porzeczki i borówki.

3. Dania ciepłe i gorące, mocna herbata, kakao, naturalne wina czerwone.

Zabronione: tłuste potrawy, surowe owoce, mleko pszenne i kasza jęczmienna.

Ograniczenia: błonnik roślinny i cukier (nie więcej niż 40 g dziennie).

Terapia dietetyczna niestrawności fermentacyjnej (wyraźne wzdęcia; obfite, pieniste, kwaśne stolce). Zalecana.

1. Zwiększenie ilości gotowanych produktów białkowych (mięso, ryby).

2. Buliony niezagęszczone, zupy rybne, jajecznica, ziemniaki gotowane lub pieczone.

3. Stosowanie goździków, liścia laurowego, pieprzu. Zabronione: miód, dżem, słodycze, arbuzy, banany, winogrona, mleko i błonnik roślinny - przez 1-2 tygodnie.

Leczenie dietetyczne niestrawności gnilnej (częste bóle głowy, oznaki zatrucia, umiarkowane wzdęcia, skurcze i bóle w dalszych częściach jelita). Zalecana.

1. Pierwsze 2 dni - głód (rosół z dzikiej róży, lekko słodka herbata),

2. Od 3 dnia - suche herbatniki, krakersy z białego chleba. Od 5-6 dnia owsianka ryżowa na wodzie i produktach z kwaśnego mleka.

3. W przyszłości dieta warzywna. Zabronione: żywność białkowa i gruboziarnisty błonnik. Ograniczone: tłuszcze.

Leki przeciwbakteryjne: nie zaburzają równowagi flory bakteryjnej jelit – intetrix – połączenie 3 antyseptyków z grupy 8-hydroksychinolonów, skutecznych przeciwko chorobotwórczym bakteriom i grzybom. Nifuroksazyd jest skuteczny przeciwko bakteriom Gram-dodatnim i Gram-ujemnym (Salmonella, Shigella i Proteus). Enterosediv zawiera streptomycynę, bacytracynę itp. Dpendan zawierający furazolidon i metronidazol.

Substancje biologicznie czynne stosuje się w celu poprawy funkcji i regulacji mikrobiocenozy przewodu pokarmowego, profilaktyki i leczenia: suplementy diety, żywienie funkcjonalne, probiotyki, prebiotyki, synbiotyki, bakteriofagi, środki bioterapeutyczne.

Suplementy diety - naturalne składniki odżywcze: witaminy, minerały, białka, enzymy, produkty ziołowe.

Wymagania dotyczące suplementów diety, które muszą zawierać jeden lub więcej składników odżywczych: witaminy, minerały, zioła lub inne rośliny, aminokwasy. Nie jest przeznaczony do stosowania jako główny stały pokarm lub jedyne źródło pożywienia. Stosuje się je wyłącznie jako dodatek do głównej diety w celu zwiększenia dziennego spożycia niektórych składników odżywczych. Przez żywienie funkcjonalne należy rozumieć gotowe do sprzedaży produkty żywnościowe, do których dodano produkty biologiczne. Żywienie funkcjonalne definiuje się jako zmodyfikowany produkt żywnościowy, który zapewnia korzyści zdrowotne w sposób bardziej optymalny niż produkt oryginalny. Odżywianie funkcjonalne obejmuje przeciwutleniacze, karotenoidy, enzymy trawienne, jogurty i produkty mleczne wzbogacone pro- i prebiotykami. Mieszanki zawierające pre- i probiotyki (produkty z kwaśnego mleka, fermentowane mleko NAN z bifidobakteriami, NAN 6-12 miesięcy z bifidobakteriami). Mieszanki z dodatkiem zagęszczających polisacharydów (na przykład Frisovoy). Acidobif to suplement diety dla dzieci powyżej 1 roku życia z niedoborem laktazy, nietolerancją białek mleka i dysbakteriozą jelitową, zawierający lakto- i bifidobakterie. Eugalan forte to suplement diety dla dorosłych i dzieci powyżej 3 roku życia, zawierający bifidobakterie i laktulozę.

Probiotyki to preparaty na bazie mikroorganizmów (liofilizowane proszki zawierające bifidobakterie i pałeczki kwasu mlekowego). Probiotyki to leki i produkty spożywcze, które zawierają substancje pochodzenia mikrobiologicznego i niemikrobiologicznego. Dzięki naturalnej drodze podania korzystnie wpływają na funkcje fizjologiczne i reakcje biochemiczne organizmu poprzez optymalizację jego stanu mikroekologicznego. Probiotyki (eubiotyki) to żywe, osłabione szczepy mikroorganizmów: częściej bifidobakterie, rzadziej drożdże, które w oparciu o określenie „probiotyk” odnoszą się do normalnych mieszkańców jelit zdrowego człowieka. Mikroorganizmy wchodzące w skład probiotyków występują w dużych ilościach, są niepatogenne, nietoksyczne i zachowują żywotność podczas przechodzenia przez przewód pokarmowy i podczas przechowywania. Współczesne wymagania wobec probiotyków: odporność pochodzenia naturalnego na działanie kwasu żołądkowego i żółci, zdolność do kolonizacji jelit, antagonizm wobec bakterii chorobotwórczych. Udowodniony efekt kliniczny. Wskazania do stosowania probiotyków: biegunki związane z przyjmowaniem antybiotyków, biegunki infekcyjne, profilaktyka biegunek, zespół jelita drażliwego, zespół żołądkowo-jelitowy z alergiami, choroby zapalne.

Probiotyki - preparaty, preparaty jedno- i wieloskładnikowe: bifidumbacterin, lactobacterin, bifikol, colibacterin, primadofilus, floradophilus, bifinorm, subamin, bifi-din, bifilin, biobacton, bifilong, linex, biofruktolakt, bactisubtil. Preparaty złożone: bifiform, bifi-zil, acipol, bifacid, bifidumbacterin-forte, fermentowane mleko eubiotyki bifidok, bifikefir, lactofidus.

Prebiotyki to niestrawne składniki żywności, które selektywnie stymulują wzrost i aktywność metaboliczną jednej lub więcej grup bakterii (laktobakterii, bifidobakterii) w jelicie grubym. Aby składnik żywności mógł zostać sklasyfikowany jako prebiotyk, nie może być hydrolizowany przez enzymy i wchłaniany w górnym odcinku przewodu pokarmowego.Prebiotyk musi być selektywnym substratem dla bifidobakterii i pałeczek kwasu mlekowego. Substancje prebiotyczne: fruktozooligosacharydy, galaktooligosacharydy (w produktach mlecznych, płatkach kukurydzianych, zbożach, pieczywie, cebuli, cykorii polnej, czosnku, bananach i wielu innych).

Galaktooligosacharydy znajdują się w mleku matki i krowim. Inulina znajduje się w bulwach i korzeniach dalii, karczochów i mniszka lekarskiego.

Laktuloza jest syntetycznym disacharydem nie występującym w naturze.

Prebiotyki = leki: hilak-forte (koncentrat produktów przemiany materii prawidłowej mikroflory) - hamuje rozwój patogenów i odbudowuje środowisko biologiczne. Pantotenian wapnia pomaga zwiększyć biomasę bifidobakterii. Pamba (kwas para-aminobenzoesowy) wspomaga wzrost prawidłowej mikroflory. Lizozym ma właściwości mukolityczne i bifidogenne oraz jest aktywny wobec ziarniaków Gram-dodatnich.

Synbiotyki to mieszanina probiotyków i prebiotyków, które poprawiają przeżywalność i zadomowienie żywych suplementów bakteryjnych w jelitach oraz selektywnie stymulują wzrost i aktywację metabolizmu rodzimych bakterii. Przykładowe synbiotyki: bifidumbacterin-forte, bifilis, lactofidus, nutrolin B, vita i inne środki bioterapeutyczne zawierają substancje i (lub) żywe mikroorganizmy, które mają właściwości lecznicze. Mikroorganizmy stosowane jako środki bioterapeutyczne obejmują: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. Preparaty probiotyczne nie są uważane za środki lecznicze, dopóki badania kliniczne nie udowodnią ich skuteczności. Środki bioterapeutyczne - leki bifidumbacterin, lactobacterin, coli-bacterin, primadofilus, enterol, bactisubtil. Hilak forte - krople, pantotenian wapnia i pamba.

Enterosorbenty - smecta, bilignina, tannacomp, polysorb, polyphepan, espumizan. Przypisz do korekty skompensowanej dysbakteriozy. Dzieciom od urodzenia można przepisać probiotyki zawierające bifidumbakterie. Skuteczność kliniczną ocenia się po 10 dniach od zakończenia terapii, mikrobiologiczną po 1 miesiącu. Liczba kursów terapii bifid wynosi 1-3. Wraz ze spadkiem liczby pałeczek kwasu mlekowego, linex, acipol i lactobacterin stosuje się acilact. Zalecane są preparaty kwasotwórcze – prebiotyki niezawierające żywych bakterii: normaza lub hilak-forte (wraz z preparatami bifidowymi). Możesz użyć lizozymu, bifiliz. Korekta subkompensowanej dysbakteriozy polega na wyznaczeniu 3-4 kursów złożonych preparatów wieloskładnikowych - probiotyków zawierających bifido i lakto. Terapia skojarzona z normazą lub hilak-forte jest zalecana tylko wtedy, gdy zawartość pałeczek kwasu mlekowego jest prawidłowa. Oprócz lizozymu można zastosować CIP (preparat złożonej immunoglobuliny). W przypadku braku wystarczającego efektu można zastosować chlorofil; sporobakterie, biosporyna (lub ich analog - bactisubtil). Korekta zdekompensowanej dysbakteriozy polega na krótkotrwałym (3-7 dni) powołaniu sorbentów (karbolen, karbolong, vaulen, microsorb P, polyphepan, lignin, smecta). Zastosowanie 3-6 kursów probiotyków zawierających bifido i laktozę. Przy rozwiniętym niedoborze odporności preparaty immunologiczne (interferon lub reaferon, leukinferon, lewamizol itp.), Preparaty enzymatyczne (mezim-forte, panzinorm, festal, pancitrate, creon) są przepisywane na 1-3 tygodnie. Z objawami septycznymi - stosowanie terapii przeciwbakteryjnej na tle probiotyków (z selektywnym zanieczyszczeniem - leki niewchłanialne, z wtórnymi ogniskami pozajelitowymi - leki resorpcyjne) - ercefuril, aminoglikozydy furazolidonu, erytromycyna, makrolidy, metronidazol; leki przeciwgrzybicze.

WYKŁAD nr 12. Zespół złego wchłaniania u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Enteropatia to stan patologiczny prowadzący do niedoboru lub dysfunkcji niektórych enzymów jelitowych, spowodowany brakiem, niedoborem lub naruszeniem struktury niektórych enzymów jelitowych, które zapewniają procesy trawienne.

Wchłanianie węglowodanów: węglowodany spożywcze składają się z disacharydów:

1) sacharoza (cukier zwykły = fruktoza + glukoza), laktoza (cukier mleczny = galaktoza + glukoza);

2) monosacharydy: glukoza i fruktoza;

3) skrobie roślinne (polisacharyd składający się z cząsteczek glukozy).

Enterocyt nie jest w stanie transportować węglowodanów w większym stopniu niż monosacharyd. Dlatego węglowodany muszą zostać rozbite przed wchłonięciem. Zespół złego wchłaniania - zespół upośledzonego wchłaniania jelitowego, zespół złego wchłaniania może prowadzić do: braku enzymów trzustkowych - naruszenia brzusznej fazy trawienia; cholestaza, dysbioza jelitowa - naruszenie metabolizmu kwasów żółciowych, transport lipidów do naruszenia fazy żółciowej trawienia; niedobór enzymów jamy ustnej (disacharydazy, peptydazy itp.) prowadzi do zakłócenia trawienia błonowego; atrofia błony śluzowej jelita cienkiego - do naruszenia wchłaniania, tj. fazy komórkowej trawienia, podczas gdy cierpi również trawienie błonowe; patologia jelitowego przepływu limfy, krążenia krezkowego do - pogorszenie dalszego transportu wchłanianych substancji - cierpi na tym faza odpływu; przyspieszone przejście pokarmu przez jelita - do naruszenia wszystkich rodzajów trawienia.

1. Enzymopatia

Enzymopatia jest stanem patologicznym spowodowanym brakiem, niedoborem lub naruszeniem struktury niektórych enzymów komórkowych, które zapewniają procesy trawienne.

Obraz kliniczny wynika z upośledzenia wchłaniania przez błonę śluzową jelita cienkiego jednego lub więcej składników odżywczych. Objawy kliniczne zespołu złego wchłaniania w postaci biegunki, utraty masy ciała, niedoboru białka, objawów hipowitaminozy.

Zespół złego wchłaniania może być pierwotny (dziedziczny) lub wtórny (nabyty). Klasyfikacja. klasyfikacja patogeniczna.

1. Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki:

1) mukowiscydoza trzustki;

2) przewlekłe niedożywienie z niedoborem białka i kalorii;

3) zespół Shwachmana-Diamonda;

4) przewlekłe zapalenie trzustki z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą;

5) specyficzne defekty enzymów (lipazy, trypsynogenu).

2. Niedobór kwasów żółciowych:

1) niedrożność dróg żółciowych (zarośnięcie dróg żółciowych, kamica żółciowa, rak głowy trzustki);

2) resekcja jelita krętego;

3) marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby (zmniejszenie wydzielania);

4) dysbakterioza.

3. Naruszenia funkcji żołądka:

1) zespół po gastrektomii;

2) wagotomia;

3) niedokrwistość złośliwa spowodowana niedoborem witaminy B12

4. Zaburzenia motoryki:

1) nadczynność tarczycy;

2) cukrzyca;

3) twardzina skóry; 4 amyloidoza.

5. Patologia błony śluzowej jelit:

1) celiakia;

2) niedobór laktazy;

3) niedobór sacharazy i izomaltazy (łącznie);

4) enteropatia wysiękowa;

5) nietolerancja białka mleka krowiego (i/lub soi);

6) niewydolność enterokinazy;

7) abetalipoproteinemia (zespół Bassena-Kornzweiga);

8) upośledzony transport aminokwasów (tryptofanu, metioniny, lizyny itp.);

9) złe wchłanianie witaminy B12 (niedobór transkobalaminy-II);

10) wrodzone zaburzenia procesów wchłaniania kwasu foliowego;

11) biegunka z utratą chloru;

12) krzywicy zależnej od witaminy D;

13) enteropatyczne zapalenie skóry;

14) zespół Menkesa (zespół kręconych włosów);

15) choroba Leśniowskiego-Crohna;

16) złe wchłanianie po przebytym zapaleniu jelit;

17) wlewka tropikalna;

18) choroba Whipple'a;

19) przewlekłe infekcje (niedobory odporności), w szczególności lamblioza;

20) pierwotny niedobór odporności (zespół Wiskotta-Aldricha);

21) wrodzone jelito krótkie;

22) zespół krótkiego jelita po resekcji (resekcja bliższego odcinka jelita cienkiego, resekcja jelita krętego, resekcja odcinka krętniczo-kątniczego);

23) eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit.

Etiologia. Etiologia w każdym przypadku jest inna (brak lub zmniejszona aktywność laktazy, a-glukozydazy, enterokinazy). Wśród dziedzicznych zaburzeń wchłaniania jelitowego, niedobór disacharydazy (cukru, laktazy, izomaltazy), prawdziwa celiakia (nietolerancja gliadyny), niedobór enterokinazy, nietolerancja monosacharydów (glukozy, fruktozy, galaktozy), złe wchłanianie aminokwasów (cystyna-ria, choroba Hartnupa itp.), złe wchłanianie witaminy B12 i kwasu foliowego itp. Wtórne lub nabyte, złe wchłanianie występuje w wielu przewlekłych chorobach żołądka i jelit (zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, dysbakterioza, dyskineza, choroba Leśniowskiego-Crohna itp.).

Klinika. W obrazie klinicznym dzieci dominuje przewlekła biegunka z dużą zawartością lipidów w kale. Stopniowo rozwija się dystrofia, dzieci pozostają w tyle pod względem wzrostu. Dodano objawy kliniczne niedoboru witamin, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej (suchość skóry, napady padaczkowe, zapalenie języka, hipokaliemia, hiponatremia, hipokalcemia itp.) Zespół niedoboru trawienia trzustki charakteryzuje się (stłuszczeniem trzustki): stwórczy wyciek z przewagą niezmienionych włókien mięśniowych, biegunka tłuszczowa, reprezentowana przez obojętny tłuszcz, amylorrhea (skrobia pozakomórkowa). W przypadku tego zespołu typowe są zaburzenia przepływu żółci (hepatogenny stolcowy): stolcowy (z przewagą kwasów tłuszczowych na tle mniejszej ilości obojętnego tłuszczu przy całkowitym braku mydeł), możliwy stwórczy (przeważają zmienione włókna mięśniowe).

Biegunka jelitowa charakteryzuje się biegunką tłuszczową, która składa się głównie z mydeł i kwasów tłuszczowych. Diagnostyka. Metody badania paraklinicznego.

1. Pełna morfologia krwi.

2. Ogólna analiza moczu.

3. Kał w przypadku Giardia, jaja robaków, zeskrobywanie w przypadku enterobiozy.

4. Koprogram (rozszerzony, rozszerzony): skrobia, tłuszcz obojętny, kwasy tłuszczowe, tkanka łączna, mikroflora jodofilna są nieobecne w normalnym kale.

5. Biochemiczne badanie surowicy krwi: proteinogram, czynnościowe próby wątrobowe (ALT, AST, fosfataza alkaliczna, bilirubina, cholesterol), K, Fe, Ca, P, kwas foliowy, witamina B12, karoten).

6. Krzywa cukrowa – płaska krzywa cukrowa wskazuje na rozlane uszkodzenie błony śluzowej. Należy zauważyć, że badanie glukozy przeprowadza się na czczo, po 15-30, 60-120 minutach.

7. test d-ksylozy. d-ksyloza jest pentozą wchłanianą biernie przez nienaruszoną błonę śluzową. Wydalany przez nerki. W przypadku złego wchłaniania większość ksylozy jest tracona w kale i nie dociera do układu krążenia. Co najmniej 30% wydalane jest z moczem, czyli ponad 1,25 g podanego doustnie (5 g), (PS Według badań ten test ma bezpośrednią korelację z testem obciążenia glukozą. Biorąc pod uwagę złożoność testu d-ksylozy).

8. Próby obciążeniowe laktozą, maltozą, sacharozą, skrobią. Przy obciążeniu laktozą wzrost produktu rozpadu laktozy we krwi po doustnym podaniu 50 g laktozy o mniej niż 20% wskazuje na niedobór laktazy.

9. Identyfikacja chromatograficzna węglowodanów, aminokwasów zawartych w moczu.

10. Wodorowy test oddechowy: Oznaczanie ilości wodoru w wydychanym powietrzu po nasyceniu cukrami w dawce 2 g/kg (maksymalnie do 50 g). Badanie polega na tym, że jeśli cukier nie zostanie zaadsorbowany w górnych partiach jelita cienkiego, przedostaje się do jego dystalnych części, gdzie oddziałują na niego bakterie jelitowe, wytwarzając wodór. Ten ostatni jest szybko wchłaniany i wydychany w mierzalnych ilościach. Zwiększona ilość wydychanego wodoru (ponad 20 g/milion w ciągu pierwszych 2 godzin) jest uważana za patologię. (P.S. Pacjenci przyjmujący AB i około 2% zdrowych osób nie mają flory jelitowej produkującej wodór).

11. Siew kału na dysbakteriozę.

12. Badania enzymów trzustkowych we krwi iw moczu.

13. USG trzustki, wątroby, pęcherzyka żółciowego.

14. Oznaczanie chloru (Cl) w płynie potowym. Jeśli to konieczne, molekularne badania genetyczne w kierunku mukowiscydozy.

15. RTG przewodu pokarmowego – informacja o czasie przejścia baru przez jelita, uszkodzeniu błony śluzowej, obecności zwężenia lub guza.

16. Gastroduodenoskopia z biopsją. Biopsja jelita cienkiego pomaga w rozpoznaniu celiakii, ale nie wskazuje na wiele innych chorób.

17. Kolonoileoskopia z biopsją.

2. Niewydolność endokrynologiczna trzustki

Cystofibroza trzustki (mukowiscydoza) jest chorobą dziedziczną o recesywnym typie dziedziczenia. Częstotliwość w populacji 2-8: 100 000 mieszkańców. U pacjentów z mukowiscydozą „nie działa” kanał chlorkowy na wierzchołkowej części błony komórkowej, co prowadzi do zakłócenia uwalniania chloru z komórki, co przyczynia się do zwiększonej ucieczki jonów sodu ze światła do wnętrza komórki, a następnie wodnego składnika przestrzeni międzykomórkowej. Konsekwencją jest pogrubienie wydzieliny gruczołów wydzielania zewnętrznego (układ oskrzelowo-płucny, trzustka, ślinianki, gonady). Najczęściej dotyczy to układu oddechowego i trzustki. Choroba objawia się zespołami oddechowymi i jelitowymi już w pierwszym roku życia. Stopień zainteresowania układami i narządami jest różny. Markerami paraklinicznymi są: koprogram – obecność dużej ilości tłuszczu obojętnego i prawie zawsze jego przewaga nad włóknami mięśniowymi i polisacharydami.

USG trzustki - rozlane zagęszczenie miąższu, a wraz z wiekiem zmniejszenie wielkości trzustki.

Wysokie stężenie chlorków w pocie (60,0 mmol/l lub więcej), wielokrotnie dodatnie (co najmniej 3 razy).

Molekularne testy genetyczne. Należy jednak zauważyć, że negatywne wyniki tego badania nie wykluczają rozpoznania mukowiscydozy.

Zespół Shwachmana-Diamonda (wrodzona hipoplazja trzustki połączona z neutropenią, niskim wzrostem i anomalią kości).

Rozpoznanie na podstawie zespołu niewydolności trzustki w pierwszym roku życia, neutropenii, prawidłowych chlorków w pocie.

Przewlekłe zapalenie trzustki z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą - przyczyną mogą być przebyte choroby, w tym świnka, urazy, leki, toksyny, choroby i nieprawidłowości dróg żółciowych i trzustkowych, choroby ogólnoustrojowe.

Specyficzne defekty enzymatyczne (lipaza, trypsynogen).

1. Izolowany niedobór lipazy trzustkowej (zespół Shedona-Reya) objawia się biegunką tłuszczową z powodu tłuszczów obojętnych. Dzieci mają dobry apetyt, odpowiednio rozwijają się fizycznie i psychicznie.

Rozpoznanie: na podstawie stolca tłuszczowego, tłuszczu obojętnego w kale, krzywej cukrowej w normie, testu d-ksylozy, ostrego spadku lub braku lipazy w soku trzustkowym, braku zmian morfologicznych w trzustce, chlorków w pocie w normie.

Leczenie: terapia zastępcza.

2. Izolowany niedobór trypsyny występuje z częstością 1: 10 000; typ dziedziczenia jest autosomalny recesywny.

Klinicznie objawia się wkrótce po urodzeniu papkowatymi lub wodnistymi, cuchnącymi stolcami na tle naturalnego karmienia, słabego rozwoju i narastającego niedożywienia. W kale znajduje się duża ilość białka i tłuszczów Leczenie: terapia zastępcza.

3. Niedobór amylazy - rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych, wodnistych stolców o kwaśnym zapachu. Koprogram (skrobia). Zmniejszona lub nieobecna aktywność amylazy. Wpływ na tle diety eliminacyjnej (bezskrobiowej).

3. Niedobór kwasów żółciowych

Niedrożność dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych, kamica żółciowa, rak głowy trzustki), resekcja jelita krętego, dysbakterioza, marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby (zmniejszenie wydzielania). W badaniu koprologicznym przewaga kwasów tłuszczowych na tle mniejszej ilości tłuszczu obojętnego przy całkowitym braku mydeł; Możliwy Creatorrhoea - dominują zmienione włókna mięśniowe.

4. Zaburzenia funkcji żołądka

Zespół po gastrektomii, wagotomia, niedokrwistość złośliwa spowodowana niedoborem witaminy B12.

5. Zaburzenia motoryki

Nadczynność tarczycy, podwyższony poziom hormonów tarczycy, zwiększona motoryka, skrócony czas pasażu pokarmu, zmniejszone trawienie i wchłanianie tłuszczów, biegunka i biegunka tłuszczowa. Cukrzyca: Biegunka jest wtórna i jest związana z neuropatią cukrzycową.

Mechanizmy syndromowe:

1) naruszenie zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki, stolca tłuszczowego;

2) zmniejszona motoryka odźwiernika żołądka, upośledzona emulgacja tłuszczów, biegunka tłuszczowa;

3) naruszenie autonomicznej regulacji wegetatywnej jelit, zastój jelit, wzmożona reprodukcja bakterii, dekoniugacja kwasów żółciowych, złe wchłanianie tłuszczów. Twardzina skóry, zmniejszona motoryka jelita cienkiego związana ze spadkiem liczby komórek mięśni gładkich ściany jelita, wzmożone rozmnażanie się bakterii, dekoniugacja kwasów żółciowych, złe wchłanianie tłuszczów. Skrobiawica, odkładanie się białka amyloidu w wielu narządach, w tym w tkance mięśni gładkich ściany jelita, zmniejszona motoryka, zwiększone namnażanie bakterii, dekoniugacja kwasów żółciowych, złe wchłanianie tłuszczów.

6. Patologia błony śluzowej jelit

Celiakia (enteropatia glutenowa, celiakia, sprue celiakia, sprue nietropikalna).

Przyczyny rozwoju: wrodzona przewlekła choroba jelita cienkiego, spowodowana brakiem lub zmniejszeniem aktywności peptydaz rąbka szczoteczkowego jelita cienkiego, które rozkładają gliadynę, integralną część białka różnych zbóż (pszenicy, żyta, jęczmienia, owsa).

Rozpoznanie zaburzeń wchłaniania: częściowy lub całkowity zanik błony śluzowej jelita cienkiego, efekt kliniczny diety bezglutenowej, poprawa wchłaniania i zdjęcia rtg po wykluczeniu glutenu z diety, poprawa morfologii jelita cienkiego po zastosowaniu diety bezglutenowej, nawrót zaburzeń morfologicznych po zaprzestaniu stosowania diety bezglutenowej.

Objawy rentgenowskie: rozszerzenie jelita jest najbardziej stałym i ważnym objawem, jest szczególnie wyraźne w środkowym i dalszym odcinku jelita czczego. Rozszerzenie jelita tłumaczy się jego niedociśnieniem. Rozszerzenie jelita nie występuje w stolcu trzustkowym i nie jest spowodowane zwiększoną zawartością tłuszczu w jelicie.

Możliwa jest diagnostyka serologiczna: oznaczenie w surowicy krwi przeciwciał antygliadynowych (AGA), przeciwendomysalnych (EMA) i przeciwsiatkowatych (ARA) IgA.Obecność tych przeciwciał uważana jest za specyficzną dla choroby, a ich badanie może posłużyć do skriningu najbliższych pacjentów, a także do ustalenia częstości występowania celiakii w populacji.

W rozszerzonym koprogramie - obecność tłuszczów obojętnych, a zwłaszcza kwasów tłuszczowych i mydeł, płaska krzywa cukrowa z ładunkiem glukozy, wskazująca na naruszenie wchłaniania di- i mono-substancji.

Główną metodą leczenia jest dieta z wykluczeniem wszelkich pokarmów zawierających gluten. Ze zbóż dozwolone są tylko ryż, gryka, kukurydza, przygotowanie ciast, ciastek, ciastek z soi, mąki ryżowej i skrobi. Dieta jest przepisywana nawet w bezobjawowym przebiegu choroby i musi być przestrzegana przez całe życie pacjenta. Należy pamiętać, że nawet 100 mg mąki pszennej dziennie przyjmowane powoduje wyraźne zmiany w obrazie morfologicznym podczas biopsji.

niedobór laktazy. Niedobór laktazy u dzieci i dorosłych ma niejednorodny molekularny charakter genetyczny.

Istnieją dwie odmiany enzymu: laktaza niemowlęca i bardziej specyficzna laktaza typu dorosłego. W wieku 3-5 lat genowa regulacja syntezy enzymów zmienia się z dziecięcej na dorosłą.

Istnieją 4 formy niedoboru laktazy:

1) pierwotny dziedziczny niedobór laktazy: alaktazja o autosomalnym recesywnym (prawdopodobnie dominującym) typie dziedziczenia;

2) przemijający niedobór laktazy u wcześniaków;

3) hipolaktazja typu dorosłego (utrzymywanie się dziecięcej postaci laktozy);

4) wtórny niedobór laktazy (z zapaleniem jelit, alergiami pokarmowymi, celiakią, stanami niedoboru odporności). Objawy kliniczne w postaci biegunki po spożyciu mleka. Diagnoza: biegunka, w koprogramie pH < 5,0. Jeśli nie ma naruszenia trawienia brzusznego lub błonowego, nie można znaleźć innych zmian w koprogramie, krzywe glikemii są normalne przy ładunku glukozy, galaktozy, d-ksylozy i płaskie przy ładunku laktozy.

Biopsja jelita cienkiego – u osób z pierwotnym niedoborem zmian morfologicznych w błonie śluzowej jelita cienkiego zwykle nie stwierdza się, jejunoskopia – częściej bez cech, wizualny obraz endoskopowy błony śluzowej – pozytywny wpływ na zniesienie produktów mlecznych, pogorszenie (biegunka) po spożyciu mleka.

Leczenie w przypadku wystąpienia niedoboru laktazy u dziecka karmionego piersią ma 2 możliwości.

1. Jeśli dziecko ma kliniczne i laboratoryjne objawy niedoboru laktazy, ale przybiera na wadze, należy kontynuować karmienie piersią, ale należy wykluczyć z diety matki mleko i produkty mleczne oraz wołowinę.

2. Jeżeli na tle niedoboru laktazy masa ciała dziecka nie zwiększa się lub zmniejsza przy wystarczającej ilości pokarmu matki, a działania terapeutyczne nie przynoszą pozytywnego efektu, należy przerwać karmienie piersią i przejść na preparaty bezmleczne lub niskolaktozowe. Przy prawidłowej diagnozie efekt kliniczny obserwuje się już po pierwszych 2-3 dniach.

Niedobór sacharazy i izomaltazy. Diagnoza: nawracające biegunki, wymioty po zażyciu sacharozy, opóźniony rozwój fizyczny, początek choroby po przejściu dziecka na żywienie mieszane lub sztuczne, poprawa stanu ogólnego po wykluczeniu z diety sacharozy i skrobi, płaska krzywa glikemiczna po obciążeniu sacharozą, z reguły prawidłowa krzywa z obciążeniem glukozą, chromatografia cukrów w moczu, koprogram jak przy niedoborze laktazy.

Leczenie: dieta eliminacyjna.

enteropatia wysiękowa. Enteropatia wysiękowa (enteropatia proteolityczna) charakteryzuje się zwiększonym wydzielaniem z powodu zwiększonej przepuszczalności jelitowej białka do światła jelita z krwi i utratą białka z kałem.

Istnieją pierwotne i wtórne formy enteropatii wysiękowej.

Pierwotna - wrodzona uogólniona choroba układu limfatycznego, selektywnie zlokalizowana w jelicie. W literaturze zagranicznej określa się je jako niezależną jednostkę nozologiczną.

Patogeneza: zwiększone wynaczynienie białka występuje wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach limfatycznych jelita.

Wtórnymi przyczynami enteropatii wysiękowej są celiakia, zapalenie żołądka i jelit, nietolerancja białek mleka krowiego i wiele innych chorób.

Patogeneza: zwiększona przepuszczalność błon jelitowych dla makrocząsteczek.

Klinika i diagnostyka: zespół obrzękowy; obniżenie w surowicy krwi całkowitego poziomu białka, g-globulin, cholesterolu: w koprogramie: jak w celiakii z powodu upośledzenia wchłaniania tłuszczu i jego transportu (tłuszcze obojętne, kwasy tłuszczowe, mydła); fluoroskopia jelita: zmiany radiologiczne są związane z obrzękiem ściany jelita. Podanie środka kontrastowego odbywa się w odpowiednim czasie. W przypadku limfangiektazji ściana jelita może mieć stożkowate zgrubienie okrągłych fałd w postaci girlandy. W cięższych przypadkach można wykryć objawy rzekomej polipowatości. Obraz endoskopowy jest różnorodny: z zachowanym fałdowaniem błony śluzowej jelita czczego, jej bladoróżowym lub różowym zabarwieniem z wyraźnym układem naczyniowym, czasami połączonym z punkcikowatymi krwotokami, przerostem limfocytarnym, dochodzi również do swobodnego przerostu błony śluzowej w postaci licznych zgrubień.

Biopsja: wg Waldmanna enteropatia wysiękowa ujawniła zmiany w układzie chłonnym błony śluzowej i krezki jelita cienkiego, które nazwano limfangiektazjami jelitowymi – powiększenie naczyń limfatycznych, obrzęk śródmiąższowy.

Leczenie.

1. Dieta niskotłuszczowa, trójglicerydy średniołańcuchowe są wskazane, ponieważ są wchłaniane bez udziału jelitowego układu limfatycznego i mogą obniżać ciśnienie w naczyniach chłonnych jelit. Ogranicz sól.

2. We / we wprowadzeniu leków białkowych.

3. Terapia objawowa.

Nietolerancja białka mleka krowiego. Nietolerancja białka mleka krowiego występuje najczęściej u dzieci, głównie w wieku poniżej 2 lat, u około 1 na 200 małych dzieci.

Patogeneza: odpowiedź immunologiczna na białka, głównie /? - laktoglobulina (to konkretne białko nie występuje w mleku kobiecym). Objawy kliniczne w postaci biegunki.

Diagnoza: ostre objawy powinny ustąpić w ciągu 48 godzin, a przewlekłe w ciągu 1 tygodnia od zaprzestania karmienia mlekiem. Przy endoskopii i biopsji jelita czczego rozwijają się zmiany przypominające przypadki nieleczonej celiakii, choć nie tak wyraźne, podwyższone miano przeciwciał przeciwko białku mleka krowiego.

Leczenie: eliminacja mleka krowiego iw razie potrzeby soi.

Niedobór enterokinazy. Enterokinaza aktywuje trypsynogen trzustkowy, przekształcając go w aktywny enzym trypsynę. Z powodu niedoboru enterokinazy trawienie białek w jelicie jest zaburzone. Występuje tylko u dzieci.

Objawy kliniczne: biegunka, obrzęk, hipoproteinemia, aktywność enterokinazy w treści dwunastnicy jest praktycznie nieobecna, natomiast aktywność amylazy i lipazy pozostaje niezmieniona.

Leczenie: terapia zastępcza enzymami trzustkowymi.

Abetolipoproteinemia. Abetolipoproteinemia (zespół Bassena-Kornzweiga) to stan, w którym brakuje białka apo-B niezbędnego do tworzenia chylomikronów i lipoprotein o bardzo małej gęstości, co prowadzi do przepełnienia enterocytów tłuszczami i upośledzenia wchłaniania tłuszczów.

Objawy kliniczne w pierwszym roku życia, wykryto opóźnienie rozwojowe. Kał jest obfity i odbarwiony, brzuch wzdęty. Rozwój umysłowy jest nieco opóźniony. Charakterystyczne jest, że po 10 roku życia pojawiają się objawy móżdżkowe.W okresie dojrzewania rozwija się atypowe zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. Rozpoznanie: wykrycie akantocydów we krwi obwodowej, hipocholesterolemia (200-800 mg/l), brak lub minimalna ilość β-, β-lipoprotein (β- lub β-lipoproteinemia), wyraźne nagromadzenie lipidów na czczo w kosmkach enterocytów błony śluzowej dwunastnicy.

Leczenie: ograniczenie tłuszczów długołańcuchowych, witamin A, D, E, K, spożycie trójglicerydów średniołańcuchowych, naruszenie transportu aminokwasów.

Rozpoznanie: na podstawie chromatografii cienkowarstwowej aminokwasów w moczu, surowicy krwi.

Złe wchłanianie witaminy B12 (niedobór transkobalaminy-P). Niedobór transkobalaminy-II, białka niezbędnego do transportu jelitowego, witaminy B12, prowadzi do ciężkiej niedokrwistości megaloblastycznej, biegunki i wymiotów.

Leczenie: witamina B12 1000 mcg/tydzień przy niedoborze transkobalaminy-II i 100 mcg/miesiąc przy innych chorobach, Wrodzone zaburzenia wchłaniania kwasu foliowego.

Klinika - niedokrwistość megaloblastyczna, obniżona inteligencja Biegunka z wyniszczeniem chloru jest rzadką specyficzną chorobą wrodzoną spowodowaną defektem transportu chlorków w jelicie krętym. Objawy kliniczne: wyniszczające biegunki od urodzenia w wyniku gromadzenia się jonów chlorkowych w świetle jelita.

Diagnoza: biegunka, hipokaliemia, hipochloremia, zasadowica. Pod innymi względami funkcja wchłaniania jelita nie jest zaburzona. Leczenie: dodatkowo uzupełnij dietę potasem, ogranicz spożycie chlorków.

Enteropatyczne zapalenie skóry jest spowodowane złym wchłanianiem Zn.

Klinika: zapalenie skóry (wysypka przy przejściu skóry do błony śluzowej), może wystąpić łysienie, biegunka, opóźnienie rozwoju, spadek Zn w surowicy krwi, aktywność fosfatazy alkalicznej.

Leczenie: siarczan cynku 150 mg/dzień.

Zespół Menkesa. Zespół Menkesa (zespół kręconych włosów) jest spowodowany upośledzonym transportem Cu (miedzi). Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny.

Klinika: opóźnienie wzrostu, anomalia włosów, zwyrodnienie móżdżku.

Diagnoza: na podstawie kliniki i spadku Cu w surowicy krwi.

Rokowanie jest niekorzystne.

Zespół Whipple'a. Prawie nigdy nie występuje u dzieci.

Etiologia: uważa się, że dotyczy to mikroorganizmów w kształcie pręcików, w tym jelita cienkiego.

Klinika: gorączka, biegunka, bóle stawów, zapalenie błon surowiczych.

Diagnoza: biopsja dwunastnicy ujawnia makrofagi PAS-dodatnie, aw błonie śluzowej można wykryć bakterie.

Metody diagnostyczne.

ja wystawiam. Identyfikacja zespołu złego wchłaniania.

Według objawów klinicznych:

1) utrata masy ciała przy normalnym lub zwiększonym apetycie - zmniejszone wchłanianie tłuszczu, białka, węglowodanów;

2) obfite cuchnące stolce – zmniejszone wchłanianie tłuszczu;

3) osłabienie mięśni, obrzęki – zmniejszone wchłanianie białek;

4) wzdęcia, burczenie w żołądku, obfite wydzielanie gazów - trawienie węglowodanów przez mikroflorę jelitową;

5) parestezje, bóle kostne, tężyczka - zmniejszone wchłanianie Ca i witaminy D;

6) skurcze mięśni – nadmierna utrata K i Mg;

7) zespół krwotoczny – zmniejszone wchłanianie witaminy K;

8) zapalenie języka, zapalenie jamy ustnej, zapalenie warg – niedobór witaminy B12, kwasu foliowego i innych witamin z grupy B;

9) zapalenie skóry - niedobór Zn.

II etap. Wykluczenie zakaźnej genezy enteropatii.

III etap. Ustalenie typu (fazy) niestrawności (brzusznej, ciemieniowo-błoniastej):

1) w przypadku naruszenia trawienia brzusznego (mechanizmów przedjelitowych) zidentyfikować jego przyczyny: dysfunkcję żołądka, niewydolność wydalniczą trzustki, niedobór żółci (zmniejszone tworzenie, upośledzone wydalanie lub wchłanianie zwrotne w jelicie);

2) w przypadku naruszenia trawienia ciemieniowego (mechanizmów jelitowych) można zastosować następujące metody: czas (wiek pacjenta) manifestacji choroby, związek manifestacji choroby z cechami żywienia dziecka, związek pogorszenia stolca z cechami żywienia dziecka. Prognozy dotyczące terminowej diagnozy i leczenia są korzystne.

Profilaktyka polega na dietoterapii z wykluczeniem pokarmów nietolerowanych.

WYKŁAD nr 13. Diagnostyka różnicowa chorób wątroby u dzieci. Klinika, diagnoza, leczenie

Etap I: inspekcja.

Anamneza: ustalono obecność uszkodzenia wątroby. Metody laboratoryjne: (AlAT, AsAT, fosfataza alkaliczna, proteinogram, tymol, wskaźnik protrombiny, bilirubina i urobiligen w moczu) - założenia diagnostyczne. Jedynym lub wczesnym objawem choroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby, amyloidoza) jest klirens krwi miąższowej wątroby za pomocą technetu.

USG i scyntygrafia wątroby z technetem (potwierdzenie uszkodzenia, różnicowanie patologii ogniskowej i rozlanej, określenie lokalizacji ogniskowej).

Etap II: diagnostyka nozologiczna (laparoskopia, angiografia wybiórcza, celowana biopsja wątroby, test aglutynacji lateksowej w kierunku bąblowicy).

Z ogniskowymi zmianami w głębi narządu - celiakografia, selektywna hepatografia (w celu kontrastowania tętnic wątroby, żył wrotnych i naczyń śledziony).

Biopsja igłowa (jeśli podejrzewa się chorobę rozlaną). Oznaczanie mitochondrialnych przeciwciał przeciwko tkance wątrobowej.

Etap III: określenie rozpoznania (aktywność procesu, stopień zaawansowania choroby, powikłania).

Badania biochemiczne (zespół cholestazy - podwyższony poziom cholesterolu i bilirubiny sprzężonej, aktywność fosfatazy alkalicznej; zespół cytolizy - wzrost bilirubiny sprzężonej, aktywność transaminaz; zespół hepatoprywalny - obniżenie poziomu cholesterolu, albumin, prokoagulantów, poziomów fibrynogenu; mezenchymalny zespół zapalny - wzrost zawartości g-globulin, wskaźniki próbek difenyloaminy i tymolu, OB).

Badania immunologiczne.

Klasyfikacja hepatomegalii:

1) pierwotne choroby miąższu wątroby (zapalenie wątroby, hepatoza barwnikowa, marskość wątroby, nowotwory);

2) zaburzenia metaboliczne (stłuszczenie wątroby, amyloidoza, hemosyderoza, glikogenoza, lipoidoza);

3) zaburzenia krążenia (zastój, zawał serca u dorosłych);

4) wtórne procesy naciekowe (ostre i przewlekłe infekcje i zatrucia, choroby krwi, kolagenozy);

5) choroby dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych, zaburzenia odpływu żółci).

Hemochromatoza idiopatyczna - złogi żelaza w wątrobie, skórze, sercu, stawach, gruczołach. Przebieg autoimmunologiczny zapalenia wątroby, pierwotna marskość żółciowa - włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie tarczycy, kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, uszkodzenia stawów.

W przypadku wirusowego przewlekłego zapalenia wątroby występują ponadto kłębuszkowe zapalenie nerek, polineuropatia, zapalenie naczyń płucnych, ziarniniakowatość płuc, zapalenie mięśnia sercowego i układowe zapalenie naczyń.

Klasyfikacja przewlekłego zapalenia wątroby.

1. Wirusowe (B, C, D, E, F, G).

2. Autoimmunologiczne (wirusy Epsteina-Barra, cytomegalia, Coxsackie, opryszczka pospolita).

3. Lecznicze (tuberkulostatyki, fenotiazyny, grzyby trujące, DDT i jego analogi).

4. Kryptogenny (etiologia nie ustalona, prawdopodobnie wirusowa). Marskość wątroby w dzieciństwie jest rzadka, ale zajmuje znaczące miejsce wśród chorób wątroby u dzieci.

Etiologia: ostre wirusowe zapalenie wątroby (B, C, D), zaburzenia naczyniowe (zespół i choroba Buddy-Chiari), zwężenie v. portae - wrodzone lub z powodu stanu zapalnego.

Objawy kliniczne: powiększona, guzkowata, gęsta wątroba z koniecznie powiększoną śledzioną. Zaburzenia ogólnoustrojowe, wyraźne powikłania (rozszerzenie żył przełyku, żołądka, żył hemoroidalnych (oboczne między v. portae a żyłą główną), morfologiczne - masywne zapalenie dróg wrotnych i zrazików sześciokątnych, węzły - regeneracje, włóknienie, zwyrodnienie hepatocytów w połączeniu z ich martwicą.

Podstawy terapii przewlekłych rozlanych chorób wątroby.

Jednym z głównych mechanizmów niszczenia komórek wątroby jest nadmierna aktywacja peroksydacji lipidów (LPO) i wyczerpanie antyoksydacyjnego systemu obronnego.

Farmakologiczna regulacja peroksydacji lipidów przez hepatoprotektory i przeciwutleniacze jest najważniejszym kierunkiem w leczeniu przewlekłych chorób wątroby.

W przypadku wirusowej PChN leki przeciwwirusowe: viferon (rekombinowany interferon-referon z dodatkiem przeciwutleniaczy, interferon-intron A); Jest to możliwe dzięki wstępnemu krótkiemu kursowi prednizolonu.

Podstawowe leczenie rozsianych chorób wątroby u dzieci. Terapia podstawowa (nielekowa) jest tradycyjna i jest przepisywana wszystkim pacjentom, niezależnie od etiologii uszkodzenia wątroby. Obejmuje schemat ochronny (ograniczenie aktywności fizycznej, leżenie w łóżku w okresach zaostrzeń), odpowiednie odżywianie medyczne (tabela 5, podczas zaostrzeń - 5a), kompleks multiwitamin.

Terapia niespecyficzna powinna być możliwie ekonomiczna, ale wystarczająca. Nie wykonywane, gdy proces nie jest aktywny. Ważne - zapobieganie dysfunkcji przewodu pokarmowego i samozatruciu jelit (mianowanie enzymów, eubiotyków, środków przeczyszczających). Hepatoprotektory i przeciwutleniacze stosuje się tylko u chorych dzieci z aktywnością zapalną i hiperenzymemią. Preparaty ziołowe o działaniu stabilizującym błony, antytoksycznym i żółciopędnym (karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, hepaben, tykveol, hofitol, heptral, silimar, tanacehol itp.). Ulga w cholestazie - adsorbenty (cholestyramina, bilignina, polifepam), heptral, preparaty kwasu ursodeoksycholowego (ursofalk, ursosan), hemo- i plazmasorpcja. Z wyraźną cytolizą i upośledzonymi funkcjami syntezy białek i detoksykacji wątroby - dożylne podawanie środków detoksykacyjnych (polijonowe roztwory buforowe, 5% roztwór glukozy), preparaty białkowe (albumina, osocze, świeżo heparynizowana krew, czynniki krzepnięcia), roztwory aminokwasów (alvezin, aminofuzin, hepasteril, aminosteril); metody pozaustrojowej detoksykacji.

WYKŁAD nr 14. Choroby polekowe u dzieci

Powikłania dzielą się na:

1) leki, które dzielą się na rzeczywiste skutki uboczne leków;

2) toksyczne działanie leków;

3) powikłania związane z nagłym odstawieniem leku;

4) indywidualna nietolerancja leku.

Skutki uboczne leków: niepożądany efekt leku, ze względu na jego strukturę i właściwości, jakie ma on na organizm wraz z jego głównymi działaniami. Toksyczne działanie leków może być spowodowane: przedawkowaniem, szybkim wysyceniem organizmu, szybkim podaniem średnich, a nawet minimalnych dawek, niewystarczającą funkcją wydalania organizmu, upośledzeniem procesów detoksykacji leku w organizmie (z pierwotną niewydolnością wątroby).

Powikłania związane z szybkim odstawieniem leków: zespół odstawienny, objawy odstawienne, nasilenie tych objawów, z powodu których przeprowadzono leczenie. Indywidualna nietolerancja leków dzieli się na reakcję niezwykłą i perwersyjną. Niezwykła reakcja organizmu na normalne dawki leków, które są nieszkodliwe dla większości ludzi. Indywidualna nietolerancja jest chorobą o zmienionej reaktywności, chorobą organizmu Indywidualna nietolerancja obejmuje idiosynkrazję, reakcję alergiczną. Idiosynkrazja to genetycznie zdeterminowana, idiosynkratyczna reakcja na określony lek po pierwszym zażyciu. Przyczyną idiosynkrazji jest niewystarczająca ilość lub niska aktywność enzymów (np. brak enzymu glukozofosforan DG w odpowiedzi na przyjmowanie niektórych leków, chinidyny, leków CA, aspiryny, pirazalonów, antybiotyków prowadzi do rozwoju niedokrwistości hemolitycznej).

Czynniki rozwoju choroby polekowej są następujące.

1. Niekontrolowane zażywanie leków zarówno przez lekarzy, jak i przez samych pacjentów; obecność choroby podstawowej zmienia reaktywność organizmu, a zmieniona reaktywność objawia się nieoczekiwanymi efektami podczas stosowania leków.

2. Polifarmacja, tworzenie warunków do sensytyzacji poliwalentnej; niedożywienie podczas stosowania leków może zmienić reaktywność organizmu i tolerancję leków.

3. Związany z wiekiem spadek udziału układów enzymatycznych w rozkładzie i neutralizacji niektórych substancji (większa wrażliwość dzieci na barbiturany i salicylany, w podeszłym wieku na SG).

4. Genetyczne uwarunkowania szeregu zmian polekowych.

5. Stopień i szybkość uczulenia organizmu częściowo zależy od dróg podania leków (aplikacje miejscowe i inhalacje prowadzą do zwiększenia wrażliwości organizmu; przy podawaniu leków dożylnie uczulenie organizmu jest mniejsze niż przy iniekcjach domięśniowych i domięśniowych).

Reakcje alergiczne są najczęstszą przyczyną nietolerancji niektórych leków.

Alergia rozumiana jest jako zmieniona reaktywność organizmu na działanie danej substancji spowodowana dziedziczną wysoką wrażliwością organizmu.

Choroba polekowa jest jedną z najważniejszych klinicznych postaci reakcji alergicznej organizmu na leki.

Niezbędne kroki do rozwoju alergii na leki:

1) przekształcenie leku w postać zdolną do interakcji z białkami;

2) przekształcenie leku w postać, która może reagować z białkami organizmu, tworząc kompletny antygen;

3) odpowiedź immunologiczna organizmu na ten utworzony kompleks, który stał się obcy, w postaci syntezy przeciwciał poprzez tworzenie immunoglobulin.

Etapy objawów alergicznych: przedimmunologiczny - to tworzenie kompletnych (kompletnych) alergenów (antygenów). Immunologiczne, gdy reakcja antygen-przeciwciało zachodzi w tkankach narządów szoku. Reakcja antygen-przeciwciało to specyficzna reakcja, która jest spowodowana jedynie wprowadzeniem określonego alergenu.

Reakcja patochemiczna - w wyniku powstania kompleksu antygen-przeciwciało uwalniają się substancje biologicznie czynne (histamina, heparyna, serotonina itp.), reakcja jest niespecyficzna. Reakcja patofizjologiczna objawia się działaniem substancji biologicznie czynnych na różne narządy i tkanki. Klasyfikacja reakcji alergicznych.

1. Reakcja typu natychmiastowego związana jest z obecnością krążących przeciwciał we krwi. Reakcja ta występuje 30-60 minut po podaniu leku i charakteryzuje się wówczas ostrymi objawami: miejscową leukocytozą, eozynofilią w badaniu krwi.

2. Reakcja typu opóźnionego jest spowodowana obecnością przeciwciał w tkankach i narządach, towarzyszy jej miejscowa limfocytoza i występuje 1-2 dni po zażyciu leku.

Klasyfikacja reakcji alergicznych według typu patogenetycznego.

1. Reakcje prawdziwe (alergiczne) dzielą się na chimergiczne (zależne od B) i kythergiczne (zależne od T):

1) chimergiczne reakcje alergiczne powstają w wyniku reakcji antygenu z przeciwciałami, których powstawanie jest związane z limfocytami B;

2) kythergiczne reakcje alergiczne na połączenie alergenu z uwrażliwionymi limfocytami.

2. Reakcje fałszywe (pseudoalergiczne, nieimmunologiczne) - w swoim rozwoju nie mają etapu immunologicznego.

Klasyfikacja choroby leczniczej.

1. Ostre formy: wstrząs anafilaktyczny, astma oskrzelowa, obrzęk Quinckego, naczynioruchowy nieżyt nosa, ostra niedokrwistość hemolityczna.

2. Formy przewlekłe: choroba posurowicza, zespół Lyella, polekowe zapalenie naczyń itp.

3. Łagodny (swędzenie, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka), w którym objawy ustępują po 3 dniach od zastosowania leków przeciwhistaminowych; umiarkowane nasilenie (pokrzywka, wypryskowe zapalenie skóry, rumień wielopostaciowy, gorączka do 39°C, zapalenie wielostawowe lub jednostawowe, toksyczne alergiczne zapalenie mięśnia sercowego). Objawy ustępują po 4-5 dniach, ale wymagają podawania GC w średnich dawkach 20-40 mg.

4. Postać ciężka (wstrząs anafilaktyczny, złuszczające zapalenie skóry, zespół Lyella), uszkodzenie narządów wewnętrznych (zapalenie mięśnia sercowego z zaburzeniami rytmu, zespół nerczycowy). Wszystkie objawy ustępują po 7-10 dniach skojarzonego podawania GKS, immunomodulatorów i leków przeciwhistaminowych.

Diagnoza choroby polekowej: starannie zebrana anamneza alergiczna. Należy pamiętać, że wielu pacjentów nie przyjmuje leków, które stosują na co dzień (środki uspokajające, przeczyszczające, przeciwbólowe, krople do oczu, krople do nosa) jako leki.

Istotą testów eliminacyjnych jest zniesienie absolutnie wszystkich leków.

Alergiczne testy skórne (w / na, wertykulacja, aplikacja) dają ostro pozytywną reakcję z niektórymi alergenami lekowymi.

Testy prowokacyjne (nosowe, inhalacyjne, spojówkowe). Test bazofilowy. Reakcja hemaglucynacji polega na aglutynacji obciążonych alergenem czerwonych krwinek z surowicą pacjenta. RBTL (reakcja transformacji limfocytów przez blast) służy do diagnozowania reakcji alergicznej typu opóźnionego. Limfocyty pacjenta są zmieszane z możliwym alergenem. Po wielu dniach inkubacji stopień transformacji limfocytów ocenia się na podstawie kryteriów morfologicznych lub syntezy DNA lub RNA przy użyciu znacznika izotopowego według Lyella i wsp.

Leczenie chorób leczniczych: leżenie w łóżku; niedrażniąca dieta z wystarczającą ilością płynów; odstawienie wszystkich leków; terapia odczulająca (chlorek wapnia, leki przeciwhistaminowe, wapń, glukokortykoidy); specyficzne odczulanie jest nieskuteczne; nie wykonano z powodu pancytopenii; leczenie objawowe.

Leczenie wstrząsu anafilaktycznego.

1. Wstrzyknąć podskórnie 0,5-1 ml 0,1% roztworu adrenaliny.

2. Zapobieganie aspiracji wymiocin.

3. Wstrzyknąć dożylnie 10,0 ml 10% roztworu chlorku Ca lub dożylnie 10,0 ml 10% roztworu glukonianu Ca.

4. Strumień dożylny, następnie kroplówka 300-500 ml 5% roztworu glukozy lub soli fizjologicznej + 0,5-1 ml 0,1% roztworu adrenaliny lub 1,0 ml 1% roztworu mezatonu z HA.

5. Na skurcz oskrzeli - 10 ml 2,4% roztworu aminofiliny, blokada nowokainy.

6. W przypadku obrzęku krtani - tracheostomia, nawilżany tlen

7. Leki przeciwhistaminowe (suprastyna 2% - 2,0, tave-gil 0,1% - 1,0, difenhydramina 1% - 1,0).

8. Glikozydy nasercowe.

9. W przypadku wstrząsu anafilaktycznego o etiologii penicyliny - do 1 miliona jednostek penicylinazy, ponownie po 6-8 godzinach.

10. Resuscytacja (sztuczna wentylacja, zamknięty masaż serca po ustaniu czynności oddechowej i sercowej).

WYKŁAD nr 15. Robaki u dzieci. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka

Helminthiases to choroby, które rozwijają się, gdy pasożytnicze robaki i ich larwy są zlokalizowane w organizmie. Klasyfikacja robaków:

1) zgodnie z zasadą biologiczną: nicienie (glisty), tasiemce (tasiemce), przywry (przywry);

2) epidemiologiczne: geohelmintoza, biohelmintoza, bon-kontakt.

1. Glistnica

Czynnikiem sprawczym jest glista, która w okresie dorosłym pasożytuje w jelicie cienkim. Żywotność glisty wynosi około roku. W fazie migracji (pierwsze 6-8 tygodni po zakażeniu) larwy glisty działają mechanicznie i uczulająco, powodując nacieki eozynofilowe w tkankach różnych narządów i powodując krwotoki. W fazie jelitowej (8 tygodni po zakażeniu) dorosłe glisty powodują reakcje toksyczno-alergiczne i neuroodruchowe organizmu oraz różne miejscowe skutki mechaniczne.

Klinika. Faza migracji często występuje pod przykrywką ostrych infekcji dróg oddechowych, zapalenia oskrzeli (złe samopoczucie, suchy kaszel lub skąpa plwocina, niska gorączka, suche i wilgotne rzężenie w płucach). Możliwa jest pokrzywka, wysypka pęcherzykowa na dłoniach i stopach, a w płucach mogą pojawić się lotne nacieki.

W fazie jelitowej wyróżnia się postać żołądkowo-jelitową, objawiającą się ślinieniem, nudnościami, utratą apetytu, kurczowymi bólami w okolicy pępka, czasami rozstrojonym stolcem i wydzielaniem żołądkowym; postać hipotoniczna, objawiająca się obniżonym ciśnieniem krwi i osłabieniem; postać neurologiczna, objawiająca się zawrotami głowy, bólem głowy, zmęczeniem, zaburzeniami snu i zaburzeniami wegetatywno-naczyniowymi.

Komplikacje. Niedrożność jelit wywołana glistnicą, zapalenie wyrostka robaczkowego; perforowane zapalenie otrzewnej; glistnica wątroby z występowaniem żółtaczki, ropnia podprzeponowego; Glistnica trzustki z objawami klinicznymi ostrego zapalenia trzustki, wpełzanie glisty do dróg oddechowych wraz z rozwojem asfiksji.

Diagnoza. Na podstawie danych laboratoryjnych opiera się na wykryciu larw nicieni w plwocinie, przeciwciał we krwi oraz późnej fazy jelitowej jaj glisty w kale.

Leczenie. Piperazynę, lewamizol i komantrynę stosuje się do wydalania młodych i dorosłych glisty. Piperazynę przepisuje się po posiłkach 2 razy dziennie, przerwa między przyjęciem leku wynosi 2-3 godziny, przez 2 dni zalecana dawka to 1,5-2 g na dawkę (3-4 g / dzień). Skuteczność wzrasta, gdy piperazyna jest przyjmowana po obiedzie przed snem. Decaris (lewamizol) jest przepisywany po posiłkach w dawce 150 mg jednorazowo, Pyrantel jest przepisywany jednorazowo po posiłkach w dawce 10 mg/kg masy ciała.

Leczenie tlenem przeprowadza się na czczo lub 3-4 godziny po posiłku, najlepiej rano, przez 2-3 dni z rzędu.

Prognozowanie i zapobieganie. Rokowanie przy braku powikłań wymagających leczenia operacyjnego jest korzystne.

Zapobieganie: masowe badanie populacji i leczenie wszystkich osób zakażonych glistnicą. Ochrona gleby ogrodów warzywnych, sadów i pól jagodowych przed zanieczyszczeniem odchodami. Dokładnie opłucz i zaparz warzywa i owoce wrzącą wodą. Środki higieny osobistej.

2. Alweokokoza

Etiologia i patogeneza. Czynnikiem sprawczym jest stadium larwalne alveococcus. Zakażenie człowieka następuje po przedostaniu się onkosfer do jamy ustnej poprzez kontakt ze skażonymi skórami lisów polarnych, psów, lisów oraz poprzez wodę zbiorników stojących podczas jedzenia dzikich jagód zebranych na obszarach objętych epidemią. Larwy zwykle gromadzą się w wątrobie, naciekają i wrastają w tkanki, zakłócając dopływ krwi do narządów i powodując zwyrodnienie i atrofię tkanek.

Klinika. Przez długi czas przebiega bezobjawowo, jednak następuje postępujące powiększenie wątroby, pojawia się uczucie ciężkości i ucisku w prawym podżebrzu oraz pojawia się tępy, bolesny ból. Po kilku latach można wyczuć guzowatą i bardzo gęstą wątrobę. Może rozwinąć się żółtaczka, a czasami śledziona ulega powiększeniu. W miarę rozpadu węzłów chłonnych wzrasta temperatura ciała i następuje pocenie się.

Diagnoza. Na podstawie danych laboratoryjnych stwierdzono leukocytozę, eozynofilię, zwiększoną OB, hiperproteinemię, hipergammaglobulinemię. Wykorzystuje się reakcje serologiczne z antygenem pęcherzykowym. Aby wyjaśnić lokalizację procesu, stosuje się badania rentgenowskie i ultrasonograficzne, skany wątroby i tomografię komputerową. Nakłucie próbne jest zabronione ze względu na ryzyko skażenia innych narządów. Różnicować z nowotworami, bąblowicą i marskością wątroby.

Leczenie. Leczenie jest chirurgiczne i objawowe.

3. Ankilostomoza (ankylostomiaza i nekatoroza)

Etiologia, patogeneza. Patogeny, tęgoryjec i nekator, pasożytują w jelicie cienkim człowieka, częściej w dwunastnicy. Do zakażenia dochodzi, gdy larwy przedostają się przez skórę lub po spożyciu skażonych owoców, warzyw lub wody. Larwy migrują w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym przez około 7-10 dni. W jelicie cienkim przekształcają się w osobniki dojrzałe płciowo i po 4-6 tygodniach zaczynają składać jaja. Żywotność ankylostomidów waha się od kilku miesięcy do 20 lat. W okresie migracji mogą powodować reakcje toksyczno-alergiczne. Dorosłe robaki są krwionośne. Przyczepione do błony śluzowej jelit uszkadzają błonę śluzową i tkanki, co prowadzi do powstawania krwotoków, powoduje krwawienie, przyczynia się do rozwoju anemii, utrzymuje na pewnym poziomie stan alergii, dyskinez żołądkowo-jelitowych i niestrawności.

Klinika. Swędzenie i pieczenie skóry, objawy astmy, gorączka, eozynofilia w badaniach krwi. W późnej fazie pojawiają się nudności, ślinienie, bóle brzucha, wymioty, zaburzenia pracy jelit (zaparcia lub biegunka) i wzdęcia.

Rozpoznanie potwierdza wykrycie jaj w kale, a czasami w treści dwunastnicy.

Leczenie. Odrobaczanie przeprowadza się za pomocą kombantryny lub lewamizolu. W przypadku ciężkiej niedokrwistości (hemoglobina poniżej 67 g/l) przepisuje się suplementy żelaza i transfuzję czerwonych krwinek.

Prognozowanie i zapobieganie. Rokowanie jest w większości przypadków korzystne.

Zapobieganie: w obszarach zarażenia tęgoryjcem nie należy chodzić boso ani leżeć na ziemi bez pościeli. Owoce, jagody i warzywa przed spożyciem należy dokładnie umyć i parzyć wrzącą wodą, nie należy pić wody nieprzegotowanej.

4. Diphyllobothriasis

Etiologia, patogeneza. Czynnikiem sprawczym jest szeroki tasiemiec. Jego żywotność wynosi kilkadziesiąt lat. Do zakażenia człowieka difilobotriozą dochodzi podczas jedzenia świeżego lub lekko solonego kawioru i surowych ryb (szczupak, okoń, omul itp.). Tasiemiec przyczepia się do błony śluzowej jelit wraz ze swoimi obierami i uszkadza ją. Duże nagromadzenie pasożytów może powodować zatykanie światła jelita. Produkty metaboliczne robaków uwrażliwiają organizm.

Klinika. Charakteryzuje się nudnościami, osłabieniem, zawrotami głowy, bólami brzucha, niestabilnym stolcem, wydalaniem strzępów strobilusa podczas defekacji.

Rozpoznanie potwierdza wykrycie w kale jaj soczewicowatych i fragmentów strobila.

Leczenie. W przypadku ciężkiej anemii przed robakami przepisuje się witaminę B w dawce 300-500 mcg domięśniowo 2-3 razy co 7 dni przez miesiąc, hemostymulinę, preparaty zawierające żelazo, hematogen.W przypadku odrobaczania, fenasalu, ekstraktu z paproci męskiej i wywaru zalecanych jest pestek dyni.

Prognozowanie i zapobieganie. Rokowanie przy braku powikłań jest korzystne.

Nie należy jeść surowych, słabo ugotowanych lub niedostatecznie suszonych i solonych ryb, a także „żywego” kawioru szczupakowego.

5. Przywr

Etiologia, patogeneza. Czynnikiem sprawczym jest przywra kocia, która u ludzi pasożytuje na drogach żółciowych wątroby, trzustki i pęcherzyka żółciowego, może także pasożytować na psach i kotach. Pasożyt może żyć w organizmie człowieka przez około 20-40 lat. Do zakażenia człowieka dochodzi podczas spożywania surowych (mrożonych), lekko solonych i niedosmażonych ryb z gatunku karpia (ide, chebak, dace itp.). Opisthorchise uszkadza błony śluzowe trzustki i dróg żółciowych, co utrudnia odpływ żółci i przyczynia się do powstawania powiększeń torbielowatych i nowotworów wątroby. Mają działanie toksyczne i neuroodruchowe.

Klinika. Okres inkubacji wynosi około 2 tygodni. We wczesnym okresie może wystąpić gorączka, bóle mięśni i stawów, zaburzenia żołądkowo-jelitowe w postaci wymiotów i biegunki, ból i powiększenie wątroby przy badaniu palpacyjnym, rzadziej śledziony, leukocytoza i wysoka eozynofilia w badaniu krwi, alergiczne wysypki skórne. W miarę rozwoju fazy przewlekłej pacjent zaczyna skarżyć się na ból w okolicy nadbrzusza, w prawym podżebrzu oraz napady bólu przypominające kolkę żółciową. Mogą wystąpić zawroty głowy i rozwój innych zaburzeń dyspeptycznych. Wykrywa się opór mięśni prawego podżebrza, powiększenie wątroby, czasami żółtaczkę twardówki, powiększenie pęcherzyka żółciowego i objawy uszkodzenia trzustki. Najczęstszymi objawami przywr są zapalenie pęcherzyka żółciowego, dyskinezy dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie trzustki i zapalenie wątroby, rzadziej - objawy zapalenia żołądka i jelit oraz zapalenia jelit. Opisthorchiasis może przebiegać bezobjawowo.

Diagnozę stawia się po wykryciu jaj robaków w kale i treści dwunastnicy.

Leczenie. Odrobaczanie przeprowadza się za pomocą mebendazolu (ver-mox).

Zapobieganie: konieczne jest wyjaśnienie społeczeństwu zagrożeń wynikających ze spożywania ryb surowych, rozmrożonych i mrożonych (stroganina), lekko solonych i niedostatecznie usmażonych.

6. Tenioza

Etiologia. Czynnikiem sprawczym jest tasiemiec wieprzowy, który może pasożytować u ludzi w fazie dojrzałości płciowej i w stadium larwalnym, wywołując chorobę wągrzycę. Dorosły robak pasożytuje w jelicie cienkim przez wiele lat. Do zarażenia taeniozą u ludzi dochodzi podczas jedzenia surowego lub półsurowego mięsa zawierającego płetwy.

Rozpoznanie stawia się na podstawie powtarzanego badania kału w celu wykrycia segmentów robaków w fałdach okołoodbytowych poprzez zeskrobanie w poszukiwaniu jaj tasiemca.

Leczenie. Vermox. Czasami stosuje się ekstrakt eteryczny z męskiej paproci i pestki dyni.

Zapobieganie. Nie należy jeść niedogotowanej lub niedogotowanej wieprzowiny.

7. Trichuriasis

Etiologia, patogeneza. Czynnikiem sprawczym jest włosogłówka, która pasożytuje w ludzkim jelicie grubym. Żywotność pasożyta włosogłówki wynosi około 5 lat. Włosogłówka uszkadza błonę śluzową jelit i jest hematofagiem, który sprzyja zaszczepianiu mikroflory, włosogłówka powoduje reakcje odruchowe w innych narządach jamy brzusznej. Produkty ich metabolizmu uwrażliwiają organizm.

Klinika. Pacjenta niepokoi ślinienie się, zmniejszenie (rzadziej - wzmożony) apetyt, pojawia się ból w prawej połowie brzucha i okolicy nadbrzusza, nudności, zaparcia lub biegunka, czasami ból głowy, niespokojny sen, zawroty głowy, drażliwość, pojawia się umiarkowana niedokrwistość hipochromiczna w badaniach krwi i niewielka leukocytoza. Przy małej intensywności inwazja włosogłówki nie objawia się klinicznie. Diagnozę stawia się po wykryciu jaj włosogłówki w kale. Leczenie. Zalecana jest terapia przeciw robakom (mebendazol i inne leki). Pacjentowi najpierw podaje się lewatywę oczyszczającą.

Prognoza. Rokowanie jest korzystne.

8. Fascioliasis

Etiologia i patogeneza. Czynnikiem sprawczym fascioliazy są przywry wątrobowe i olbrzymie. Głównym źródłem infekcji u ludzi są różne zwierzęta hodowlane. Zakażenie ludzi często występuje w ciepłym sezonie, kiedy larwy fasciola są spożywane z wodą, szczawiem i innymi warzywami.

Żywotność robaków w organizmie człowieka wynosi około 10 lat. Szczególne znaczenie mają urazy i toksyczno-alergiczne uszkodzenia układu wątrobowo-żółciowego. Ale powięzi mogą być również przenoszone do innych tkanek i narządów.

Klinika. Chorobę określa się na podstawie badania krwi na podstawie eozynofilii, objawów alergicznych, zaburzeń wątroby i pęcherzyka żółciowego, które przypominają objawy przywr (częściej obserwuje się żółtaczkę, ataki kolki pęcherzyka żółciowego).

Rozpoznanie wczesnego stadium powięzi jest trudne ze względu na fakt, że jaja robaków pasożytniczych uwalniane są dopiero 3-4 miesiące po zakażeniu. Można zastosować metody immunologiczne. W późnym stadium rozpoznanie ustala się na podstawie wykrycia jaj powięziowych w treści dwunastnicy i kale.

Leczenie. Przepisywane są leki przeciwrobacze, a po odrobaczeniu należy przepisać leki żółciopędne na 1-2 miesiące. Prowadzone jest długoterminowe badanie kliniczne pacjentów.

Prognozowanie i zapobieganie. Rokowanie w leczeniu jest korzystne.

Zapobieganie polega na zakazie stosowania wody ze stojących zbiorników wodnych oraz zalecaniu dokładnego mycia i oparzania warzyw wrzącą wodą.

9. Bąblowica

Etiologia. Czynnikiem sprawczym bąblowicy hydatous jest stadium larwalne małej cestody, która ma skoleks z 4 przyssawkami i haczykami oraz 3-4 proglotydy wypełnione jajami. Larwa jest bańką jednokomorową, której ściana składa się z dwóch warstw komórek, zewnętrznej i wewnętrznej, które tworzą małe wypukłości ciemieniowe. Jama pęcherza wypełniona jest płynem. Jaja echinococcus są bardzo odporne na środowisko zewnętrzne i wytrzymują suszenie i działanie niskich temperatur.

Epidemiologia. Jest szeroko rozpowszechniony na całym świecie, zarażenie populacji jest bardzo powszechne, najczęściej zarażają się pasterzami, myśliwymi oraz osobami mającymi stały kontakt z żywicielami ostatecznymi bąblowca. Rezerwuar i źródło inwazji: żywicielami ostatecznymi są mięsożercy, zwierzęta domowe (pies, lis, wilk), u których w jelitach pasożytuje dojrzały robak; jego segmenty zawierające jaja są wydalane z kałem do środowiska zewnętrznego. Żywicielami pośrednimi są zwierzęta roślinożerne i wszystkożerne (owce, kozy, świnie, konie, gryzonie).

Mechanizm przenoszenia inwazji: kałowo-oralny (w wyniku połknięcia inwazyjnych jaj echinokoków w kontakcie z psami, owcami, na wełnie których mogą znajdować się jaja robaków pasożytniczych), drogą transmisji jest żywność, woda, gospodarstwo domowe.

Patogeneza. Kiedy osoba połyka jaja Echinococcus w żołądku i jelitach, są one uwalniane z onkosfery, przenikają przez ścianę jelita do krwi, a następnie do wątroby, gdzie powstaje stadium larwalne bąblowicy. Rosnący pęcherzyk uciska otaczające tkanki, płuca, oskrzela, naczynia i angażuje opłucną w proces patologiczny z pojawieniem się objawów formacji zajmującej przestrzeń. Śmierć pasożyta prowadzi do infekcji bakteryjnej i powstania ropnia płuc.

Klinika. Bóle w klatce piersiowej różnego rodzaju, suchy kaszel, następnie ropna plwocina, krwioplucie, duszność. Jeśli pęcherzyk przedostanie się do oskrzeli, pojawi się silny kaszel, sinica, uduszenie, zawartość pęcherzyka można znaleźć w plwocinie.Gdy pęcherze bąbelkowe ropieją, rozwija się ropień płuc. W przypadku bąblowicy wątroby pacjenci tracą apetyt, rozwijają się osłabienie, utrata masy ciała, bóle głowy, zmniejszona wydajność i uczucie ciężkości w nadbrzuszu. Ból w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, zgrubienie i ból przy palpacji, nudności, wymioty, rozstrój stolca. W rzadkich przypadkach może wystąpić podskórność skóry i pojawienie się żółtaczki.

Diagnostyka. Na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych z wykorzystaniem reakcji serologicznych (RSC, RNGA, reakcja aglutynacji lateksu z antygenem z płynu z pęcherzy bąblowicowych), dodatkowych metod badawczych, RTG klatki piersiowej, tomografii komputerowej płuc, USG płuc.

Leczenie. Zwykle chirurgicznie.

Zapobieganie. Zapobieganie zakażeniom zwierząt i ludzi, przestrzeganie zasad higieny osobistej, okresowe badanie pasożytnicze psów i terminowe odrobaczanie zarażonych zwierząt i ludzi. Szczególne znaczenie mają informacje z placówek medycznych i weterynaryjnych.

10. Enterobiaza

Etiologia. Czynnikiem sprawczym jest samica owsika o długości 9-12 cm, samce - 3-4 cm, samce umierają po zapłodnieniu, samice wyłaniają się z odbytu i zaczynają składać jaja w okolicy odbytu i krocza. Zakażenie następuje w wyniku spożycia zakaźnych jaj. Możliwa jest automatyczna inwazja. W górnej części jelita cienkiego zakaźne larwy opuszczają błony jajowe i osiągają dojrzałość płciową w jelicie grubym. Owsiki przyklejają się do błony śluzowej jelit i wnikają do warstwy mięśniowej, wytwarzając toksyny.

Klinika. Przy niewielkiej inwazji nie może być żadnych skarg. U dziewcząt pojawia się swędzenie wokół odbytu, drapanie, infekcja, częste stolce z patologicznymi zanieczyszczeniami, objawy zatrucia, zapalenie sromu i pochwy.

Diagnostyka. Na podstawie wykrycia jaj owsików w kale lub poprzez zeskrobanie jaj owsików. We krwi - eozynofilia.

Leczenie. Mebendazol (Vermox) od 2 do 10 lat 25-50 mg/kg raz, pyrantel (Combantrin) - 10 mg/kg raz po śniadaniu, żucie, piperazyna do 1 roku 0,2 x 2 razy 5 dni; 2-3 lata - 0,3; 4-5 lat - 0,5; 6-8 lat - 0,5; 9-12 lat - 1,0; 13-15 lat - 1,5.

Zapobieganie. Zgodność z higieną osobistą.

WYKŁAD nr 16. Reumatyzm u dzieci i młodzieży. Klinika, diagnoza, leczenie

Reumatyzm jest ogólnoustrojową chorobą zapalną tkanki łącznej z charakterystycznym uszkodzeniem serca.

Etiologia, patogeneza. Głównym czynnikiem etiologicznym ostrych postaci choroby są paciorkowce b-hemolizujące z grupy A. U pacjentów z przewlekłymi i stale nawracającymi postaciami reumatycznego zapalenia serca często nie jest możliwe ustalenie związku między chorobą a paciorkowcami. W rozwoju reumatyzmu szczególne znaczenie przywiązuje się do zaburzeń immunologicznych.

Zakłada się, że czynniki uczulające w organizmie (paciorkowce, wirusy, niespecyficzne antygeny itp.) mogą w pierwszych stadiach prowadzić do rozwoju immunologicznego zapalenia w sercu, a następnie do naruszenia właściwości antygenowych jego składników poprzez ich przemiana w autoantygeny i rozwój procesu autoimmunologicznego. W rozwoju reumatyzmu szczególną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne.

Klasyfikacja. Konieczne jest zidentyfikowanie wcześniej nieaktywnej lub aktywnej fazy choroby.

Aktywność może być minimalna (I stopień), umiarkowana (II stopień) i maksymalna (III stopień). Aby określić stopień aktywności, stosuje się nasilenie objawów klinicznych, a także zmiany parametrów laboratoryjnych.

Klasyfikacja według lokalizacji działania procesu reumatycznego (zapalenie serca, zapalenie stawów, pląsawica itp.), stanu krążenia i przebiegu choroby.

Wyróżnia się ostry przebieg reumatyzmu, przebieg podostry, przebieg przewlekły, przebieg z ciągłymi nawrotami i przebieg utajony choroby. Wyodrębnienie przebiegu ukrytego jest uzasadnione jedynie retrospektywnymi cechami reumatyzmu, utajonym powstawaniem chorób serca itp.

Klinika. Najczęściej choroba rozwija się 1-3 tygodnie po bólu gardła, czasem innej infekcji. W przypadku nawrotów okres ten może być krótszy. Nawroty choroby często rozwijają się po współistniejących chorobach, interwencjach chirurgicznych lub przeciążeniu fizycznym. Przejawem reumatyzmu jest połączenie ostrego wędrującego i całkowicie odwracalnego zapalenia wielostawowego dużych stawów z umiarkowanie ciężkim zapaleniem serca. Początek choroby jest ostry, gwałtowny, rzadko podostry. Zapalenie wielostawowe rozwija się szybko, towarzyszy mu gorączka ustępująca do 38-40 0 C z dobowymi wahaniami 1-2 0 C, silne pocenie się, ale częściej bez dreszczy.

Pierwszym objawem reumatycznego zapalenia wielostawowego jest ostry ból stawów, nasilający się i nasilający przy najmniejszych ruchach biernych i czynnych. Bólowi towarzyszy obrzęk tkanek miękkich w okolicy stawów i jednocześnie w jamie stawowej pojawia się wysięk. Skóra nad dotkniętym stawem jest gorąca, przy palpacji stawu pojawia się ostry ból, z powodu bólu ograniczony jest zakres ruchu.

Cechą charakterystyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów – najczęściej kolana, nadgarstka, kostki i łokcia. Typowa jest „zmienność” zmian zapalnych, objawiająca się szybkim i odwrotnym rozwojem objawów artretycznych w niektórych stawach i tym samym szybkim wzrostem w innych stawach. Wszystkie zmiany w stawach znikają bez śladu nawet bez leczenia, trwają nie dłużej niż 2-4 tygodnie.

Reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego, jeśli nie ma towarzyszącej wady, nie jest ciężkie, objawia się dolegliwościami bólowymi o łagodnym nasileniu lub nieprzyjemnymi, niejasnymi doznaniami w okolicy serca, lekką dusznością podczas wysiłku, rzadko - dolegliwościami związanymi z przerwami w pracy serca, kołataniem serca . Przy uderzeniu serce jest normalnej wielkości lub umiarkowanie powiększone w lewo, przy osłuchiwaniu i na FCG charakterystyczna jest zadowalająca dźwięczność tonów, lekkie stłumienie tonu 1, czasem rejestruje się ton 3, rzadko ton 4, miękki szmer skurczowy mięśni na koniuszku serca i wypustki zastawki mitralnej. Ciśnienie krwi jest prawidłowe lub umiarkowanie obniżone. W EKG widać spłaszczenie, poszerzenie i postrzępienie załamka P i zespołu QRS, rzadko może wystąpić wydłużenie odstępu PQ o więcej niż 0,2 s, u niektórych pacjentów rejestrowane jest niewielkie przesunięcie odstępu S-T w dół od linii izoelektrycznej oraz zmiana załamka T, który staje się niski, ujemny, rzadziej dwufazowy (głównie w odprowadzeniach V1-V3). Rzadko pojawiają się skurcze dodatkowe, blok przedsionkowo-komorowy 2-3 stopnia, blok wewnątrzkomorowy i rytm węzłowy.

Rozlane reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego objawia się znacznym stanem zapalnym mięśnia sercowego z silnym obrzękiem i w konsekwencji dysfunkcją. Od początku choroby pacjentowi dokucza silna duszność, która zmusza go do przyjęcia pozycji ortopnea, ciągły ból w okolicy serca i przyspieszone bicie serca. Charakteryzuje się „bladą sinicą” i obrzękiem żył szyi. Serce jest rozproszone, ze słabym impulsem wierzchołkowym. Dźwięki są mocno stłumione, bardzo często słychać wyraźny trzeci ton (rytm galopu protorozkurczowego) i wyraźny, ale wyraźnie cichy szmer skurczowy, tętno przyspiesza, wypełnienie jest słabe. Ciśnienie krwi jest obniżone. Ciśnienie żylne szybko wzrasta, ale w połączeniu z zapaścią również maleje. W EKG widać spadek napięcia wszystkich załamków, spłaszczenie załamka T, zmianę odstępu ST i blok przedsionkowo-komorowy. Konsekwencją reumatycznego zapalenia mięśnia sercowego w przypadku braku odpowiedniego leczenia może być miażdżyca mięśnia sercowego, która często charakteryzuje stopień rozpowszechnienia zapalenia mięśnia sercowego. W przypadku ogniskowej miażdżycy funkcje mięśnia sercowego nie są upośledzone. Rozproszona kardioskleroza mięśnia sercowego charakteryzuje się oznakami zmniejszonej funkcji skurczowej mięśnia sercowego, co objawia się osłabieniem impulsu wierzchołkowego, stłumionymi tonami (szczególnie I) i szmerem skurczowym. Reumatyczne zapalenie wsierdzia, będące przyczyną rozwoju reumatycznych wad serca, ma bardzo niewiele objawów klinicznych.

Istotnym objawem osłuchowym jest wyraźny szmer skurczowy o wystarczającej dźwięczności tonów i braku cech ciężkiego uszkodzenia mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do szmeru towarzyszącego zapaleniu mięśnia sercowego, szmer wsierdzia jest szorstki, ale czasami może mieć odcień muzyczny.Dźwięczność szmeru wsierdziowego zwiększa się wraz ze zmianą pozycji pacjenta lub po wysiłku fizycznym.

Wiarygodnymi objawami zapalenia wsierdzia są zmienność istniejących szmerów, a zwłaszcza pojawienie się nowych, gdy granice serca nie ulegają zmianie. Szmery rozkurczowe zanikają łatwo i szybko, czasami słychać je już na początku napadu reumatycznego na rzucie zastawki mitralnej, a także na naczyniach, częściowo mogą być również związane z zapaleniem wsierdzia.Głębokie zapalenie wsierdzia płatków lub zastawka aortalna u niektórych pacjentów odbija się na echokardiogramie: pogrubienie płatków, ich „kudłaty”, liczne echa od nich. Zapalenie osierdzia jest rzadkością w klinikach reumatologicznych.

Suche zapalenie osierdzia klinicznie objawia się ciągłym bólem w okolicy serca i tarciem osierdziowym, które często słychać wzdłuż lewego brzegu mostka. Natężenie szmeru podczas osłuchiwania jest zmienne, często wykrywane jest w obu fazach cyklu pracy serca. W badaniu EKG już na początku choroby stwierdza się przesunięcie w górę odstępu S-T we wszystkich odprowadzeniach. W miarę dalszego rozwoju odstępy te wracają do linii izoelektrycznej, jednocześnie powstają także dwufazowe lub ujemne załamki T. Samo suche zapalenie osierdzia nie jest w stanie spowodować powiększenia serca.

Wysiękowe zapalenie osierdzia jest kolejnym etapem rozwoju suchego zapalenia osierdzia. Głównym pierwszym objawem klinicznym pojawienia się wysięku jest zanik bólu z powodu oddzielenia warstw zapalnych osierdzia i gromadzącego się wysięku.

Objawy kliniczne obejmują duszność, która nasila się, gdy pacjent leży. Obszar serca z dużą ilością wysięku puchnie, przestrzenie międzyżebrowe ulegają wygładzeniu, uderzenie wierzchołkowe nie jest wyczuwalne. Serce jest znacznie powiększone i przybiera kształt trapezu lub okrągłego grafitu. Pulsacja konturów podczas fluoroskopii jest niewielka. Podczas osłuchiwania dźwięki i dźwięki są przytłumione (występuje wysięk). Puls jest częsty, mały w wypełnieniu; ciśnienie krwi jest obniżone. Zawsze wzrasta ciśnienie żylne, pojawia się obrzęk żył szyjnych i obwodowych. Elektrokardiogram jest taki sam jak w suchym zapaleniu osierdzia, dodatkowym objawem może być zauważalne zmniejszenie napięcia zespołu QRS. Szczególne znaczenie diagnostyczne ma echokardiografia, która stwierdza obecność płynu w worku sercowym. W przypadku dotkniętej skóry praktycznie charakterystyczny jest rumień pierścieniowy, czyli różowe, pierścieniowe elementy, które nigdy nie swędzą i zlokalizowane są głównie na skórze wewnętrznej powierzchni rąk i nóg, a także brzucha, szyi i tułowia. Występuje tylko u 1-2% pacjentów. „guzków reumatycznych” opisywanych w starych podręcznikach obecnie prawie nigdy nie spotyka się. Rumień guzowaty, krwotoki i pokrzywka również nie są typowe. W przypadku uszkodzenia nerek wykrywa się łagodny białkomocz i krwiomocz (z powodu uogólnionego zapalenia naczyń i uszkodzenia kłębuszków i kanalików nerkowych). Uszkodzenie układu nerwowego i narządów zmysłów. Pląsawica mniejsza, najbardziej typowa „nerwowa postać” reumatyzmu, występuje głównie u dzieci, zwłaszcza dziewcząt. Pląsawica niewielka charakteryzuje się połączeniem labilności emocjonalnej z hipotonią mięśni i gwałtownymi ruchami tułowia, mięśni twarzy i kończyn.Pląsawica niewielka występuje z nawrotami, ale w wieku 17-18 lat prawie zawsze kończy się. Cechą tej postaci może być stosunkowo niewielkie uszkodzenie serca, a także lekko wyrażone laboratoryjne wskaźniki aktywności reumatyzmu.

Rozpoznanie: na podstawie wywiadu, danych klinicznych i laboratoryjnych. W badaniu krwi leukocytoza neutrofilowa z przesunięciem w lewo, trombocytoza, wzrost ESR do 40-60 mm/h. Charakterystyczny jest wzrost mian przeciwciał przeciw paciorkowcom: antystreptohiapuronidazy i antystreptokinazy powyżej 1:300, antystreptolizyna powyżej 1:250. Wysokość mian przeciwciał przeciw paciorkowcom i ich dynamika nie wskazują na stopień aktywności reumatyzmu. W badaniu biochemicznym wzrost poziomu fibrynogenu w osoczu powyżej 4 g/l, globulin powyżej 10%, g-globulin – powyżej 20%, seromukoidu – powyżej 0,16 g/l, pojawienie się białka C-reaktywnego we krwi test. W wielu przypadkach wskaźniki aktywności biochemicznej odpowiadają wartościom ESR. Istnieją szerokie kryteria diagnostyczne reumatyzmu: zapalenie wielostawowe, zapalenie serca, rumień pierścieniowy, pląsawica, guzki reumatyczne. Istnieją drobne kryteria diagnostyczne reumatyzmu: gorączka, bóle stawów, przebyty reumatyzm, obecność reumatycznej choroby serca, podwyższone OB, dodatnia reakcja na białko C-reaktywne, wydłużenie odstępu P-Q w EKG.

Rozpoznanie można uznać za pewne, jeśli pacjent ma dwa główne kryteria diagnostyczne i jedno drugorzędne kryterium diagnostyczne lub jedno główne i dwa drugorzędne kryteria diagnostyczne, ale tylko wtedy, gdy oba poniższe dowody istnieją jednocześnie, można ocenić wcześniejsze zakażenie paciorkowcami: szkarlatyna (która jest niekwestionowaną chorobą paciorkowcową); wysiew paciorkowca grupy A z błony śluzowej gardła; zwiększone miano antystreptolizyny O lub innych przeciwciał przeciwko paciorkowcom.

Leczenie. Utrzymaj odpoczynek w łóżku przez 3 tygodnie lub dłużej. W diecie wskazane jest ograniczenie soli kuchennej, węglowodanów oraz wystarczające wprowadzenie białek i witamin. Wykluczenie produktów alergizujących. Przez 2 tygodnie stosuje się terapię antybakteryjną benzylopenicyliną, solą sodową, następnie lekami długo działającymi - bicyliną-5, w przypadku nietolerancji penicyliny - zastąpienie cefalosporynami, makrolidami. Zalecana jest terapia witaminowa i suplementy potasu. Terapia patogenetyczna: glukokortykoidy, prednizolon. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, woltaren). Preparaty aminochinolinowe (rezochin, delagil) - na powolny, długotrwały i przewlekły przebieg. Rzadko stosuje się leki immunosupresyjne. Prowadzone jest objawowe leczenie niewydolności serca. Jeśli jest to wskazane, przepisuje się leczenie moczopędne. Leki przeciwreumatyczne praktycznie nie mają wpływu na objawy niewielkiej pląsawicy. W takich przypadkach zaleca się dodanie do terapii leków luminalnych lub innych leków psychotropowych, takich jak aminazyna czy seduxen. Ogromne znaczenie w leczeniu pacjentów z pląsawicą mniejszą ma spokojne otoczenie, pozytywne nastawienie innych i zaszczepianie pacjentowi wiary w całkowity powrót do zdrowia. Jeśli to konieczne, konieczne jest podjęcie działań zapobiegających samookaleczeniu pacjenta na skutek gwałtownych ruchów.

Leczenie w szpitalu trwa 1,5-2 miesiące, następnie 2-3 miesiące w miejscowym sanatorium, gdzie leczy się przewlekłe ogniska infekcji i kontroluje u miejscowego pediatry i kardioreumatologa.

Zapobieganie: podstawowe prawidłowe leczenie infekcji paciorkowcami, sanitacja ognisk przewlekłej infekcji, zrównoważone odżywianie. Profilaktyka wtórna obejmuje profilaktykę lekową bicyliną u wszystkich pacjentów, niezależnie od wieku i obecności lub braku chorób serca, którzy przeszli znaczny proces reumatyczny. Prognozy są korzystne.

WYKŁAD nr 17. Zespół obturacyjny oskrzeli. Klinika, diagnoza, leczenie. Niewydolność oddechowa. Klinika, diagnoza, leczenie

Zespół obturacyjny oskrzeli to zespół objawów klinicznych obserwowany u pacjentów z uogólnioną niedrożnością dróg oskrzelowych, którego głównym objawem jest duszność wydechowa i napady astmy. Choroby, którym towarzyszy niedrożność dróg oddechowych.

Główne przyczyny niedrożności dróg oddechowych u dzieci.

1. Niedrożność górnych dróg oddechowych:

1) zakupione:

a) alergiczny nieżyt nosa;

b) polipy nosa;

c) przerost migdałków;

d) zapalenie nagłośni;

e) wirusowe zapalenie krtani i tchawicy;

f) skurcz krtani (ze spazmofilią);

g) ciało obce;

h) wrodzony stridor;

i) cofnięcie języka w stanie nieprzytomności; j) mechaniczny ucisk tchawicy i oskrzeli;

2) wrodzone:

a) tymomegalia;

b) powiększone węzły chłonne;

c) nowotwór.

2. Niedrożność dużych dróg oddechowych w klatce piersiowej:

1) zwężenie światła (anomalia rozwojowa, guz, blizna, ciało obce);

2) ucisk zewnętrzny (guz, nieprawidłowe naczynie);

3) nadmierne zapadanie się z powodu osłabienia pierścieni chrzęstnych i (lub) części błoniastej (tracheomalacja). III. Niedrożność dolnych dróg oddechowych:

1) wirusowe zapalenie oskrzelików;

2) astma oskrzelowa;

3) aspiracja wymiocin;

4) ciała obce;

5) mukowiscydoza;

6)₁ - niedobór antytrypsyny. Mechanizmy zaburzeń w zespole obturacyjnym.

1. Dwustronny:

1) obrzęk zapalny i naciek błony śluzowej oraz obrzęk podśluzówkowy;

2) zaburzenie transportu śluzowo-rzęskowego, niedrożność światła oskrzeli lepką wydzieliną;

3) skurcz oskrzeli.

2. Nieodwracalne:

1) zmiany fibroplastyczne w ścianach oskrzeli.

2) zwężenie, deformacja i zatarcie światła oskrzeli.

3) zapadnięcie wydechowe oskrzeli, obecność rozedmy płuc.

Mechanizmy ochronne aparatu oddechowego.

1. Mechaniczny.

2. Biochemiczny.

3. Immunologiczny.

Mechaniczny system ochronny aparatu oddechowego:

1) mechanizm aerodynamiczny;

2) mechanizm schodów ruchomych śluzowo-rzęskowych;

3) energia kinetyczna wydychanego powietrza;

4) impuls kaszlowy, biochemiczny system ochronny aparatu oddechowego;

5) wydzieliny oskrzelowe aparatu oddechowego (sialomucyny, fukomucyny, glikozaminoglikany itp.);

6) fosfolipidy błon komórkowych oskrzeli, pęcherzyków płucnych, środek powierzchniowo czynny;

7) BAS (serotonina, histamina itp.).

System obrony immunologicznej układu oddechowego.

1. Konkretne:

1) wydzielnicza IgA;

2) osocze IgM, G, E.

2. Niespecyficzne:

1) makrofagi pęcherzykowe;

2) lizozym;

3) kalikreina;

4) laktoferyna;

5) interferon;

6) b-lizyna.

1. Ostre zapalenie oskrzeli

Ostre zapalenie oskrzeli jest powszechną chorobą: na 1000 dzieci w pierwszych latach życia przypada 200-250 przypadków.

Etiologia. Zdecydowana większość zapalenia oskrzeli to choroby wirusowe. Wirus syncytialny układu oddechowego – 50%, wirusy paragrypy – 21%, mykoplazmowe zapalenie płuc – 8,3%, wirus cytomegalii – 6,3%, rinowirusy – 4,2%, koronawirusy – 4,1%, echowirusy I serotypy – 2%, wirus grypy A – 2%, adenowirusy – 2% Czynniki bakteryjne należą do rzadkich lub nieistotnych czynników etiologii zapalenia oskrzeli. Florę bakteryjną częściej stwierdza się u pacjentów „nieświszczących” niż u pacjentów „świszczących”.

Klinika. Objawy kliniczne niedrożności oskrzeli na tle ARVI u małych dzieci:

1) ostry początek choroby;

2) świszczący oddech;

3) zmienność rzęzi suchych i mokrych;

4) wzdęcia klatki piersiowej;

5) duszność (osiąga 60-80 na minutę);

6) cofanie się dołu szyjnego i przestrzeni międzyżebrowych (hipoksemia);

7) niska temperatura ciała. Oprócz głównych objawów mogą wystąpić:

1) nieżyt nosa;

2) częsty bolesny kaszel;

3) obrzęk skrzydeł nosa (niedotlenienie);

4) odmowa piersi;

5) utrata apetytu;

6) obecność małych trzeszczących rzężeń, najczęściej rozproszonych;

7) zaburzenia stolca;

8) zły sen;

9) sinica (hipoksemia);

10) bezdech (niedotlenienie).

Dane laboratoryjne. Badanie krwi: krew czerwona - bez cech, przyspieszona ESR, leukocytoza. Dane rentgenowskie charakteryzują się wzrostem przezroczystości pól płucnych, zwiększeniem przednio-tylnej średnicy klatki piersiowej z powodu przepełnienia płuc powietrzem, rozedmą płuc, wysoką kopułą przepony i naciekiem wnęki. U prawie 1/3 pacjentów widoczne są rozproszone obszary zagęszczenia, co można tłumaczyć rozwojem niedodmy w odpowiedzi na niedrożność. W około 44% przypadków obraz RTG pozostaje prawidłowy. Kultura wydzieliny z nosa i tchawicy jest powszechną florą.

Badanie wirusologiczne metodą immunofluorescencyjną, zwiększające miano przeciwciał we krwi.

2. Niewydolność oddechowa

Niewydolność oddechowa (wentylacyjno-płucna) charakteryzuje się zaburzeniami, w których wymiana gazowa w płucach jest zaburzona lub następuje kosztem nadmiernych kosztów energii.

Rodzaje niewydolności oddechowej:

1) wentylacja;

2) dystrybucja-dyfuzja (dyfuzja bocznikowa, hipoksemiczna);

3) mechaniczne.

Klinika.

I stopień. Duszność zmienia się bez udziału mięśni pomocniczych w akcie oddychania; w spoczynku, z reguły nieobecny. Sinica okołoustna, niestabilna, nasilająca się z niepokojem, ustępująca przy oddychaniu 40-50% tlenem; bladość twarzy. Ciśnienie krwi w normie, rzadziej umiarkowanie podwyższone. Stosunek tętna do liczby oddechów wynosi 3,5-2,5: 1; częstoskurcz. Zachowanie jest niespokojne lub niezakłócone.

II stopień. Duszność spoczynkowa jest stała, z udziałem mięśni pomocniczych w procesie oddychania, cofaniem podatnych obszarów klatki piersiowej; Może też występować z przewagą wdechu lub wydechu, czyli świszczącego oddechu, chrząkającego wydechu. Sinica okołoustna twarzy i dłoni jest stała, nie ustępuje przy oddychaniu 40-50% tlenem, lecz zanika w namiocie tlenowym; uogólniona bladość skóry, pocenie się, bladość łożysk paznokci. Zwiększa się ciśnienie krwi. Stosunek tętna do liczby oddechów wynosi 2-1,5: 1, tachykardia. Zachowanie: letarg, zwątpienie, adynamia, po których następują krótkie okresy podniecenia; obniżone napięcie mięśniowe.

III stopień. Ciężka duszność (częstość oddechów - ponad 150% normy); płytki oddech, okresowe spowolnienie oddechu, desynchronizacja oddechowa, oddychanie paradoksalne. Zmniejszone lub nieobecne szmery oddechowe podczas wdechu. Uogólniona sinica; występuje sinica błon śluzowych i warg, która nie ustępuje podczas oddychania 100% tlenem; uogólniona marmurkowatość lub bladość skóry z niebieskawym odcieniem; lepki pot. Ciśnienie krwi jest obniżone. Stosunek tętna do liczby oddechów jest różny. Zachowanie: letarg, zwątpienie, świadomość i reakcja na ból są stłumione; niedociśnienie mięśniowe, śpiączka; drgawki. Przyczyny ostrej niewydolności oddechowej u dzieci.

1. Układ oddechowy - ostre zapalenie oskrzelików, zapalenie płuc, ostre zapalenie krtani i tchawicy, fałszywy zad, astma oskrzelowa, wrodzone wady rozwojowe płuc.

2. Układ sercowo-naczyniowy – wrodzone choroby serca, niewydolność serca, obrzęk płuc, zaburzenia krążenia obwodowego.

3. Układ nerwowo-mięśniowy - zapalenie mózgu, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, stany depresyjne, poliomyelitis, tężec, stan padaczkowy.

4. Urazy, oparzenia, zatrucia, zabiegi chirurgiczne mózgu, narządów klatki piersiowej, zatrucia środkami nasennymi, narkotykami, środkami uspokajającymi.

5. Niewydolność nerek.

Diagnostyka różnicowa. Ostre zapalenie oskrzelików u dzieci w wieku 1 roku życia przeprowadza się z astmą oskrzelową, zarostowym zapaleniem oskrzelików, wrodzonymi wadami układu naczyniowego i serca, wrodzoną rozedmą płata, dysplazją oskrzelowo-płucną, mukowiscydozą, ciałem obcym, ostrym zapaleniem płuc.

Ostre zapalenie oskrzelików u starszych dzieci przebiega z alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, aspiracją ciał obcych, astmą oskrzelową, refluksem żołądkowo-przełykowym i aspiracją pokarmu do dróg oddechowych, pasożytniczym zapaleniem płuc. Zespół obturacyjny objawia się zwiększoną częstością oddechów do 70 na minutę i więcej; niepokój dziecka, zmiana pozycji w poszukiwaniu najwygodniejszej; zauważalne napięcie mięśni międzyżebrowych podczas wydechu; pojawienie się trudności w wdychaniu z cofnięciem podatnych obszarów klatki piersiowej; sinica centralna (jednym z objawów jest sinica języka); spadek PO1; wzrost PCO2.

Leczenie. Leczenie zespołu obturacyjnego: wymagane jest stałe dostarczanie tlenu przez cewnik do nosa lub kaniulę nosową, podawanie β-agonistów w aerozolu (2 dawki bez spejsera, a najlepiej 4-5 dawek przez spejser o pojemności 0,7- 1 l), pozajelitowo lub doustnie: salbutamol (ventolin), terbutalina (bricanil), fenoterol (Berotec), berodual (fenoterol + bromek ipratropium), orcyprenalina (alupent, astmapent). Razem z β-agonistą podaje się domięśniowo jeden z leków kortykosteroidowych – prednizolon (6 mg/kg – w dawce 10-12 mg/kg/dobę). W przypadku braku efektu podawania β-agonistów stosuje się aminofilinę łącznie z kortykosteroidami dożylnie (po dawce nasycającej 4-6 mg/kg, wlew ciągły w dawce 1 mg/kg/godz.). Wlew płynu IV przeprowadza się tylko wtedy, gdy występują oznaki odwodnienia. Skuteczność środków terapeutycznych ocenia się na podstawie zmniejszenia częstości oddechów (o 15 lub więcej na minutę), zmniejszenia retrakcji międzyżebrowych i natężenia szumów wydechowych.

Wskazania do wentylacji mechanicznej w zespole obturacyjnym:

1) osłabienie szmerów oddechowych podczas wdechu;

2) zachowanie sinicy podczas oddychania 40% tlenem;

3) zmniejszona reakcja bólowa;

4) Spadek PaO2 poniżej 60 mm Hg. Sztuka.;

5) wzrost PaCO2 powyżej 55 mm Hg. Sztuka.

Terapia etiotropowa rozpoczyna się od wyznaczenia środków przeciwwirusowych.

1. Chemioterapia – rymantadyna (hamuje specyficzną reprodukcję wirusa we wczesnym stadium po wniknięciu do komórki i przed rozpoczęciem transkrypcji RNA) od 1. roku życia, przebieg 4-5 dni – arbidol (ten sam mechanizm + interferon induktor), od 6. roku życia – 0,1, powyżej 12 lat – 0,2, kurs – 3-5 dni – amiksin stosuje się u dzieci powyżej 7. roku życia. W przypadku zakażenia adenowirusem stosuje się maści miejscowo (donosowo, na spojówkę): maść oksolinowa 1-2%, florenal 0,5%, bonafton 0,05%.

2. Interferony - natywny interferon leukocytowy (1000 j./ml) 4-6 razy dziennie do nosa - rekombinowany α-interferon (reoferon, Griferon) bardziej aktywny (10 000 j./ml) donosowo, viferon w postaci czopków doodbytniczych.

3. Induktory interferonu:

1) cykloferon (octan metyloglukaminy akrydonu), neovir (kridanimod) – substancje o niskiej masie cząsteczkowej, które promują syntezę endogennych interferonów b, b i g;

2) amiksyna (tiloron) - rybomunil (w ostrej fazie choroby układu oddechowego stosuje się według schematu (1 saszetka 0,75 mg lub 3 tabletki 0,25 mg rano na czczo przez 4 dni). w praktyce pediatrycznej nie stosuje się leków – amidypiryna, antypiryna, fenacetyna, kwas acetylosalicylowy (aspiryna). Obecnie jako leki przeciwgorączkowe u dzieci stosuje się jedynie paracetamol, ibuprofen, a także w przypadku konieczności szybkiego obniżenia temperatury stosuje się mieszaninę lityczną podawać domięśniowo w ilości 0,5-1,0 ml 2,5% roztworów aminazyny i prometazyny (pipolfen) lub mniej korzystnie analgin (50% roztwór 0,1-0,2 ml/10 kg m.c.). Leczenie objawowe: tylko w przypadkach wskazanych są leki przeciwkaszlowe. gdy chorobie towarzyszy bezproduktywny, bolesny, bolesny kaszel, prowadzący do zaburzeń snu, apetytu i ogólnego wyczerpania dziecka.Stosowany u dzieci w każdym wieku przy zapaleniu krtani, ostrym zapaleniu oskrzeli i innych chorobach, którym towarzyszy bolesny, suchy, natrętny kaszel kaszel. Zalecane jest stosowanie nie-narkotycznych środków przeciwkaszlowych. Leki mukolityczne stosuje się w chorobach, którym towarzyszy produktywny kaszel z gęstą, lepką, trudną do oddzielenia plwociną. Aby poprawić jego ewakuację w ostrym zapaleniu oskrzeli, lepiej zastosować mukoregulatory - pochodne karbocesteiny lub leki mukolityczne o działaniu wykrztuśnym. Leków mukolitycznych nie można łączyć z lekami przeciwkaszlowymi.Środki wykrztuśne są wskazane, jeśli kaszelowi towarzyszy obecność gęstej, lepkiej plwociny, ale jej oddzielenie jest trudne. Leki przeciwkaszlowe działające ośrodkowo.

1) narkotyk: kodeina (0,5 mg/kg 4-6 razy dziennie);

2) nienarkotyczne: Sinecode (butamirat), Glauvent (chlorowodorek glaucyny), Fervex na suchy kaszel (zawiera także paracetamol i witaminę C).

Nie-narkotyczne leki przeciwkaszlowe o działaniu obwodowym: libexin (chlorowodorek prenoksdiazyny) lewopront (lewodropropizyna).

Leki przeciwkaszlowe złożone: tussin-plus, stoptussin, broncholityna (glaucyna, efedryna, kwas cytrynowy, olejek bazyliowy).

środki mukolityczne.

1. Same leki mukolityczne:

1) enzym proteolityczny;

2) dornaza (pulmozym);

3) acetylocysteina (ACC, mukoben);

4) karbocysteina (broncatar, mucodin, mucopront, fluvik).

2. Leki mukolityczne o działaniu wykrztuśnym:

1) bromoheksyna (bisolwon, broksyna, solwina, flegamina, fulpen);

2) ambroksol (ambroben, ambroheksal, ambrolan, lazolvan, ambrosan).

3. Leki wykrztuśne:

1) broncholityna (glaucyna, efedryna, kwas cytrynowy, olejek bazyliowy);

2) glicery (lukrecja);

3) Doctor MOM (lukrecja, bazylia, oman, aloes);

4) Coldrex (hydrat terpenu, paracetamol, witamina C). W przypadku obturacji stosuje się leki rozszerzające oskrzela

formy zapalenia oskrzeli. Korzystne są sympatykomimetyczne β-agoniści w postaci aerozolu. Agoniści receptorów B2-adrenergicznych:

1) salbutamol (Ventolin);

2) fenoterol (Berotec);

3) salmeterol (długo działający);

4) formoterol (działanie zaczyna się szybko i trwa długo).

W programie „ARI u dzieci: leczenie i profilaktyka” (2002) stwierdza się, że stosowanie EUPHYLLIN jest mniej pożądane ze względu na możliwe skutki uboczne. Leki przeciwzapalne. Wziewne glikokortykosteroidy:

1) beklometazon (aldecyna, bekotyd itp.);

2) budezonid (budezonid roztocza i forte, pulmicort);

3) flunizolid (Ingacort);

4) flutykazon (flixotyd).

Niesteroidowe leki przeciwzapalne Erespal (fenspiryd) - przeciwdziała zwężeniu oskrzeli i działa przeciwzapalnie na oskrzela.

Wskazania: leczenie objawów czynnościowych (kaszel i plwocina) towarzyszących chorobom oskrzelowo-płucnym. Leki przeciwhistaminowe przepisuje się, gdy ostrym infekcjom dróg oddechowych towarzyszy pojawienie się lub nasilenie objawów alergicznych (blokery receptora histaminowego H1).

Leki pierwszej generacji: diazolina, difenhydramina, pipolfen, suprastin, tavegil, fenistil.

Leki II generacji: zyrtec, claritin, semprex, telfast, erius.

Immunoterapia.

1. Ribomunil jest rybosomalnym immunomodulatorem, w skład którego wchodzą rybosomy głównych patogenów infekcji laryngologicznych i narządów oddechowych, które mają działanie szczepiące, oraz proteoglikany błonowe, które stymulują nieswoistą odporność organizmu.

2. Bronchomunal, IRS-19 - lizaty bakteryjne, w tym bakterie głównych patogenów pneumotropowych, mające głównie działanie immunomodulujące.

3. Lykopid – frakcje błonowe głównych bakterii powodujących infekcje dróg oddechowych stymulują nieswoistą odporność organizmu, ale nie przyczyniają się do rozwoju odporności swoistej przeciwko patogenom.

Wskazania do powołania rybomunilu.

1. Włączenie do kompleksów rehabilitacyjnych:

1) nawracające choroby narządów laryngologicznych;

2) nawracające choroby układu oddechowego;

3) dzieci, które często chorują.

2. Włączenie do kompleksu terapii etiopatogenetycznej:

1) ostre zapalenie ucha środkowego;

2) ostre zapalenie zatok;

3) ostre zapalenie gardła;

4) ostre zapalenie migdałków;

5) ostre zapalenie krtani i tchawicy;

6) ostre zapalenie tchawicy i oskrzeli;

7) ostre zapalenie oskrzeli;

8) zapalenie płuc.

Immunoglobuliny do podawania dożylnego, zarejestrowane i dopuszczone do stosowania w Federacji Rosyjskiej.

1. Immunoglobuliny ludzkie normalne (standardowe) do podawania dożylnego:

1) normalna immunoglobulina ludzka do podawania dożylnego (Imbio, Rosja);

2) immunoglobulina (Biochemie GmbH, Austria);

3) intraglobina (Biotest Pharma GmbH, Niemcy);

4) oktagam (Oktapharma AG, Szwajcaria);

5) sandoglobulina (usługi Novartis Pharma, Szwajcaria);

6) endobulina (Immuno AG, Austria);

7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A, Włochy);

8) Płyn Wigam (Bio Products Laboratory, Wielka Brytania);

9) Wigam-C (Laboratorium Produktów Bio, Wielka Brytania).

2. Immunoglobuliny do podawania dożylnego, wzbogacone o przeciwciała klasy IgM – pentaglobina (Biotest Pharma GmbH, Niemcy).

Nielekowe metody leczenia.

1. Terapia ruchowa.

2. Zabiegi elektryczne (UHF, kuchenka mikrofalowa, diatermia) są wskazane w przypadku zapalenia zatok, zapalenia węzłów chłonnych; w przypadku chorób narządów klatki piersiowej nie udowodniono ich skuteczności, w tym elektroforezy leków.

3. Procedury termiczne i drażniące. Suche ciepło na zapalenie zatok, zapalenie węzłów chłonnych, mokry kompres na zapalenie ucha środkowego (subiektywna ulga). Nacieranie tłuszczem nie jest skuteczne i nie powinno być stosowane. Plastry musztardowe, bańki, oparzenia i ocieranie są bolesne, obarczone oparzeniami i reakcjami alergicznymi.

Stany, które nie są wskazaniami do stosowania antybiotyków w ARVI.

1. Zaburzenia ogólne: temperatura ciała niższa niż 38°C lub wyższa niż 38°C przez mniej niż 3 dni, drgawki gorączkowe, utrata apetytu, ból głowy, bóle mięśni, wysypki opryszczkowe.

2. Zespoły: nieżyt nosa, zapalenie nosogardzieli, zapalenie migdałków, zapalenie krtani, zapalenie oskrzeli, zapalenie tchawicy, zapalenie spojówek.

3. Zespoły oddechowe: kaszel, przekrwienie gardła, chrypka, rozproszony świszczący oddech, niedrożność dróg oddechowych, trudności w oddychaniu.

Objawy prawdopodobnej infekcji bakteryjnej: temperatura ciała powyżej 38°C od 3. dnia lub dłużej, asymetria świszczącego oddechu podczas osłuchiwania, wdychanie klatki piersiowej, ciężka toksykoza, leukocytoza powyżej 15 000 i/lub więcej niż 5% młodych postaci kłuć, przyspieszona ESR powyżej 20 mm/h, ból gardła i płytka nazębna (możliwy paciorkowcowy ból gardła), ból ucha (ostre zapalenie ucha środkowego), przekrwienie nosa utrzymujące się przez 2 tygodnie lub dłużej (zapalenie zatok), powiększone węzły chłonne (zapalenie węzłów chłonnych), duszność bez niedrożności ( zapalenie płuc). (Patrz tabela 1, 2)

Tabela 1

Wybór leku wyjściowego na pozaszpitalne zapalenie płuc

Tabela 2

Wybór początkowego antybiotyku w szpitalnym zapaleniu płuc

WYKŁAD nr 18. Wrodzone i dziedziczne choroby płuc

Wada rozwojowa jest anomalią w większości przypadków rozwoju wewnątrzmacicznego, powodującą poważne zmiany w strukturze i funkcji narządu lub tkanki.

Klasyfikacja wad rozwojowych układu oskrzelowo-płucnego.

1. Wady związane z niedorozwojem narządu jako całości lub jego elementów anatomicznych, strukturalnych i tkankowych:

1) agenezja płuc;

2) aplazja płuc;

3) hipoplazja płuc;

4) hipoplazja torbielowata (policystyczna);

5) tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuhna);

6) zespół Williamsa-Campbella;

7) wrodzona rozedma płatowa.

2. Wady związane z obecnością nadmiaru formacji dysembriogenetycznych:

1) dodatkowe płuco (płat) z prawidłowym lub nieprawidłowym ukrwieniem;

2) torbiel płuca z prawidłowym lub nieprawidłowym ukrwieniem;

3) hamartoma i inne formacje nowotworowe.

3. Niezwykła anatomiczna lokalizacja struktur płuc, czasami o znaczeniu klinicznym:

1) odwrotne ułożenie płuc (zespół Kartegenera);

2) płuco lustrzane;

3) oskrzele tchawicze;

4) udział żyły nieparzystej.

4. Miejscowe zaburzenia budowy tchawicy i oskrzeli:

1) zwężenia;

2) uchyłki;

3) przetoki tchawiczo-przełykowe.

5. Anomalie naczyń krwionośnych i limfatycznych:

1) zwężenie tętnicy płucnej i jej odgałęzień;

2) żylaki płuc;

3) liczne przetoki tętniczo-żylne bez wyraźnej lokalizacji.

Według różnych autorów choroby dziedziczne układu oddechowego stanowią od 5 do 35% ogólnej liczby pacjentów z nieswoistymi chorobami płuc.

Przewlekłe choroby płuc u dzieci (S. Yu. Kaganov, 200311/).

1. Choroby zakaźne i zapalne.

2. Wrodzone wady rozwojowe układu oskrzelowo-płucnego.

3. Dziedziczne choroby płuc.

4. Zmiany w płucach w innych chorobach dziedzicznych.

5. Alergiczne choroby płuc.

Klasyfikacja POChP u dzieci (E.V. Klimanskaya, 2001):

1) powszechny typ zmian patologicznych powodujących niedrożność:

a) częste wady rozwojowe z niewydolnością struktury mięśniowo-sprężystej i chrzęstnej tchawicy i oskrzeli. Tracheobronchomalacja, tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuhna), zespół Williamsa-Campbella;

b) dziedziczna wada budowy nabłonka rzęskowego błony śluzowej dróg oddechowych. Pierwotna dyskineza rzęsek, zespół rzęsek nieruchomych, zespół Kartagenera;

c) powszechna genetycznie uwarunkowana egzokrynopatia (patologiczna lepkość wydzieliny oskrzelowej). Mukowiscydoza;

2) miejscowy rodzaj zmian powodujących niedrożność (wady rozwojowe):

a) zwężenia tchawiczo-oskrzelowe, przetoki, torbiele;

b) zaburzenia sercowo-naczyniowe z uciskiem tchawicy, anomalią aorty (podwójny łuk) i tętnicy płucnej.

Choroby nabyte:

1) powszechny typ zmian patologicznych powodujących niedrożność:

a) zapalenie alergiczne, astma oskrzelowa;

b) zapalenie zakaźne;

2) nawracające i przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli;

3) lokalny rodzaj zmian patologicznych powodujących niedrożność (czynniki mechaniczne);

4) ciało obce, guz, ziarniniak zakaźny, pourazowe zwężenie bliznowate.

Wady wrodzone to uporczywe zmiany morfologiczne w narządzie lub organizmie, które wykraczają poza zmienność ich struktury i występują w macicy w wyniku zaburzeń rozwojowych zarodka, płodu lub czasami po urodzeniu dziecka w wyniku naruszenia dalsze tworzenie narządów. Zdecydowana większość wad rozwojowych wiąże się z patologią dziedziczną.

Tylko 3-5% wszystkich wad rozwojowych ma związek z działaniem czynników teratogennych.

Etapy zaburzenia rozwoju embrionalnego płuc (Monaldi, 1959).

1. Etap pierwszy obejmuje agenezję płuc na skutek braku pierwotnej nerki oskrzelowej.

2. W drugim etapie dochodzi do zaburzenia rozwoju pierwotnej nerki oskrzelowej, co prowadzi do niedorozwoju głównego oskrzela i aplazji płuc. Wady te pojawiają się w 3-4 tygodniu okresu embrionalnego.

3. Trzeci etap zaburzenia występuje w 30-40 dniu rozwoju wewnątrzmacicznego i charakteryzuje się obecnością hipoplazji płuc.

4. Czwarty etap (II-V miesiąc okresu wewnątrzmacicznego) jest określony przez naruszenie rozwoju małych oskrzeli i prowadzi do rozwoju policystycznej choroby płuc.

Rozpoznawanie wrodzonych i dziedzicznych chorób płuc: uważa się, że spośród licznych objawów płucnych największe obiektywne znaczenie w diagnostyce chorób układu oddechowego mają kaszel, plwocina i krwioplucie.

Inne ważne objawy: duszność, sinica, zmiana kształtu klatki piersiowej (recesja, spłaszczenie, wypchnięcie mostka), „podudzia”, „szkła zegarkowe”, perkusja: skrócenie dźwięku uderzenia, przemieszczenie serca w kierunku patologicznie zmienionego płuca, osłuchiwanie: stałość obrazów osłuchowych (osłabienie oddechu, jego brak, różne świszczący oddech).

Metody badawcze.

1. Badania RTG, badanie bronchologiczne (bronchoskopia, bronchografia), angiografia.

Wskazany przy podejrzeniu separacji i sekwestracji płuc, a także przy identyfikacji zmian naczyniowych (anomalia pierścienia aortalnego, hipoplazja, ektazja i nietypowe odejście tętnicy płucnej).

2. Tomografia komputerowa.

3. Badanie rzęsek błony śluzowej dróg oddechowych (badanie mikroskopem elektronowym; badanie z kontrastem fazowym).

4. Oznaczanie klirensu śluzowo-rzęskowego (układ oczyszczania śluzowo-rzęskowego).

5. Badanie immunologiczne.

6. Test potu.

7. Molekularne badanie genetyczne.

8. Funkcjonalne metody badania oddychania zewnętrznego

9. Metody badań morfologicznych. Wrodzone wady rozwojowe płuc.

1. Agenezja, aplazja i hipoplazja płuc.

2. Wielotorbielowatość płuc.

3. Wrodzona rozedma płatowa.

4. Zespół Williamsa-Campbella.

5. Tracheobronchomegalia (zespół Mouniera-Kuhna).

6. Anomalie rozgałęzień oskrzeli.

Agenezja płuc to brak płuca wraz z głównym oskrzelem.

Aplazja płucna to brak płuca przy obecności szczątkowego oskrzela głównego.

Hipoplazja płuc - występują oskrzela główne i płatowe, które kończą się funkcjonalnie niedoskonałym zaczątkiem, tkanka płuc jest słabo rozwinięta, agenezja, aplazja i hipoplazja płuc.

Obraz kliniczny: kaszel, duszność. Powtarzające się zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli. Dzieci pozostają w tyle w rozwoju fizycznym. Deformacja klatki piersiowej - cofnięcie lub spłaszczenie po stronie ubytku. Dzieci z hipoplazją płuc mają wybrzuszenie mostka (rozedma wyrównawcza zdrowego płuca). Narządy śródpiersia są przemieszczone w kierunku ubytku.

1. Agenezja, aplazja i hipoplazja płuc

W badaniu RTG stwierdza się zmniejszenie objętości klatki piersiowej po stronie ubytku, intensywne zaciemnienie w tym obszarze oraz wysokie położenie kopuły przepony. Kręgosłup jest „odsłonięty”. Może nastąpić wypadnięcie zdrowego płuca na drugą połowę klatki piersiowej i utworzenie się „przepukliny płucnej”.

Bronchoskopia ujawnia brak lub zaczątki głównego oskrzela, zwężenie oskrzeli płatowych.

W przypadku bronchografii, jeśli stwierdzono agenezję i brak głównego oskrzela; jeśli aplazja ma szczątkowe oskrzela, z hipoplazją duże oskrzela są wypełnione, przy braku małych gałęzi oskrzeli - agenezja, aplazja i hipoplazja płuc.

W przypadku agenezji i aplazji leczenie zachowawcze ma na celu zahamowanie infekcji oskrzelowo-płucnej.

W przypadku hipoplazji płuc preferowane jest leczenie chirurgiczne.

2. Wielotorbielowatość płuc

Wielotorbielowatość płuc (hipoplazja torbielowata) jest wadą rozwojową spowodowaną niedorozwojem miąższu płucnego, naczyń krwionośnych i drzewa oskrzelowego w okresie przedporodowym, objawiającą się powstawaniem wielu jam (torbieli) dystalnie od oskrzeli podsegmentowych.

Obraz kliniczny. Kaszel, ropna plwocina, czasami krwioplucie. Niemal od urodzenia występuje stale nawracający przebieg stanu zapalnego w układzie oskrzelowo-płucnym. Dzieci są opóźnione w rozwoju fizycznym, „podudzia”. Deformacja klatki piersiowej po stronie wady.

Diagnostyka. Rentgen i tomografia ujawniają formacje komórkowe.

Bronchografia ujawnia wiele okrągłych ubytków. Formacje torbielowate są częściej zlokalizowane w lewym płucu lub mają obustronne uszkodzenia.

W tomografii komputerowej uwidoczniono formacje torbielowate, których lokalizacja przeważała w płucu lewym.

Komplikacje. Powikłania policystycznej choroby płuc: ropne procesy płucne, odma opłucnowa, krwotok płucny, amyloidoza (rzadko).

Leczenie. Chirurgiczny.

Przeciwwskazania: częstość występowania procesu, ciężkie objawy płucnej niewydolności serca.

3. Wrodzona rozedma płatowa

Wrodzona rozedma płatowa charakteryzuje się rozciągnięciem miąższu płata (rzadziej jego odcinka) w wyniku częściowej niedrożności oskrzeli drenujących.

Hipotezy patogenezy:

1) niedorozwój lub brak chrząstki oskrzelowej;

2) przerost błony śluzowej oskrzeli z tworzeniem się fałd i czopów śluzowych;

3) ucisk oskrzeli od zewnątrz przez torbiele oskrzelowe, nieprawidłowo zlokalizowane naczynia (ulubiona lokalizacja to płat górny lewego płuca).

Rentgen i tomografia wykazują zwiększoną przezroczystość dotkniętej części płuc. Układ płucny w tym obszarze jest słaby lub w ogóle niewidoczny. Membrana jest spłaszczona, jej wychylenie jest ograniczone. Śródpiersie zostaje przesunięte w stronę nienaruszonego płuca.

Badanie oskrzelowe nie daje zbyt wielu informacji, a co najważniejsze jest niebezpieczne dla pacjenta, gdyż może doprowadzić do pęknięcia rozdętej części płuca.

Leczenie. Chirurgiczne usunięcie dotkniętej części płuca.

4. Zespół Williamsa-Campbella

Zespół Williamsa-Campbella charakteryzuje się całkowitym brakiem lub niewystarczającym rozwojem pierścieni chrzęstnych oskrzeli rzędów 3-8. Zakłada się autosomalne recesywne dziedziczenie wady.

Obraz kliniczny. Wczesne pojawienie się zapalenia oskrzelowo-płucnego. Deformacja i obrzęk klatki piersiowej. Duszność, świszczący oddech, kaszel z plwociną, wilgotne rzężenia w płucach. Deformacja paznokci i końcowych paliczków palców w postaci „podudzi”. Ostre naruszenie funkcji oddechowych, rozwój obturacyjnej niewydolności wentylacji.

Diagnostyka. W badaniu radiograficznym obrzęk tkanki płucnej.

FVL: obturacyjne zaburzenia wentylacji. Bronchoskopia wykazuje zapalenie oskrzeli i wypadanie ścian oskrzeli.

Bronchografia ujawnia obecność uogólnionych i balonujących rozstrzeni oskrzeli o typowej lokalizacji proksymalnej; dotknięte są głównie dolne płaty.

Kurs jest niekorzystny; pacjentów umiera z powodu postępującej niewydolności płucnej serca.

5. Tracheobronchomegalia

Tracheobronchomegalia charakteryzuje się rozszerzeniem tchawicy i głównych oskrzeli. Uważa się, że wada polega na wrodzonym ubytku włókien sprężystych i mięśniowych w ścianie oskrzeli i tchawicy. Zakłada się autosomalne recesywne dziedziczenie wady.

6. Zespół Mouniera-Kuhna

Obraz kliniczny. Od najmłodszych lat kaszel z plwociną, powtarzające się zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej, nasilająca się niewydolność oddechowa podczas zaostrzenia i wraz z wiekiem. Deformacja paliczków paznokciowych w postaci „podudzi”.

Objawy rentgenowskie: deformacja układu płucnego z obszarami zagęszczenia. Rozszerzenie światła tchawicy i dużych oskrzeli. Rozstrzenie oskrzeli w dolnych segmentach płatów.

Podczas bronchoskopii rozszerzenie światła tchawicy (oskrzeli), pogrubienie ścian z wybrzuszeniem przestrzeni międzychrzęstnych do światła, patologiczne wydzielanie.

Leczenie. Leczenie jest zachowawcze i ma na celu zwalczanie infekcji oskrzelowo-płucnej.

Choroby płuc monogenowe:

1) pierwotna dyskineza rzęsek i zespół Kartagenera;

2) idiopatyczne rozsiane zwłóknienie płuc (zespół Hammana-Richa, idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych);

3) pierwotne nadciśnienie płucne (zespół Aersa);

4) idiopatyczna hemosyderoza płuc (zespół Zelena-Gellerstedta);

5) zespół Goodpasture'a;

6) rodzinna odma samoistna;

7) mikrokamica pęcherzykowa;

8) proteinoza pęcherzykowa;

9) mukowiscydoza;

10) niedobór a1-antytrypsyny.

7. Pierwotne dyskinezy rzęsek (zespół rzęsek nieruchomych) i zespół Kartagenera

Polega na genetycznie uwarunkowanym defektu w budowie nabłonka rzęskowego błony śluzowej dróg oddechowych.

Morfologiczna istota wady w jej klasycznej wersji sprowadza się do utraty uchwytów dyneinowych zawierających ATP, który zapewnia ruch rzęsek.

Zespół Kartagenera charakteryzuje się triadą obejmującą odwrotne położenie narządów wewnętrznych, rozstrzenie oskrzeli oraz przewlekłe zapalenie zatok, nieżyt nosa i zapalenie ucha. Patogeneza:

1) wrodzona wada rzęs polegająca na zakłóceniu ich ruchu (spowolnienie, desynchronizacja);

2) zmniejszony transport śluzowo-rzęskowy;

3) stagnacja wydzielania;

4) zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli (rozstrzenie oskrzeli, choroba policystyczna, stwardnienie płuc), zapalenie ucha środkowego, nieżyt nosa.

Obraz kliniczny. Ciągle nawracające zapalenie oskrzeli i płuc od pierwszych dni życia. Opóźniony rozwój fizyczny, ciągły kaszel z ropną plwociną, wilgotne rzężenie w płucach, zmiany kształtu paznokci i końcowych paliczków palców, przewlekłe zapalenie zatok.

Diagnostyka. Badanie rentgenowskie ujawnia deformację układu płucnego, ogniskowe zagęszczenia i rozstrzenie oskrzeli. Odwrotne ułożenie narządów wewnętrznych w zespole Kartagenera.

Bronchoskopia ujawnia przewlekły proces ropno-zapalny, lustrzane ułożenie oskrzeli w zespole Kartagenera.

Dane laboratoryjne: mikroskopia elektronowa ujawnia patologię w strukturze aparatu rzęskowego.

Leczenie ma na celu stłumienie procesu zapalnego w płucach i nosogardzieli; terapia drenażowa (drenaż postawy, terapia ruchowa, bronchoskopia lecznicza, inhalacje środków mukolitycznych), leczenie chirurgiczne jest zwykle nieskuteczne.

8. Idiopatyczne rozsiane zwłóknienie płuc (zespół Hammena-Richa, idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych – ELISA)

Patogeneza. Uważa się, że patogeneza testu ELISA jest procesem autoimmunologicznym; Rzadko występuje w dzieciństwie, częściej u ludzi

50-60 lat.

Obraz kliniczny. Duszność (głównie trudności z wdychaniem), kaszel (suchy, nieproduktywny), duszność niespójna ze stosunkowo niewielkimi zmianami fizycznymi w płucach, płytki paznokciowe w postaci „pałeczek do perkusji”, czasami krwioplucie, osłuchiwanie kilku drobnych, trzeszczących, wilgotnych rzężeń ( „trzaskanie celofanu”), hipoksemia, hiperkapnia.

Badanie rentgenowskie ujawnia rozproszone wzmocnienie obrazu płucnego i obecność ogniskowych cieni; objawem „matowego szkła” jest rozproszone zmniejszenie przezroczystości tkanki płucnej.

Z bronchografią, zwężeniem oskrzeli, ich deformacją.

9. Pierwotne nadciśnienie płucne (zespół AERSA)

Charakteryzuje się przerostem mięśnia sercowego prawej komory i poszerzeniem pnia płucnego. Morfologicznie ujawnia się zwłóknienie i fibroelastoza błony wewnętrznej, martwicze zapalenie włóknikowe małych gałęzi tętnicy płucnej i zakrzepica. Uważa się, że bezpośrednią przyczyną jest zwłóknienie i fibroelastoza warstwy mięśniowej tętniczek płucnych, najprawdopodobniej związane z genetycznie uwarunkowanym defektem włókien mięśni gładkich. Dotyczy chorób dziedziczonych w sposób autosomalny dominujący. Częściej u młodych kobiet i dziewcząt.

Obraz kliniczny. Duszność, sinica, przerost prawej komory, zmiany fizyczne w płucach są zwykle nieobecne, „podudzia”.

Ciężkie, szybko postępujące pierwotne nadciśnienie płucne, któremu towarzyszy ciężka sinica, duszność, czerwienica i ciężki przerost prawego serca, określa się jako zespół AERSA (AERSA).

Diagnostyka. Badanie rentgenowskie ujawnia ostre rozszerzenie proksymalnych części tętnicy płucnej z osłabieniem układu płucnego w obwodowych częściach płuc, zwiększeniem wielkości prawych części serca, poszerzeniem korzeni płuc i ich zwiększoną pulsację.

Na EKG: oznaki ostrego przeciążenia prawej komory i jej przerostu.

ECHO KG: poszerzenie tętnicy płucnej, powiększenie prawej komory, zarzucanie krwi do prawej komory.

Leczenie. Antagoniści wapnia, a-blokery.

Prognoza. Niekorzystny; śmierć z powodu postępującej niewydolności prawej komory.

10. Idiopatyczna hemosyderoza płuc (zespół Zelena-Gellerstedta)

Choroba polega na tworzeniu przeciwciał przeciwpłucnych w odpowiedzi na ekspozycję na czynnik uczulający. Powstałe kompleksy immunologiczne wiążą się z błonami podstawnymi pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych płuc i powodują uszkodzenie tkanki płucnej. Reakcja alergiczna rozwijająca się na obszarze narządu wstrząsowego powoduje uszkodzenie naczyń włosowatych płuc, diapedezę i zniszczenie czerwonych krwinek, a następnie odkładanie się hemosyderyny w pęcherzykach i przegrodach pęcherzykowych.

11. Zespół Goodpasture'a

Zespół Goodpasture to połączenie hemosyderozy płucnej i kłębuszkowego zapalenia nerek, charakteryzujące się uszkodzeniem immunologicznym błon podstawnych płuc i nerek.

Patogeneza. Z różnych powodów czerwone krwinki dostają się z naczyń do tkanki płucnej i ulegają auto-AG; produkowane są na nich autoAT; W wyniku reakcji AG-AT dochodzi do rozpadu czerwonych krwinek. Hipoteza ta opiera się na immunoalergicznej genezie idiopatycznej hemosyderozy płucnej. Dotyczy alergii dróg oddechowych, które mogą wyjaśniać cykliczny przebieg choroby. Choroba występuje głównie u dzieci.

Obraz morfologiczny: odkładanie się hemosyderyny w pęcherzykach i przegrodach międzypęcherzykowych.

Objawy kliniczne. Obraz kliniczny: początek choroby może wystąpić u dzieci w pierwszych latach życia; przebieg choroby jest zwykle falisty: okresy kryzysów zastępują okresy remisji o różnym czasie trwania. Podczas kryzysów wzrasta temperatura, kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, krwioplucie (możliwe smugi krwi, intensywne zabarwienie plwociny, krwotoki płucne), niedokrwistość; zespół wątrobowo-wątrobowy; stopniowo tworzy się serce płucne.

Diagnostyka. Badania krwi wykazują hipergammaglobulinemię, podwyższony poziom CEC, wykrycie przeciwciał przeciwpłucnych (czasami), podwyższoną bilirubinę pośrednią, niedokrwistość hipochromiczną, obniżone żelazo w surowicy.

Badanie rentgenowskie podczas kryzysów ujawnia liczne cienie przypominające chmury, zwykle obustronne; stopniowo rozwija się pneumoskleroza.

Prognoza. Pacjenci umierają z powodu płucnej niewydolności serca lub krwotoku płucnego, samoistnej odmy opłucnowej (spowodowanej ścieńczeniem ścian i pęknięciem umiejscowionych podopłucnowo pęcherzy rozedmowych). Jest to jedna z chorób dziedzicznych, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący (jako choroba niezależna).

12. Patologia tkanki łącznej

Może towarzyszyć dziedzicznie wywołanej patologii tkanki łącznej (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, niedobór α1-antytrypsyny).

obraz kliniczny. Nagły ostry przeszywający ból w klatce piersiowej, pogarszany przez głęboki oddech, duszność, opukiwanie w bok zmiany dźwiękowej „pudełka”, ostre osłabienie dźwięków oddechu (osłuchiwanie), przesunięcie otępienia serca w przeciwnym kierunku .

RTG określa obecność powietrza w jamie opłucnej, zapadnięcie się płuca.

Leczenie. Leczeniem samoistnej odmy opłucnowej jest drenaż jamy opłucnej ze stałą aktywną aspiracją (wg Belau).

13. Mikrokamica pęcherzykowa

Charakteryzuje się tworzeniem w pęcherzykach płucnych drobnych kamieni, które składają się z węglanu wapnia i tiofosforanów z niewielką domieszką soli żelaza i śladowymi ilościami magnezu. W wyniku odkładania się kamieni dochodzi do blokady pęcherzykowo-kapilarnej i zaburzenia relacji wentylacja-perfuzja. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny.

Patogeneza. Tworzenie się kamieni w pęcherzykach płucnych wiąże się z zaburzeniami produkcji płynu pęcherzykowego, a także zaburzeniem metabolizmu kwasu węglowego – mikrokamicą pęcherzykową. Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych.

Objawy kliniczne. Obraz kliniczny jest zróżnicowany. Charakterystyczna jest rozbieżność pomiędzy złym obrazem klinicznym a zmianami radiologicznymi.

Mogą nie występować żadne objawy; może dokuczać duszność, sinica, zmniejszona tolerancja wysiłku.W miarę postępu tego procesu pojawiają się objawy przewlekłego zapalenia płuc: kaszel, plwocina, gorączka, „podudzia” i serce płucne.

Diagnostyka. W badaniu rentgenowskim widoczne są drobne, rozproszone cienie o kamienistej gęstości, zlokalizowane głównie w dolnej i środkowej części płuc; obserwuje się zagęszczenie opłucnej (zróżnicowane z gruźlicą).

FVD: restrykcyjne zaburzenia oddychania. Podczas biopsji płuc stwierdza się zwapnienia w świetle pęcherzyków płucnych, czasami zlokalizowane w świetle i ścianie oskrzeli. Leczenie. Objawowy.

Prognoza. Niekorzystny; śmierć z powodu płucnej niewydolności serca.

14. Proteinoza pęcherzykowa

Proteinoza pęcherzykowa jest spowodowana nagromadzeniem substancji białkowo-lipidowej w pęcherzykach płucnych. Obraz histologiczny charakteryzuje się obecnością ziarnistego wysięku w świetle pęcherzyków płucnych z reakcją PAS-dodatnią. Przenoszona jest w sposób autosomalny recesywny.

Patogeneza. Wada genetyczna prowadząca do syntezy wadliwego środka powierzchniowo czynnego, który nie ma właściwości powierzchniowo czynnych; ta lipoproteina charakteryzuje się silną reakcją PAS-dodatnią; wypełnienie pęcherzyków lipoproteinami powoduje zmiany w funkcjonowaniu płuc i odpowiadające im objawy kliniczne: postępującą duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, krwioplucie; następnie powstaje serce płucne z odpowiednimi objawami.

Diagnostyka. W badaniu rentgenowskim stwierdza się obustronne drobnoogniskowe (drobnopunktowe) zaciemnienia, które mają tendencję do zlewania się, a następnie uwidaczniają się zmiany włókniste.

Biopsja: obecność substancji PAS-dodatniej (potwierdzenie diagnozy).

Mikroskopia elektronowa ujawnia środek powierzchniowo czynny w postaci ciałek blaszkowatych w pęcherzykach płucnych i makrofagach pęcherzykowych.

Leczenie. Lecznicze płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe; podawanie trypsyny, chymotrypsyny.

15. Zmiany w płucach spowodowane niedoborem inhibitora α-proteazy

Uszkodzenie płuc na skutek niedoboru inhibitora proteazy α1 charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem części oddechowej tkanki płucnej w postaci wcześnie rozwijającej się pierwotnej rozedmy płuc na skutek działania nieinaktywowanych proteaz (trypsyny, elastazy itp.) na tkankę płucną . Niedobór α1-antytrypsyny dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny (gen na chromosomie 14).

Patogeneza. Linki patogenezy:

1) proteazy, trypsyna, chemotrypsyna, elastaza;

2) dziedziczny niedobór α1-antytrypsyny;

3) brak równowagi w układzie proteaza-antyproteaza podczas stanów zapalnych, urazów, oparzeń w kierunku wzrostu proteaz;

4) uszkodzenie elastyny, kolagenu, proteoglikanów;

5) zniszczenie elastycznych włókien tkanki płucnej;

6) ubytek i pęknięcie przegród zębodołowych;

7) pierwotna rozedma panlobularna. Inhibitory proteaz to białka posiadające właściwość inaktywacji enzymów proteolitycznych pochodzenia endogennego i egzogennego.

Klinika. Duszność (główna skarga), stopniowa utrata masy ciała, rzadki (suchy) lub brak kaszlu, skąpa plwocina, beczkowata klatka piersiowa.

Diagnostyka. Badanie rentgenowskie ujawnia wzrost przezroczystości pól płucnych, gdy tworzą się olbrzymie pęcherze, wzór płucny jest nieobecny („płuco „znika”, „super przezroczyste”); przepona jest zwykle spłaszczona, stoi nisko, a jej ruchliwość jest znacznie ograniczona; cień serca jest niewielki - „w kształcie kropli”.

Tomografia komputerowa ujawnia ogniska rozedmy pęcherzowej lub pęcherzy olbrzymich. Badanie zawartości aj-antytrypsyny w surowicy krwi (ELISA).

Leczenie:

1) terapia zastępcza (iv. podanie natywnej c-antytrypsyny;

2) wprowadzenie natywnego osocza ludzkiego;

3) wprowadzenie contrical, gordox;

4) terapia genowa: wprowadzenie genu za pomocą wektora retrowirusowego (u zwierząt).

Prognoza. Rokowanie jest niejednoznaczne, najczęściej wątpliwe.

16. Mukowiscydoza

Mukowiscydoza (mukowiscydoza trzustki) charakteryzuje się ogólnoustrojowym uszkodzeniem gruczołów zewnątrzwydzielniczych w wyniku wzrostu lepkości ich wydzielin, co w stosunku do układu oskrzelowo-płucnego powoduje gwałtowne zaburzenie funkcji oczyszczającej oskrzeli i drożności oskrzeli .

Powszechna choroba monogenowa spowodowana mutacją w genie mukowiscydozy, charakteryzująca się uszkodzeniem gruczołów zewnątrzwydzielniczych, ważnych narządów i układów, zwykle o ciężkim przebiegu i rokowaniu.

W większości krajów Europy i Ameryki Północnej CF dotyka od 1:2000 do 1:4000 noworodków. W Rosji 1: 12 noworodków o temperaturze 0°C.

Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że oboje rodzice muszą być nosicielami zmutowanego genu. Prawdopodobieństwo posiadania w takiej rodzinie pacjenta z CF wynosi 25%, a nosicielami genu CF jest 2-5% populacji.

Gen CF został wyizolowany w 1989 roku i znajduje się w środku długiego ramienia chromosomu 7. Do chwili obecnej zidentyfikowano ponad 1000 mutacji genów. Najczęstszą mutacją jest del F 508 (53%). Mutacje genu CF w stanie homozygotycznym prowadzą do zakłócenia syntezy białka tworzącego kanał chlorowy w błonach komórek nabłonkowych, przez który bierny transport jonów chloru występuje. Białko to nazywane jest transbłonowym regulatorem przewodnictwa mukowiscydozy (CFTR).

Patogeneza. Patogeneza polega na tym, że wydzielanie gruczołów zewnątrzwydzielniczych z powodu dysfunkcji kanału chlorkowego staje się szczególnie lepkie, co wyjaśnia większość procesów patologicznych leżących u podstaw patogenezy choroby.

Klinika. W układzie oskrzelowo-płucnym lepka wydzielina gromadząca się w świetle oskrzeli prowadzi do całkowitego zablokowania małych oskrzelików. W wyniku zakażenia patogenną mikroflorą rozwija się ropne zapalenie. Najczęstszymi patogenami są gronkowce i Pseudomonas aeruginosa. Ściana oskrzeli ulega zniszczeniu. Powstają rozstrzenie oskrzeli i serce płucne.

U chorych na mukowiscydozę kanał chlorowy w wierzchołkowej części błony komórkowej „nie działa”, co prowadzi do zakłócenia uwalniania chloru z komórki, co przyczynia się do zwiększonej ucieczki jonów sodu ze światła komórka, po której następuje wodny składnik przestrzeni międzykomórkowej. Konsekwencją jest zagęszczenie wydzieliny gruczołów zewnątrzwydzielniczych (układ oskrzelowo-płucny, trzustka, gruczoły ślinowe, gonady).

Obecność chorób płuc i jelit, porodów martwych, samoistnych poronień w rodzinie. Od urodzenia - suchy, drapający kaszel. Wczesny początek stale nawracającego zapalenia oskrzelowo-płucnego. Wyczerpanie i opóźnienie rozwoju fizycznego. Niewydolność oddechowa. "Pałeczki".

Skrzywiony występ mostka. FVD – uporczywe zaburzenia obturacyjne i restrykcyjne. Często wysiewaj Pseudomonas. Serce płucne. Prawie wszyscy pacjenci mają wydalniczą niewydolność trzustki.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego w mukowiscydozie:

1) refluksowe zapalenie przełyku;

2) wrzodziejące zapalenie przełyku;

3) zapalenie żołądka;

4) zapalenie dwunastnicy;

5) refluks żółciowy;

6) wrzody żołądka i dwunastnicy;

7) koprostaza;

8) niedrożność smółkowa;

9) opóźnione wydalanie smółki;

10) niedrożność jelit;

11) wgłobienie;

12) marskość żółciowa;

13) nadciśnienie wrotne;

14) ostre zapalenie trzustki;

15) zwyrodnienie tłuszczowe trzustki;

16) cukrzyca.

Diagnostyka. Plan ankiety.

1. Rentgen narządów klatki piersiowej. Objawy rentgenowskie: w postaci deformacji układu oskrzelowo-płucnego, niedodmy, zwłóknienia płuc, rozstrzeni oskrzeli.

Bronchoskopia ujawnia zmiany zapalne i niedrożność oskrzeli przez ropną wydzielinę.

2. Rentgen zatok przynosowych.

3. USG trzustki.

4. Rozszerzony coprogram (tłuszcz neutralny).

5. Test potu (chlorki potu).

6. Molekularne badanie genetyczne.

7. Posiew plwociny (jeśli to możliwe).

8. Badanie FVD (po 6 latach).

Dane laboratoryjne: zwiększona zawartość chlorków w pocie (wielokrotnie powyżej 60,0 mmol/l). Identyfikacja zmutowanego genu mukowiscydozy.

Wyszukaj grupę, aby wykluczyć mukowiscydozę. W dzieciństwie:

1) nawracające lub przewlekłe objawy ze strony układu oddechowego (kaszel, duszność);

2) nawracające lub przewlekłe zapalenie płuc;

3) opóźnienie rozwoju fizycznego;

4) nieformowane, obfite, tłuste i śmierdzące stolce;

5) przewlekła biegunka;

6) długotrwała żółtaczka noworodkowa;

7) słony smak skóry;

8) udar cieplny lub odwodnienie podczas upałów;

9) przewlekła hipoelektrolitemia;

10) dane rodzinne dotyczące zgonów dzieci w pierwszym roku życia lub obecności rodzeństwa o podobnych objawach klinicznych;

11) hipoproteinemia/obrzęk.

Szukaj grupy do wykluczenia mukowiscydozy u dzieci w wieku przedszkolnym:

1) uporczywy kaszel z lub bez ropnej plwociny;

2) niejasna diagnostycznie duszność nawracająca lub przewlekła;

3) opóźnienie masy i wzrostu ciała;

4) wypadanie odbytnicy;

5) wgłobienie;

6) przewlekła biegunka;

7) objaw „podudzi”;

8) kryształki soli na skórze;

9) odwodnienie hipotoniczne;

10) hipoelektrolit i alkoholoza metaboliczna;

11) powiększenie wątroby lub niejasna diagnostycznie dysfunkcja wątroby.

Wyszukaj grupę, aby wykluczyć mukowiscydozę u dzieci w wieku szkolnym:

1) przewlekłe objawy ze strony układu oddechowego o nieznanej etiologii;

2) pseudomonas aeruginosa w plwocinie;

3) przewlekłe zapalenie zatok;

4) polipowatość nosa;

5) rozstrzenie oskrzeli;

6) objaw „podudzi”;

7) przewlekła biegunka;

8) zespół niedrożności jelita dalszego;

9) zapalenie trzustki;

10) wypadanie odbytnicy;

11) cukrzyca w połączeniu z objawami ze strony układu oddechowego;

12) powiększenie wątroby;

13) choroba wątroby o nieznanej etiologii.

Grupa wyszukiwania wykluczająca mukowiscydozę u młodzieży i dorosłych:

1) ropna choroba płuc o nieznanej etiologii;

2) objaw „podudzi”;

3) zapalenie trzustki;

4) zespół niedrożności jelita dalszego;

5) cukrzyca w połączeniu z objawami ze strony układu oddechowego;

6) objawy marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego;

7) opóźnienie wzrostu;

8) opóźniony rozwój płciowy;

9) bezpłodność z azoospermią u samców;

10) zmniejszona płodność u kobiet. Leczenie.

Cele terapii pacjentów z mukowiscydozą.

1. Wspieranie stylu życia pacjenta, możliwie najbliższego życiu zdrowych dzieci.

2. Kontrola infekcji dróg oddechowych.

3. Zapewnienie odpowiedniego odżywiania. Obowiązkowe wskazówki dotyczące leczenia:

1) fizykoterapia (fizjoterapia, kinezyterapia);

2) terapia mukolityczna;

3) terapia przeciwdrobnoustrojowa;

4) terapia enzymatyczna (preparaty trzustkowe);

5) terapia witaminowa;

6) dietoterapia;

7) leczenie powikłań;

8) kinezyterapia. Techniki:

1) drenaż postawy;

2) opukiwanie i wibracje klatki piersiowej (masaż Klopfa);

3) aktywny cykl oddechowy;

4) drenaż autogeniczny;

5) ćwiczenia oddechowe z wykorzystaniem trzepotania i maski PEP.

Sporty zalecane dla chorych na mukowiscydozę pływanie, bieganie, jazda na rowerze, narciarstwo, badminton, tenis, tenis, jazda konna, joga, wushu, siatkówka, golf, turystyka Sporty zabronione dla chorych na mukowiscydozę: jazda na łyżwach, podnoszenie ciężarów, piłka nożna, boks, hokej , nurkowanie, rugby, judo, koszykówka, sporty motorowe.

Terapia inhalacyjna (leki rozszerzające oskrzela, mukolityki, antybiotyki). Zalecenia Centrum Mukowiscydozy.

1. Na 5 minut przed inhalacją zażyj lek rozszerzający oskrzela (salbutamol itp.).

2. Dokładnie wydmuchaj nos.

3. Przyjmij właściwą pozycję: usiądź prosto, wyprostuj klatkę piersiową, ramiona i łopatki w dół.

4. Wdychanie środka mukolitycznego (N-acetylocysteina, roztwór soli itp.) 8-10 min.

5. Kinezyterapia: ćwiczenia oddechowe, drenaż, terapia ruchowa.

6. Inhalacja antybiotyku i miejscowego kortykosteroidu przez spejser.

Jeśli stosuje się pulmozym, należy go wdychać 30-40 minut po inhalacji innych leków.

Krokowe podejście do leczenia mukowiscydozy. św. Aureusie.

1. Antybiotyki do 2-4 miesięcy. rocznie, z czego 1-2 kursy IV lub IM (1-2 leki).

2. Terapia REP. Pseudomonas aeruginosa.

1. Antybiotyki – 2-4 kursy IV przez 14 dni (2 leki) Łącznie antybiotyki do 4-6 miesięcy w roku.

2. Leki hepatotropowe.

3. Preparaty bakteryjne. Pseudomonas aeruginosa – oporny.

1. Antybiotyki - 4-6 kursów dożylnych przez 14-20 dni (2-3 leki).

2. Leki hepatotropowe.

3. Preparaty bakteryjne.

4. Leki przeciwgrzybicze w inhalacjach.

5. NLPZ.

6. Leki hormonalne.

O rokowaniu życiowym decydują zaburzenia układu oddechowego spowodowane przewlekłą infekcją płuc.

Postęp wyrostka oskrzelowo-płucnego wzrasta po rozwoju przewlekłej infekcji Pseudomonas aeruginosa.

Obecnie stosowane różne schematy antybiotykoterapii doustnej, wziewnej i dożylnej mogą zapobiegać lub opóźniać rozwój przewlekłych infekcji dolnych dróg oddechowych.

WYKŁAD nr 19. Choroby układu oddechowego. Ostre zapalenie oskrzeli. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka. Przewlekłe zapalenie oskrzeli. Klinika, diagnostyka, leczenie, profilaktyka

1. Ostre zapalenie oskrzeli

Ostre zapalenie oskrzeli jest ostrym rozlanym zapaleniem drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Klasyfikacja:

1) ostre zapalenie oskrzeli (proste);

2) ostre obturacyjne zapalenie oskrzeli;

3) ostre zapalenie oskrzelików;

4) ostre zarostowe zapalenie oskrzelików;

5) nawracające zapalenie oskrzeli;

6) nawracające obturacyjne zapalenie oskrzeli;

7) przewlekłe zapalenie oskrzeli;

8) przewlekłe zapalenie oskrzeli z zarostem. Etiologia. Choroba jest spowodowana infekcjami wirusowymi (wirusy grypy, wirusy paragrypy, adenowirusy, syncytialne wirusy oddechowe, odra, krztusiec itp.) I infekcjami bakteryjnymi (gronkowce, paciorkowce, pneumokoki itp.); czynniki fizyczne i chemiczne (zimne, suche, gorące powietrze, tlenki azotu, dwutlenek siarki itp.). Do choroby predysponują ochłodzenie, przewlekłe ogniskowe zakażenie okolicy nosowo-gardłowej i zaburzenia oddychania przez nos oraz deformacje klatki piersiowej.

Patogeneza. Środek uszkadzający dostaje się do tchawicy i oskrzeli z wdychanym powietrzem drogą krwiopochodną i limfogenną.Ostremu zapaleniu drzewa oskrzelowego towarzyszy naruszenie drożności oskrzeli z powodu mechanizmu obrzękowo-zapalnego lub bronchospastycznego. Charakteryzuje się przekrwieniem, obrzękiem błony śluzowej; na ścianie oskrzeli i w jego świetle znajduje się śluzowa, śluzowo-ropna lub ropna wydzielina; rozwijają się choroby zwyrodnieniowe nabłonka rzęskowego. W ciężkich postaciach ostrego zapalenia oskrzeli zapalenie jest zlokalizowane nie tylko na błonie śluzowej, ale także w głębokich tkankach ściany oskrzeli.

Objawy kliniczne. Objawy kliniczne zapalenia oskrzeli o etiologii zakaźnej rozpoczynają się od nieżytu nosa, zapalenia nosogardła, umiarkowanego zatrucia, podwyższonej temperatury ciała, osłabienia, uczucia osłabienia, surowości za mostkiem, suchego kaszlu, który zamienia się w mokry kaszel. Brak objawów osłuchowych lub wykrycie ciężkiego oddechu nad płucami, słychać suche rzężenia. We krwi obwodowej nie ma zmian. Przebieg ten obserwuje się częściej w przypadku uszkodzenia tchawicy i oskrzeli. W umiarkowanych przypadkach zapalenia oskrzeli pojawia się ogólne złe samopoczucie, osłabienie, silny suchy kaszel z trudnościami w oddychaniu, duszność oraz ból w klatce piersiowej i ścianach brzucha, co wiąże się z napięciem mięśni podczas kaszlu. Kaszel stopniowo zamienia się w mokry kaszel, a plwocina staje się śluzowo-ropna lub ropna. W płucach po osłuchaniu słychać ciężki oddech, suche i wilgotne, drobno bulgoczące rzężenia. Temperatura ciała jest podgorączkowa. W krwi obwodowej nie stwierdza się wyraźnych zmian. Obserwuje się ciężki przebieg choroby z dominującym uszkodzeniem oskrzelików. Ostre objawy kliniczne choroby zaczynają ustępować w czwartym dniu choroby i, z korzystnym wynikiem, prawie całkowicie znikają w siódmym dniu choroby. Ostre zapalenie oskrzeli z upośledzoną obturacją oskrzeli ma tendencję do długotrwałego przebiegu i przejścia w przewlekłe zapalenie oskrzeli. Ostre zapalenie oskrzeli o etiologii toksyczno-chemicznej jest ciężkie. Choroba zaczyna się od bolesnego kaszlu, któremu towarzyszy wydzielanie śluzowej lub krwawej plwociny, szybko rozwija się skurcz oskrzeli (podczas osłuchiwania na tle długotrwałego wydechu słychać suchy świszczący oddech), postępuje duszność (aż do uduszenia), objawy nasila się niewydolność oddechowa i hipoksemia. Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej może określić objawy ostrej rozedmy płuc.

Diagnoza: na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych.

Leczenie. Odpoczynek w łóżku, dużo ciepłych napojów z malinami, miodem i kwiatem lipy. Przepisać terapię przeciwwirusową i przeciwbakteryjną, terapię witaminową: kwas askorbinowy do 1 g dziennie, witamina A 3 mg 3 razy dziennie. Możesz użyć miseczek na klatce piersiowej, plastrów musztardowych. Na silny suchy kaszel - leki przeciwkaszlowe: kodeina, libexin itp. Na mokry kaszel - leki mukolityczne: brom-heksyna, ambroben itp. Inhalacja środków wykrztuśnych, mukolitycznych, podgrzewanej mineralnej wody alkalicznej, eukaliptusa, olejku anyżowego za pomocą inhalatora parowego jest wskazany Czas trwania inhalacji - 5 minut 3-4 razy dziennie przez 3-5 dni. Skurcz oskrzeli można zatrzymać, przepisując aminofilinę (0,25 g 3 razy dziennie). Wskazane są leki przeciwhistaminowe. Zapobieganie. Eliminacja czynnika etiologicznego ostrego zapalenia oskrzeli (hipotermia, przewlekła i ogniskowa infekcja dróg oddechowych itp.).

2. Przewlekłe zapalenie oskrzeli

Przewlekłe zapalenie oskrzeli to postępujące, rozlane zapalenie oskrzeli, niezwiązane z miejscowym lub uogólnionym uszkodzeniem płuc, objawiające się kaszlem. O przewlekłym zapaleniu oskrzeli możemy mówić, jeśli kaszel utrzymuje się przez 3 miesiące w pierwszym roku - 1 lata z rzędu.

Etiologia. Choroba wiąże się z długotrwałym podrażnieniem oskrzeli różnymi szkodliwymi czynnikami (wdychanie powietrza zanieczyszczonego kurzem, dymem, tlenkiem węgla, dwutlenkiem siarki, tlenkami azotu i innymi związkami o charakterze chemicznym) oraz nawracającymi infekcjami dróg oddechowych (główną rolę odgrywa przez wirusy układu oddechowego, pałeczkę Pfeiffera, pneumokoki), rzadziej występuje w mukowiscydozie. Czynnikami predysponującymi są przewlekłe procesy zapalne, ropne w płucach, przewlekłe ogniska infekcji i choroby przewlekłe zlokalizowane w górnych drogach oddechowych, obniżona reaktywność organizmu, czynniki dziedziczne.

Patogeneza. Głównym mechanizmem patogenetycznym jest przerost i nadczynność gruczołów oskrzelowych ze zwiększonym wydzielaniem śluzu, zmniejszeniem wydzielania surowiczego i zmianą składu wydzieliny, a także zwiększeniem w niej kwaśnych mukopolisacharydów, co zwiększa lepkość plwociny. W tych warunkach nabłonek rzęskowy nie poprawia opróżniania drzewa oskrzelowego, normalnie odnawia się cała warstwa wydzieliny (częściowe oczyszczenie oskrzeli jest możliwe tylko przy kaszlu). Długotrwała nadczynność charakteryzuje się wyczerpaniem aparatu śluzowo-rzęskowego oskrzeli, rozwojem dystrofii i atrofii nabłonka. Kiedy funkcja drenażu oskrzeli zostaje zaburzona, dochodzi do infekcji oskrzelowej, której działanie i nawrót zależą od miejscowej odporności oskrzeli i wystąpienia wtórnego niedoboru odporności. Wraz z rozwojem niedrożności oskrzeli z powodu rozrostu nabłonka gruczołów śluzowych obserwuje się obrzęk i zapalne zgrubienie ściany oskrzeli, niedrożność oskrzeli, nadmiar lepkiej wydzieliny oskrzelowej i skurcz oskrzeli. W przypadku niedrożności małych oskrzeli, nadmiernego rozciągnięcia pęcherzyków podczas wydechu i zakłócenia elastycznych struktur ścian pęcherzyków płucnych oraz pojawienia się stref hipowentylowanych lub niewentylowanych, w związku z czym przepływająca przez nie krew nie jest natleniona i rozwija się hipoksemia tętnicza. W odpowiedzi na niedotlenienie pęcherzyków płucnych rozwija się skurcz tętniczek płucnych i wzrost całkowitego oporu płucnego i tętniczek płucnych; rozwija się okołokapilarne nadciśnienie płucne. Przewlekła hipoksemia prowadzi do wzrostu lepkości krwi, czemu towarzyszy kwasica metaboliczna, co dodatkowo nasila zwężenie naczyń w krążeniu płucnym. Naciek zapalny w dużych oskrzelach jest powierzchowny, w średnich i małych oskrzelach i oskrzelikach głęboki, z rozwojem nadżerek i powstawaniem mezo- i panbronchitu. Faza remisji objawia się zmniejszeniem stanu zapalnego oraz dużym zmniejszeniem wysięku, rozrostem tkanki łącznej i nabłonka, szczególnie przy owrzodzeniu błony śluzowej.

Objawy kliniczne. Początek choroby jest stopniowy. Pierwszym i głównym objawem jest poranny kaszel z wydzieliną śluzowej plwociny, stopniowo kaszel zaczyna pojawiać się o każdej porze dnia, nasila się w chłodne dni i utrzymuje się przez lata. Zwiększa się ilość plwociny, plwocina staje się śluzowo-ropna lub ropna. Pojawia się duszność. W przypadku ropnego zapalenia oskrzeli okresowo może wydzielać się ropna plwocina, ale niedrożność oskrzeli jest mniej wyraźna. Obturacyjne przewlekłe zapalenie oskrzeli objawia się utrzymującymi się zaburzeniami obturacyjnymi. Ropno-obturacyjne zapalenie oskrzeli charakteryzuje się uwalnianiem ropnej plwociny i obturacyjnymi zaburzeniami wentylacji. Częste zaostrzenia w okresach zimnej i wilgotnej pogody: nasila się kaszel, duszność, zwiększa się ilość plwociny, pojawia się złe samopoczucie i zmęczenie. Temperatura ciała jest prawidłowa lub podgorączkowa, można wykryć ciężki oddech i suchy świszczący oddech na całej powierzchni płuc.

Diagnostyka. Możliwa jest niewielka leukocytoza z przesunięciem pręcikowo-jądrowym we wzorze leukocytów. Wraz z zaostrzeniem ropnego zapalenia oskrzeli następuje niewielka zmiana parametrów biochemicznych stanu zapalnego (wzrost białka C-reaktywnego, kwasów sialowych, fibronogenu, seromukoidu itp.). Badanie plwociny: makroskopowe, cytologiczne, biochemiczne. W przypadku ciężkiego zaostrzenia plwocina staje się ropna: duża liczba leukocytów neutrofilowych, zwiększona zawartość kwaśnych mukopolisacharydów i włókien DNA, charakter plwociny, głównie leukocyty neutrofilowe, wzrost poziomu kwaśnych mukopolisacharydów i włókien DNA, które zwiększają lepkość plwociny, zmniejszają ilość lizozymu itp. Bronchoskopia, za pomocą której ocenia się wewnątrzoskrzelowe objawy procesu zapalnego, etapy rozwoju procesu zapalnego: nieżytowy, ropny, zanikowy, przerostowy , krwotoczny i jego nasilenie, ale głównie do poziomu oskrzeli podsegmentowych.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku przewlekłego zapalenia płuc, astmy oskrzelowej, gruźlicy. W przeciwieństwie do przewlekłego zapalenia płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli zawsze rozwija się stopniowo, z rozległą niedrożnością oskrzeli i często rozedmą płuc, niewydolnością oddechową i nadciśnieniem płucnym z rozwojem przewlekłego serca płucnego. W badaniu RTG zmiany mają również charakter rozsiany: stwardnienie okołooskrzelowe, zwiększona przezroczystość pól płucnych na skutek rozedmy płuc, poszerzenie gałęzi tętnicy płucnej. Przewlekłe zapalenie oskrzeli różni się od astmy oskrzelowej brakiem napadów astmy, wiąże się z gruźlicą płuc obecnością lub brakiem objawów zatrucia gruźliczego, obecnością Mycobacterium tuberculosis w plwocinie, wynikami badań rentgenowskich i bronchoskopowych oraz prób tuberkulinowych.

Leczenie. W fazie zaostrzenia przewlekłego zapalenia oskrzeli terapia ma na celu eliminację procesu zapalnego, poprawę drożności oskrzeli, a także przywrócenie zaburzonej ogólnej i miejscowej reaktywności immunologicznej. Przepisuje się antybiotykoterapię, którą dobiera się biorąc pod uwagę wrażliwość mikroflory plwociny, podawaną doustnie lub pozajelitowo, a czasami w połączeniu z podaniem dotchawiczym. Wskazane są inhalacje. Stosuj leki wykrztuśne, mukolityczne i oskrzelowo-skurczowe oraz pij dużo płynów, aby przywrócić i poprawić drożność oskrzeli. Ziołolecznictwo wykorzystujące korzeń prawoślazu, liście podbiału i babki lancetowatej. Przepisywane są enzymy proteolityczne (trypsyna, chymotrypsyna), które zmniejszają lepkość plwociny, ale obecnie są rzadko stosowane. Acetylocysteina ma zdolność rozrywania wiązań dwusiarczkowych białek śluzu i sprzyja silnemu i szybkiemu upłynnieniu plwociny. Drenaż oskrzeli poprawia się dzięki zastosowaniu mukoregulatorów wpływających na wydzielanie i produkcję glikoprotein w nabłonku oskrzeli (bromoheksyny). W przypadku niedostatecznego drenażu oskrzeli i istniejących objawów obturacji oskrzeli, do leczenia włącza się leki spazmolityczne oskrzeli: aminofilinę, blokery antycholinergiczne (atropina w aerozolach), stymulanty adrenergiczne (efedryna, salbutamol, Berotec). W warunkach szpitalnych płukanie dotchawicze w przypadku ropnego zapalenia oskrzeli należy połączyć z bronchoskopią sanitarną (3-4 bronchoskopia sanitarna z przerwą 3-7 dni). Przy przywracaniu funkcji drenażu oskrzeli stosuje się również fizykoterapię, masaż klatki piersiowej i fizjoterapię. Kiedy rozwijają się zespoły alergiczne, stosuje się chlorek wapnia i leki przeciwhistaminowe; jeśli nie ma efektu, można przepisać krótki cykl glikokortykosteroidów w celu złagodzenia zespołu alergicznego, ale dzienna dawka nie powinna przekraczać 30 mg. Niebezpieczeństwo aktywacji czynników zakaźnych nie pozwala na długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów. U pacjentów z przewlekłym zapaleniem oskrzeli, powikłaną niewydolnością oddechową i przewlekłym sercem płucnym wskazane jest stosowanie veroshpironu (do 150-200 mg/dobę).

Jedzenie pacjentów powinno być wysokokaloryczne i wzbogacone. Stosuj kwas askorbinowy 1 g dziennie, kwas nikotynowy, witaminy z grupy B; w razie potrzeby aloes, metyluracyl. Wraz z rozwojem powikłań choroby, takich jak niewydolność płuc i płuc, stosuje się tlenoterapię i pomocniczą sztuczną wentylację.

W fazie ustępowania zaostrzeń przepisuje się terapię przeciwnawrotową i podtrzymującą, prowadzoną w sanatoriach lokalnych i klimatycznych, terapię tę przepisuje się podczas badania klinicznego.Zaleca się wyodrębnienie 3 grup pacjentów klinicznych.

1. grupa. Obejmuje pacjentów z sercem płucnym, ciężką niewydolnością oddechową i innymi powikłaniami oraz utratą zdolności do pracy. Pacjentom przepisuje się terapię podtrzymującą, która jest przeprowadzana w szpitalu lub przez miejscowego lekarza. Pacjenci ci są badani przynajmniej raz w miesiącu.

2. grupa. Obejmuje pacjentów z częstymi zaostrzeniami przewlekłego zapalenia oskrzeli, a także umiarkowaną dysfunkcją układu oddechowego. Tacy pacjenci są badani przez pulmonologa 3-4 razy w roku, a jesienią i wiosną przepisuje się terapię przeciw nawrotom, a także w przypadku ostrych chorób układu oddechowego. Skuteczną metodą podawania leków jest droga inhalacyjna, zgodnie ze wskazaniami należy przeprowadzić dezynfekcję drzewa oskrzelowego za pomocą płukania dotchawiczego, bronchoskopii sanitacyjnej.W przypadku aktywnego zakażenia przepisuje się leki przeciwbakteryjne.

3. grupa. Obejmuje pacjentów, u których terapia przeciwnawrotowa doprowadziła do ustąpienia procesu i braku nawrotów przez 2 lata. Pacjenci tacy są wskazani do leczenia profilaktycznego, które obejmuje środki mające na celu poprawę drenażu oskrzeli i zwiększenie jego reaktywności.

Autor: Pavlova N.V.

Polecamy ciekawe artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki:

▪ Socjologia ogólna. Kołyska

▪ Prawo rzymskie. Kołyska

▪ Psychologia wieku. Kołyska

Zobacz inne artykuły Sekcja Notatki z wykładów, ściągawki.

Czytaj i pisz przydatne komentarze do tego artykułu.

<< Wstecz

Najnowsze wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika:

Maszyna do przerzedzania kwiatów w ogrodach 02.05.2024

We współczesnym rolnictwie postęp technologiczny ma na celu zwiększenie efektywności procesów pielęgnacji roślin. We Włoszech zaprezentowano innowacyjną maszynę do przerzedzania kwiatów Florix, zaprojektowaną z myślą o optymalizacji etapu zbioru. Narzędzie to zostało wyposażone w ruchome ramiona, co pozwala na łatwe dostosowanie go do potrzeb ogrodu. Operator może regulować prędkość cienkich drutów, sterując nimi z kabiny ciągnika za pomocą joysticka. Takie podejście znacznie zwiększa efektywność procesu przerzedzania kwiatów, dając możliwość indywidualnego dostosowania do specyficznych warunków ogrodu, a także odmiany i rodzaju uprawianych w nim owoców. Po dwóch latach testowania maszyny Florix na różnych rodzajach owoców wyniki były bardzo zachęcające. Rolnicy, tacy jak Filiberto Montanari, który używa maszyny Florix od kilku lat, zgłosili znaczną redukcję czasu i pracy potrzebnej do przerzedzania kwiatów. ... >>

Zaawansowany mikroskop na podczerwień 02.05.2024

Mikroskopy odgrywają ważną rolę w badaniach naukowych, umożliwiając naukowcom zagłębianie się w struktury i procesy niewidoczne dla oka. Jednak różne metody mikroskopii mają swoje ograniczenia, a wśród nich było ograniczenie rozdzielczości przy korzystaniu z zakresu podczerwieni. Jednak najnowsze osiągnięcia japońskich badaczy z Uniwersytetu Tokijskiego otwierają nowe perspektywy badania mikroświata. Naukowcy z Uniwersytetu Tokijskiego zaprezentowali nowy mikroskop, który zrewolucjonizuje możliwości mikroskopii w podczerwieni. Ten zaawansowany instrument pozwala zobaczyć wewnętrzne struktury żywych bakterii z niesamowitą wyrazistością w skali nanometrowej. Zazwyczaj ograniczenia mikroskopów średniej podczerwieni wynikają z niskiej rozdzielczości, ale najnowsze odkrycia japońskich badaczy przezwyciężają te ograniczenia. Zdaniem naukowców opracowany mikroskop umożliwia tworzenie obrazów o rozdzielczości do 120 nanometrów, czyli 30 razy większej niż rozdzielczość tradycyjnych mikroskopów. ... >>

Pułapka powietrzna na owady 01.05.2024

Rolnictwo jest jednym z kluczowych sektorów gospodarki, a zwalczanie szkodników stanowi integralną część tego procesu. Zespół naukowców z Indyjskiej Rady Badań Rolniczych i Centralnego Instytutu Badań nad Ziemniakami (ICAR-CPRI) w Shimla wymyślił innowacyjne rozwiązanie tego problemu – napędzaną wiatrem pułapkę powietrzną na owady. Urządzenie to eliminuje niedociągnięcia tradycyjnych metod zwalczania szkodników, dostarczając dane dotyczące populacji owadów w czasie rzeczywistym. Pułapka zasilana jest w całości energią wiatru, co czyni ją rozwiązaniem przyjaznym dla środowiska i niewymagającym zasilania. Jego unikalna konstrukcja umożliwia monitorowanie zarówno szkodliwych, jak i pożytecznych owadów, zapewniając pełny przegląd populacji na każdym obszarze rolniczym. „Oceniając docelowe szkodniki we właściwym czasie, możemy podjąć niezbędne środki w celu zwalczania zarówno szkodników, jak i chorób” – mówi Kapil ... >>

Przypadkowe wiadomości z Archiwum

Konsola Xbox 360 HD DVD 17.12.2006

Długo oczekiwany dodatek do konsoli do gier Xbox 360, zewnętrzny napęd HD DVD, trafił do sprzedaży w USA.

W swojej pracy urządzenie wykorzystuje moc procesora i system audio konsoli, łączy się przez złącze USB i zapewnia rozdzielczość do 1080p. Do tego okresu Bożego Narodzenia czołowe firmy filmowe zamierzają wydać na płytach tego formatu ponad 150 hitów.

Nawiasem mówiąc, jeden z filmów (King Kong Petera Jacksona) jest dołączony do odtwarzacza HD DVD na konsolę Xbox 360. Dodatkowo urządzenie wyposażone jest w pilota.

Sugerowana cena detaliczna w sklepach w USA to 199,99 USD.

Inne ciekawe wiadomości:

▪ prąd cukierniczy

▪ Karty pamięci Kingmax z zapisem 4K2K

▪ Bezpieczeństwo rowerzystów

▪ Sztuczna siatkówka oparta na organicznych chipach

▪ Czas wolny ma zgubny wpływ na człowieka

Wiadomości o nauce i technologii, nowa elektronika

Ciekawe materiały z bezpłatnej biblioteki technicznej:

▪ sekcja strony Dokumentacja normatywna dotycząca ochrony pracy. Wybór artykułu

▪ artykuł Wakacje, które są zawsze z tobą. Popularne wyrażenie

▪ artykuł Dlaczego istnieją pory roku? Szczegółowa odpowiedź

▪ artykuł Elektryk do obsługi systemów dystrybucyjnych. Standardowe instrukcje dotyczące ochrony pracy

▪ artykuł Zasilanie. Informator

▪ artykuł Sonda świetlna. Encyklopedia elektroniki radiowej i elektrotechniki

Zostaw swój komentarz do tego artykułu:

Wszystkie języki tej strony

Strona główna | biblioteka | Artykuły | Mapa stony | Recenzje witryn